系统性硬化症疑难病例讨论模板

讨论日期: xx年 xx月 xx日 xx时 xx分

主持人姓名:xx 专业技术职务:主任医师记录人：xx

参加人员:

姓名: 专业技术职务: 姓名: 专业技术职务

xx 主任医师 xx 副主任医师

xx 主治医师 xx 主治医师

xx 主治医师 xx 主治医师

汇报病例：xx，女性，50岁，主因“双手遇冷变白、变紫1年半，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑半年”于xx入院，患者1年半前无明显诱因出现双手遇冷变白、变紫，及胸腰部疼痛不适，就诊于xx医院，行腰椎CT：L3-4椎间盘膨出，L4-5椎间盘中央型突出并钙化，腰椎退行性变，对症予活血化瘀药物应用，具体不详，症状无明显好转。半年前出现全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，皮肤搔痒明显，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双手指肿硬，双手近间指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限，无脱发、口腔溃疡，无皮疹红斑，就诊于xx医院，行心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻微关闭不全，左心室顺应性降低、左室收缩功能测定在正常范围，肺部CT：两肺炎症并肺门、纵隔淋巴结反应性增生？，诊断为“系统性硬化症”，予甲强龙针静点，环磷酰胺针间断应用，具体不详，症状较前好转，目前应用强的松15mg/日口服，为进一步诊治就诊于我院，门诊以“系统性硬化症”收入院治疗。查体：形体消瘦，面部皮肤紧绷，鼻子变尖，口周放射纹，张口伸舌受限，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音，腹软，腹部无压通、反跳痛，肝脾肋间未触及。腰椎两侧肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、左右侧弯活动受限。双手指肿硬，双手近端指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限。入院后查血便常规、尿沉渣结果均未见异常，肝功能：TP 56.5g/L,ALB 32.7g/L,A/B 1.4,Fe 5.35umol/L,肾功能：BUN 2.8mmol/L,CL 95.97mmol/L,肌酶：LDH 286.0U/L,HBDH 215.8U/L,血脂：TG 4.23mmol/L,补体：C3 0.68g/L,ESR 23mm/h，血糖、免疫球蛋白、CRP、RF、胱抑素C结果均未见异常。凝血六项：APTT 36.4秒，FIb 5.17g/L，肺部CT：两肺间质性改变伴感染，纵隔淋巴结肿大，心电图：电轴右偏，心脏彩超：轻度二、三尖瓣关闭不全，腹部彩超结果未见明显异常。患者皮肤硬化明显，关节活动受限，消化道、呼吸系统受累，讨论具体治疗方案。

讨论意见:

1.xx主治医师：

2.xx医师：患者根据皮肤变黑、变硬，累及双手手指，诊为皮痹，系统性硬化症明确，患者皮肤瘙痒明显，可予以抗组胺药物及镇静药物对症治疗，同时予以中药健脾益肾药物应用，同时应用激素、免疫抑制剂，以尽快控制病情发展。

3.xx主治医师：患者诊断皮痹，系统性硬化症明确，诊断依据同xx医生所述，患者原发病已累及消化系统、呼吸系统等系统，病情进展快，应应用激素、免疫抑制剂治疗尽快控制病情发展，可考虑行血浆置换治疗。

4.xx副主任医师：患者系统性硬化症诊断明确，患者病情进展迅速，皮肤硬化明显，有消化道、肺部受累，但患者身体消瘦，体质较差，恐不能耐受血浆置换治疗，可予以保守中西医结合治疗方法。

5.xx主治医师：患者系统性硬化症诊断明确。中医诊断为皮痹脾肾阳虚证。本病中医属“皮痹”，因禀赋不足，素体脾肾阳虚，阴寒内盛，故见畏寒肢冷，手足遇冷变白变紫；阳气不足，水气不化，可见面浮肢肿、紧绷；阴寒内盛，气血凝滞，不得濡养肌肤，故见皮肤变硬，甚至萎缩；腰为肾之府，齿为肾之余，肾阳亏虚，故见腰膝酸软；脾主四肢，主运化水谷，脾阳不足，运化失司，食少纳呆，神疲乏力，脘腹胀满，泛酸烧心。病程迁延日久，痹阻络脉之邪可内阻脏腑，出现心肺功能失调。《素问.生气通天论》：“阳气者，精则养神，柔则养筋，开阖不得，寒气从之，乃生大偻。陷脉为痿，留连肉腠。俞气化薄，传为善畏，及为惊骇。”患者脾肾阳虚，阴寒内盛，治则应温肾健脾，温阳通脉。

6.xx主任医师：患者诊断皮痹，系统性硬化症明确。系统性硬化症是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病，本病女性多见。本病属于中医“痹证”范畴，早在《内径.痹论》中即有相关论述，“风寒湿三期杂至，合而为痹也”，指出了该病的病因为外感风寒湿所致，内因先天禀赋不足，后天失调，劳欲过度，或情志受刺激，或疾病失治、误治，或病后失养，导致脏腑内伤，积虚成损。本病之形成本于肾阳虚，后期是中后期，“阳虚致瘀”称为本病的关键病机，故治疗上必须加大温阳的力度方可取效，可加大制附片用量，同时加用制川乌、制草乌，并逐渐加大用量。酌情加用桂枝、淫羊藿等温阳通络。患者皮肤明显变黑、变硬，不能捏起皱褶，皮肤处于硬化期。瘀血不仅是该病的病历产物，也是其主要病机之一，该病三期发展过程中瘀血无时无刻不在形成，故活血化瘀必须贯穿全程。

主持人签名：记录者签名：