弥漫性特发性骨质增生症的诊疗特点1

化所引起的症状ｊｊ对症处理。结论 弥漫性特发性骨质增生症并不少见但却容易被临床医生所忽视．诊断该病主要
依靠影像学方法。治疗主要是降低其并发痱带米的危害，应该特别注意发生在颈椎的弥漫性特发性骨质增生症。
关键词：弥漫性特发性骨质增生症；诊断；治疗
中图分类号：Ｒ６８１．５＋５
文献标识码：Ｂ
弥漫性特发性骨质增生症（ｄｉｆｆｕｓｅ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｓｋｅｌｅｔａｌ ｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ，ＤＩＳＨ）是一种以广泛的骨质增生肥大及韧带、 肌腱钙化或骨化为特征的疾病。Ｒｅｓｎｉｃｋ于１９７５年对其进行 报道并予以命名ｔ１．１。本病临床上并不少见，但报道并不多。新 的流行病学统计了年龄大于５０岁的门诊患者中本病的发生 率为１７％，并且发生率与年龄、性别均有一定的饪Ｉ关性，年龄 大于５０岁的男性患者更易患此病乜Ｊ。由于病因不明且进展 缓慢，临床症状并无特殊．往往容易被忽视。即便出现症状而 来医院就诊，也常因为临床氏生对该疾病的认识不够充分而 被误诊为强直性脊柱炎或退行性骨关节炎等。本文报道并分 析了我科最近收治的１例ＤＩＳＨ。同时对相关文献进行复习， 以期提高骨科医生对本病的认识。 １临床资料
。． 该患者腰椎榷体未见竹节样改变。骶髂关节间 “。 隙正常，关节面骨质采见增生破坏及骨性强直 ２．５治疗和处理原则 治疗主要足处理ＤＩＳＨ的并发症， 针对肌腱和肌腱附着处出现的钙化和骨化所引起的症状予 以相应对症处理。一邑增生的骨质引起明显的乐迫症状贝ｉｊ应 积极地采用手术的方式治疗，如发生椎管狭窄、脊髓受压、气 道阻塞、吞咽困难等［１引。由于ＤＩＳＨ患者多为中老年人，常并 发如Ⅱ型糖尿病、心脑血管病等多种内科疾病，在治疗上也 应注意予以相应的诊治。ＤＩＳＨ本身较少引起疼痛，一般予非 甾体类消炎药即可缓解，各种理疗方案也可以达到一定效 果，但不能根治。Ａ１一Ｈｅｒｚ等［１ ７ ３认为，通过合理并且有计划的 运动治疗可以改善疼痛症状及脊柱的活动能力。我们应该特
别注意发生在颈椎的ＤＩＳＨ，由于椎旁韧带的骨化导致其应
变性能的减弱。椎体或椎问盘交界处硬化，轻微的外力即可
导致骨折的发生。本例患者由于外伤引起Ｃ。～。滑移，是否应
在手术融合前行颅骨牵引复位以及牵引重量需要慎莺考虑。 因为此时由于韧带的缺失，牵引往往不能达到满意的效果，
而且如果重量过大就有引起骨折或滑移加重的可能，故最好
万方数据
实用骨秘釜查第１５卷，第５期，２００９年５舅
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异常。除了上述影像学及实验室检奁方法外，Ｏｌｉｖｉｅｒｉ等ｎ４］ 通过Ｓｃｈｏｂｅｒ评分，测量颈腰椎的前后过伸、过屈及左右侧 曲等方法，认为ＤＩＳＨ患者会偶尔发生脊柱活动度严重下降 以及发生姿势异常ｏｂ）退行性骨关节病：ＤＩＳＨ常需与发生在 脊拄的退行性病变相鉴别。丽者均可能在椎体边缘发生硬 化。产生骨赘或者形成骨桥，但ＤＩＳＨ受累及的椎问隙没有 狭窄．无明显的椎间盘退变，而脊柱的退行性变则很少有广 泛的前纵韧带骨化。ｃ）后纵韧带骨化（ｏｓｓｉｆｉｅａｔｉｏｎ ｏｆ ｐｏｓｔｅｒｉ— Ｏｒ ｌｏｎｇｉｔｕｄｉｎａｌ ｌｉｇａｍｅｎｔ，ＯＰＬＬ）：该病以后纵韧带的钙化或 骨化为特征，最常见于颈椎中段，偶有累及胸椎和腰椎。病理 上以浅层骨化最明显。两深层为增厚的非骨化区，影像学检 查显示后纵韧带和椎体间可见一层透亮间隙。然而ＯＰＩ。Ｌ和 ＤＩＳＨ合并存在临床上却并不少见，这对于两者的诊断很有 提示价值，不可漏诊ｎ引。本病钢亦可见有明显的颈胸椎后纵 韧带骨化。ｄ）其他地方性疾病；如布氏杆菌性脊柱炎和氟骨 症等，冈其具有一定流行病学特点，认真归纳临床资料，结合 流行区病史。鉴别斑不难。
以上病例从影像学分析为典型的Ｉ）ＩＳＨ，但患者从未有 任何自觉症状。本次人院足因为外伤致Ｃ。～。滑移Ｘ线检查 时发现。结合该病例．作者对报道ＤＩＳＨ的栩关文献进行复 习，并概括为如下几个方面。 ２．１病阕学Ｆｏｒｅｓｔｉｅｒ和Ｒｏｔｅｓ—Ｑｕｅｒｏｌ等最甲．对ＤＩＳＨ进 行了全面系统的描述．故又将ＤＩＳＨ称为Ｆｏｒｅｓｔｉｅｒ‘Ｓ病∞］， Ｒｏｔｅｓ—Ｑｕｅｒｏｌ强直性骨肥厚症。病因学方面人们对其了解不 多，一般认为病因是多方面的，并且是不同于其他以脊梓退 行性改变为特点的一种独立的疚病¨ｊ。Ｋｉｓｓ等¨３经过｛｜ｉｉｉ例对 照研究发现ＤＩＳＨ的发生与多种因素存在一定相关，肥胖、 高尿酸ｍ症、糖尿病等代谢性疾病可视为ＤＩＳＨ的危险因 子，单克隆丙种球蛋白异常与ＤＩＳＨ发生也有一定的相关 性ｒ６］。另外，有学者在对诊断患有ＤＩＳＨ的患者进行摹冈筛 查后发现，ｃｏｌｌａｇｅｎ ６Ａ１基因的表达对脊椎主要韧带的广泛 骨化或钙化及韧带附着部椎体边缘的骨质增生有显著意 义［７］。临床上多见ＤＩＳＨ合并其他内科疾病，Ｍｉｙａｚａｗａ通过 病例对照研究认为ＤＩＳＨ同中风等脑血管病密切相关［８］。 Ｍａｄｅｒ等阳３认为ＤＩＳＨ患者更容易并发代谢性疾病以及心 血管疾病，处理方面也不应忽视对并发症的治疗。ＤＩＳＨ合并 强直性脊柱炎及其他免疫性疾病也不少见，医生也往往因此 忽视了对ＤＩＳＨ的诊断。对于本病例，患者因为外伤引起 Ｃ。～。椎体滑移入院，受伤前无任何颈部不适症状，亦无糖尿 病等代谢疾病病史，病因学方面无任何特殊分类，故手术行 Ｃ。一。椎体融合以缓解疼痛及神经根症状。对于ＤＩＳＨ引起的 广泛骨质增生肥大及韧带、肌腱钙化或骨化由于并未引起相 应症状，无特殊处理。 ２．２病理学ＤＩＳＨ最主要的病理学特点是在前纵韧带和 脊柱旁结缔组织发生的局灶性、弥漫性的钙化和骨化。随着 钙盐在椎旁韧带沉积的逐渐增多，骨化由韧带表面向纵深发 展并在椎体边缘形成骨赘。在退变的结缔组织周围可见血管 过度增生和慢性炎性细胞的浸润以及骨膜和新骨的形 成ｎ…。结合本病例的影像学特点。符合ＤＩＳＨ的特征性影像 学变化。术后对于增生物的病理检查亦证明了本病的病理特 点。 ２．３诊断本病病程长，发病多为中老年人．临床表现无特 征性。实验室检查亦正常，诊断主要靠影像学表现。１９８３年
发性骨质增生症的临床表现、诊断及治疗过程，复习国内外相关文献，丫解该病的病因、病理、好发部ｆ移，诊断及治疗的
方法和原则等。结果弥漫性特发性骨质增生症是一种以广泛骨质增牛肥大及韧带、肌腱钙化为特征的疾病．该病主
要表现为椎体前外侧缘的钙化、骨化及多个椎体骨桥的形成。治疗上主要是针对肌腱和肌腱附着处出现的钙化和骨
Ｒｅｓｎｉｃｋ系统总结了ｘ线表现后概括出诊断标准：至少有连 续４个椎体的前外侧缘有骨化；受累及的椎间隙高度仍正 常，无明硅的椎阕盘退变，合并或小合并椎体与椎问盘交界 处硬化或骨赘形成；没有小关节间隙的僵直或关节问的骨性 融合１１１］。本病以新骨形成及广泛的韧带、肌腱骨化或钙化为 特点，发病部他是全身性的，除了脊柱是其好发部位外， ＤＩＳＨ还常见于骨盆、髋膝关节、踝部、足部、肘关节以及手腕 部ｕ１｜。故Ｘ线如发现脊柱外如骨盆及四肢关节的韧带附着 处有明显骨质增生，临床症状虽轻微亦不能忽视ＤＩＳＨ的可 能。ａ）胸椎：ＤＩＳＨ最常见的部位在脊柱。且最常累积胸椎，特 别是Ｃ，～，。。故在Ｘ线上见到胸椎上有符合诊断标准的典型 病变是诊断ＤＩＳＨ的一个诉常重要的依锯。临床上多见胸椎 静纵韧带及右侧韧带的钙化或骨化，常形成骨桥，发乍于后 纵韧带相对少见。左侧较右侧少见，这是与降主动脉的走行 略偏于脊柱的左侧有关，主动脉的不停搏动可能影响剑椎旁 韧带钙化或骨化的形成ｒ１引。ＤＩＳＨ常与脊柱的退行性疾病共 同存在。两者的区别主要看有无小关节间隙的僵卣或关节间 的骨忭融合，并且后者多不具备广泛的前纵韧带钙化这一特 点。ｂ）颈、腰椎：ＤＩＳＨ在颈、腰椎上的发乍率要低于胸椎，症 状与颈椎病、后纵韧带骨化、椎管狭窄等病非常相似．常被误 诊，主要是因为临床医生对该病的认识还不足。ｃ）骨盆和髋 膝关节：多在骶骨结节韧带和髂腰韧带发生骨化，关节周嘲 的骨质增生不会进入关节内。如果发现关节内有影响，如骶 髂关节发生破坏或缺损则是强直性脊柱炎的特征性改变。ｄ） 其他部位：ＤＩＳＨ还见于踝部，足部、肘关节以及手腕部等，特 别是在足踝部，有７０％的ＤＩＳＨ患者可以累及［１¨。足踝部的 任何骨骼均有町能涉及，特别在跟骨常见骨刺的形成，肌腱 韧带骨化和骨皮质的增厚。近年来。由于ＣＴ和ＭＲＩ的普及 累Ｉ应用，对本病的诊断有丫更进一步的明确。结合奉病例，患 者ＣＴ榆查见Ｃ。、，多个节段的椎体ｆｉ｛『侧和外侧缘均有不同 程度骨质增生及骨桥形成，耻骨结节、坐骨结节等部伉有骨 质增生样改变，符合ＤＩＳＨ的影像学变化特点。 ２．４ 鉴别诊断 本病主要与强直性脊柱炎、退行性骨关节 病、后纵韧带骨化等棚鉴别ｕ引。ａ）强克性脊柱炎（ａｎｋｙｌｏｓｉｎｇ ｓｐｏｎｄｙｌｉｔｉｓ，ＡＳ）：该病为累及中轴骨髅的慢性炎症性疾病， 好发于男性青少年，在疾病活动期疼痛剧烈，难以忍受，而 ＤＩＳＨ多见于６０岁以Ｅ老年男性，临床症状轻微，常为拍片 时偶尔发现。ＡＳ区别与ＤＩＳＨ的主要标志性特点足ＡＳ无一 例外的有骶髂关节面的侵蚀、硬化，脊柱常呈具有特点的竹 节样或方椎样改变。椎间小．关节融合（见图３）。实验室检查方 瑶ＡＳ患者在疾病活动期多有血沉增快，Ｃ反应蛋Ａ增高， ＨＬＡ—Ｂ２７阳性率高达９６％，而ＤＩＳＨ患者化验检查一般无
ｓｋｅｌｅｔａｌ ｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ（ＤＩＳＨ）［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，１９７６，
１１９பைடு நூலகம்７）：５５９—５６８．
［２］
［３］ ［４］
Ｗｅｓｔｅｒｖｅｌｄ ＬＡ，Ｖａｎ Ｕ ｆｆｏｒｄ ＨＭ，Ｖｅｒｌａａｎ ＪＪ。ｅｔ ａ１． Ｔｈｅ ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ ｏｆ ｄｉｆｆｕｓｅ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｓｋｅｌｅｔａｌ ｈｙｐｅｒｏｓ． ｔｏｓｉｓ ｉｎ ａｎ ｏｕｔｐａｔｉｅｕｔ ｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ ｉｎ ｔｈｅ ｎｅｔｈｅｒｌａｎｄｓ ［ｊ］．ｊ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ，２００８．３５（８）：１６３５—１６３８． Ｆｏｒｅｓｔｉｅｒ Ｊ，Ｌａｇｉｅｒ Ｒ．Ａｎｋｙｌｏｓｉｎｇ ｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｓｐｉｎｅ［Ｊ３．Ｃｌｉｎ Ｏｒｔｈｏｐ Ｒｅｌａｔ Ｒｅｓ，１９７１，（７４）：６５－８３． Ｓａｒｚｉ—Ｐｕｔｔｉｎｉ Ｐ，Ａｔｚｅｎｉ Ｆ．Ｎｅｗ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｓ ｉｎ ｏｕｒ