【资料】隐源性机化性肺炎的诊断进展-刘汇编
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支气管炎间质性肺炎(BIP) ； • 1983(Davison): 提出机化性肺炎的病理学概念：Cryptogenic
organizing pneumonia (COP)
• 1985(Epler): 闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)； • 2002对IIP分类国际共识：COP是特发性肺纤维化（IIP）的一
AIP
DIP
RBILD 13
2013年 ATS/ERS的 IIP分类修订版
2-20%有家族性 80%无家族性
慢性致纤维化IP IPF 、 iNSIP
特发性淋巴细胞IP
LIP 特发性胸膜肺弹力纤维增生
吸烟相关IP
脱屑性IP （DIP） 呼吸性细支气管炎合并IP
（RBILD）
PPFE
急性纤维素性OP
急性/亚急性IP
6
机化性肺炎（OP）----病理学范畴
• 机化性肺炎（OP）是一类以结节炎肉芽组织过度增 殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管及终末细 支气管腔为病理特征的一类疾病。
• 机化性肺炎是一种与多种病因相关的病理组织学类型。 • 机化性肺炎（OP）属于病理学概念； • 原发OP和继发OP在病理学并无明显差异，病理不能
的临床分类和处理策略： IIP分为主要的IIP、罕见的IIP和不能分类IIP共3大类。
COP属于主要的IIP的1个亚型，临床特征为急性/亚急性
的伴有进展因素的可逆性病变。
12
2002版 ATS/ERS的 IIP分类国际共识
特发性间质纤维化 IPF
NSIP
COP
除IPF以外的其他 类型的IIP
LIP
16
COP的病理机制--示意图
毛细血管渗出液
正常肺泡腔
炎性肉芽肿结节
胶原样组织
肉芽肿小结
17
隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. COP的诊断：CRP诊断模式； 6. 鉴别诊断；
18
临床表现特点
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周； 5. 70%有低热、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴气促40%；15%有乏
区分二者；
7
隐源性机化性肺炎（COP）--从病理学概念到CRP范畴
✓ 2002年IIP国际共识：COP属于特发性间质性肺炎IIP的1个亚型 ；
其相应的临床-放射－病理学（CRP）定义： 没有明确的致病原 （如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出 现的机化性肺炎 。
✓ COP从病理学名称成为一个CRP综合的临床诊断名称；
• 经过激素治疗效果良好，病灶明显 吸收；
• 病例2在半年后停药复发，再次治 疗效果良好。
5
隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. 机化性肺炎（OP）、隐源性机化性肺炎（COP）： 概念演进、定义和病理特点；
2. COP的认识和命名的变迁； 3. 发病机制和病因学研究； 4. 临床特征； 5. 影像学特征：典型和不典型表现； 6. COP的诊断：CRP诊断模式； 7. 鉴别诊断；
隐源性机化性肺炎的诊断进展刘
病例2 .F，72Y； 咳嗽、白痰、低热并轻度气短半月，白细胞 轻度升高，嗜酸性细胞正常；ESR升高；既往无特殊病史。拟 诊肺部感染，反复抗炎治疗1月后症状逐渐加重，出现黄痰， 一般状态尚好；复查X平片肺部阴影增大。支气管镜显示支气 管粘膜炎性改变，少量分泌物，肺泡冲洗液见炎性细胞增多， 结核菌（-）真菌培养（+）；抗真菌治疗不佳。 CT见两肺片状阴影，少量胸腔积液。对比影像，见游走现象，2
9
COP的组织病理学特点
镜下肺泡内胶原样疏松结缔组织 肉芽小结（Masson 小体），沿 肺泡孔扩散，箭头。间质炎性细 胞浸润，肺泡结构完整。
10
隐源性机化性肺炎概念--
COP的历史和认识的变迁
• 1901( Lange): 病理学闭塞性细支气管炎（ BO）； • 1969(Liebow):病理学慢性间质性肺炎5个亚型之一：闭塞性细
COP 、AIP
气道中心性IP
14
隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. COP的诊断：CRP诊断模式； 6. 鉴别诊断；
15
隐源性机化性肺炎概念--发病机制和病因
个亚型，COP = iBOOP；强调CRP诊断模式，从病理学名称
进化到临床诊断名称。 11
隐源性机化性肺炎概念--
COP历史和认识的变迁
2002年ATS/ERS的IIP分类的专家共识： 用机化性肺炎型( OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描 述其病理和临床特征。
COP属于IIP中的一种类型； • COP 的发病率位列IIP的第3 位。 2013年ATS/ERS的IIP修订版，重点提供了临床行为特征
✓ 病理学诊断不再使用COP名称。
8
隐源性机化性肺炎-- 病理学特点
COP镜下特点： 1. 呈小叶中心分布的斑片性病灶；其间可夹杂正常的肺泡组织
； 2. 以Masson 小体形成为特征：终末细支气管以下小气道和肺
泡腔内疏松的胶原样肉芽组织小结填塞。伴或不伴小气道和 肺泡腔狭窄或闭塞； 3. 肉芽组织病变呈均一时相，可通过肺泡孔播散到临近肺泡； 4. 背景的细支气管、肺泡管和肺泡结构相对完整。 5. 肺间质轻度炎症浸润；
什么病？
A. 大叶性肺炎 B. 军团菌肺炎 C. 病毒性肺炎 D. 肺结核 E.真菌感染
3
下一步？
A. 继续抗感染治疗 B. 实验性抗痨治疗 C. 经皮肺活检 D. 开胸肺活检
4
临床诊断变；
病理、影像和临床综合分析诊断：
• 病例1：SLE并发机化性肺炎； • 病例2：隐原性机化性肺炎；
COP的发病机制和病因目前尚不十分清楚； 由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染 有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病 理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。
COP的病理机制： 致病因素--终末呼吸道肺泡上皮损伤--毛细血管渗出--肺泡 内渗出物炎性肉芽肿--疏松结缔组织肉芽（OP）可逆性增 生；
organizing pneumonia (COP)
• 1985(Epler): 闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)； • 2002对IIP分类国际共识：COP是特发性肺纤维化（IIP）的一
AIP
DIP
RBILD 13
2013年 ATS/ERS的 IIP分类修订版
2-20%有家族性 80%无家族性
慢性致纤维化IP IPF 、 iNSIP
特发性淋巴细胞IP
LIP 特发性胸膜肺弹力纤维增生
吸烟相关IP
脱屑性IP （DIP） 呼吸性细支气管炎合并IP
（RBILD）
PPFE
急性纤维素性OP
急性/亚急性IP
6
机化性肺炎（OP）----病理学范畴
• 机化性肺炎（OP）是一类以结节炎肉芽组织过度增 殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管及终末细 支气管腔为病理特征的一类疾病。
• 机化性肺炎是一种与多种病因相关的病理组织学类型。 • 机化性肺炎（OP）属于病理学概念； • 原发OP和继发OP在病理学并无明显差异，病理不能
的临床分类和处理策略： IIP分为主要的IIP、罕见的IIP和不能分类IIP共3大类。
COP属于主要的IIP的1个亚型，临床特征为急性/亚急性
的伴有进展因素的可逆性病变。
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2002版 ATS/ERS的 IIP分类国际共识
特发性间质纤维化 IPF
NSIP
COP
除IPF以外的其他 类型的IIP
LIP
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COP的病理机制--示意图
毛细血管渗出液
正常肺泡腔
炎性肉芽肿结节
胶原样组织
肉芽肿小结
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隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. COP的诊断：CRP诊断模式； 6. 鉴别诊断；
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临床表现特点
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周； 5. 70%有低热、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴气促40%；15%有乏
区分二者；
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隐源性机化性肺炎（COP）--从病理学概念到CRP范畴
✓ 2002年IIP国际共识：COP属于特发性间质性肺炎IIP的1个亚型 ；
其相应的临床-放射－病理学（CRP）定义： 没有明确的致病原 （如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出 现的机化性肺炎 。
✓ COP从病理学名称成为一个CRP综合的临床诊断名称；
• 经过激素治疗效果良好，病灶明显 吸收；
• 病例2在半年后停药复发，再次治 疗效果良好。
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隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. 机化性肺炎（OP）、隐源性机化性肺炎（COP）： 概念演进、定义和病理特点；
2. COP的认识和命名的变迁； 3. 发病机制和病因学研究； 4. 临床特征； 5. 影像学特征：典型和不典型表现； 6. COP的诊断：CRP诊断模式； 7. 鉴别诊断；
隐源性机化性肺炎的诊断进展刘
病例2 .F，72Y； 咳嗽、白痰、低热并轻度气短半月，白细胞 轻度升高，嗜酸性细胞正常；ESR升高；既往无特殊病史。拟 诊肺部感染，反复抗炎治疗1月后症状逐渐加重，出现黄痰， 一般状态尚好；复查X平片肺部阴影增大。支气管镜显示支气 管粘膜炎性改变，少量分泌物，肺泡冲洗液见炎性细胞增多， 结核菌（-）真菌培养（+）；抗真菌治疗不佳。 CT见两肺片状阴影，少量胸腔积液。对比影像，见游走现象，2
9
COP的组织病理学特点
镜下肺泡内胶原样疏松结缔组织 肉芽小结（Masson 小体），沿 肺泡孔扩散，箭头。间质炎性细 胞浸润，肺泡结构完整。
10
隐源性机化性肺炎概念--
COP的历史和认识的变迁
• 1901( Lange): 病理学闭塞性细支气管炎（ BO）； • 1969(Liebow):病理学慢性间质性肺炎5个亚型之一：闭塞性细
COP 、AIP
气道中心性IP
14
隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. COP的诊断：CRP诊断模式； 6. 鉴别诊断；
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隐源性机化性肺炎概念--发病机制和病因
个亚型，COP = iBOOP；强调CRP诊断模式，从病理学名称
进化到临床诊断名称。 11
隐源性机化性肺炎概念--
COP历史和认识的变迁
2002年ATS/ERS的IIP分类的专家共识： 用机化性肺炎型( OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描 述其病理和临床特征。
COP属于IIP中的一种类型； • COP 的发病率位列IIP的第3 位。 2013年ATS/ERS的IIP修订版，重点提供了临床行为特征
✓ 病理学诊断不再使用COP名称。
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隐源性机化性肺炎-- 病理学特点
COP镜下特点： 1. 呈小叶中心分布的斑片性病灶；其间可夹杂正常的肺泡组织
； 2. 以Masson 小体形成为特征：终末细支气管以下小气道和肺
泡腔内疏松的胶原样肉芽组织小结填塞。伴或不伴小气道和 肺泡腔狭窄或闭塞； 3. 肉芽组织病变呈均一时相，可通过肺泡孔播散到临近肺泡； 4. 背景的细支气管、肺泡管和肺泡结构相对完整。 5. 肺间质轻度炎症浸润；
什么病？
A. 大叶性肺炎 B. 军团菌肺炎 C. 病毒性肺炎 D. 肺结核 E.真菌感染
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下一步？
A. 继续抗感染治疗 B. 实验性抗痨治疗 C. 经皮肺活检 D. 开胸肺活检
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临床诊断变；
病理、影像和临床综合分析诊断：
• 病例1：SLE并发机化性肺炎； • 病例2：隐原性机化性肺炎；
COP的发病机制和病因目前尚不十分清楚； 由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染 有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病 理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。
COP的病理机制： 致病因素--终末呼吸道肺泡上皮损伤--毛细血管渗出--肺泡 内渗出物炎性肉芽肿--疏松结缔组织肉芽（OP）可逆性增 生；