慢性吉兰巴雷综合征诊治指南
吉兰一巴雷综合征诊疗指南
吉兰一巴雷综合征诊疗指南【概述】吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel．inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。
临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。
脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。
【临床表现】(一)一般情况1．发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。
2．发病季节四季散发，我国夏秋季多见。
3．发病地区农村多见。
4．病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。
(二)发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。
(三)神经系统表现1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。
可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。
②运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。
早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。
2．颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。
成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。
展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。
3．感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。
②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。
主观感觉异常重于客观检查异常。
4．自主神经系统功能障碍2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。
括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。
(完整word版)吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
《2023吉兰-巴雷综合征诊疗指南》解读PPT课件
动态评估与调整
治疗过程中密切关注患者病情变化，及时调整治 疗方案。
ABCD
综合治疗
采用多学协作模式，综合运用免疫治疗、营养 支持、呼吸管理、康复治疗等手段。
长期随访与管理
建立长期随访机制，定期评估患者神经功能恢复 情况，预防复发。
04
病程管理与随访安排
发病前有发热，瘫痪多为单侧且不对称， 无感觉障碍，脑脊液检查正常。
反复发作的四肢迟缓性瘫痪，发作时血钾 降低，补钾后迅速恢复，无感觉障碍和颅 神经受损。
急性脊髓炎
癔症性瘫痪
病前多有感染或疫苗接种史，表现为脊髓 横贯性损害，出现截瘫或四肢瘫，受损平 面以下感觉障碍、尿便潴留等。
有精神刺激史，瘫痪不符合神经解剖分布 ，暗示治疗有效。
病程管理
01
急性期管理
在急性期，患者需住院治疗，密 切观察病情变化，及时处理并发 症。
02
03
康复期管理
长期管理
康复期应注重患者的肢体功能恢 复，进行康复训练，提高生活质 量。
长期管理重点在于预防复发，定 期进行检查，及时调整治疗方案 。
随访安排
随访频率
根据患者病情恢复情况，制定个性化的随访计划，一 般康复期患者建议每月随访一次。
康复训练
指导患者进行康复训练，包括肢体功 能锻炼、生活自理能力训练等，以减 轻后遗症，提高生活质量。
THANKS
感谢观看
02
诊断依据与鉴别诊断
诊断依据
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪，感觉障碍相对较轻，可伴有颅神经受损和呼吸肌麻痹。
脑脊液检查
蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常。
慢性吉兰巴雷综合征诊治指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等【1】。
一、临床表现与分类（一）经典型CIDP1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。
2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。
年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。
4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
(完整word版)吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
探讨吉兰―巴雷综合征临床治疗
探讨吉兰―巴雷综合征临床治疗吉兰-巴雷综合征是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病，其主要表现为周围神经系统的膜性变性和炎症反应，包括四肢无力、感觉障碍和自主神经功能障碍。
吉兰-巴雷综合征的发病率约为每10万人中有1-2人。
在治疗方面，早期诊断和干预是非常重要的，以避免进一步的神经系统损害。
目前，吉兰-巴雷综合征的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗方面，主要是采用免疫抑制剂和免疫球蛋白进行治疗。
免疫抑制剂主要包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等药物。
这些药物的作用是抑制免疫系统的活动，从而减轻炎症反应和神经系统受损程度。
免疫球蛋白则是通过对病人的体液免疫进行干预，补充体内缺失的抗体，提高免疫力，对疾病起到抑制作用。
在治疗过程中，需要根据患者的实际情况，制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
除了药物治疗，吉兰-巴雷综合征还需要采取支持性治疗。
支持性治疗主要是对症治疗，以减轻症状和缓解患者的不适感。
例如，如果患者出现呼吸困难，需要给予氧疗或机械通气。
如果患者出现吞咽困难，则需要改变饮食习惯，给予康复治疗等。
在治疗过程中，我们需要针对患者的不同症状，制定相应的支持性治疗方案，保障患者的身体健康和心理健康。
总之，吉兰-巴雷综合征作为一种神经系统自身免疫性疾病，其治疗需要耐心和细致的工作。
在治疗过程中，需要充分考虑患者的实际情况，制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
与此同时，在进行药物治疗的同时，还需要采取支持性治疗，以减轻症状和缓解患者的不适感，同时保障患者的身体健康和心理健康。
需要强调的是，早期诊断和干预是非常重要的，在治疗过程中，需密切关注病情的变化，及时调整治疗方案，以确保患者的康复。
慢性吉兰巴雷综合征诊治指南
二、辅助检查
1. 电生理检查【3】：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为：（1）运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50％以上；②远端神经传导速度较正常值下限下降30％以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20％以上[当远端复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20％以上时，则要求F波潜伏期延长50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50％以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上。当CAMP负相波波幅不足正常值下限20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
4. 其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或家用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1～3 mg·kg－1·d－1，分2～3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南
ｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下
降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１ Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节
・５８３・
．指南．
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组
吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓ ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅ
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ｈ内即可达到高峰。（４）对称性肢体无力，部分患者有脑
神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低 或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有 轻微自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：同ＡＩＤＰ。（２）血清免 疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂ＧＭ。、 ＧＤ，。抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性”１。（３）电生 理检查：电生理检查内容与ＡＩＤＰ相同，诊断标准如下：①运 动神经传导：Ａ．远端刺激时ＣＭＡＰ波幅较正常值下限下降 ２０％以上，严重时引不出ＣＭＡＰ波形，２—４周后重复测定 ＣＭＡＰ波幅无改善。Ｂ．除嵌压性周围神经病常见受累部位 的异常外，所有测定神经均不符合ＡＩＤＰ标准中脱髓鞘的电 生理改变（至少测定３条神经）ｐ］。②感觉神经传导测定： 通常正常。③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减 少，发病１—２周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随 神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相 波增多。 ３．诊断标准：参考ＡＩＤＰ诊断标准，突出特点是神经电 生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害 明显。 （三）ＡＭＳＡＮ ＡＭＳＡＮ以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的 轴索变性为主。 １．临床特点：（１）急性起病，平均在６—１２ ｄ达到高峰， 少数患者在２４～４８ ｈ内达到高峰。（２）对称性肢体无力，多 有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。 患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有 自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：同ＡＩＤＰ。（２）血清免 疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。
吉兰-巴雷综合征分型、诊断标准、鉴别诊断、治疗及免疫治疗共识及实践要点
吉兰-巴雷综合征分型、诊断标准、鉴别诊断、治疗及免疫治疗共识及实践要点吉兰-巴雷综合征是急性弛缓性麻痹最常见的原因。
GBS 可以影响任何年龄的人，发病率随着年龄的增长而增加，在 50～70 岁之间达到高峰。
其临床表现和严重程度不一，是神经病学中的急症、重症。
GBS分型与诊断标准GBS 的疾病谱存在多种形式，根据临床特征而被分为不同亚型。
各亚型间具有一定的重叠性。
运动-感觉型和运动型 GBS 被认为是经典GBS。
A-CIDP：急性起病的慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病；BBE：Bickerstaff 脑干脑炎；CSF：脑脊液；IVIg：静脉注射免疫球蛋白；MFS（Miller Fisher syndrome）：Miller Fisher 综合征；PE（plasma exchange）：血浆置换；TRf（treatment-related fluctuation）：治疗相关性波动。
鉴别诊断许多疾病可能与 GBS 相似。
鉴别诊断时需要考虑额外的诊断性试验。
中枢神经系统急性横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎或抗MOG 相关疾病、结节病、Siogren病等)脑干或脊髓炎症或感染；软脑膜转移瘤、神经淋巴瘤病等恶性；血肿、脓肿、椎间盘突出、肿瘤等脑干或脊髓受压脑干卒中；缺乏[例如Vit B12(特别是吸入一氧化二氮者);铜:髓亚急性变。
性。
前角细胞脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、西尼罗河病毒日本脑炎病毒、狂犬病、莱姆病等急性弛缓性脊髓炎。
神经根巨细胞病毒、HIV、EB病毒、水痘带状疹病毒、莱姆病等感染；软脑膜恶性肿瘤。
神经肌肉接头重症肌无力；Lambert-Eaton 肌无力综合征；神经毒素(例如肉毒中毒、破伤风、婢虫麻痹、蛇或其他中毒)；有机磷农药中毒。
周围神经CIDP，或急性发作的 CIDP (A-CIDP)；代谢/电解质紊乱(例如低血糖、甲状腺功能减退症、小咻症或铜缺乏）；维生素缺乏(如维生素B1、维生素B12等)；毒素 (例如氧化亚氮、药物、酒精、维生素B6、铅、砷、有机磷、乙二醇、甲醇、正己烷、胶水)；ICU获得性肌无力；神经痛性肌萎缩；血管炎；感染 (例如白喉、HIV、莱姆病等)。
吉兰巴雷综合征：诊断与治疗ppt课件
三、GBS发病机制
• GBS的详细发病机制尚不完全清楚，普遍认为体液和细胞免疫都 不同程度地参与各个类型的发病。 • 大多数患者起病前数周内曾有感染诱因，分布在周围神经的神经 节苷脂可以用来鉴别感染原，它们可以诱发产生抗体破坏神经组 织并产生症状。大多数抗原是通过黏膜或上皮细胞进入体内导致 GBS。
（6）病程有自限性。
五、GBS的诊断和鉴别诊断
1.AIDP 鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断： ①显著、持久的不对称性肢体肌无力。
②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。
③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。
④脑脊液出现分叶核白细胞。
⑤存在明确的感觉平面。 • 需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰 质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟 啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病，如重金属、 药物、肉毒毒素中毒等。
安徽中医药大学神经病学研究所 王共强
一、吉兰-巴雷综合征概述
• 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome，GBS）是引起急性迟缓性 瘫痪的主要原因，以四肢急性、进行性、迟缓性麻痹为主要表现，伴 颅神经和呼吸肌受累。
• GBS无明显的季节性，以青壮年和儿童多见，病情进展迅速，大多数 患者可恢复。但严重患者需要几个月的重症监护，且常遗留永久性的 严重无力、感觉异常和疼痛等问题。
六、GBS的治疗
1.病因治疗 • （3）皮质类固醇：曾经是治疗GBS的主要药物，近20多年来存在争 议。国外的研究结论多认为激素治疗无效，但由于我国经济条件或 医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在 应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖 皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步
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中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等【1】。
一、临床表现与分类（一）经典型CIDP1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。
2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。
年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。
4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
CIDP症状局限于周围少见系统，主要表现为：（1）脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹【2】，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。
（2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。
（3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。
可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。
（4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。
（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。
（二）变异型CIDP【4】1. 纯运动型：约占10％～11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。
2. 纯感觉型：约占8％～17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。
但随着病程的延长可出现运动受累症状。
3. DADS：肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端。
DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance，MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆γ球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。
4. MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN），但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高。
二、辅助检查1. 电生理检查【3】：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。
通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。
神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。
电生理诊断标准为：（1）运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50％以上；②远端神经传导速度较正常值下限下降30％以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20％以上[当远端复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20％以上时，则要求F波潜伏期延长50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP 负相波波幅下降50％以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上。
当CAMP负相波波幅不足正常值下限20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。
（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。
（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
2. 脑脊液检查：80％～90％的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0.75～2.00g/L，偶可高达2.00g/L以上。
3. 腓肠神经活体组织检查：怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。
主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等；神经活体组织检查还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。
三、诊断和鉴别诊断1. 诊断【4-5】：CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。
符合以下条件的可考虑本病：（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
2. 鉴别诊断【2，6】：（1）POEMS综合征：表现为多发性周围神经病（髓鞘脱失为主）、脏器肿大（如肝、脾、淋巴结肿大）、内分泌异常（糖尿病、甲状腺功能低下等）、M蛋白（通常为IgG型，λ轻链增多）和皮肤改变（肤色变深），需通过全身多系统检查，方可与CIDP 鉴别。
（2）MMN：MMN是一种仅累及运动的不对称的CADP。
成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。
受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。
神经电生理检查提示为多灶性分布的运动传导阻滞。
MMN与典型的CIDP不难鉴别，但与MADSAM很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉症状，血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM1抗体，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）或环磷酰胺（CTX）治疗有效，而糖皮质激素治疗无效；后者伴感觉症状，血清中无抗神经节苷脂GM1抗体，糖皮质激素治疗有效。
（3）癌性周围神经病（副肿瘤综合征）：是由于癌症引起的非转移性周围神经损害。
周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。
多见于中老年人，病程呈进行性发展，免疫治疗效果差。
主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。
（4）MGUS伴周围神经病：CADP可见于原因不明的MGUS，最多见的是IgM型MGUS，与经典型CIDP不同的是，MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50％患者抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体阳性。
该病对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，但可能对利妥昔单抗治疗有效。
偶尔IgG或IgA型MGUS亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP相似。
免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴周围神经病的关键。
（5）Refsum病：是因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病，可发生在青少年或成人，主要表现为周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等，脑脊液蛋白明显升高，易误为CIDP。
血浆植烷酸明显增高可诊断该病。
CIDP还需与各种原因引起的慢性多发性周围神经病，如代谢性、药物性、中毒性、结缔组织病等引起的周围神经病鉴别，在青少年发生者还需与各种遗传性脱髓鞘性周围神经病，如腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth disease，CMT）等鉴别。
四、治疗（一）免疫治疗【5，7-9】1. 糖皮质激素：为CIDP首选治疗药物。
甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1 mg·kg－1·d－1，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10～20 mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1 mg·kg－1·d－1，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1 mg·kg－1·d－1，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。
上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量（5～10mg）均需维持半年以上，再酌情停药。
在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。
2. IVIg：400mg·kg－1·d－1，1次/d，静脉滴注，连续3～5d为1个疗程。
每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。
3. 血浆交换：有条件者可选用。
每个疗程3～5次，间隔2～3d，每次交换量为30ml/kg，每月进行1个疗程。
需要注意的是，在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗。
4. 其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或家用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1～3 mg·kg－1·d－1，分2～3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。
（二）神经营养可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。
（三）对症治疗有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。
（四）康复治疗病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
五、预后缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。
70％～90％的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。
参考文献[1] French CIDP Study Group. Recommendations on diagnostic strategies for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79：115-118.[2] Said G.. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neuromuscul Disord，2006，16：293-303.[3] Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, et al. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci，2009，277：1-8.[4] Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. New Yock：Saunders。