吉兰-巴雷综合征

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(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件

痛。
反射异常
反射减弱或消失是吉兰巴雷综合征的典型表现之一。反射减弱通常是由于神经传导受损所致，而反射消失可能与神经根炎有关。
感觉异常
吉兰巴雷综合征患者可能会出现感觉异常，如四肢末端麻木、刺痛、烧灼感等。这些症状通常是由于周围神经受损所致。
自主神经症状
自主神经功能紊乱
吉兰巴雷综合征患者可能会出现自主神经功能紊乱，如心悸、胸闷、呼吸急促、出汗增多等。这些症状通常是由于神经节和神经元受损所致。
入。
肠内营养
对于无法正常吞咽的患者，通过鼻饲或口服营养补充剂，提
供必要的营养支持。
静脉营养
对于严重吞咽困难或肠道吸收不良的患者，采用静脉营养，
提供全面的营养支持。
康复治疗与护理
康复锻炼
针对患者的具体情况，制定个性化的康复锻炼计划，促进神经功能恢复。
物理治疗
采用物理疗法，如电刺激、按摩等，促进肌肉功能恢复和预防肌肉萎缩。
排除其他类似疾病，如重症肌无力、多发性硬化等。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，判断是否存在神经传导异常。
神经传导速度
测量神经传导的速度和幅度，了解神经受损情况。
重复神经电刺激
通过重复刺激神经并测量反应，判断神经肌肉功能。
血液与脑脊液检查
要点一
血液检查
检测血液中的免疫指标、炎症因子等，了解免疫系统状态。
吉兰巴雷综合征演示课件
2023-11-05
目录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的临床表现 • 吉兰巴雷综合征的诊断与评估 • 吉兰巴雷综合征的治疗与护理 • 吉兰巴雷综合征的预防与控制 • 吉兰巴雷综合征病例分享与讨论

9.1.1吉兰巴雷综合征

病理
周围神经和神经根组织小血管、淋巴细胞、巨噬细胞浸润。神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可发生轴突变性。
临床表现
一、前驱症状多数患者病前1~3周有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。二、主要症状和体征 1、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，可以伴有脑神经受累。 2、反射障碍：腱反射减弱或消失，无病理反射，Lasegue征+。 3、感觉障碍：四肢远端“手套-袜套”样分布的感觉减退。 4、脑神经功能障碍：双侧面神经麻痹最常见。 5、自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红、便秘、大小便潴留或失禁、体位性低血压、心动过速。
治疗
一、一般治疗 1、急性期卧床休息，肢体轻度伸展，下肢瘫痪可用“T”型板固定以防止畸形。 2、给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的流质饮食，注意水电解质平衡。必要时可鼻饲营养及静脉营养支持。 3、定时翻身、肢体按摩和肢体被动活动。
治疗
二、免疫治疗治疗目的：抑制免疫反应，减轻或消除致病性因子对神经的损害，促进神经的再生。
吉兰-巴雷综合征
本节主要内容
吉兰-巴雷综合征的临床表现吉兰-巴雷综合征的辅助检查吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗
本节重点与难点
吉兰-巴雷综合征的临床表现、辅助检查、诊断及治疗
吉兰-巴雷综合征的病6~1.9)/10万，各年龄组均可发病。以儿童及青壮年多见，任何季节均可发病，以夏秋季节为多发。男性稍多于女性。
二、预防
1、加强营养，增强机体抵抗力，避免受凉。 2、早期合理治疗，减少并发症，降低死亡率。
谢谢！
1、血浆置换：直接去除血浆中致病因子。起病2周内进行，交换血浆量每次 40ml/kg，轻症每周2次，中、重症每周4次。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉滴注：治疗急性期病例，安全易行。成人剂量0.4g/ （kg·d），连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏、心肾功能不全患者禁用。 3、糖皮质激素：无条件应用血浆置换和免疫球蛋白静滴患者可试用甲泼尼龙 500mg/d，ivgtt，连用5日。地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天。

吉兰巴雷综合征

3、功能康复训练护理
为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应
及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2～3次，每次20 min左右。然后，配以针灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min左右，10天为一个疗程，休息3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回归家庭及社会的需要。
脑神经麻痹
50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。
治疗要点
激素治疗：
主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质激素是有效的
免疫抑制治疗：
对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺 250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。
2、预防泌尿感染及便秘的护理由于长期卧床，床上排便，进
食、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水，使每日尿量达2 500 ml左右，一日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹部3～4次，每次10～15 min。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠蠕动，防止便秘。

吉兰巴雷综合征课件

04
01
吉兰巴雷综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
诊断结果
患者张某，男性，56岁，因四肢无力、肌肉萎缩入院。
经过神经科医生检查和相关辅助检查，确诊为吉兰巴雷综合征。
症状描述
患者自述四肢麻木、肌肉疼痛，逐渐出现行走困难、呼吸困难等症状。
案例二：治疗过程与效果
治疗手段
患者接受了免疫球蛋白静脉注射和血浆置换治疗。
免疫吸附
利用吸附剂吸附体内的免疫复合物和炎症因子，达到治疗目的。
手术治疗
在极少数情况下，病情严重且药物治疗无效时，可能需要手术治疗。
01
吉兰巴雷综合征的预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息，增强身体免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗和控制慢性疾病，如糖尿病、高血压等。
根据病情制定个性化饮食方案，保证营养摄入。
注意事项
01
及时就医
一旦出现吉兰巴雷综合征症状，应及时就医诊治。
定期复查
治疗期间定期到医院复查，以便医生及时了解病情变化。
03
02
遵医嘱治疗
遵循医生的治疗方案，按时服药，不随意更改药物剂量或停药。
注意安全
在康复期间，注意安全防范措施，避免意外伤害。
吉兰巴雷综合征与多发性硬化在临床上有许多相似之处，但多发性硬化患者通常有多次缓解和复发的病史，而吉兰巴雷综合征通常为单次发作。
重症肌无力
重症肌无力也是一种累及神经肌肉接头的疾病，表现为肌肉无力、易疲劳，但吉兰巴雷综合征的肌肉无力通常更为严重，且不会出现疲劳现象。
01
吉兰巴雷综合征的治疗

吉兰--巴雷综合征

对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。
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治疗要点
激素治疗：
临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBS患者的功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均无显著差异性，因此，目前在GBS治疗中几乎不再用激素。
16应考虑以下哪种疾病：（
）
A、急性脊髓炎痹
B、格林巴利综合征
C、周期性麻
D、脊髓灰质炎
E、多发性肌炎
17其电生理改变为：（
）精品课件
A、主要为神经传导速度显著减慢 B、主要出现波幅下降 C、早期F波正常
三、病案分析题：女性，40岁，20天前有感冒史，5天前
出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双侧眼球向各个方向活动受限，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌力及肌张力正常，四肢腱反射消失，病理征阴性。双上肢指鼻试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性。Romberg 征睁眼、闭眼均不稳。
定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。
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呼吸道管理
1、呼吸机麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg
2、呼吸道护理重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬高床头20～30 cm。
客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退。
下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

二病因病因尚未充分阐明。

约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。

空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。

CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。

患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。

巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。

发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。

肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。

乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。

另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。

三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。

下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。

除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。

吉兰-巴雷综合征康复

-巴雷综合征的康复
吉兰-巴雷综合征康复
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
吉兰-巴雷综合征康复
临床治疗
综合治疗与护理激素大剂量丙种球蛋白血浆交换营养神经药物
吉兰-巴雷综合征康复
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗第一年死亡率为4%
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）
吉兰-巴雷综合征康复
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
吉兰-巴雷综合征康复
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍心血管系统症状包括直立位低血压、恶性
高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床
吉兰-巴雷综合征康复
实验室检查
神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、

吉兰巴雷综合征讲解

根据患者病史、典型症状和神经电生理检查，可确诊GBS。脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象。
鉴别诊断
GBS需与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性肌炎等疾病进行鉴别。
02
吉兰巴雷综合征的治疗
治疗方案及原则
治疗方案
吉兰巴雷综合征的治疗主要为免疫调节、免疫抑制和对症治疗。
原则
以免疫调节为主，根据病情采用免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换等治疗方式。
疫苗等。
加强健康管理
高危人群应加强健康管理，定期进行体检，及时发现并处理
潜在的健康问题。
避免过度疲劳
过度疲劳是吉兰巴雷综合征发病的重要诱因之一，高危人群应避免过度劳累，保持充足的
休息和睡眠时间。
针对普通人群的预防建议
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，勤洗手、戴口罩等可以有效降低
感染的风险。
详细描述
虽然吉兰巴雷综合征可能导致神经和肌肉受损，但是大多数患者可以通过及时诊断和精心治疗避免后遗症的发生。一些患者可能在病情恢复后出现轻微的后遗症，如肌肉无力、神经痛等，但是这些症状通常会随着时间的推移逐渐减轻。
05
如何提高吉兰巴雷综合征患者的生活质量
心理疏导和生活习惯调整
心理疏导
鼓励患者保持积极乐观的心态，通过心理咨询和认知行为疗法等方式减轻患者的焦虑、抑郁等不良情绪。
生活习惯调整
指导患者制定合理的作息时间，保证充足的睡眠，同时注意饮食卫生，避免感染。
康复训练和辅助器具的使用
康复训练
根据患者的具体病情，制定个性化的康复训练计划，包括肌力训练、平衡训练、协调性训练等，以促进患者身体机能的恢复。
辅助器具的使用
根据患者的需要，指导患者正确使用辅助器具，如矫形器、假肢等，以帮助患者更好地适应日常生活。

吉兰巴雷综合征

吉兰巴雷综合征1.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，故应引起重视。

2.多数患者发病前有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。

3.如果病程中有显著、持久的不对称性肢体肌无力，以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍、存在明确的感觉平面异常之一者不考虑此病。

4.吉兰•巳雷综合征还应与周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、叶嘛病周围神经病、瘫症性瘫痪以及中毒性周围神经病相鉴别。

患者来诊情况患者女性，39岁，既往体健，无接触毒物病史，主因“劳累后进行性全身无力1天”来诊，表现为双上肢无力明显，双手不能持物，双下肢可缓慢行走。

查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无明显阳性体征，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力4级，上肢腱反射未引出，其余均未见阳性体征。

【问题1】接诊后需做哪些辅助检查以明确诊断？思路1：血尿便常规、生化、血凝四项、血沉、CRP、肿瘤标志物、特种蛋白2、ENA11、动脉血气分析、毒物筛查、术前八项。

思路2：腰椎穿刺（脑脊液常规、生化、细菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白）。

思路3：头颅MRI,神经传导速度、重频刺激、肌电图，心理测查。

部分结果回报血尿便常规阴性。

生化阴性。

血凝四项阴性、血沉12mm/h、CRP5mg/L、肿瘤标志物阴性、动脉血汽分析、毒物筛查阴性、术前八项阴性。

脑脊液：常规及生化正常，髓鞘碱性蛋白阴性，脑脊液寡克隆区带阴性，血清寡克隆IX•.带阳性，潘氏试验弱阳性。

吉兰—巴雷综合征

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总之，对于本病的确切发生机制仍待进一步研究和了解。
24
第三部分：病理
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AIDP的病理特征改变为神经束膜及神经内膜下有单核细胞浸润，并有神经纤维广泛多灶性节段性脱髓鞘，而轴索受损相对较轻，单以轴索为主受损者除外。
26
电镜下观察到吞噬细胞从郎飞结附近侵入神经膜细胞的基底膜，并在髓鞘板层之间延伸，使髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后被吞噬细胞所吞没。
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（一）诱因与前驱症状
▪ 上呼吸道感染 ▪ 肠道感染 ▪ 疫苗接种 ▪ 外科手术 ▪ 淋巴系统的恶性肿瘤 ▪ 妊娠 ▪ 慢性肾功能衰竭
34
（二）发病形式及首发症状
▪ 80％患者以急性发病
▪ 20％呈亚急性发病
▪ 大多数患者以双下肢无力为首发症状
▪ 少数患者可有不典型表现
▪ 多为一次性发病，个别可反复发
16
4．患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体，用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后，可引起动物周围神经的髓鞘脱失。
17
5 ．AIDP患者的脑脊液蛋白质增高以IgG、IgM、IgA为主，并可检测出寡克隆IgG。
18
6．采用周围神经匀浆液，提取的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后2—3周，可制成实验性变态反应性神经炎（EAN）的动物模型，其神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
12
但是，大多数学者还是认为，AIDP是一种由免疫介导的迟发性变态反应性的自身免疫性周围神经病。证据如下：
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1．发病前尽管出现过感染性疾病，但其与AIDP出现有一段时间的间隔，即有潜伏期。

吉兰-巴雷综合征有哪些症状？

吉兰-巴雷综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍吉兰-巴雷综合征症状，尤其是吉兰-巴雷综合征的早期症状，吉兰-巴雷综合征有什么表现？得了吉兰-巴雷综合征会怎样？以及吉兰-巴雷综合征有哪些并发病症，吉兰-巴雷综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*吉兰-巴雷综合征常见症状：无运动或感觉障碍的运用不能、认知功能障碍、肢体障碍、听觉障碍、骨髓巨核细胞成熟障碍*一、症状1.先兆症状发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。

2.运动障碍(1)肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。

极少数病人首先仅限于双下肢。

通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。

瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射征。

起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。

(2)躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头。

肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹(20%～30%)，表现为胸闷、气短、语音低沉(似猫叫声)、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低(一般肋间肌麻痹早于膈肌)及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

(3)脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。

偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致;也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。

3.感觉障碍常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。

检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性)，肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)。

客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍。

感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。

4.自主神经功能障碍初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。

吉兰--巴雷综合征

AIDP的发病机制尚不清，根据临床、病理及实验室检查提示可能系一种周围神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘，用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在国外多无明显季节性倾向，我国多在夏秋之交与日本报道相似。70代年中期在江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临泽地区，1986年在河北省清河地区曾有丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。

吉兰-巴雷综合征

疾病名：吉兰-巴雷综合征英文名：Guillain-Barre syndrome缩写：别名：acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰-巴雷综合症；急性感染性多发性神经根神经炎ICD号：G61.9分类：神经内科概述：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。

其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。

临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。

流行病学：本病可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。

四季均有发病，夏、秋季节多见。

呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。

近50%患者先有病毒性感染的前驱症状。

常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。

少数病例可复发。

病因：目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。

现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。

发病机制：早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。

近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。

Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)C D D C D D C D D C DD的表现做了对比，认为二者之间极为相似。

国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。

近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。

《吉兰巴雷综合症》课件

流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。该病通常在感染或疫苗接种后发生，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童，且多有发热、肌肉疼痛等症状，吉兰巴雷综合症则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更多新的治疗方法，如基因治疗、干细胞治疗等，以提高治愈率和降低复发率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期诊断的准确率，为患者提供更好的治疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病因机制，有助于发现更有效的预防和治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
03
诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的证据。

神经系统疾病-吉兰-巴雷综合征(中西医结合儿科学)

【诊断与鉴别诊断】
1.诊断
●急性或亚急性起病，无发热，呈进行性、对称性、迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失，无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应考虑本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和/或神经传导功能异常，即可确立本病的诊断。
2.鉴别诊断
●(1)肠道病毒引起的迟缓性瘫痪虽野生型病毒脊髓灰质炎已基本消灭，但仍可见不典型及免疫接种后脊髓灰质炎，以及肠道病毒71等引起类婴儿瘫综合征。多表现发热后伴急性不对称性弛缓性麻痹，脑脊液中可有白细胞增多，蛋白多正常，急性期粪便病毒分离阳性，恢复期血清抗体比急性期增高4倍或4倍以上，可资鉴别。
【辅助检查】
●1.脑脊液检查脑脊液压力大多正常；白细胞数正常，但蛋白量增高，多数患儿呈蛋白-细胞分离现象，第2周开始升高，第3周达高峰，为本病特征之一，之后逐渐下降；糖含量正常，细菌培养阴性。
●2.神经传导功能测试神经传导电生理改变与GBS 的型别有关。AIDP型主要呈现运动和感觉神经传导速度明显减慢，远端潜伏期延长和反应电位时程增宽；AMAN型主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低；AMASN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。
●③急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）:以轴突Wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经元纤维。
●④Miller-Fisher综合征（MFS）:以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为特征，无肢体瘫痪。
2.中医病因病机
●外感湿热之邪为其主要病因；湿热相搏，肺热津伤，筋脉失养为该病主要病机。
●(4)低血钾性周期性麻痹近端为主的弛缓性麻痹，严重者会呼吸困难，腱反射减弱，无感觉障碍，脑脊液正常，血钾低，心音低钝，U波和ST-T改变。钾治疗后很快恢复。