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终末期肾病诊疗方案

【病因和发病机制】

以各种原发性及继发性肾小球肾炎占首位，其次为泌尿系统先天畸形（如肾发育不良，先天性多囊肾，膀胱输尿管反流等），遗传性疾病（如遗传性肾炎，肾髓质囊性病，Fan co ni综合征等）全身性系统疾病中以肾小动脉硬化，高血压, 结缔组织病等多见，近年来，终末期肾病的原发病有所变化，肾间质小管损害引起的终末期肾病也逐渐受到人们的重视，糖尿病肾病，自身免疫性与结缔组织疾病肾损害，弓I起的也有上升趋势。

【临床表现】

终末期肾病影响到各个系统和器官，可引起多种多样的临床表现，但是，在80%勺肾单位丧失以前，或当GFP下降到25ml/分钟以前，可以没有任何症状或只有很少的生化改变，在诸如多囊肾等慢性进行性疾病中，即使GFR氐于10ml/分钟，也可以没有症状，这是由于残存肾单位巨大的适应作用所致。慢性肾功能衰竭晚期主要引起如下多种临床病变：

1.水，电解质，酸碱平衡紊乱

肾脏的基本功能即调节水，电解质，酸碱平衡，肾功能不全时，由于其排泄或代谢功能障碍，必然会引起不同程度的水，电解质，酸碱平衡紊乱，然而，同ARF不一样，CRF在其漫长的病程中由于机体各种代偿机制，这些代谢紊乱有时显得并不十分明显，事实上，在轻中度CRF时，丧失部分功能的肾脏仍然较完全地排出各种外源性摄入和体内产生的物质或废物，当正常的肾功能丧失约70%寸, 一般只会出现部分水，电解质，酸碱平衡紊乱，只有当肾功能进一步下降，以及摄入或体内产生过多的水，电解质，酸性或碱性物质才会出现明显的临床表现。

2.糖，脂肪，蛋白质和氨基酸代谢障碍。

3.各系统功能障碍

①消化系统；②心血管系统；③呼吸系统；④神经系统；⑤血液系统；⑥运动系统；⑦皮肤变化；⑧免疫系统；⑨内分泌系统，均发生不同程度的障碍。

检查

1.尿液检查

晚期肾功能损害明显时尿蛋白反见减少，尿沉渣镜检有不同程度的血尿，管型尿，粗大宽阔的蜡状管型对慢性肾衰有诊断价值。

2.血液检查

因CRF时均有贫血，故血常规检查对CRF有重要提示作用。

3•肾功能检查

血肌酐（Scr），尿素氮（BUN上升，尿液浓缩-稀释功能测定提示内生肌酐清除率（Ccr）下降。

4.肝功能及乙肝两对半检查。

5.血清免疫学检查

包括血清IgA, IgM, IgG,补体C3,补体C4, T淋巴细胞亚群，B淋巴细胞群

CD4/CD8比值等。

6.营养不良指标检测

测定血清总蛋白，血清白蛋白，血清转铁素白和低分子量蛋白，测定值下降为蛋白质-热量营养不良的指针，血浆白蛋白水平降低是营养不良的晚期指标。

7.肾脏B超

肾皮质厚度＜1.5cm，判断CRF尤于以肾脏大小为标准，如双肾萎缩，支持终末期诊断。

8.其他检查

常规做心电图，X线胸片，骨片及胃镜检查，以及某些特殊检查如X线造影，放射性核素肾扫描，CT和磁共振等对确定肾脏的外形，大小及有无尿路梗阻，积水，结石，囊肿和肿瘤等有帮助，慢性肾衰晚期肾体积缩小（多囊肾，肾肿瘤除外）为其特征性改变。

【诊断】

根据病因、临床表现和实验室及影像学检查确诊。

【治疗原则】

终末期肾病的治疗方法包括内科疗法，透析疗法及肾移植术。透析疗法和肾移植术无疑是终末期肾衰患者最佳治疗选择，但由于这些疗法价格昂贵和供肾来

源有限往往并不为大部分患者所接受。某些肾脏病患者在进展至终末期肾衰之前，通过合理的内科疗法，可延缓其病程进展的进度，少数尚能完全逆转，因此, 应重视终末期肾病的内科保守治疗。

1.原发病和诱因治疗

对于初次诊断的CRE患者，必须积极重视原发病的诊断，对慢性肾炎，狼疮性肾炎，紫癜性肾炎，IgA肾病，糖尿病肾病等，都需要保持长期治疗，同时，也应积极寻找CRF勺各种诱发因素，合理纠正这些诱因有可能会使病变减轻或趋于稳定并较大程度的改善肾功能。

2.饮食疗法

终末期肾病的饮食疗法历年来被认为是其基本的治疗措施，为各国学者所推崇，继往的饮食疗法一般仅限于应用低蛋白饮食，但长期低蛋白饮食会影响患者的营养状况，研究表明慢性肾功能衰竭营养不良发生率高达20%^ 50%严重营养不良现认为是CRF虫立的危险因素，直接同患病率与死亡率呈正相关，因此，目前的饮食疗法更倾向于给患者制定更合理的营养治疗方案。

3.替代疗法

包括血液透析，腹膜透析，肾移植，各有其优缺点，在临床应用上可互为补充。

（1）血液透析应预先（血透前数周）做动-静脉内瘘（血管通路）；透析时间每周》12小时，一般每周做3次，每次4〜6小时；坚持充分合理的透析，可有效提高患者的生活质量，不少患者能存活20年以上。

（2）腹膜透析持续性不卧床腹膜透析疗法（CAPD对尿毒症的疗效与血液透析相同，CAPD尤适用于有心脑血管合并症患者，糖尿病患者，老年人，小儿患者或做动-静脉内瘘困难者，CAPD是持续地进行透析，尿毒症毒素持续地被清除，血流动力学变化小，保护残存肾功能优于血透，对存在心脑血管疾病的患者较血透安全，使用双联系统，腹膜炎等并发证的发病率已显著降低。

（3）肾移植成功的肾移植能够恢复正常的肾功能（包括内分泌和代谢功能）。移植肾可由尸体或亲属供肾（由兄弟姐妹或父母供肾），要在ABC血型配型和HLA 配型合适的基础上，选择供肾者，HLA配型佳者，移植肾的存活时间较长。