心肌病临床表现及分型
心肌疾病
病理
• 心腔扩张为主，壁变薄，纤维瘢痕形成， 附壁血栓，瓣膜及冠状动脉无异常
临床表现
症 状
• 起病隐匿，最初心脏增大，心功能代偿 • 逐渐出现左心衰，有气促、胸闷、心慌、 乏力 • 晚期出现充血性心衰，有浮肿、肝脾肿 大、浆膜腔积液 • 20%的病人伴体或肺循环栓塞 • 10%的病人有心绞痛 • 个别的发生昏厥或猝死
定义、病因、病理
• • • • • 心肌炎系指心肌本身的炎性病变； 尸检中发生率4-10%； 细菌所致已明显减少， 多为病毒感染造成。 直接侵犯；免疫损伤。
病毒性心肌炎
病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起 的，以心肌非特异性间质性炎症为主要 病变的心肌炎。
病毒性心肌炎
• • • • • • • 病因： 1.科萨基病毒，最多见 2.埃可病毒 3.呼吸道病毒 4.甲型肝炎病毒 5.痘病毒 6.流行性出血热病毒
• 1.不均等的心室间隔增厚 • 2.心肌均匀增厚 • 3.心尖部肥厚
临床表现
• 1.部分无症状，猝死或体检中发现 • 2.心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，头晕， 乏力，晕厥，心力衰竭，猝死 • 3.心脏轻度增大，第四心音，胸骨左侧 3-4肋间粗糙的收缩期喷射性杂音 • 4.β阻滞剂,下蹲位,使心肌收缩力下降 或左心室容量增加使杂音减轻,硝酸酯类, 洋地黄,站立位杂音增强
X线：心影扩大或正常
诊断标准
在上呼吸道感染或腹泻等病毒感染1-3 周或急性期内出现心脏表现，或与发病 同时出现新的心律失常和或ECG异常，有 下面三项中的任何一项可诊断。
1.房室传导阻滞，窦房传导阻滞，束支传 导阻滞 2.两个以上导联ST断水平或下斜下移 >0.05mv，或多个导联ST异常抬高或异常 Q波 3.多源成对室早，房速，房扑，房颤，室 速
冠心病的分型临床表现和诊断方法
冠心病的分型临床表现和诊断方法1979年，世界卫生组织将冠心病分为五型，①无症状心肌缺血；②二心绞痛；③心肌梗死；④缺血性心肌病；⑤猝死。
近十余年来趋于将本病分为急性冠脉综合症和慢性冠脉病两大类。
前者包括：不稳定性心绞痛；非ST段抬高性心机梗死和ST段抬高性心肌梗死，也有将冠心病猝死也包括在内；后者包括稳定性心绞痛、冠状动脉正常的心绞痛、无症状性心肌缺血和缺血性心力衰竭（缺血性心肌病）。
1、诱因常由于身体活动情绪激动，饱餐寒冷或心动过速而诱发，也可发于夜间。
2、部位及放射部位典型部位为胸骨体上中段的后方，也可在胸前区，常放射至左肩、内侧臂至小指及无名指，或至颈部、咽部、下颌骨，少数可放射于其他不典型部位或放射部位疼痛更显著。
心前区疼痛范如手掌大小、界限不清。
3、性质压迫、紧缩或发闷，有时有窒息和濒死感，疼痛可轻可重，重者伴焦虑，冷汗。
一般针刺样或刀扎样疼痛多不是心绞痛。
疼痛发作时患者往往不自觉停止原来的活动，直至症状缓解。
而不像胆绞痛、肾绞痛和胃肠痛，患者多辗转不安。
4、持续时间及缓解疼痛出现后，常逐渐加重，1～5分钟而自行缓解，偶尔可长达15分钟，休息或舌下含化硝酸甘油而缓解。
在有临床症状的冠心病患者中，大约三分之一至三分之二以急性心肌梗死为首发表现。
急性心肌梗死临床症状差异极大，有1/3的患者发病急促，极为严重，未及医院就死于院外。
另外1/4至1/3患者无自觉症状或症状很轻未就诊。
其突出的症状为胸痛，疼痛疼痛较心绞痛更剧烈，呈压榨性或绞窄性，难以忍受，患者有濒死感，烦躁不安，部位及放射部位与心绞痛相同，持续时间持久，多在半小时至几小时或更长，休息和含化硝酸甘油不能缓解，常需要使用麻醉性镇定剂。
急性心肌梗死的诊断根据典型的临床表现、特征性心电图改变和血清酶学的升高，一般并不困难。
对无急性心肌梗死病史也无典型心绞痛的患者，需要综合冠心病危险因素，年龄，性别，临床病史，其他心脏病的排除等方法综合考虑，但确诊需要有冠状动脉狭窄的病理解剖医学，根据目前诊断冠状动脉狭窄的金标准，仍为冠状动脉造影检查。
心肌病名词解释
心肌病名词解释
心肌病，又称心肌炎，是一种常见的心血管病，归因于心肌细胞内细菌或毒素的损害，引起心肌细胞的破坏和死亡。
它具有中度至重度的病症表现，从而影响心脏的正常功能，具有严重的致死性危险。
心肌病的症状通常是心绞痛，可表现为胸静脉，突然，剧烈或持久性的疼痛，以及上飔骨后部，肩部，背部和下颌的异常感觉。
除此之外，心力衰竭或心悸，气喘，头晕，形成水肿和其他自身体体症可能也会出现。
心肌病的治疗取决于具体的情况，通常是以复发性介入，即使用小切口和介入心血管技术。
这种方法可以清除心脏组织，改善心跳情况，恢复心脏功能。
此外，对于慢性的心肌病，有必要用抗生素、血栓溶解剂或抗心律失常药物治疗，以达到较好的病情控制。
有些病例也可以通过手术缓解症状，如植入心脏起搏器和心脏瓣膜置换术等。
另外，开展适当的康复活动，如健身，日常拉伸和低强度锻炼，也可以获得获得改善，缓解病情。
心肌病一般是慢性的，因此了解和认识这一疾病有助于准确的诊断，选择恰当的治疗措施以提高患者的生活质量。
尤其要注意严格遵守医生的指示，保持健康的生活方式，有助于降低患心肌病的风险，早日康复。
带你了解常见心肌病的心电图表现
带你了解常见心肌病的心电图表现心肌病是指心肌结构和功能异常的一组心肌疾病，由多种原因引起心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张，如心室扩张或肥厚、心律失常、心力衰竭等。
心肌病的诊断主要依靠症状和影像学检查，心电图有时也可表现出特征性改变。
本文主要介绍几种常见心肌病的心电图表现。
一肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左室血液充盈受阻，左室舒张期顺应性下降。
根据左室流出道有无梗阻，HCM分为梗阻性及非梗阻性，可能与遗传等有关。
HCM有猝死风险，是运动性猝死的常见原因之一。
室间隔HCM心电图特征·左室高电压或左室肥厚表现；· T波倒置，可有ST压低/抬高；·深而窄的Q波；·心腔小，室壁厚，高电压；· T波正负双向；·胸导联R波递增不良或骤变。
图1. HCM心电图。
心尖HCM心电图特征·胸导联电压异常增高，呈现R V4>R V5>R V6；· V3~V5呈巨大的非对称性倒置的T波，深度>1.0 mV，倒置的程度T V4>T V5>T V3，ST段下移，以V3~V5导联显著；· V3导联呈Rs型；·胸前导联无Q波；·约93%的HCM心尖室壁瘤患者心电图示V4~V6导联ST段抬高（图2）。
图2. 心尖室壁瘤患者心电图V4~V6导联。
心电图示QRS波时限增宽，V1导联呈R型，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈rS型，SⅢ>SⅡ，心电轴左偏-54°；RV1～V3明显增高伴ST段压低、T波深倒置，SV5、SV6明显增深，酷似右心室肥大，实为室间隔肥厚。
超声心动图示：左房左室增大，室间隔及左室前侧壁增厚，前间隔最厚处约21mm 心电图诊断：窦性心律，一度房室传导阻滞，左前分支阻滞，室间隔肥厚（酷似右心室肥大心电图改变）二扩张型心肌病（DCM）1994年，Momiyama提出DCM心电图三联征具有较高的特异性，对于诊断DCM有重要的价值。
心肌病的磁共振诊断方法
心肌病的磁共振诊断方法心肌病是因不同病因造成的电活动、心脏机械异常，其作为质性心肌疾病，临床上主要表现为心室不适当扩张或肥厚，通常情况下，心肌病可划分成原发性和继发性两种。
病症严重时将造成进展性心力衰竭、心血管性死亡等的出现。
而心脏磁共振成像，是一种无创的成像技术，主要指借助磁共振成像技术诊断大血管、心脏疾病，适用于每一个年龄阶段人群。
另外，此种技术的扫描视野大，存在较佳的软组织对比分辨率，能够获得不同角度、各方位斜断面图像，发展为评价心脏功能和结构的金标准。
因此，有效、及时的心脏磁共振成像技术诊断检测，成为诊断心肌病的关键对策，在日常生活中也要做好相应的防范措施，以免加重疾病，促进患者早日恢复健康。
下述将对心肌病的磁共振诊断方法做简要分析说明。
一、心脏核磁共振成像诊断心肌病知多少？当前随着人们饮食结构、生活方式的转变，生活水平的提升，心肌病的发生率呈现出逐渐上升的趋势。
通常疾病进展缓慢，发病时较为隐匿，初期时无太多症状，因此在就诊是很多人发现已经错过最佳的治疗时机。
当疾病发展为晚期时，患者会突发心绞痛，伴随寒颤、恶心、胸闷气短等症状，一旦不及时处理，将可能造成猝死的严重后果。
所以，在早期时诊断心肌梗死和心肌缺血就显得分外关键。
在近些年，心脏核磁共振成像技术的发展迅速，对心脏形态、功能、结构，心肌病等是一种优先选择的方式。
医学界在近些年不断改进磁共振扫描序列，以便其能够适应心脏跳动周期，在临床诊断中，促使心脏核磁共振检查获得正式应用。
二、心肌病诊断方式及病症分型?第一，是心电图，这是最常用的检测项目，具有简便、无创、费用低廉的优点。
但是心电图检查的特异性相对比较低，而且只能是进行定性的判断，不能够进行定量诊断。
第二，是化验检测，常用心肌酶与心房钠尿肽等相关项目，可以对心肌的具体病变进行定量检查。
第三，是心脏彩超，可以比较直观的观察心脏的动态泵血功能变化。
第四，是造影检查，可以具体明确心肌病变的损伤部位与血管的狭窄程度。
心肌病
扩张型心肌病治疗
原则：病因治疗，控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、早期:仅仅是心脏结构的改变，B超示心脏扩大、收缩功能损害但无心力 衰竭的临床表现。β 阻剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期:B超示心脏扩大、LVEF降低并有心衰表现。（1）液体潴留:利尿剂。 （2）积极使用ACEI或ARB）。（3）β 阻剂：卡维地洛、美托洛尔和比索洛 尔。（4）螺内酯20mg／d。（5）地高辛0．125 mg／d。 晚期：B超示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心衰的表现。此 阶段在上述利尿剂、ACEI／ARB、地高辛等基础上，可短期多巴胺;多巴酚 丁胺;米力农。 3、改善心肌代谢：辅酶Q10,维生素,曲美他嗪等。 4、中医药疗法:生脉饮、真武汤等中药可以明显改善DCM患者心功能。黄芪 具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效。 7、心脏移植术。
心肌病的定义和分类
1、1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定 义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。 2、原发性心肌病分： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥 厚。 （3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及 扩张容积减小。 （4 ）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C ）：以右室心肌被纤维脂肪组织进行 性替代为特征，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。 (5)未定型心肌病:是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症， 非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。 3、继发性心肌病 : 心肌病变是全身多器官病变一部分
陈玉成心肌病定义及分型标准修订和争议365医学网
陈玉成心肌病定义及分型标准修订和争议365医学网关键词：心肌病定义分型争议修订陈玉成前言心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表现繁多的疾病。
由于病因和发病机制不明，因此多年来对于心肌病的定义和分型模糊不清。
对于心肌病进行系统和清晰的分类一直是各国心脏病学家和研究人员关注的热点。
到目前为止，已经有不同的国家和组织对于心肌病的定义和分类进行了研究，相继发布了多个关于心肌病定义和分类的建议和共识，目前比较公认的是1995年WHO心肌病定义和分型共识。
随着对于心肌病病因和发病机制不断深入研究，近年AHA和ESC心肌心包疾病工作组结合近年对于心肌病分子遗传和临床研究进展，相继发布了新的的定义和分类建议，这些建议反应了近年有关领域研究的迅猛发展，但由于研究水平和局限，尚有许多问题未得到清楚的结论，因此也带来了对于心肌病定义和分类的困惑。
1 心肌病定义分型起源和演变历史心肌病（cardiomyopathy）名称在1957年首次提出，此后对于不同表现的心肌病命名五花八门，缺乏统一的规则。
1968年世界卫生组织对于心肌病的定义为“一种病因多样，具体不明的心脏疾病，常表现为心脏长大伴心力衰竭”（1）。
在1980年，世界卫生组织（WHO/ISFC）首次对于心肌病的定义和分类统一，心肌病定义为“原因不明的心肌疾病”（2）。
并且根据疾病病理形态改变分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。
同时将已知原因的或明确由其他系统疾病导致的心肌病变归为特异性心肌疾病。
但是，在对特异性心肌疾病的定义中排除了明确由高血压、瓣膜病、冠心病和先心病所导致的心肌病变。
随着对于心肌病病因和发病机制的认识，同时也发现了其他新的心肌病的类型，到1995年，世界卫生组织（WHO/ISFC）再次对于心肌病的定义和分类进行了修订，并成为目前为大家广泛接受的标准。
此后分子心脏病学研究的飞速发展，不同心肌疾病的分子机制被揭示，基于分子遗传机制新的心肌病的分型应运而生，逐渐出现了近年的美国心脏病协会心肌病工作组和欧洲心脏协会心肌和心包疾病工作组的新分型建议。
肥厚型心肌病流出道梗阻的分级标准
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心肌病，主要特征是左心室肥厚和心脏收缩功能异常。
在肥厚型心肌病患者中，有一部分患者伴有心脏流出道梗阻，即左室流出道狭窄。
这一并发症会导致心脏功能受损，严重时甚至危及患者的生命。
为了对肥厚型心肌病患者进行分级诊断和治疗，医学界制定了一系列的分级标准。
一、患者临床表现肥厚型心肌病伴有心脏流出道梗阻的患者临床表现可以包括：1. 呼吸困难：患者在运动或剧烈活动时出现呼吸困难，甚至休息时也会感到气促。
2. 胸痛：患者可能会出现胸部不适或疼痛，有时疼痛会放射到颈部、肩部或手臂。
3. 晕厥：部分患者会因心脏流出道梗阻导致心脏供血不足而出现晕厥症状。
4. 心悸：患者可能会感到心跳加快或不规则，心悸持续时间较长，且发作频繁。
5. 乏力：患者可能会出现体力下降，日常活动耐力减弱。
二、心理学检查在对肥厚型心肌病患者进行分级时，医生通常会进行心理学检查，以了解病情的严重程度和对患者生活质量的影响。
心理学检查可以包括：1. 心电图（ECG）：ECG结果可能会显示心室肥厚、室壁肥厚和心脏功能异常等特征。
2. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图被认为是诊断肥厚型心肌病的金标准，可以清晰地显示心室肥厚、流出道梗阻和心脏功能异常等情况。
3. 心脏磁共振成像（MRI）：MRI可以提供更为详细和精确的信息，包括心肌结构、心脏瓣膜功能和心脏供血情况等。
4. 心导管检查：对于一些病情复杂的患者，心导管检查可以提供更为精准的诊断信息和血流动力学参数。
三、分级标准根据患者的临床表现以及心理学检查结果，医生可以将肥厚型心肌病伴有心脏流出道梗阻的患者分为不同的严重程度级别，一般包括以下标准：1. 无症状患者：部分患者早期可能没有明显不适症状，但通过心脏检查发现心室肥厚和梗阻等情况。
2. 轻度患者：这一类患者可能会有轻微的呼吸困难、乏力等不适症状，但不会影响日常生活和工作。
3. 中度患者：中度患者可能会出现明显的呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸等症状，且影响日常生活和工作。
心肌病诊断标准
心肌病诊断标准心肌病是指发生于心肌的一类疾病，包括各种原因引起的心肌功能受损、肌肉结构改变、心律失常等，通常由遗传因素、代谢障碍、感染、流行病等原因引起。
心肌病的诊断依赖于患者的症状、体征、心电图、心脏超声、心脏磁共振成像（MRI）和心肌生物标志物等检查。
目前国际上常用的心肌病诊断标准有几种，本文将详细介绍美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准。
1. 家族史心肌病的遗传特点很明显，与人类基因有关。
因此，存在家族史的患者容易发生心肌病。
心肌病的家族史定义为：一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）中有两人或更多人患有或死于心肌病。
2. 临床表现心肌病的初期症状比较轻微，有时候很难发现。
常见的症状包括呼吸急促、乏力、胸闷、心悸和晕厥等。
3. 心电图检查心电图是诊断心肌病的一种常用方法，可测量心电振幅、心率、心律和ST段变化等。
心肌病的心电图表现为QT间期延长、心室肥厚、室壁运动异常等。
4. 心脏超声检查心脏超声是一种无创性检查方法，可观察心脏的结构和功能。
通过心脏超声检查可以确定心肌的厚度、收缩和舒张功能等。
5. 心脏磁共振成像（MRI）MRI是一种高分辨率的医学成像技术，能够反映心肌的结构和功能。
通过MRI还可以测量心肌的储备能力、收缩能力和舒张能力。
6. 心肌生物标志物心肌病的诊断还可以根据心肌生物标志物，如心肌肌钙蛋白（cTn）、B型利钠肽（BNP）等。
这些生物标志物在心肌损伤或心脏负荷过重时会升高。
以上就是心肌病诊断标准的详细介绍，尽管不同的诊断标准各有差异，但目前AHA制定的标准是国际上普遍应用的标准。
及早发现和诊断心肌病，对于及时治疗和改善患者预后非常重要。
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
心肌病
心肌疾病定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现的一组疾病（排除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病等），包括：心肌病（原因不明）、特发性心肌病、心肌炎第一节：心肌病（原发性）【心肌病的定义和分类】：WHO/ISFC 1980年WHO/ISFC 1995年定义：原因不明的心肌病伴心功能不全的心肌病分类：扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病限制性心肌病未定型心肌病致心律失常型右室心肌病注：未定型心肌病仍保留，快速性心律失常引发的“心动过速性心肌病“已引起重视，但不在分类中。
一.扩张型心肌病：特征：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。
病因：持续病毒感染是主要原因，此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等亦可引起本病。
病理：心室扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓形成。
临床表现：起病缓慢，充血性心力衰竭，栓塞和猝死，心脏扩大，奔马律，各种心律失常。
辅助检查：·X线：心影明显扩大，心胸比﹥50%，肺淤血·心电图：各种各样的心律失常，如房颤、室早、房室传导阻滞等，ST-T 改变、异常Q波、R波减低。
·心脏超声: 大－心腔扩大薄－室壁变薄弱－心肌弥漫性运动减弱小－二尖办开口相对变小排除其它心脏病·放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期，左心室容积增大，EF ↓.核素心肌显影为灶性散在性放射性减低。
·心导管和心血管造影：早期正常，有心衰时，可见左右心室舒张末期压、左房压、肺毛压、心搏量、心脏指数减低。
心室造影：心室扩大，室壁运动减弱，EF↓·心内膜心肌活检：心肌细胞肥大，变性，间质纤维化诊断和鉴别诊断：心脏扩大，心律失常，充血性心力衰竭，超声示心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，应考虑本病可能。
与心肌炎，风心病，高心病，冠心病相鉴别。
治疗和预后：治疗：·限制体力活动，低盐饮食·利尿剂、洋地黄、ACEI、β－阻滞剂、免疫调节剂、营养心肌的药物。
心肌疾病
七、临床表现
7、临床表现
1、80%的人有劳力型呼吸困难，与左室舒张功能不全、肺淤血有关。 2、2/3的人有非典型心绞痛，由心肌需血量增加，病变的冠状动脉相对 供血不足所致。 3、1/3的病人有先兆晕厥或晕厥，常在活动后发生，是左室流出道梗阻 引起的脑供血不足所致。
4、4.2%的人发生猝死，常与活动有关，也是左室流出道梗阻，心排血
病理生理
1.存在跨流出道压力梯度,左心室与流出道之 间出现收缩期压力差,被认为是本病的特征. 在左室流入道和心尖部的心腔是高压区,在 左室流入道和心尖部的心腔是高压力区,而 流出道是低压力区.如果在休息时收缩期两 者压力差≥30MMHG则认为存在心室腔内梗 阻.关于流出道梗阻,是由于在收缩期二间瓣 前叶向前移动而与肥厚的室间隔相碰,而形 成流出道的梗阻.
2005 2002 1998 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化） 心功能指标改善 总死亡率下降
Ⅱa（CRT+AV优化）
Ⅱb（DDD+AV优化） 1994 III类
第二阶段 双室起搏做为心衰的非药物治疗的一种方法 适应证：1998年IIb（可以做），2002年IIa（应当做） 指 征：药物难治性心衰、 心功能III~IV IIb→IIa QRS波时限>130ms 治疗心衰 左室舒张末径>55 EF值<35％ 评 价：减少患者症状及住院率，提高生活质量，延长 病人存活率。
五、病理改变
病理所见
心肌：质块增加，肥厚（均 匀或不均匀）
肌束排列紊乱
结缔组织增加，纤维 化明显，可汇合成肉
眼下瘢痕
ECG：Q波 UCG：毛玻璃样改变
五、病理改变
2 心腔：心室狭小，左室比右室更明显（EF值是假性，分母太小） 心房扩张、肥大：房室瓣返流，心室舒张功能下降的结果。 3 冠脉异常：冠脉原发性异常，属于先天性异常的一部分，可能为发
心力衰竭分型及标准
心力衰竭分型及标准
心力衰竭的分型通常基于病因、临床表现和生理机制，以下是常见的分型及其标准：
1. 根据收缩功能和心排血量分型：
（1）收缩功能不全型：包括心肌收缩力减退及冠心病性心肌病两种类型，临床表现为左心室舒张末期容积增大，左心室射血分数降低。
（2）充血功能不全型：包括顺应性不足及瓣膜病两种类型，临床表现为肺淤血及心脏负担增大。
2. 根据左心室形态分型：
（1）扩张型心肌病：表现为左心室舒张末期容积增大。
（2）肥厚型心肌病：表现为左心室肌壁厚度增加。
（3）限制型心肌病：表现为左心室顺应性下降，使心室舒张期容积受限。
3. 根据心血管系统的影响部位分型：
（1）左心衰竭：心脏左侧泵血功能下降，导致肺淤血等表现。
（2）右心衰竭：心脏右侧泵血功能下降，导致听诊肺动脉区第二心音增强、颈静脉充盈等表现。
（3）高输出量心力衰竭：心排血量过高或外周血管扩张，导致心脏超负荷，心脏功能下降。
以上分型及其标准有时会相互重叠，需要综合考虑病史、体征、影像学及实验室检查等多项指标来进行诊断，并制定个性化的治疗方案。
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心肌病临床表现及分型
心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室（即心室）的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。
其表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。
病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。
按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
心肌病起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。
患者乏力，活动后气短，夜间阵发性呼吸困难，常出现浮肿、腹水及肝大等症状。
另外可有各种心律失常，合并脑、肾和肺等部位栓塞甚至猝死。
听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。
X线检查显示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。
心电图检查以ST段压低、T波低平或倒臵为主，少数出现病理性Q波。
心律失常以异位心律和传导障碍为主。
二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。
诊断主要根据前述的临床表现，排除其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。
特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。
起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。
心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。
昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。
体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。
心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。
心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。
超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3：1。
临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。
主要分布在热带及亚热带地区。
以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。
起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。
心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。
查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。
X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。
心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。
二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。
诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。