中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2010

中国吉兰．巴雷综合征诊治指南

中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组

中华医学会神经病学分会神经免疫学组

吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类

免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临

床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神

经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性

病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ，

ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓

鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ

ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ

ａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病

（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ

综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病

（ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅ

ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。

一、诊断

（一）ＡＩＤＰ

ＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病

变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

１．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。

（２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯

曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接

种，手术，器官移植等。（３）急性起病，病情多在２周左右达

到高峰。（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。多

数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数

患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或

消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显

减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经

的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作

为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力

弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致

呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸

痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。

２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８

通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经

内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军

总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０

广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠

ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎ

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离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正

常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过

１．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。

②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗

神经节苷脂抗体阳性。（２）血清学检查：①少数患者出现肌

酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清

抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。③部分患者血清可检测到抗空

肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。（３）部分患者粪便

中可分离和培养出空肠弯曲菌。（４）神经电生理：主要根据

运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非

嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变

更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总

神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进

行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的

不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断

标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数

中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上；

Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏

期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神

经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作

电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下

降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经

近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。当

ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞

的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别

脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时

不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图

通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图

可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位

时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经

活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神

经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细

胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节

段性脱髓鞘。

３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性

加重，多在２周左右达高峰。（２）对称性肢体和延髓支配肌

肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低

或消失。（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（４）

脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）电生理检查提示远端万方数据