脊柱弥漫性特发性骨质增生症（DISH）-MSK4

脊柱弥漫性特发性骨质增生症（DISH）-MSK4 概述

•最早由Jacques Forestier和他的学生Jaume Rotes-Querol在1950年报道，为与强直性脊柱炎区别，命名为senile ankylosing vertebral hyperostosis，又称Forestier病。

•随后被Resnick提出的Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis（DISH）取代

•临床并不少见，好发于中老年人，以韧带、肌腱附着点部位的钙化和骨化为特征，最常累及脊柱。

流行病学

•发病率随年龄、地域及诊断标准而异

•一般认为20岁以后即可发病，但多在50岁以后诊断

•文献报道50岁后发病率约为25％，且发病率随年龄增长及肥胖程度而增加

•有学者认为男性更常见，也有人认为男女比例无差别

病因、发病机制

尚不明确

•遗传因素：hla-B8、cOl6A1与部分DISH患者相关

•血清学发现

1.DKK-1（天然骨细胞增殖抑制剂）血清水平降低，但存在争议

2.相关危险因素

3.2型糖尿病、痛风、肥胖

临床诊断

•影像诊断为主，多种标准并行

•Resnick标准广泛接受

1.至少连续4个椎体前外侧缘前纵韧带连续性骨化（3个连续骨桥形成）；

2.受累节段椎间隙高度正常，无明显退变征象无椎小关节僵直，无骶髂关节侵蚀、融合或关节内骨质融合

•Forestiert标准

1.椎体前外侧2个连续骨桥形成

2.排除受累节段退变及强直性脊柱炎（AS）

3.有作者认为是比Resnick标准更早期的诊断

•Utsinger's classification（存在争议）

1.确诊:Resnick标准

2.疑诊:排除退变及AS前提下，1或0个脊椎骨桥+外周骨（如髌骨、跟骨、尺骨鹰嘴）明显骨赘及骨刺形成

临床表现

•脊柱受累

1.脊柱活动度下降

2.少数可表现背痛，但程度轻于骨关节炎颈椎受累可出现吞咽困难

3.椎体骨折、脊髓损伤

•外周受累

1.关节活动度下降

2.一般无疼痛

影像学表现

•脊柱最常受累

•胸椎最常见，其次为颈椎、腰椎

•椎体前外侧连续性骨化，后纵韧带、黄韧带也可受累非边缘性韧带骨赘，即骨化不发生于间盘边缘，形成波浪样外观

•随时间进展骨化厚度可从1-2mm增至20mm

•椎间隙高度正常

非边缘型骨赘

边缘型骨赘

外周关节受累

•多累及肩关节、肘关节及掌指关节

•骨肥厚程度严重

•骨化部位位于肌腱、韧带附着点，不进入关节内

•关节外肌腱端病常见，好发于鹰嘴、跟骨及髌骨部位

•骶髂关节周围韧带骨化、髂腰韧带骨化有较高特异性

鉴别诊断

强直性脊柱炎（AS）：青少年起病；HLA-B27阳性；骶髂关节骨质侵蚀、融合椎小关节僵直

骨关节炎（0A）：

•中老年多见；

•好发部位不同:脊柱颈椎、腰椎最常受累；外周髋、膝关节最常受累

•脊椎间盘退变、椎间隙狭窄:外周关节软骨损伤，关节内骨质增生

治疗

•仅有疼痛时保守对症治疗

•吞咽困难、骨折时需手术治疗