血液系统疾病 (1)
全科医学(医学高级)：血液系统疾病
全科医学(医学高级)：血液系统疾病1、单选某社区男性，70岁，因“进行性贫血1年，剧烈腰痛3个月，喷嚏导致骨折半天”由社区医院转至某三甲医院治疗。
实验室检查提示：血象：Hb40g/L，WBC3.0×109/（江南博哥）L，PLT120×109/L，血沉130MM/H，尿蛋白（+++），血清蛋白出现M蛋白，IgG增高。
骨髓异常浆细胞60%、X线片提示腰椎骨质疏松和圆形穿凿样溶骨损害。
本例最可能的诊断是下列哪种疾病（）。
A.反应性浆细胞增多B.淋巴瘤C.良性单克隆丙种球蛋白增多症D.原发性巨球蛋白血症E.多发性骨髓瘤正确答案：E参考解析：多发性骨髓瘤患者由于异常浆细胞增多，会出现贫血、肾功能损害、易感染、骨痛及骨折等表现。
实验室检查可见血细胞下降、血沉增快，血清蛋白出现M蛋白及骨髓见异常浆细胞增多，X线可见溶骨性改变等。
2、单选男，50岁，鼻出血及皮肤瘀斑2周。
既往有肝炎病史。
体查：肝不大，脾左肋下5cm。
血常规：Hb95g／L，白细胞3．8×109。
／L，PLT60×109／L，初步诊断为（）。
A.再生障碍性贫血B.ITPC.脾功能亢进D.DICE.肝功能不全正确答案：C3、单选下述哪种儿童血液恶性肿瘤经系统治疗后预后最好（）。
A.急性非淋巴细胞白血病B.急性T淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.非霍奇金淋巴瘤E.急性B淋巴细胞白血病正确答案：E4、单选在我国贫血的诊断标准为（）。
A.男：Hb<120g/L，女：Hb<110g/LB.男：Hb<130g/L，女：Hb<120g/LC.男：Hb<140g/L，女：Hb<130g/LD.男：Hb<150g/L，女：Hb<140g/LE.男：Hb<160g/L，女：Hb<150g/L正确答案：A参考解析：在我国海平面地区成年男性Hb5、单选关于慢性粒细胞白血病的治疗，错误的是（）。
血液系统疾病(一)
血液系统疾病(一)
吕晓毅
【期刊名称】《中国实用乡村医生杂志》
【年(卷),期】2003(010)005
【摘要】@@ 1 缺铁性贫血rn缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏,影响血红素合成的低色素性贫血,其特点是骨髓、肝、脾等器官细胞中缺乏可染铁,血清铁浓度、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低,典型的呈小细胞低色素型贫血.缺铁性贫血是临床上最常见的一种贫血.妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高危人群,其中以2岁以下婴幼儿和妊娠妇女的患病率最高.
【总页数】4页(P19-22)
【作者】吕晓毅
【作者单位】中国医科大学第一临床学院内科,沈阳,110001
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.血液疗法在神经系统疾病中的应用——神经系统疾病(2)(续前) [J], 粟秀初
2.连续性血液净化在血液系统疾病并发肾衰竭中的应用 [J], 许贤荣;朱亚梅;王玲;马逊;张静;王蓉花;杨家慧
3.血液分析仪联合血细胞形态观察在血液系统疾病临床诊断中的应用 [J], 邱淼林;陈李娟;张美玲
4.连续性血液净化在血液系统疾病并发肾衰竭中的应用 [J], 许贤荣; 朱亚梅; 王玲;
马逊; 张静; 王蓉花; 杨家慧
5.老年呼吸系统疾病患者院内感染的综合护理干预措施
——评《血液、循环和呼吸系统疾病护理》 [J], 储玲玲
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血液系统疾病
A．全血细胞减少程度常随时间的推移而增加
B．骨髓移植对再生障碍性贫血治疗有效
C．近年来再生障碍性贫血患者的生存率没有改善
D．死亡原因通常是心或肝含铁血黄素沉着的结果
E．脾切除在急性再障患者显著提高生存率
8． 再生障碍性贫血最主要的诊断依据是
A．感染、出血、贫血 B．全血细胞减少 C．网织红细胞减低
D．骨髓增生减低
16．关于慢性型特发性血小板减少性紫癜，哪一项是对的?
A．好发于青春期女性 B．常见皮下血肿 C．血小板寿命一般在 8～12 天
D．半数病人血小板凝集素阳性 E．多数病人仅生存 3～4 年
17．不符合特发性血小板减少性紫癜的是
A．凝血时间延长 B．血块退缩不良 C．PAIgG 增高
D．血小板减少
E．骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍
E．无肝脾大
9． 血管内溶血时，下述检查指标中哪一项最敏感?
A．血清结合珠蛋白减少 B．血浆高铁血红素白蛋白血症
C．血浆凝乳素降低
D．尿游离血红蛋白阳性 E．尿含铁血黄素阳性
10．男，30 岁，乏力、腰痛伴巩膜黄染，无浓茶样尿，查 Hb60g／Ｌ，网织红细胞 0.20，
尿胆原强阳性，尿隐血试验(一)。最可能的诊断为
D．造血原料不足、骨髓造血功能障碍和破坏过多三大类
E．红细胞生成减少、失血、溶血三大类
3． 治疗缺铁性贫血最重要的是
A．口服铁剂 B．注射铁剂 C．治疗病因 D．输血 E．进食富含铁的
食 4． 以下何种实验室检查可鉴别缺铁性贫血与铁幼粒细胞性贫血
A．血清铁饱和度
B． MCV、MCH、MCHCC C．骨髓铁染色
D．红细胞内游离原卟啉 E．血清总铁结合力
5． 贫血最常见的类型是
血液系统疾病的常见病因与病理机制知识点
血液系统疾病的常见病因与病理机制知识点血液系统疾病是指影响血液及其相关组织、器官的疾病，涵盖了血液病、免疫性血液病和血管疾病等多种类型。
这些疾病的发生和发展往往与特定的病因和病理机制密切相关。
本文将介绍血液系统疾病的常见病因和病理机制，以增加对这些疾病的认识和理解。
一、血细胞生成异常血细胞生成异常是指造血干细胞在骨髓中出现数量和形态上的异常，导致红细胞、白细胞和血小板等血细胞的生成受到影响。
病因主要分为先天性和后天性两种。
1. 先天性病因先天性病因包括基因突变、染色体异常、遗传性疾病等。
例如，先天性骨髓增生异常综合征（CMMoL）是由于骨髓干细胞的突变导致造血功能紊乱，表现为骨髓红细胞增生增多、巨核细胞增生过多等。
2. 后天性病因后天性病因包括感染、辐射、某些药物的不良反应、免疫性疾病等。
例如，再生障碍性贫血是一种后天性血细胞生成异常，通常由免疫介导的破坏造成，如免疫介导的T细胞攻击造成造血干细胞受损。
二、血栓与出血的病理机制血液系统疾病中常见的一类病理机制是血栓形成和出血倾向。
血栓是血液中凝集物的堆积，主要包括红细胞、血小板和凝血因子等。
而出血倾向则是由于凝血功能障碍或血管脆弱性增加导致的。
1. 血栓的形成血栓形成的主要过程包括血小板活化、凝血系统激活和纤维蛋白形成等。
在疾病发生时，这一过程常常被异常激活，导致血栓在血管内形成。
例如，动脉粥样硬化症中，血管内皮受损使得血小板粘附于受伤血管内壁，从而形成血栓。
2. 出血的病理机制出血倾向的病理机制可以由凝血因子缺乏、血小板功能障碍、血管壁脆弱等多种因素引起。
例如，血友病是一种凝血因子缺乏引起的出血性疾病，常见于血友A病人由于缺乏凝血因子VIII而导致凝血功能异常。
三、免疫性血液病的病因和病理机制免疫性血液病包括白血病、淋巴瘤和骨髓瘤等。
这些疾病的病因和病理机制与免疫系统的异常功能有关。
1. 免疫系统的异常免疫系统的异常是导致免疫性血液病的一个主要原因。
血液造血系统疾病习题及答案(一)
血液造血系统疾病习题及答案（一）1.MDS-RCMD不可能出现的异常表现是（）A.骨髓造血祖细胞培养集落形成减少B.难治性贫血C.外周血可见幼稚细胞D.血小板减少E.骨髓原始细胞＞5%2.初治急性早幼粒细胞白血病首选的药物是（）A.全反式维A酸B.羟基脉C.1,25-(OH)2-维生素D3D.阿糖胞E.高三尖杉酯碱3.来源于T淋巴细胞的淋巴瘤类型是（）A.滤泡性淋巴瘤B.套细胞淋巴瘤C.边缘区淋巴瘤D.毛细胞白血病E.置样肉芽肿4.关于溶血的概念，错误的是（）A.溶血是指红细胞寿命缩短，破坏加速B.有溶血存在，不一定有黄疸C.有溶血存在，就一定有贫血D.溶血有血管内与血管外之分E.红细胞本身正常也会发生溶血5.应首选脾切除治疗的溶血性贫血是（）A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.丙酮酸激酶缺乏症E.地中海贫血6.诊断溶血最可靠的指标是（）A.网织红细胞比例升高B.血清结合珠蛋白减少C.红细胞寿命缩短D.骨髓幼红细胞显著增生E.外周血中出现少量幼红细胞7.溶血性贫血时，红细胞代偿性增生的直接证据是（）A.血液中游离血红蛋白增多B.网织红细胞比例明显增高C.血清中间接胆红素增高D.红细胞脆性增高E.尿含铁血黄素试验阳性8.应首选肾上腺皮质激素治疗的贫血是（）A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.地中海贫血E.再生障碍性贫血9.自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是（）A.抗人球蛋白试验(Coombs试验)B.红细胞脆性试验C.酸溶血试验D.血红蛋白电泳E.异丙醇试验10.患儿男，10岁，食用鲜蚕豆后出现黄疸及排酱油色尿，最有诊断意义的检查是（）A.酸溶血试验阳性B.尿含铁血黄素试验阳性C.红细胞脆性试验D.高铁血红蛋白还原试验E.抗人球蛋白试验(Coombs试验)11.可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的依据是（）A.全血细胞减少B.血小板减少C.前者为正细胞性贫血D.前者骨髓增生低下E.前者为小细胞低色素性贫血12.最容易引起再生障碍性贫血的药物是（）A.抗肿瘤药B.磺胺药C.氯霉素D.保泰松E.对乙酸氨基酚13.儿童最常见的贫血是（）A.地中海贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.铅中毒E.巨幼细胞贫血14.关于慢性再生障碍性贫血骨髓象的描述，错误的是（）A.一般说增生低下B.巨核细胞减少C.淋巴细胞相对减少D.浆细胞等非造血细胞可增多E.可有粒系、红系或巨核系增生减低15.在再生障碍性贫血的发病机制中，最重要的环节为（）A.造血干细胞受损B.造血微环境缺陷C.免疫机制异常D.核苔酸代谢异常E.遗传基因缺陷16.鉴别再生障碍性贫血与白血病最有价值的依据是（）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.浸润症状E.白细胞数目17.鉴别再生障碍性贫血与原发性血小板减少性紫癜最有价值的依据是（）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.血小板数目E.骨巨核细胞数18.全血细胞减少的患者，支持再生障碍性贫血诊断的是（）A.酸化血清试验(+)B.骨髓中巨核细胞很少或缺如C.肝脾淋巴结肿大D.外周血出现有核红细胞E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分值减低19.支持重型再生障碍性贫血诊断的是（）A.Hb<60g/LB.网织红细胞绝对值<25×109/LC.中性粒细胞绝对值<1.0×109/LD.血小板<25×109/LE.多部位穿刺显示骨髓增生重度低下20.与再生障碍性贫血关系最密切的疾病为（）A.恶性组织细胞增生症B.骨髓增生异常综合征C.巨幼细胞贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿21.治疗非重型再障时应首选（）A.造血干细胞移植B.联合应用造血刺激因子C.免疫抑制剂D.山莨菪碱+一叶萩碱+硝酸士的宁E.以雄性激素为主的综合治疗22.雄性激素治疗再障的机制是（）A.改变骨髓微环境B.提高机体抵抗力，减少TS细胞数量C.直接刺激骨髓千细胞增加，提高内源性EPO生成D.稳定内皮细胞，减少出血E.兴奋中枢神经改善微环境23.再生障碍性贫血治疗有效时首先表现为（）A.网织红细胞上升B.红细胞上升C.血红蛋白上升D.白细胞上升E.血小板上升24.过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜鉴别的关键点是（）A.发病年龄与性别不同B.紫癜的部位、性质与特点不同C.并发症不同D.出、凝血的功能状态不同E.血小板计数结果不同25.特发性血小板减少性紫癜的直接证据是（）A.PAIgG阳性B.血小板寿命缩短C.血小板计数减低D.骨髓涂片巨核细胞增生E.出血时间延长参考答案1.E2.A3.E4.C5.B6.C7.B8.A9.A 10.D 11.D 12.C 13.C 14.C 15.C 16.D 17.E 18.B 19.E 20.E 21.E 22.C 23.A 24.E 25.A。
血液系统疾病试题 (1)
血液系统疾病试题1.主要由于免疫因素异常引起溶血性贫血的情况是（）A.血型不合的输血(正确答案)B.疟疾C.大面积烧伤D.人工心脏瓣膜置换术后E.毒蛇咬伤2.下列不属于巨幼细胞贫血实验室检查结果的是（）A.骨髓巨核细胞胞体增大，分叶过多B.骨髓可见巨中、晚幼粒细胞C.外周血红细胞MCV增大D.外周血中性粒细胞呈多分叶E.骨髓有核红细胞呈“幼浆老核”现象(正确答案)3.关于铁吸收的叙述，正确的是（）A.胃大部切除术后胃内铁吸收减少B.维生素C不利于食物中铁的吸收C.大量饮茶可增加食物中铁的吸收D.二价铁较三价铁易吸收(正确答案)E.植物食品铁较动物食品铁易吸收4.铁剂治疗缺铁性贫血有效的最早期指标是（）A.红细胞总数升高B.血红蛋白升高C.骨髓细胞外铁增多D.血清铁蛋白增高E.网织红细胞升高(正确答案)5.再生障碍性贫血的主要原因是（）A.骨髓造血功能衰竭(正确答案)B.红细胞内在缺陷C.红细胞寿命缩短D.造血原料缺乏E.红细胞破坏过多6.关于再生障碍性贫血的病因，错误的是（）A.氯霉素B.铁剂治疗过度(正确答案)C.维生素CD.先天性因素E.肝炎病毒7.急性再生障碍性贫血时贫血发生常是由于（）A.原位溶血B.免疫机制C.红细胞生成素缺乏D.失血E.红细胞本身缺陷(正确答案)8. 营养性巨幼细胞贫血的有效治疗措施是（）A.叶酸加维生素B12(正确答案)B.肌注右旋糖酐铁C.反复多次输血D.服枸橼酸铁胺E.硫酸亚铁加维生素C9.不属于小细胞性贫血的是（）A.铁粒幼细胞性贫血B.海洋性贫血C.慢性感染性贫血D.缺铁性贫血E.再生障碍性贫血(正确答案)10.女，30岁。
四肢皮肤瘀斑2周。
血常规检查:Hb80g/L, RBC2.6x1012/L，WBC1.5x 109，Plt5x109/L,Ret0.004。
最可能的诊断是（）A.Evans综合征B.骨髓增生异常综合征C.特发性血小板减少性紫癜D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.再生障碍性贫血(正确答案)11.男，48岁。
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理 (1)
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。
血液系统疾病病人的护理试题及答案(一)
血液系统疾病病人的护理试题及答案(总分：76.00，做题时间：90分钟)一、 A2型题(总题数：5，分数：10.00)1.病人，女性，38岁。
血红蛋白40g／L，诊断为缺铁性贫血，如给予口服铁剂治疗，饮食护理不正确的是（分数：2.00）A.补充铁剂的同时补充蛋白B.补充铁剂的同时补充维生素C.每天饮食中必须有含铁丰富的食物D.餐后饮浓茶可利于铁的吸收√E.饭后服用解析：解析：因为茶叶中有鞣酸，遇铁能形成沉淀物质，影响铁的吸收，所以餐后饮浓茶有利于铁的吸收是错误的。
2.病人，女，32岁，因头晕1个月来医院就诊。
血常规显示：红细胞3．0×10 12／L，血红蛋白80g／L，白细胞2．0×10 9／L，血小板40×10 9／L。
应考虑为（分数：2.00）A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血√C.特发性血小板减少性紫癜D.急性溶血E.急性白血病解析：3.病人，男，20岁，患白血病，在治疗过程中突然出现头晕，呕吐、视物模糊。
应考虑为（分数：2.00）A.脑炎B.脑膜炎C.颅内出血√D.败血症E.中枢性白血病解析：4.病人，女性，45岁，近2个月来反复出现皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多。
查体脾大，Hb80g／L。
针对该病人的护理措施，错误的是（分数：2.00）A.减少肌内注射B.挖除鼻痂，保持鼻腔通畅√C.适当限制活动D.不要用牙刷，牙签清理牙齿E.给予高蛋白、高热量、高维生素、少渣饮食解析：5.一天午夜，某ITP病人呼吸急促，诉头痛，为明确病人是否并发颅内出血，作为当班护士，下列哪项有助于你的临床判断（分数：2.00）A.血压B.脉搏C.呼吸D.脑膜刺激征E.瞳孔√解析：二、 A3型题(总题数：3，分数：18.00)女，28岁，常因胃溃疡出血出现头晕乏力、苍白，经检查，HB90g／L，RBC3．50×10 12／L，确诊为缺铁性贫血。
（分数：6.00）(1).此种贫血的发生机制是（分数：2.00）A.蛋白质太少B.缺乏维生素B 12C.缺乏叶酸D.缺乏胃酸E.储存铁缺乏√解析：(2).诊断缺铁性贫血可靠的辅助检查是（分数：2.00）A.血红蛋白测定B.血清铁测定C.骨髓铁染色消失√D.血清蛋白定量E.总铁结合力测定解析：(3).应用硫酸亚铁治疗有效的早期表现是（分数：2.00）A.面色红润B.心搏变慢C.网织红细胞增加√D.血压升高E.食欲好转解析：某病人因发热，全身有小出血点，头晕乏力而就诊。
血 液 系 统 疾 病 习 题及答案
血液系统疾病习题一、判断题1．急性白血病无论是ALL还是AML都应该在诱导缓解后进行中枢神经系统白血病的预防（）2．有媒体宣传脐带血干细胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，这一说法有理论和临床依据（）3．外周血造血干细胞移植后的造血免疫功能重建比骨髓移植快，而且供者也更乐于接受。
因此，外周血干细胞移植可以完全取代骨髓移植（）4．外周血中有异型淋巴细胞有助于鉴别传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒感染（）5．一中年患者2月前在外院诊断为ALL，先后应用HOAP 和VMP方案化疗两疗程。
来我院后骨穿检查显示原始、幼稚淋巴细胞比例为85%，因此可以判断此病人为原发耐药的难治性ALL（）6．Reed-Sternberg细胞是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，因此诊断霍奇金淋巴瘤必须找到Reed-Sternberg细胞（）7．治疗贫血最重要的原则和最合理的方法是除去或纠正引起贫血的原因（）8．成人ITP患者如果血小板>50×109/L时可不需要治疗（）9．骨髓分类计数时非红系细胞计数（NEC）是指除红系细胞以外的所有有核细胞（）10．MDS的诊断关键是血细胞的病态造血，只要有血细胞的病态造血就可以诊断MDS（）答案：1．×2．×3．×4．×5．√6．×7．√8．√9．√10．×11．×二、填空题1．急性白血病影响预后的因素有_______、_______、_______ 、_______、_______、_______、_______和_______。
2．根据造血干细胞来源不同，造血干细胞移植可分为_______、_______、_______和_______。
3．AML-M3特异的细胞遗传学标志是_______，分子生物学标志是_______。
4．慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性_______，治疗有效时NAP活性_______，疾病复发或进展时活性_______，合并感染时活性_______。
人卫版第9版《内科学》精品课件—血液系统疾病总论
基础知识
内分泌疾病概况
激素产生过多 ➢ 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺肿瘤病 ；伴瘤内分泌综合征 ；自身抗体产生；基因异常；外源 性激素过量摄入
激素产生减少 ➢ 内分泌腺破坏：自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死等；内 分泌激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床 大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
病因和发病机制
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
病史 体格检查 实验室检查
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定 ；激素代谢产物测定；激素的功能试验
定位诊断 ➢ 影像学检查；放射性核素检查；细胞学检查或者活检；静脉导管检查
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
代谢性疾病
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调
病例分析部分——血液系统疾病
病例分析部分——血液系统疾病概述大纲要求：缺铁性贫血、再生障碍性贫血、急性白血病。
一、技能不考，但笔试要求的过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病等这些通常不考，但是可以写在鉴别诊断中。
二、在临床上有句话叫做“血液风湿是一家”，其实很多医院风湿科和血液科是在一起的，所以这两个系统疾病常常有类似的临床表现，例如系统性红斑狼疮和白血病、再障有相似的三系减少引起的感染、出血等症状，所以写进一步检查的时候注意免疫相关的检查。
三、血液系统诊断公式每节中分述。
四、工具箱1.血液系统疾病常用检查项目、2.血液系统治疗原则一般治疗卧床休息、调整饮食、保持大便通畅病因治疗缺铁性贫血口服铁剂+维生素 C，必要时右旋糖酐铁肌肉注射再障雄激素、骨髓移植、免疫抑制剂病因治疗ALAML DA（柔红霉素、阿糖胞苷）AML-M3维甲酸、DA 方案ALL VP（长春新碱、泼尼松）CML 首选伊马替尼{（八版）《内科学》588 页} 一般常规检查血常规，凝血功能检查（D-二聚体、FDP），粪隐血试验，肝肾功能、血糖、电解质，预防感染生化乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、β2微球蛋白（淋巴瘤可用），CRP（感染用）心电图检查-影像学检查胸部 X 线片，腹部 B 超，超声心动图，PET-CT血液专科检查AA 及AL病理检查、淋巴细胞亚群、流式细胞仪、染色体和分子生物学检查贫血相关叶酸+Vit B12，血清铁、铁蛋白、总铁结合力测定，血涂片红细胞形态风湿相关抗核抗体（ANA）谱、ENA、抗dsDNA抗体，免疫球蛋白、补体（C3和C4）测定血小板相关抗体测定（ITP、淋巴瘤）病理检查骨髓细胞学检查、铁染色，骨髓活检，淋巴结活检，骨髓干细胞培养贫血一、诊断公式缺铁性贫血=月经过多、痔、胃部手术史、消化系统肿瘤+皮肤黏膜苍白+肝脾淋巴结不大+小细胞低色素性贫血再生障碍性贫血=出血倾向+感染+骨髓红、白、巨核三系减少+胸骨无压痛二、贫血的诊断标准（我国海平面地区）三、贫血的严重程度分度标准四、注意事项1.血液科大夫对于贫血的诊断一定按照严格的分类标准来诊断，例如缺铁性贫血、海洋性贫血、溶血性贫血等等。
血液系统疾病试题-(1)
血液系统疾病一、单项选择题：1、在哪种血液病史发生骨髓变性改变BA、B12缺乏性贫血B、自身免疫性溶血性贫血C、球细胞性贫血D、酶缺少性溶血性贫血2、除下列哪种疾病外，血清铁均下降DA、妊娠性贫血B、慢性肾内能不全C、缺铁性贫血D、慢性萎缩性胃炎3、出生后，人的主要造血内器官是DA、肝B、脾C、淋巴结D、骨髓4、血液病的诊断中最有价值的是CA、病史B、体检C、实验室检查D、X线检查5、关于贫血的诊断，最重要的是CA、贫血的类型B、贫血的程度C、贫血的病因D、贫血的表现6、网红增多的贫血是BA、缺铁性贫血B、溶血性贫血C、再生障碍性贫血D、贫血的表现7、网红减少的贫血常见于CA、缺铁性贫血B、溶血性贫血C、再生障碍性贫血D、巨幼性贫血8、贫血的治疗首要原则是AA、病因治疗B、对症处理C、输血D、脾切除9、最常见的贫血是AA、缺铁性贫血B、再生障碍性贫血C、溶血性贫血D、巨幼性贫血10、再障的临床表现中不出现BA、贫血B、淋巴结肿大C、出血D、感染11、慢性再障的治疗药物常用BA、雄激素B、免疫抑制剂C、造血细胞因子D、脾切除术12、对球形红细胞增多症的治疗效果最好的是DA、去除病因B、药物治疗C、输血D、脾切除术13、对于自身免疫性溶血性贫血常用的治疗是BA、去除病因B、激素C、输血D、脾切除14、阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性血清学检查主要依据是AA、酸溶血试验B、蔗糖试验C、热溶血试验D、Coombs试验15、抗生素中常引起白细胞减少的是BA、庆大霉素B、氯霉素C、青霉素GD、SM2co16、慢粒白血病首选药物是AA、羟基脲B、马利兰C、靛玉红D、干扰素17、慢淋白血病最常用药物是AA、苯丁酸氮荠B、羟基脲C、马利兰D、干扰素18、过敏性紫癜最严重的类型是DA、单纯型B、腹型C、关节型D、肾型19、急性血小板减少性紫癜血小板常少于AA、20×109/LB、30×109/LC、50×109/LD、100×109/L20、慢性血水板减少性紫癜血小板常少于CA、20×109/LB、30×109/LC、50×109/LD、100×109/L二、填空题：1、根据红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为三类：__大细胞性__、小细胞低色素性_、正常细胞性__。
A类第四部分内科学（五）血液和造学系统疾病1
第⼀章贫⾎总论 1、贫⾎最常见的临床表现是：A、⼼脏扩⼤B、⽪肤和黏膜苍⽩C、窦性⼼动过速D、⾷欲不振、腹胀、恶⼼ E、反甲征 2、下列哪⼀项不属于红细胞⽣成减少所致的贫⾎？A、溶⾎性贫⾎B、地中海贫⾎C、缺铁性贫⾎D、铁粒幼细胞性贫⾎E、再⽣障碍性贫⾎ 3、正常成⼈珠蛋⽩的结构绝⼤多数是：A、α2β2B、γ2δ2C、α2γ2D、γ4E、β4 4、贫⾎时病⼈⽪肤黏膜苍⽩，检查较为可靠的部位是：A、⾯颊⽪肤及上腭黏膜B、⽿廓⽪肤及⼝腔黏膜C、⼿掌⽪肤及眼睑结膜D、⼿背⽪肤及⿐腔黏膜 E、颈部⽪肤及⾆⾯ 5、贫⾎患者⼼尖区听到收缩期吹风样杂⾳的产⽣原因中哪项是错误的？A、循环⾎液增多B、⾎液黏滞度增加C、⼼肌张⼒降低D、⾎液循环加速E、以上均不是 6、正常⾻髓中粒系和红系的⽐例是：A、1∶1B、1∶4C、1∶2D、2～4∶1E、2∶1 7、某患者⾎红蛋⽩60g／l，红细胞3.1×1012／l，红细胞压积20％。
属于何种贫⾎？A、⼤细胞性B、正常细胞性C、⼩细胞正常⾊素性D、⼩细胞低⾊素性E、以上都不是 答案1、B2、A3、A4、C5、B6、D7、D 第⼆章缺铁性贫⾎ 1、⼈体内含铁最多的部分是在：A、肌红蛋⽩B、含铁⾎黄素C、⾎红蛋⽩D、转铁蛋⽩E、铁蛋⽩ 2、含铁最少的⾷物是：A、蛋黄B、猪肝C、⽜奶D、海带E、⽊⽿ 3、缺铁性贫⾎的实验室检查下列哪⼀项正确？A、⾎清铁降低，总铁结合⼒降低B、⾎清铁降低，总铁结合⼒正常C、⾎清铁正常，总铁结合⼒降低D、⾎清铁降低，总铁结合⼒增⾼ 4、体内铁缺乏时，最早的表现是：A、贮存铁下降B、⾎清铁和运铁蛋⽩饱和度下降C、正细胞正⾊素性贫⾎D、⼩细胞低⾊素性贫⾎ E、⾎清总铁结合⼒增⾼ 5、治疗缺铁性贫⾎最重要的是：A、⼝服铁剂B、注射铁剂C、治疗病因D、输⾎ E、进⾷富含铁的⾷物 6、缺铁性贫⾎的临床表现，哪⼀项是少见的？A、外胚叶营养障碍的表现B、细胞内含铁酶乏的表现C、头晕、乏⼒、⽪肤黏膜苍⽩D、视*⽔肿，脾脏肿⼤ E、原发病的表现 7、有关铁代谢的正常值，下列哪项是正确的？A、⼈体铁排泄量⼤于1mg／DB、妊娠需要铁2mg／DC、体内总铁量3～4.5gD、⾷物铁10～15g／D E、制造新鲜红细胞所需的铁50mg／D 8、关于缺铁性贫⾎下列哪项是错误的？A、⼩细胞低⾊素性贫⾎B、多见于⽣育年龄妇⼥C、主要原因是慢性贫⾎D、线粒体功能障碍所致的⾎红素合成减少 E、症状由贫⾎、组织缺铁及发⽣缺铁的基础疾病所组成 9、关于铁代谢，哪项是正确的？A、缺铁时正常肠黏膜对铁吸收减少B、铁主要在回肠吸收C、在肠黏膜内能合成铁蛋⽩D、⼈体所需铁完全依靠从⾷物中摄⼊ E、⾎清铁⼀般是亚铁离⼦ 10、缺铁性贫⾎早期的细胞形态学表现多为：A、⼩细胞低⾊素性贫⾎B、正常细胞正常⾊素性贫⾎C、⼤细胞低⾊素性贫⾎D、⼩细胞正常⾊索性贫⾎ E、⼤细胞性贫⾎ 11、贫⾎患者。
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Managing critically Ill hematology patients: Time to think differently
张钰 刘启发 南方医院血液科
血液系统疾病的重症医学问题，critically ill hematology ——器官功能障碍的直接支持治疗，与ICU专科医师的沟通
病原
典型病例分享——CASE 2 APL高危组并ARF, 分化综合症
男，61岁，因反复皮肤瘀斑3月，于2017-5-4下午急诊入院。 2017-05-01外院就诊，查血常规示：WBC 48.19×10^9/L，HGB
76g/L，PLT 26×10^9/L，纤维蛋白原 1.04g/L，为行进一步治疗就诊于 我院急诊科，查骨髓涂片示AML-M3。遂急诊收治我科。 入院后急查：血常规：WBC 74.46×10^9/L，NEU 66.19×10^9/L， HGB 79g/L，PLT 33×10^9/L。 凝血：PT 13.2秒，APTT 25.4秒，FDP 72.3μg/mL，3P(+)。 FISH查PML/RARa融合基因阳性 经MICM检查诊断为急性早幼粒细胞白血病（高危组）
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2016年6月22日患者出现胸闷、气 促，伴干咳，监测指尖血氧下降为 90%，查体双肺可闻及湿罗音及哮鸣 音。
胸片检查提示两肺纹理增粗、增多， 模糊，见散在分布斑片点状密度增高 影，边缘模糊，病灶以双下肺明显， 考虑为双肺炎症。
2016年7月22日改为更昔洛韦口服并给 予出院。
2016年10月11日复查胸部CT双肺散在 少许斑片状、条索状密度增高影，较前 明显吸收，密度减度。
此后多次监测骨髓提示患者持续分子生 物学缓解，并按照计划完成ALL治疗， 2017-4行自体造血干细胞移植，移植后 达沙替尼维持治疗。
郭绪涛大夫整理
诊断肺部感染并心功能不全，予高流 量给氧、解痉平喘、利尿、强心等治 疗，改为替加环素、头孢哌酮舒巴 坦、卡泊芬净抗真菌治疗。
患者症状无改善，持续低氧血症，高 流量给氧（20L/min）情况下SPO2 波动在93%-95%之间，血气分析提 示I型呼吸衰竭
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
淋巴瘤 20%
转科时原发疾病状态
进展 41%
缓解 33%
AML 35%
稳定 26%
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU病因分析——各种感染所占比例为82%，移植后患者占1/3
60
感染, 51
50
40
坐标轴标题
30
移植后, 21
20
10
浸润, 5
血栓, 3
出血, 1
0 例数
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU主要危重支持措施——机械通气占85%
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE2 APL高危组并ARF, 分化综合症
61岁，男性，WBC 74.46G/L, 纤溶亢 进， 诱导治疗，分化综合症，重症肺炎
ATRA 30mg IDA 10mg
ATO 10mg Hu
Dex 10mg 20mg 5mg
频发室早QT延长
d1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31
郭绪涛大夫整理
疑似APL紧急诊疗流程→救治成功关键！
• 卧床 • 预防出血
口服ATRA
特别关注体征
•神经系统（头痛，呕吐） •心肺（呼吸困难/低氧） •出血体征（浅表，深部）
• 心电图 • 胸部X线检查 • B超
床边检查
急诊送检
• 急诊血常规/肝肾功能/生化 • 急诊凝血4项，FDP, D二聚体 • 即刻外周血涂片送形态学，
11 10
2
2007
1
2008
2
2009
5
2010
3
2011
1
2012
1
2013
1
2014
2015
2016
4
2017
Jan-18
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU病种分布及原发病状态——恶性血液病占91.8%
转ICU疾病种类分布比例
MPN 浆细胞病 5%
4%
ITP TTP 3% 2%
造血停滞 3%
ALL 28%
60
机械通气, 52
50
40
坐标轴标题
30
20
10
无创通气, 2
CRRT, 5
血浆置换, 1
外科引流等, 3
0 例数
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU转归分析——除APL，在院生存不到30%
在院转归
ICU支持后生存分析
自动出院 42%
生存 29%
死亡 29%
100%
生存 死亡 自动出院
23%
23.80%
2016年7月1日带呼吸机外出行胸部 CT提示：双肺多斑片状密度增高 影，边缘模糊，病变以双下肺为著； 部分实变，以右肺下叶为著。双侧少 量胸腔积液，双侧胸膜增厚。
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2016-7-1行纤支镜并肺泡灌洗液查 CMV DNA阳性，同时血CMV仍阳 性。
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2016年7月14日再次给予达沙替尼靶向 治疗原发病。
2016年7月11日复查骨穿示CR。FCM查 MRD阴性。定量PCR查BCR/ABL融合 基因定量阴性。
2016年7月12日、7月15日两次复查 HCMV DNA转阴。
POX染色，AKP • 急诊PML/RARa(外周血或骨
髓，通常24h结果）
即刻口服ATRA; 即刻外周血涂片诊断； 急诊完成相关评估 尽早确定诊断 尽早开始预防分化综合症
确定APL后诊疗流程→救治成功保障！
依据血象的危险分层
• 低/中危组：诱导治疗前外周血WBC≤10×109/L • 低 危组：PLT＞40×109/L • 中 危 组 ：PLT≤40×109/L。
舒+伏
美平+米卡 美平+替考+米
替考+多西环素+舒+米
阿奇、伏立 p.o
呼吸困难、咯血痰、持续低氧血症、II型呼吸衰竭、心功能不 全，转ICU气管插管并持续呼吸机辅助通气
脱机转回血液科，继续抗感染
BM:CR
反复多次痰培养出泛耐鲍曼不动杆菌
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE 2 APL高危组并ARF, 分化综合症
肺——呼吸 支持
白细胞肺 瘀滞
白血病胸 膜侵犯
重症肺炎
肺泡出血
蛋白沉积/ 淀粉变性
心——导管 监测
肾——替代 治疗
脑——监测 支持
肝——替代 治疗
脓毒症—— 系统支持
去除循环抗 体——血浆
置换
心功能不 全
急性肾损 伤
颅内出血
肺动脉高 压
肾功能不 全失代偿
代谢脑病
严重电解 质紊乱
周围/脊髓 损害
严重酸中 毒
5月4日胸片示双肺大致正常
5月7日胸片两肺纹理增粗、增多，模 糊，见散在分布斑片斑点状密度增高 影，边缘模糊，病灶以两下肺明显
5月8日胸片两肺纹理增粗、增多，模 糊，见散在分布斑片斑点状密度增高 影，边缘模糊，两肺病灶较前范围增 大，密度增高，双肺病灶呈以肺门为 中心对称性分布
5月24日胸片示肺部病灶较前明显吸收 好转
于2016年6月24日转重症医学科，监 测血气分析提示pO2 57mmHg，氧 合指数72 mmHg，予经口气管插管 连接呼吸机辅助通气，继续替加环 素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗感 染，加强对症支持等治疗，氧合无改 善，2016年6月29日复查胸片肺部病 灶较前无改善
2016年6月27日查血巨细胞病毒定量 FQ_HCMV1.73E+5IU/mLB
化疗。
积极支持治疗
出现呼吸衰竭尽早转ICU呼吸支持
输注单采血小板以维持 PLT≥30×109/L
输注纤维蛋白原维持Fg＞1 500 mg/L， PT和APTT值接近正常
每日监测FDP, 必要时可抗纤溶治疗 （非指南推荐）
如有器官大出血，可应用重组人凝血 因子Ⅶ
中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版
肝衰竭
复杂混合 感染
TTP
病种分布
➢ 造血干细胞移植患者 ➢ 恶性血液病 ➢ 非恶性血液病
病因分布
➢ 重症感染 ➢ 脏器浸润 ➢ 出血/血栓 ➢ 肾替代 ➢ 循环抗体
重症医学中的血液学问题——与血液专科医师的沟通
贫血
血小板减少
出血 /血 栓
/DIC
侵入 性操 作的 风险
输血相关
血浆 置换
其他 HIT 原因
中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版
分化综合症早期预防与积极支持治疗
分化综合症早期预防
与WBC持续增长有关。表现为发 热、气促、低氧血症、胸膜或心包周 围渗出
10-20mg 地塞米松/日至少1周，指南 推荐2周
密切关注容量负荷和肺功能状态 严密监测神经系统及胸部体征 必要时停用ATRA或亚砷酸或者减量 不推荐白细胞分离。充分水化，尽早
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2017-9-5因下肢酸痛再次住院
治疗中发现CMV血症，腹泻，血 便，9-18发热，胸闷，气促进行 性进展