血液系统

白血病的诊断和治疗
• 临床表现：贫血，发热，出血， 器官和组织浸润表现 • 诊断：血象，骨髓象 • 治疗：一般治疗，化学治疗，骨髓移植
淋巴瘤
• 是免疫系统的恶性肿瘤 • 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组 织器官中 • 分类：霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤
• 临床表现： 发热、盗汗、消瘦 慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大 • 诊断： 淋巴结活检病理检查 • 治疗： 放射治疗，化学治疗，骨髓移植
诊断标准
WHO标准 我国标准
成年男性
成年女性 孕妇
<130g/L
<120g/L <110g/L
<120g/L
<110g/L <100g/L
分类
一 . 红细胞生成不足
一）造血原料缺乏
缺铁性贫血 叶酸和/或维生素B12缺乏：巨幼贫
二 ）造血功能障碍
造血干细胞病：再生障碍性贫血、 骨髓增生异常综合征 骨髓受浸润：见于白血病、淋巴瘤 多发性骨髓瘤、转移癌
贫血的症状
• 苍白、困倦、乏力 • 活动心悸 气短 • 重者心衰 昏迷
源自文库
贫血的诊断
• 血常规 • 网织红细胞计数 • 血液涂片 • 骨髓象
• 确定导致贫血的原因
贫血的治疗
• 病因治疗 • 药物治疗 铁剂，叶酸，维生素B12，维生素B6， 糖皮质激素，雄激素，红细胞生成素 • 输血 • 脾切除 • 骨髓移植
凝血的三个阶段
• 第一阶段 • 第二阶段 • 第三阶段 凝血活酶生成阶段 凝血酶生成阶段 纤维蛋白生成阶段
抗凝与纤维蛋白溶解机制
• 抗凝血酶-Ⅲ • 肝素
• 纤溶酶原(PLG) • 组织纤溶酶原激活剂（t-PA） • 尿激酶(UK)
出血性疾病的分类
• 血管壁异常 • 血小板异常
数量异常
生成减少：再障，白血病，放化疗 血小板减少 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC，TTP 分布异常：脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症，脾切除后 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合症
血液系统
北大医院 齐丽彤
血液系统的组成
• 血液：血浆 血细胞：红细胞 白细胞 （淋巴细胞，中性粒细胞， 单核巨噬细胞，嗜酸粒细胞， 嗜碱粒细胞） 血小板 • 造血器官：骨髓 胸腺 脾 淋巴和单核-巨噬细胞系统 淋巴结 肝脏（胚胎期）
造血系统
• 造血干细胞：是各种血细胞与免疫细胞的 起源细胞，可以增值分化为各种淋巴细胞、 浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各 种粒细胞。 特点：自我更新，多向分化增殖 • 调节造血的细胞因子： 集落刺激因子 促红细胞生成素
血液成分与成分输血
• 浓缩红细胞 • 血小板悬液 • 新鲜冷冻血浆及冷沉淀物 • 血液单采技术，血液单采机
输血的适应症
• • • • 急性失血致循环不稳定或休克 白细胞数< 1-2 x 109/L 慢性贫血：血红蛋白< 70g/L （< 50g/L） 血小板< 15 x 109/L （外科手术 不低于40 x 109/L )
先天性活遗传性：血管性血友病
获得性：DIC
出血性疾病的防治
• 防治原发病
• • • •
避免使用加重出血的药物 补充血小板和（或）相关凝血因子 止血药物 其他治疗：血浆置换，脾切除
输血和输血反应
• 红细胞血型 ABO血型系统
A型 B型 AB型 O型 红细胞膜抗原 A B A, B 无 血浆抗体 B A 无 A, B
二 . 红细胞破坏过多（溶血性贫血）
一）红细胞内在缺陷
遗传性 获得性 遗传性球形细胞增多症 海洋性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
二 ）细胞外因素
免疫因素 自身免疫性溶血性贫血、 药物反应性溶血 机械因素 行军性血红蛋白尿、 微血管病性溶血性贫血 生物因素 疟疾 理化因素 烧伤 三 . 红细胞丢失过多 急性和慢性失血性贫血
急性白血病
是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞 阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快，自然病程＜6 个月。 主要包括： 急性髓细胞白血病 （急性非淋巴细胞性白血病） M0, M1, M2, M3, M4, M4Eo, M5, M6, M7 急性淋巴细胞性白血病 L1, L2, L3
慢性粒细胞白血病
血液系统其他恶性疾病
• 恶性组织细胞病 • 多发性骨髓瘤
出血性疾病
• 因止血机制异常而引起，以自发性出血或
血管损伤后出血不止为特征的疾病
正常止血机制
• 血管机制：
局部血管收缩，伤口缩小闭合。15-30“
• 血小板机制：
黏附， 聚集，形成血小板血栓，释放活性物质激活凝血系统
• 凝血机制：
凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变为有蛋白降解 活性之凝血因子的系列酶反应过程 凝血因子：Ⅰ--Ⅴ,Ⅶ--ⅩⅢ (12个）
白血病
• 白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病； • 白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞； • 白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力； • 可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。
白血病分类
• 按细胞分化阻滞阶段及自然病程： 急性白血病 慢性白血病 • 按病变的细胞系列： 髓细胞性: 粒、单、红、巨核 淋巴细胞性：T，B细胞 • 综合1、2可将白血病分为最基本四类： AML, CML, ALL, CLL
• • • • • 起源于造成血干细胞的恶性增殖疾病 细胞分化阻滞在中、晚幼粒阶段 侵犯BM及髓外器官产生症状 绝大多数CML、血细胞中有异常的Ph染色体 按自然病程分为慢性期，加速期，急性变期
慢性淋巴细胞白血病
特点: 1 老年男性多见，95%为B细胞型； 2 近似成熟的小淋巴细胞克隆性增生； 3 乏力，贫血，出血，粒细胞减少，常出现严重感染； 4 淋巴结，肝，脾肿大； 5 免疫功能异常：伴发AIHA，ITP； 6 外周血白细胞>10000/ul，淋巴细胞>50%，绝对数>=5000/ul， 骨髓淋巴细胞>=40%； 7 CD5,CD19,CD20可（+）。
输血相关的合并症
• 输血反应 溶血反应 非溶血性发热输血反应 过敏反应 感染 移植物抗宿主病 血容量过多 铁负荷过量
• • • •
Rh系统 Rh阳性 Rh阴性
含D抗原 不含D抗原
输血前试验
• 受血者红细胞+抗A、B血清（抗D血清） • 受血者血清+已知血型的红细胞 • 供、受者红细胞与血清互相混合观察是否 发生凝集反应（交叉配血）
献血者检查
• 核对身份证和姓名 • 系统体检和化验 • 血型、肝功能、乙型肝炎和丙型肝炎病毒、 艾滋病病毒检查
质量异常
获得性：由抗血小板药物，感染，尿毒症，异常球 蛋白血症引起
• 凝血异常
– 先天性或遗传性：血友病A.B，遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原缺乏症 FV.VII.X缺乏症 遗传性纤维蛋白酶缺乏症 遗传性FXIII – 获得性: 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏 尿毒症性凝血异常
• 抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性：肝素过量，双香豆素过量，蛇咬伤， 水蛭咬伤，溶栓药物过量 • 复合性止血机制异常
正常外周血涂片
正常骨髓涂片
造血细胞分化成熟过程
造血系统疾病
• 原发或主要累及血液和造血器官的疾病 • 分类 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 造血干细胞疾病 出血性及血栓性疾病 脾功能亢进
贫血
• 贫血是指单位容积血液里血红蛋白含量低 于同年龄、同性别、同地区健康人正常值 的下限，同时常伴有不同程度的红细胞数 量和红细胞比容的减少。 • 贫血是多种病因通过不同的发病过程而引 起的一个共同的病理情况，而不是一种疾 病的名称。