Brugada综合征2例分析

Brugada综合征2例分析

潘船员，赵莉莉，叶朝有

【关键词】 Brugada综合征；心电图；诊断

Brugada综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征或意外夜间猝死综合征，患者心脏无器质性病变，其发病机制不明［1］，是目前全世界报导较少的心脏病之一，临床较少见，发病迅速，病死率高，1～3年病死率40％。近10年来，随着诊断水平的提高，引发世界各地心内科医生的关注，现将我院2007年6月—2020年1月收治的2例病人分析如下。

1 病例资料

病例1 患者，女，33岁。因“突发心跳呼吸骤停10min”入院。患者因劳累后感乏力至本地卫生院诊治，予“丹参针”医治，输液10min 后患者感头晕，无视物旋转，随即发生意识不清，呼之不该，家人当即送本地医院就医，途中约10min。入院查体：患者面色惨白，口唇、指端紫绀，心跳、呼吸停止，血压为0，大小便失禁。急测血肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱、肌钙蛋白定量等正常，心电图提示：V1～V2导联ST段下斜型举高，呈典型的“rSR”型完全性右束支阻滞图形，V3导联呈马鞍型，见图1。

当即予气管插管，非同步直流电复律，心肺苏醒，予营养心肌、升压、抗炎、预防感染等医治。1h后患者恢复窦性心律。苏醒后查心脏彩色B超提示：心脏各房室腔大小正常，室距离、左室后壁厚度正常，收缩运动和谐，各瓣膜活动开闭正常，房室距离持续，未见心包积液；X线心三位片检查心肺未见异样；平板运动实验阴性。心电图为正常窦性心律，见图2（图3为1个月前体检时正常心电图）。诊断为“Brugada综合征发作”。

病例2 患者，男，37岁。因“晕厥30min”急诊入院，入院查体：表情冷淡，神志恍忽，既往有抽烟史10年，高血压病史15年，最高血压180/100mmHg。查体：T ℃，P 72次/min，R 20次/min，BP 79/50mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率92次/min，心律不齐，心各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿，神经系统检查阴性。实验室检查：血肝肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱系列、肌钙蛋白定量、甲亢系列、肿标系列、凝血酶原系列均在正常范围；超声心动图检查心内结构及心功能未见异样；心电图检查见图4、图5。V1～V2导联ST段持续性下斜型举高，V3导联呈马鞍型改变。家族史中5年间有两个哥哥均不明缘故性夜间猝死。诊断：“Brugada综合征”。

2 诊断

患者平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等病症，无其他器质性心脏疾病，以突发晕厥、猝死等为首要表现，多发生在夜间睡眠状态，发作时典型心电图表现为：右胸导联（V1～V3）显现“穹隆型”， ST段举高，伴T波倒置，且伴以下情形之一者：有记录的VF、多形性VT、心脏猝死家族病史，晕厥或夜间濒死样呼吸，可诊断为Brugada综合征。一样V1～V2导联呈下斜型举高为主，而V3导联那么呈马鞍型改变，Q-T间期正常，实验室检查心肌酶谱、肌钙蛋白正常，超声心动图提示心脏结构正常。 3 医治

急性发作时，当即予非同步直流电除颤，猝死病人予气管插管，心肺苏醒，支持及对症处置。药物医治：奎宁丁是目前美国市场惟一的有明显抑制Ito作用的药物，该药的Ito抑制作用强于钠离子流抑制作用，已有研究说明该药能使ST段恢复正常，大剂量应用（1200～1500mg/d）能抑制部份Brugada综合征患者心律失常事件的发生［2］；可是该药的有效性、平安性较差。胺碘酮和β肾上腺素能受体阻滞剂对Brugada综合征患者没有爱惜作用；而IA类（奎尼丁除外）和IC 类抗心律失常药物因为能减少钠离子内流对Brugada综合征患者禁用；而IB类抗心律失常药物美西律对Brugada综合征患者无作用。日本学者Miyazaki等发觉自主神经性药物可阻碍这种患者的ST段举高，如β－受体兴奋剂（异丙肾上腺素）和α－受体阻滞剂（酚妥拉明）可使举高的ST段降低；而β－受体阻滞剂（心得安）和α－受体兴奋

剂（甲氧胺）可使ST段举高［5］。但药物医治不能有效操纵恶性心律失常、猝死的发病率，预防猝死的惟一有效手腕为植入ICD除颤器。

4 讨论

Brugada综合征是近10余年来人们所熟悉的一种离子通道基因突变的原发性“心电疾病”，目前研究以为其心律失常发生机制是遗传基因突变引发的细胞膜Na+通道功能异样如失活加速、复活减慢造故意外膜心肌活动电位穹隆丧失而心内膜心肌正常引发复极离散度明显增加致使室速、室颤发作［3］，临床表现为晕厥或猝死，心电图上表现为右束支阻滞图形，V1～V3导联ST段举高伴T波倒置，1991年由西班牙学者Brugada P和Brugada J兄弟在NSSPE会议上报告了“右束支传导持续性ST段举高和猝死”的论文［4］，续之世界各国报导了200余例相同病例。由于这些病例临床特点的一致性，专门是大部份患者都有发生室颤和猝死的严峻后果而引发医学界的关注。1996年日本学者Miyazaki第一将这种心电图异样与猝死的特点称之为：Brugada综合征。Brugada综合征典型心电图和临床特点为：右胸导联显现右束支阻滞图形，V一、V二、V3导联ST段呈下斜型或马鞍型举高伴T波倒置，ST段举高可持续性存在，也可呈间歇性，心率慢时ST 段抬精湛显，心率快时相对低［5］；第一次病症为晕厥或猝死，猝死多发生在夜间睡眠中，以为迷走神经兴奋增加或交感神经兴奋降低是Brugada综合征夜间室颤多发的要紧缘故［6］，1～3年猝死率高达

40％，多发生在40岁左右的青壮年男性［7］，无Q-T太长综合征。40％的病例有家族史，为不完全性外显性的常染色体显性遗传，分子遗传学基础为编码心肌钠通道蛋白a亚单位的基因SCN5A突变，致使复相初期内向钠离子流受阻。已经发觉SCN5A上引发BS的基因突变位点有72个，它们多位于Ⅰ和Ⅱ区，Ⅲ和Ⅳ区之间的胞内连接部份，DⅢ区的P环和C结尾［8］。本病目前尚无有效药物，植入式心脏复律除颤器为惟一经临床证明预防猝死的有效方法。

【参考文献】

1 Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by Heart Rhythm Society and European Heart Rhythm Association. Circulation, 2005,111（5）:659-670.

2 Brugada R，Hong K，Dunaine R，et al. Sudden death associated with short-QT syndrome linked to mutations in HERG. Circulation，2004，109：30.

3 单其俊. Brugada综合征.中国心脏起搏与心电生理杂志，2005，19：246-253.

4 Brugada P, Brugada bundle branch block, persistent ST