吉兰巴雷综合征13357
吉兰-巴雷综合征
2. 多为急性或亚急性起病,迅速出现对称性、进 行性的下运动神经元性肢体瘫痪，肌张力降 低、腱反射减弱或消失。
3. 可伴有脑神经损害和呼吸肌麻痹,但神志清楚。
4. 可有感觉异常及根性疼痛。
5. 脑脊液蛋白细胞分离现象。
6. 肌电图显示下运动神经元受损，有运动神经 的传导速度减慢或动作电位波幅降低。
病理
主要在神经根神经节部有水肿、淤血、髓鞘和轴索变性。髓鞘的最突出表现为节段性 肿胀、空泡变性、囊样变性脱失。电子显微镜可观察到本病的病理特点是以脱髓鞘为 主,髓鞘呈节段性脱失,吞噬细胞和单核细胞破坏施万细胞基底膜;施万细胞的改变是 在脱髓鞘晚期出现，是脱髓鞘所造成的结果。脊神经前根较后根先受累。在脱髓鞘的 相应节段，脊髓前角细胞和脑干运动神经核可见退行性变，但病变的程度不重。一部 分患者的主要病变为运动神经轴索受累,这部分患者有人起名为急性运动轴索神经病， 由于其临床特征与吉兰・巴雷综合征几乎一样，所以归属为吉兰・巴雷综合征的亚型 更为合适。
吉兰-巴雷综合征
基本介绍
吉兰-巴雷综合征过去亦称急性感染性多发性神经根炎。属交叉免疫反应 所致的自身免疫性疾病。本病常发生在病毒感染或空肠弯曲菌感染后，亦有 在接种疫苗(包括口服脊髓灰质炎糖丸)后由于免疫反应而发生本病的病理特 征为炎性脱髓鞘，故当前国际上亦多命名为急性炎性脱髓鞘性多神经根神经 炎。临床特点是急性起病,渐进性,对称性弛缓性肢体麻痹。严重者常伴有脑 神经麻痹及呼吸肌麻痹。
治疗
一．静脉注射大剂量丙种球蛋白在急性进展期静脉注射大剂 量丙种球蛋白可以缩短患儿的进展期
二．糖皮质激素大多数患儿对糖皮质激素的疗效不显著 三．血液净化疗法 四．人工呼吸机的应用呼吸支持 五．自主神经紊乱的治疗 六．康复治疗恢复期的功能锻炼
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
反射异常
反射减弱或消失是吉兰巴雷综合 征的典型表现之一。反射减弱通 常是由于神经传导受损所致，而 反射消失可能与神经根炎有关。
感觉异常
吉兰巴雷综合征患者可能会出现感 觉异常，如四肢末端麻木、刺痛、 烧灼感等。这些症状通常是由于周 围神经受损所致。
自主神经症状
自主神经功能紊乱
吉兰巴雷综合征患者可能会出现自主神经功能紊乱，如心悸、胸闷、呼吸急促、出汗增多等。这些症状通常是 由于神经节和神经元受损所致。
入。
肠内营养
对于无法正常吞咽的患者，通 过鼻饲或口服营养补充剂，提
供必要的营养支持。
静脉营养
对于严重吞咽困难或肠道吸收 不良的患者，采用静脉营养，
提供全面的营养支持。
康复治疗与护理
康复锻炼
针对患者的具体情况，制定个性化的康复锻炼计 划，促进神经功能恢复。
物理治疗
采用物理疗法，如电刺激、按摩等，促进肌肉功 能恢复和预防肌肉萎缩。
排除其他类似疾病，如重症肌无 力、多发性硬化等。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，判断 是否存在神经传导异常。
神经传导速度
测量神经传导的速度和幅 度，了解神经受损情况。
重复神经电刺激
通过重复刺激神经并测量 反应，判断神经肌肉功能 。
血液与脑脊液检查
要点一
血液检查
检测血液中的免疫指标、炎症因子等，了解免疫系统状 态。
吉兰巴雷综合征演示课件
2023-11-05
目 录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的临床表现 • 吉兰巴雷综合征的诊断与评估 • 吉兰巴雷综合征的治疗与护理 • 吉兰巴雷综合征的预防与控制 • 吉兰巴雷综合征病例分享与讨论
神经疾病详解：吉兰-巴雷综合征
神经疾病详解：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种典型的感染后疾病，多表现为感染后不久（＜1月开始出现的快速进展性单相病程，通常无复发。
有2/3的成年患者报告，在其无力开始前的4周内，存在呼吸道或消化道感染的前驱症状。
20–30%病例会出现伴有呼吸衰竭的严重全身性疾病表现。
静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
GBS症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，脑脊液（CSF）检查有重要意义，尤其是可排除与CSF细胞数增加相关的其他肌无力原因。
该综合征通常以CSF中细胞-蛋白分离为主要特征，也就是：细胞计数正常而蛋白质增加。
然而，蛋白水平正常（尤其是在发病后第一周时测定），并不能排除吉兰-巴雷综合征的诊断与可能。
另外，有15%该综合征患者CSF中的细胞数有轻度增加（5-50细胞/μL）。
该病有多种亚型和变异型，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatorydemyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller-Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（Acute panautonomic neuropathy，APN）等。
图1：急性进展的四肢无力（常常伴有感觉和颅神经受累），多在患者症状受到免疫刺激1-2周后出现，并于2-4周达到高峰，随后可以持续数月或数年的恢复期。
吉兰-巴雷综合征的疾病严重程度和持续时间有高度差异。
其既可能表现为可自行恢复的轻微无力，也可能表现为四肢瘫痪和呼吸机依赖，且在数月或更长的时间内没有康复的迹象。
吉兰巴雷综合征
1
症状
症状
吉兰巴雷综合征的症状 多种多样，包括
01
03
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症状
02
04
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2
诊断
诊断
吉兰巴雷综合征的诊断主要依靠病史、 体格检查和实验室检查
医生会询问患者的症状和病史，进行神 经系统检查和神经电生理检查，如肌电 图和神经传导速度测试等
此外，血液检查和脑脊液检查也有助于 诊断
3
治疗
治疗
1
5
案例分析
案例分析
一位中年男性患者，因四肢无力、麻木、刺痛感和呼 吸困难就诊。医生经过体格检查和实验室检查，诊断 为吉兰巴雷综合征。给予免疫球蛋白和糖皮质激素治 疗，同时进行呼吸支持和营养支持。经过两个月的治 疗，患者的症状明显缓解，生活质量得到改善
这个案例说明，吉兰巴雷综合征的症状多样且严重， 需要及时诊断和治疗。免疫球蛋白和糖皮质激素是常 用的治疗手段，同时给予支持治疗和生活质量改善也 是必要的。对于高危人群，定期检查和注意预防措施 有助于降低患病风险
6
小结
症状包括肌肉无力、 感觉异常、反射异常、 共济失调、呼吸肌无
力等
预防措施包括加强锻 炼、注意饮食卫生、 避免接触可能的诱因
等
小结
吉兰巴雷综合征是一种 自身免疫性疾病，对神 经系统造成不同程度的
损害
诊断主要依靠病史、体格检 查和实验室检查，治疗主要 包括免疫治疗和支持治疗
对于高危人群，定 期检查和预防措施
吉兰巴雷综合征的治疗主要包括免疫 治疗和支持治疗
免疫治疗包括使用免疫球蛋白、血浆 置换或糖皮质激素等，以调节免疫系
统并减轻炎症反应
2
3
支持治疗包括营养支持、呼吸支持和 生活质量改善等，以帮助患者度过疾
吉兰巴雷综合征
3、功能康复训练护理
为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应
及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义 和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2～3次，每次20 min左右。然后，配以针 灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min左右，10天 为一个疗程，休息3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩 肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回 归家庭及社会的需要。
脑神经麻痹
50％患者可出现脑神经受累，且多为 双侧性。以面神经为最多见，其次为 迷走神经、舌咽神经、外展神经、动 眼神经、三叉神经、舌下神经及副神 经。脑神经受累者表现为周围性面肌 麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、 呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神 经受损，儿童则以后组脑神经受损为 主，且往往病情较重。
治疗要点
激素治疗 ：
主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死 的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利 于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质 激素是有效的
免疫抑制治疗：
对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制 剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天； 后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺 250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物 治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治 疗。
2、预防泌尿感染及便秘的护理 由于长期卧床，床上排便，进
食、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水，使每日尿量达2 500 ml左右， 一日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹 部3～4次，每次10～15 min。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠 蠕动，防止便秘。
吉兰巴雷综合征讲解
鉴别诊断
GBS需与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性肌炎等疾病进行鉴别。
02
吉兰巴雷综合征的治疗
治疗方案及原则
治疗方案
吉兰巴雷综合征的治疗主要为免疫调节、免疫抑制和对症治 疗。
原则
以免疫调节为主，根据病情采用免疫抑制剂、糖皮质激素、 血浆置换等治疗方式。
疫苗等。
加强健康管理
高危人群应加强健康管理，定 期进行体检，及时发现并处理
潜在的健康问题。
避免过度疲劳
过度疲劳是吉兰巴雷综合征发 病的重要诱因之一，高危人群 应避免过度劳累，保持充足的
休息和睡眠时间。
针对普通人群的预防建议
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，勤 洗手、戴口罩等可以有效降低
感染的风险。
详细描述
虽然吉兰巴雷综合征可能导致神经和肌肉受损，但是大多数患者可以通过及时诊断和精心治疗避免后遗症的发 生。一些患者可能在病情恢复后出现轻微的后遗症，如肌肉无力、神经痛等，但是这些症状通常会随着时间的 推移逐渐减轻。
05
如何提高吉兰巴雷综合征患者的生活质 量
心理疏导和生活习惯调整
心理疏导
鼓励患者保持积极乐观的心态，通过心理咨询和认知行为疗法等方式减轻患者的 焦虑、抑郁等不良情绪。
生活习惯调整
指导患者制定合理的作息时间，保证充足的睡眠，同时注意饮食卫生，避免感染 。
康复训练和辅助器具的使用
康复训练
根据患者的具体病情，制定个性化的康复训练计划，包括肌 力训练、平衡训练、协调性训练等，以促进患者身体机能的 恢复。
辅助器具的使用
根据患者的需要，指导患者正确使用辅助器具，如矫形器、 假肢等，以帮助患者更好地适应日常生活。
神经综述：吉兰-巴雷综合征
神经综述：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是1916年由Guillain Barre等提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经疾病，主要特点为急性四肢迟缓性肌无力、反射降低或消失、病情进展期多在2周，脑脊液蛋白细胞分离。
随着研究的不断深入，陆续发现一系列类似GBS局部症状的疾病，如颈-咽-臂亚型、Fisher综合征等。
由于该类疾病临床症状时有重叠、多伴有空肠弯曲菌前驱感染或伴血清抗神经节苷脂抗体检测阳性，因此有研究将其归纳为GBS变异型，而将以往提出的GBS称为GBS经典型，二者构成一个病因和病理生理相关联的疾病谱系即GBS谱系疾病。
01流行病学与病因学尽管GBS谱系疾病各个亚型临床表现通常有较大差异性，但是该类疾病在病因及发病机制上往往相互关联。
GBS谱系疾病多伴前驱感染，2/3病例报道都伴有呼吸道或肠道前驱感染，相关病原体包括：巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)、非洲淋巴细胞瘤病毒(Epstein-Barr virus，EBV)、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲菌，流感嗜血杆菌以及流感病毒A。
其中空肠弯曲菌是主要的感染病原体，约占1/3。
除病原直接感染外，疫苗接种、手术、器官移植等也有可能导致感染。
早在1976年有研究报道，狂犬病疫苗和猪流感疫苗会轻度增加GBS患病风险，疫苗安全性的研究也是近来病原研究趋势，大部分的研究表明流感疫苗有患病风险，但是其风险<1/100000，相对安全。
此外，有病例报道肿瘤也可导致副肿瘤性GBS谱系疾病。
其发病机制的解释主要倾向分子模拟学说，由于病原体表面的脂寡糖(LOS)与周围神经表面的神经节苷脂分子结构类似，当病原体侵入人体后，血清中就含有被激发的抗神经节苷脂抗体，从而发生交叉免疫反应。
目前许多研究集中于空肠弯曲菌类菌体表面脂寡糖研究。
鉴于GBS谱系疾病的自身免疫性，一些研究致力于探讨患者自身基因多态性与该谱系疾病的相关性，已有meta分析已经确定GBS发生风险与FCRL3基因、TNFA308G/A基因多态性相关，还有部分基因例如MBL2基因(编码甘露醇结合蛋白c的一种基因)与GBS的严重程度和结局有一定的关系。
吉兰巴雷综合征
吉兰巴雷综合征1.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，故应引起重视。
2.多数患者发病前有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。
3.如果病程中有显著、持久的不对称性肢体肌无力，以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍、存在明确的感觉平面异常之一者不考虑此病。
4.吉兰•巳雷综合征还应与周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、叶嘛病周围神经病、瘫症性瘫痪以及中毒性周围神经病相鉴别。
患者来诊情况患者女性，39岁，既往体健，无接触毒物病史，主因“劳累后进行性全身无力1天”来诊，表现为双上肢无力明显，双手不能持物，双下肢可缓慢行走。
查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无明显阳性体征，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力4级，上肢腱反射未引出，其余均未见阳性体征。
【问题1】接诊后需做哪些辅助检查以明确诊断？思路1：血尿便常规、生化、血凝四项、血沉、CRP、肿瘤标志物、特种蛋白2、ENA11、动脉血气分析、毒物筛查、术前八项。
思路2：腰椎穿刺（脑脊液常规、生化、细菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白）。
思路3：头颅MRI,神经传导速度、重频刺激、肌电图，心理测查。
部分结果回报血尿便常规阴性。
生化阴性。
血凝四项阴性、血沉12mm/h、CRP5mg/L、肿瘤标志物阴性、动脉血汽分析、毒物筛查阴性、术前八项阴性。
脑脊液：常规及生化正常，髓鞘碱性蛋白阴性，脑脊液寡克隆区带阴性，血清寡克隆IX•.带阳性，潘氏试验弱阳性。
吉兰巴雷综合征
在应用IVIG后3周内不建议进展PE治疗。
LOGO
Thank You ! 不尽之处，恳请指正！
1w
2w
正常
pro-C别离
肌电图
3w 更明显
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异 常。 可有明显疼痛，尤其是腓肠肌压痛。
脑神经损害：双侧面N麻痹最常见，其次为舌咽 、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。
自主神经功能损害：出汗、手足肿胀、营养障 碍。
罕见括约肌功能障碍及血压降低。
辅助检查
腰椎穿刺术
CSF：蛋白-细胞别离。CSF蛋白↑，而细胞数正常〔特征性〕 。
也可以直接口服泼尼松1 mg/kg/d，清晨顿服，维持1～ 2个月后逐渐减量。
上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5-10 mg)均需维 持半年以上，再酌情停药。
IVIG
70-90%的患者使用IVIG治疗有效。 长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好。 单个疗程总量为2000mg/kg，分5日静脉给药。
发病后7天内PE最好，发病2周后治疗无效。 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆
小儿吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。
不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。
又称急性感染性多发性神经根炎(acute inflammatory polyradiculoneuritis)，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis)。
目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。
小儿吉兰-巴雷综合征的病因(一)发病原因病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。
此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。
(二)发病机制1、发病机制：GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种：(1)细胞免疫：T细胞可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。
T细胞对任何一种髓鞘蛋白P2、P0和PMP22都有反应，并足以引发实验性自身免疫性神经炎。
急性期患者的体液循环中发现有激活的T 细胞，它能上调基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，与同族的抗原结合识别。
对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。
(2)抗神经节苷脂抗体：许多研究表明，GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体，其中最典型的是Miller-Fisher综合征(MFS)。
90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体(IgG);在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型)，但是与脱髓鞘型GBS相比，急性运动性轴索型神经病(AMAN)和急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。
吉兰巴雷综合征临床特征分析
吉兰巴雷综合征临床特征分析吉兰巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌无力和运动神经病变。
其患病率较低，但危害性较大，因此临床医生在处理这种疾病的时候需要非常注意。
本文将重点分析吉兰巴雷综合征的临床特征，并讨论如何进行临床治疗。
一、吉兰巴雷综合征的临床表现吉兰巴雷综合征的患者在发病初期常出现感觉异常或肌无力等症状。
随着病情的加重，患者越来越难以控制肌肉，甚至出现呼吸肌无力，给患者带来严重的生命危险。
不同病人的临床表现也有所不同，但一般可从以下几个方面进行观察。
1. 运动神经障碍吉兰巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，主要通过攻击运动神经来表现出来。
患病初期可能表现为四肢无力、疼痛、麻木或抽搐等症状。
因为这些表现十分相似于其他疾病的症状，所以临床医生需要进行详细的检查和分析，以确诊是否为吉兰巴雷综合征。
2. 感觉异常和疼痛有些吉兰巴雷综合征的患者可能会出现周围神经病变的症状，例如感觉异常和疼痛。
这些症状通常比较轻微，但仍会给患者带来不适和烦恼，影响其日常生活和工作。
3. 自主神经功能障碍自主神经功能障碍也是吉兰巴雷综合征的一种常见表现。
患者可能会出现心悸、胃肠道不适、尿潴留等症状。
这些症状可以严重影响患者的生活质量，也可能导致危及生命的后果。
二、吉兰巴雷综合征的治疗方法针对吉兰巴雷综合征的治疗主要包括对症治疗和免疫治疗。
对症治疗包括控制疼痛、恢复运动功能、补充营养等，经常需要长时间的康复期。
免疫治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，可以有效抑制自身免疫反应，对患者病情的好转有明显的促进作用。
此外，有些患者可能会接受神经应激源性治疗（neuromuscular electrical stimulation，NMES）、康复训练等辅助治疗，以促进病情好转和康复。
三、预防措施目前尚无特定的预防吉兰巴雷综合征的措施，但一些预防措施可以帮助降低患病风险。
吉兰--巴雷综合征
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称 性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无 病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面 肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张 口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛， 神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。
吉兰巴雷综合征
Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达 85%。Ree等报告96例GBS和100例对照比较变现，26%的GBS并发CJ感染，而对照组中仅2%。在 伴发CJ感染的GBS中，76%的病例有脱髓鞘改变，其中40%为AIDP。
在CJ感染的GBS中，52%GM1抗体阳性，而无CJ感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%，CJ和GM1抗体 阳性的GBS病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。
GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移 和实验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角度提示，这是一种免疫介导的神经病。
“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免 疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应 答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合 糖蛋白（MAG）。
在AIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相 关，这种抗体为IgM，用AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓 鞘脱失及淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参 与了AIDP的发病过程。
约20%患者可以始终为神经传导速度正常，正中神经感觉传导异常而腓神经相对正常的现象 可能是GBS和CIDP的一个特征性区别。
复合肌肉运动电位（CMAP）尤其是疾病的第3-5周检查时，其波幅与GBS预后的关系密切。 CMAP降低到正常低限的10%，常常提示预后不良。
[诊断]
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围，如下： 1、诊断必须的特征 （1）、超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度，伴有或者不伴其共济 失调，到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。
吉兰巴雷综合症
定 义
关键词
自身免疫 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
定 义
流行病学
GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称双高峰。
病 因
确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni CJ）有关 还可能与以下感染有关 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染
病情观察
严密监测生命体征 尤其是心率、呼吸频率，有无呼吸困难，spo2%，有无气促、胸闷等，对气管切开、插管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数，保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、量、颜色等。 用药观察 观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。 出入量 严格记录出入量，维持水电解平衡。
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图例二：
图例三：
临床表现
典型的GBS可有以下规律性表现 诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征
临床表现
前驱症状：发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。
急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
临床表现
弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼吸机麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。
吉兰—巴雷综合征
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人们认为发病早期患者血循环 中即出现相应的抗体，即高滴度的 抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其 是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本 病发生运动损害有关。在临床上， 许多本病的患者的血清可发现这些 抗体滴度增高，但也有不一致的情 况。
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总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
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其主要病理改变为周围神经 广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索 变性为主，或髓鞘脱失与轴索变 性并发。
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临床主要表现为急性、对称性、 迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围 性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常 成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋 白—细胞分离现象；严重者可出现延 髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。
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近年来，人们发现包括本病在 内的各种周围神经病存在着人类免 疫 缺 陷 病 毒 （ HIV ） 感 染 ， 而 有 HIV的患者常有多种免疫功能异常。 在 伴 或 不 伴 有 HIV 感 染 的 AIDP 患 者中发现抗EB病毒和抗巨细胞病毒 抗体增高，这结果提示活动性病毒 感 染 可 引 起 AIDP ， 因 此 ， 不 除 外 AIDP是由病毒所致。
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6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白P0、P2或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神 经系统受损表现、病理、电生理和 脑脊液改变酷似人类的AIDP。
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细胞免疫主要参与本病的发生。 如采用各种哺乳动物注射周围神经 匀浆后可引起变态反应性神经炎， 对动物进行免疫控制可预防此病发 生，所以普遍认为是一种由CD4＋ T淋巴细胞介导的自身免疫病，是典 型的AIDP动物模型。
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我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz 等 对 1034 例 AIDP 研 究 约 80% 患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
可以表现为以前根神经损害为主，或 以后根神经损害为主甚至以交感神为主， 这便造成了GBS症状的个体特异性。后角 细胞的改变较前角细胞轻且少见。
脱髓鞘是本病的主要病理改变之一，和 炎症部位相一致。轴索的变性往往见于 严重病例。雪旺细胞增殖在发病数发性的。 前角细胞或脑神运动核可表现为不同程 度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于 轴索损害的程度及部位，如轴索的变性 靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死 亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着 该区域神经细胞体的分解。
与GBS相关的感染因子最常见的有巨细 胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）肺炎支 原体（MP）和空肠弯曲菌（CJ）。CJ属G 阴性螺旋菌群弯曲菌属，是人类腹泻常 见病菌之一，有多种血清型，GBS常见的 血清型为2.4和19型，我国以Pener19型 最常见，污染水、食物、家禽（鸡）畜 （猪）。上述四种感染因子占GBS的前驱 感染因素的2/3。
[病理]
最主要的病理改变为周围神经中单核 细胞侵润和节段性脱髓鞘。侵润可见于 脑神经、神经前根和后根、后根神经节 以及周围神经，交感神经链及其神经节 也可受累。
淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，这 些细胞来自血液，围绕于神经内膜及神 经外膜的血管周围，形成血管套。
感觉神经和运动神经同样受损，神经 远端的损害并不比近端为轻。
AIDP(Acute inflammatory demyelinating
Polyradiculoneuropathies, 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)
近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS， 并把GBS的概念定位在AIDP上。
[流行病学]
AIDP的年发率为0.6～1.9/10万人，男 略高于女，白种人较黑种人高。各年龄 组均可发病，国外报道发病率与增龄呈 正相关，美国的发病高峰在50～74岁， 发 病 年 龄 有 双 峰 现 象 ， 即 16 ～ 25 岁 和 45～60岁出现又双高峰。
Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的 关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感 染的比例高达85%。Ree等报告96例GBS和 100例对照比较变现，26%的GBS并发CJ感 染，而对照组中仅2%。在伴发CJ感染的 GBS中，76%的病例有脱髓鞘改变，其中 40%为AIDP。
在 CJ 感 染 的 GBS 中 ， 52%GM1 抗 体 阳 性 ， 而无CJ感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%， CJ 和 GM1 抗 体 阳 性 的 GBS 病 人 比 这 两 种 抗 体阴性病人恢复得慢。
以上各种类型的共同点：多有对称性 四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴 或不伴感觉障碍等临床特征。
本 病 于 1859 年 Landry 首 先 报 告 ， Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相 继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现 象 为 本 病 特 征 ， 称 本 病 为 LandryGuillain-Barre-Strohel 综 合 征 或 GuillainBarre综合征（GBS）。
吉兰巴雷综合征
Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉兰—巴雷 综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：
急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性多神根神经态（AMAN） Miller—Fisher综合征 亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDP） 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）
在AIDP患者的血清中，可以检测出抗 周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变 的 程 度 呈 正 相 关 ， 这 种 抗 体 为 IgM ， 用 AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神 经，可引起急性传导阻滞、髓鞘脱失及 淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治 疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示 了免疫因素参与了AIDP的发病过程。
GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞 的检测、免疫组化、血清成分和免疫细 胞的被动转移和实验性自身免疫性神经 炎等方法采用从不同角度提示，这是一 种免疫介导的神经病。
“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病 是由于病原体某些组分与周围神经组分 相似，机体免疫系统发生错误的识别， 产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针 对周围神经组分发生免疫应答，引起周 围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包 括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结 合糖蛋白（MAG）。
CJ感染后发生的GBS有以下特点：病情 更严重，轴索变性更明显，预后更不良， 儿童病率更高，与神经节苷脂联系更密 切，发病与季节有关。
除上四种感染因子外还有：单疱、带状 疱疹、流感A和B、腮腺炎、麻疹、柯萨 奇、类肠道细胞病变病毒、甲型及乙型 肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等。有些 AIDP并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其 它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、 酒精中毒及肝病。
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。