血液系统疾病 (1)

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郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2016年7月14日再次给予达沙替尼靶向 治疗原发病。
2016年7月11日复查骨穿示CR。FCM查 MRD阴性。定量PCR查BCR/ABL融合 基因定量阴性。
2016年7月12日、7月15日两次复查 HCMV DNA转阴。
肝衰竭
复杂混合 感染
TTP
病种分布
➢ 造血干细胞移植患者 ➢ 恶性血液病 ➢ 非恶性血液病
病因分布
➢ 重症感染 ➢ 脏器浸润 ➢ 出血/血栓 ➢ 肾替代 ➢ 循环抗体
重症医学中的血液学问题——与血液专科医师的沟通
贫血
血小板减少
出血 /血 栓
/DIC
侵入 性操 作的 风险
输血相关
血浆 置换
其他 HIT 原因
60
机械通气, 52
50
40
坐标轴标题
30
20
10
无创通气, 2
CRRT, 5
血浆置换, 1
外科引流等, 3
0 例数
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU转归分析——除APL,在院生存不到30%
在院转归
ICU支持后生存分析
自动出院 42%
生存 29%
死亡 29%
100%
生存 死亡 自动出院
23%
23.80%
淋巴瘤 20%
转科时原发疾病状态
进展 41%
缓解 33%
AML 35%
稳定 26%
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU病因分析——各种感染所占比例为82%,移植后患者占1/3
60
感染, 51
50
40
坐标轴标题
30
移植后, 21
20
10
浸润, 5
血栓, 3
出血, 1
0 例数
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU主要危重支持措施——机械通气占85%
中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版
分化综合症早期预防与积极支持治疗
分化综合症早期预防
与WBC持续增长有关。表现为发 热、气促、低氧血症、胸膜或心包周 围渗出
10-20mg 地塞米松/日至少1周,指南 推荐2周
密切关注容量负荷和肺功能状态 严密监测神经系统及胸部体征 必要时停用ATRA或亚砷酸或者减量 不推荐白细胞分离。充分水化,尽早
典型病例分享
救治成功病例
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
周××,男,34岁,因发热半月、发现血小板减少1周于2016-5-9入院 血常规:WBC 24.40G/L,Neu 2.32G/L,Hb 133g/L,Plt 33G/L。 诊断:急性淋巴细胞白血病(com-B,P16基因缺失阳性,BCR/ABL融
病原
典型病例分享——CASE 2 APL高危组并ARF, 分化综合症
男,61岁,因反复皮肤瘀斑3月,于2017-5-4下午急诊入院。 2017-05-01外院就诊,查血常规示:WBC 48.19×10^9/L,HGB
76g/L,PLT 26×10^9/L,纤维蛋白原 1.04g/L,为行进一步治疗就诊于 我院急诊科,查骨髓涂片示AML-M3。遂急诊收治我科。 入院后急查:血常规:WBC 74.46×10^9/L,NEU 66.19×10^9/L, HGB 79g/L,PLT 33×10^9/L。 凝血:PT 13.2秒,APTT 25.4秒,FDP 72.3μg/mL,3P(+)。 FISH查PML/RARa融合基因阳性 经MICM检查诊断为急性早幼粒细胞白血病(高危组)
舒+伏
美平+米卡 美平+替考+米
替考+多西环素+舒+米
阿奇、伏立 p.o
呼吸困难、咯血痰、持续低氧血症、II型呼吸衰竭、心功能不 全,转ICU气管插管并持续呼吸机辅助通气
脱机转回血液科,继续抗感染
BM:CR
反复多次痰培养出泛耐鲍曼不动杆菌
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE 2 APL高危组并ARF, 分化综合症
诊断巨细胞病毒性肺炎,在原抗感染 方案上加用更昔洛韦抗病毒、人免疫 球蛋白等治疗。
患者氧合情况逐渐好转,于2016年7 月8日停用呼吸机,拔除气管插管并 转回血液科。转回后继续予更昔洛韦 抗病毒治疗。
2016年7月13日复查胸部CT示:双 肺弥漫性炎症,部分实变,范围较前 明显缩小;双侧胸腔积液已吸收,双 侧胸膜增厚。
郭绪涛大夫整理
疑似APL紧急诊疗流程→救治成功关键!
• 卧床 • 预防出血
口服ATRA
特别关注体征
•神经系统(头痛,呕吐) •心肺(呼吸困难/低氧) •出血体征(浅表,深部)
• 心电图 • 胸部X线检查 • B超
床边检查
急诊送检
• 急诊血常规/肝肾功能/生化 • 急诊凝血4项,FDP, D二聚体 • 即刻外周血涂片送形态学,
肺——呼吸 支持
白细胞肺 瘀滞
白血病胸 膜侵犯
重症肺炎
肺泡出血
蛋白沉积/ 淀粉变性
心——导管 监测
肾——替代 治疗
脑——监测 支持
肝——替代 治疗
脓毒症—— 系统支持
去除循环抗 体——血浆
置换
心功能不 全
急性肾损 伤
颅内出血
肺动脉高 压
肾功能不 全失代偿
代谢脑病
严重电解 质紊乱
周围/脊髓 损害
严重酸中 毒
Changes in admission policies: 转ICU越多,生存率越高
More ICU admissions, increased survival, GrrrOH-affiliated centers
不同时期在院生存率
不同年代在院死亡率
Temporal trends in survival of septic shock in patients with cancer managed in GrrrOH-affiliated centers.
19.60%
机械通气后生存
在院生存比例 移植后生存 感染后生存
APL分化综合症
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU转归分析——原发病状态是否影响转归
50% 45% 40% 35% 30% 25%
24%
30%
43.75%
36.10%
20% 15%
10%
5%
0% 在院生存率
原发病进展 原发病缓解 原发病稳定 原发病缓解+稳定
POX染色,AKP • 急诊PML/RARa(外周血或骨
髓,通常24h结果)
即刻口服ATRA; 即刻外周血涂片诊断; 急诊完成相关评估 尽早确定诊断 尽早开始预防分化综合症
确定APL后诊疗流程→救治成功保障!
依据血象的危险分层
• 低/中危组:诱导治疗前外周血WBC≤10×109/L • 低 危组:PLT>40×109/L • 中 危 组 :PLT≤40×109/L。
化疗。
积极支持治疗
出现呼吸衰竭尽早转ICU呼吸支持
输注单采血小板以维持 PLT≥30×109/L
输注纤维蛋白原维持Fg>1 500 mg/L, PT和APTT值接近正常
每日监测FDP, 必要时可抗纤溶治疗 (非指南推荐)
如有器官大出血,可应用重组人凝血 因子Ⅶ
中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版
于2016年6月24日转重症医学科,监 测血气分析提示pO2 57mmHg,氧 合指数72 mmHg,予经口气管插管 连接呼吸机辅助通气,继续替加环 素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗感 染,加强对症支持等治疗,氧合无改 善,2016年6月29日复查胸片肺部病 灶较前无改善
2016年6月27日查血巨细胞病毒定量 FQ_HCMV1.73E+5IU/mLB
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2017-9-5因下肢酸痛再次住院
治疗中发现CMV血症,腹泻,血 便,9-18发热,胸闷,气促进行 性进展
气管插管机械通气, 因经济原因未 能转ICU, 肺部影像改善,1周后死 亡
死因:
重症肺炎(CMV,EBV,鲍曼,铜绿) CMV、EBV再激活,达沙替尼可能
诊断肺部感染并心功能不全,予高流 量给氧、解痉平喘、利尿、强心等治 疗,改为替加环素、头孢哌酮舒巴 坦、卡泊芬净抗真菌治疗。
患者症状无改善,持续低氧血症,高 流量给氧(20L/min)情况下SPO2 波动在93%-95%之间,血气分析提 示I型呼吸衰竭
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
血液科系统疾病的重症医学问题
Managing critically Ill hematology patients: Time to think differently
张钰 刘启发 南方医院血液科
血液系统疾病的重症医学问题,critically ill hematology ——器官功能障碍的直接支持治疗,与ICU专科医师的沟通
血液 组分
适应 症/ 目标 值
用法
风险
血液科转ICU分析——检索近10年转科病例共61例
2007-2017 10年转ICU共
61例
数量变化
病种分布
病因分析
转归情况
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU数量分析——近三Baidu Nhomakorabea持续增长
2007-2017年度血液科转ICU患者数量
转ICU患者数量
转ICU趋势
20
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2016年6月22日患者出现胸闷、气 促,伴干咳,监测指尖血氧下降为 90%,查体双肺可闻及湿罗音及哮鸣 音。
胸片检查提示两肺纹理增粗、增多, 模糊,见散在分布斑片点状密度增高 影,边缘模糊,病灶以双下肺明显, 考虑为双肺炎症。
11 10
2
2007
1
2008
2
2009
5
2010
3
2011
1
2012
1
2013
1
2014
2015
2016
4
2017
Jan-18
卜声镝大夫统计数据
血液科转ICU病种分布及原发病状态——恶性血液病占91.8%
转ICU疾病种类分布比例
MPN 浆细胞病 5%
4%
ITP TTP 3% 2%
造血停滞 3%
ALL 28%
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎 经验教训
早期识别
及时支持
• 高危患者的 CMV感染评估
• 移植患者
• 达沙替尼治疗 患者,CMV再 激活可能
• 抗病毒治疗 • ARF的处理
• 尽早插管 • 尽早转ICU • 混合感染的处 理
诊断所需
• 影像 • CMV血症 • 呼吸道分泌物
2016年7月1日带呼吸机外出行胸部 CT提示:双肺多斑片状密度增高 影,边缘模糊,病变以双下肺为著; 部分实变,以右肺下叶为著。双侧少 量胸腔积液,双侧胸膜增厚。
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎
2016-7-1行纤支镜并肺泡灌洗液查 CMV DNA阳性,同时血CMV仍阳 性。
2016年7月22日改为更昔洛韦口服并给 予出院。
2016年10月11日复查胸部CT双肺散在 少许斑片状、条索状密度增高影,较前 明显吸收,密度减度。
此后多次监测骨髓提示患者持续分子生 物学缓解,并按照计划完成ALL治疗, 2017-4行自体造血干细胞移植,移植后 达沙替尼维持治疗。
郭绪涛大夫整理
5月4日胸片示双肺大致正常
5月7日胸片两肺纹理增粗、增多,模 糊,见散在分布斑片斑点状密度增高 影,边缘模糊,病灶以两下肺明显
5月8日胸片两肺纹理增粗、增多,模 糊,见散在分布斑片斑点状密度增高 影,边缘模糊,两肺病灶较前范围增 大,密度增高,双肺病灶呈以肺门为 中心对称性分布
5月24日胸片示肺部病灶较前明显吸收 好转
合基因阳性,复杂核型) 2016年5月9给予地塞米松预治疗,5月13日开始予VDLP诱导,5-17加用
达沙替尼。 化疗结束后第6天(2016年6月16日)患者发热、腹泻,当日血常规提示
WBC 4.94×10^9/L,NEU% 62.4%,Hb 79g/L,PLT 91×10^9/L。 CRP 49.8mgL。PCT 1.89ng/ml。给予美罗培南、万古霉素、伏立康唑 抗感染治疗,患者病情无好转,症状加重。
• 高危组:诱导前外周血WBC>10×109/L
依据危险分层的治疗方案
• 低/中危组: • ATRA+柔红霉素(DNR)或 去 甲 氧 柔 红 霉 素(IDA); • ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物; • ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗
• 高危组: • ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物 • ATRA+蒽环类药物 • ATRA+蒽环类药物±阿糖胞苷(Ara-C)
郭绪涛大夫整理
典型病例分享——CASE2 APL高危组并ARF, 分化综合症
61岁,男性,WBC 74.46G/L, 纤溶亢 进, 诱导治疗,分化综合症,重症肺炎
ATRA 30mg IDA 10mg
ATO 10mg Hu
Dex 10mg 20mg 5mg
频发室早QT延长
d1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31
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