川崎病护理查房新

一、概述

皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病僦是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变得急性发热性出疹性小儿疾病。

1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变，约15-20%未经治疗得患儿发生冠状动脉损害，而引起了人们得重视,近年发病增多，四季均可发病。发病年龄以婆幼儿多见,80%患者在5岁以内，好发于6〜18个月婴儿。男孩多于女孩，男:女为1、5 : 1«

二、汇报病例

三、病因及病理

病因尚不明确，一般认为可能就是多种病原体，包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提岀支原体、立克次体、尘嫡为本病病原体，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能就是致病原因。

本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下：

1期约1~9天，小动脉周雨炎症，冠状动脉主要分支血管壁上得小营养动脉与静脉受到侵犯。

心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。

2期约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维与肌层断裂，可形成血栓与动脉瘤。

3期约28~31天，动脉炎症渐消退』IL栓与肉芽形成，纤维组织增生,内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。

4期数月至数年，病变逐渐愈与,心肌瘢痕形成，阻塞得动脉可能再通。

四、临床表现

1、主要表现

(1)发热:可达39~40C,持续7〜14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

(2)双侧结膜充血:于起病3〜4天出现，无脓性分泌物,热退后消散。

(3)唇及口腔表现：口曆潮红，有報裂或出血，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，见杨梅样舌。

(4)手足症状:手足呈硬性水肿，手掌与足底早期出现潮红，1 0天后岀现特征性趾端大片状脱皮，岀现于甲床皮肤交界处。

(5)皮肤表现:发热2〜3天即岀现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹, 偶见康疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。

(6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。

2、心脏表现出现心脏损害，发生心包炎、心肌炎、心内膜炎得症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图与冠状动脉造影,可査见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。

3、其她可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节疼痛或肿胀。

五、【并发症】

由于心血管得病变，既就是本病自身得症状，又就是可致死亡得并发症，在此卩中将详述其经过情况,以期早期发现，及时适当治疗。

1、冠状动脉病变发病第3天即可出现冠状动脉扩张,多数于3〜6月内消退。第6天即可测得冠状动脉瘤，第2〜3周检出率最髙，第4周之后很少出现新得病变。冠状动脉瘤得发生率为15〜30%,大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1〜2年内自行消退。

2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检査可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道岀血。

3、关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。

4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病与高热惊厥等，就是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%o多发生于病初2周内。

5、其她并发症肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%想者发生体动脉瘤，以腋、酩动脉多见。偶见指趾坏疽。

六、【辅助检查】

血常规:急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫iflLo iflL 沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血淸蛋白民泳显示球蛋白升髙，尤以a2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增髙。

血凝:血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素0滴度正常。类风湿因子与抗核体均为阴性。

C反应蛋白:C反应蛋白增髙。血淸补体正常或稍高。

尿常规:尿沉渣可见白细胞增多与/或蛋白尿。

脑脊液:在出现无菌性脑膜炎得病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50-70/mm3a

心电图:早期示非特异性ST段与T波变化，心包炎时可有广泛ST段抬髙与低电压;心肌梗死时ST段明显抬髙、T波倒置及异常Q波。

胸部平片:可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。

七、【鉴别诊断】

1、应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。

2、本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹与多形红斑;③好发年龄就是婴幼儿及较小儿童时期;④青孫素无疗效。

3、本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短，皮疹较短暂;②手足硬肿，显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。

4、与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、曆、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱与结痂。

5、与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在而部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄就是婴幼儿及男孩多见。

6、与岀疹性病毒感染得不同点为:①唇潮红、干裂、岀血，呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。

八、治疗

急性期治疗：

1.丙种球蛋白研究证实早期静脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤

得发生率。必须强调在发病后十天之内用药。一般用法为单次剂量静脉滴注免疫球蛋白