隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎PPT课件
( cryptogenic organizing pneumonia，COP)
先看一个病例
一般情况：男，81岁，咳嗽发热 1周入院。 查体：生命体征平稳，两肺呼吸 音粗。 辅检：WBC 9.01*10^9/L，N 73%，CRP 135.1mg/L；胸部CT ：两肺感染。 诊断：两侧社区获得性肺炎 治疗：哌拉西林舒巴坦针+依替 米星针。
治疗
标准治疗：糖皮质激素 方案：强的松起始0.75-1mg/（ kg.d），3月后递减为40mg/d， 再3月后20mg/d· · · · 疗程：通常12月； 复发：你若复发，便用激素· · · ·
预后
总 结
属于特发性间质性肺炎。 病理特征：肺泡内和小气道管腔内有疏松 的纤维状的息肉样的肉芽组织。 主要症状：流感样症状。 典型影像：游走性多灶性外周肺泡实变影 标准治疗：糖皮质激素，效果显著。 预后：良好。
谢谢！
2014.6.3本院胸部CT
隐源性机化性肺炎概述 概念：指病因、机制不明的 机化性肺炎，病理上细支气 管远端气道内肉芽组织形成, 对糖皮质激素反应良好的综 合征。 特发性间质性肺炎的一种类 型。 1983 年Davison 等首先提出 。
概述
病因：不明（感染、药物、环境、放疗） 病理：肺泡和小气道管腔内疏松的纤维状的 息肉样的肉芽组织。
概述
辅检：CRP、ESR明显升高，肺功能呈限 制性通气功能障碍，DLCO降低； 临床特点：多亚急性起病，病程多3月以内 ，流感样症状（干咳、呼吸困难）； 确诊：病理（经皮肺穿刺、TBLB）。
隐源性机化性肺炎的临床分析
隐源性机化性肺炎的临床分析机化性肺炎是一种比较常见的肺部疾病，可以由多种原因引起。
其中一种隐源性机化性肺炎是指病因未明确或不明显的机化性肺炎。
本文将对隐源性机化性肺炎的临床表现、诊断和治疗进行分析和讨论。
一、临床表现隐源性机化性肺炎的临床表现多样，常见的症状包括发热、咳嗽、呼吸困难等。
部分患者可能出现胸痛、乏力、食欲不振等非特异性症状。
临床上还可以触及局部湿啰音、胸腔积液等体征。
由于病因未明确，隐源性机化性肺炎的临床表现与其他类型的机化性肺炎相似，因此需要通过进一步的检查和诊断来确认病因。
二、诊断方法1. 影像学检查：胸部X线、CT等影像学检查是诊断机化性肺炎的主要方法。
在胸部影像学上可以看到病变区域的浸润、磨玻璃密度灶，以及肺实质的不规则病变等特征。
CT具有更高的分辨率和敏感性，可以更准确地显示病变的范围和性质。
2. 支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：BALF检查可以通过检测炎症细胞、细菌、真菌、病毒等来确定机化性肺炎的病因。
在隐源性机化性肺炎的诊断中，BALF检查的阳性率往往较低，但仍然是重要的辅助手段之一。
3. 肺活检：对于临床上疑似机化性肺炎但BALF检查结果阴性的患者，可以进行肺活检来明确病因。
肺活检可以通过直视镜检查、组织病理学等方法来确定机化性肺炎的类型和病因。
三、治疗原则隐源性机化性肺炎的治疗原则是去除病因，改善肺部炎症，促进病变修复。
具体治疗方法包括抗感染治疗、抗炎治疗、支持治疗等。
1. 抗感染治疗：对于已明确感染病因的隐源性机化性肺炎患者，应根据细菌、病毒等的药敏试验结果选择合适的抗生素或抗病毒药物进行治疗。
2. 抗炎治疗：对于病因未明确或不明显的机化性肺炎，抗炎治疗是重要的治疗手段。
常用的抗炎药物包括糖皮质激素、抗生素等，可以减轻病变范围、炎症反应和组织损伤，促进病变修复。
3. 支持治疗：支持治疗包括氧疗、营养支持、咳痰通气等，旨在改善患者的呼吸功能和全身状况，提高机体的免疫力。
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2高热护理
COP患者发病早期会有发热[10],体温低于38.5℃时应选用物理降温方 法,如温水擦浴、乙醇擦浴、冰袋冷敷等;体温高于39℃方可使用药物降 温。降温后注意复测体温,监测病情、生命体征、面色、神志、出汗情况, 防止患者体温降得太快出现虚脱、体温不升等现象。使用冰袋时要用毛
巾包裹,及时更换降温部位,防止冻伤，出汗后勤换衣被,防止感冒。
隐源性机化性肺炎
呼吸黄静
定义
隐源性机化性肺炎（COP）是指没有明确致 病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结 缔组织疾病）所出现的机化性肺炎，是特发 性间质性肺炎的一个亚型，临床较少见，近 年来发病呈上升趋势，多数病情呈进行性加 重。其临床表现缺乏特异性，影像学表现又 类似肺炎、肿瘤等，临床误诊率高。
临床表现
COP多为亚急性或慢性起病，病初常有类流感样表 现，病情较轻；偶有急性起病者，临床表现为急性 呼吸窘迫综合征。COP的临床表现包括两方面： 一方面为呼吸系统局部症状和体征，以刺激性干咳 最常见，可有活动后气促和呼吸困难，很少病情快 速进展至终末期出现呼吸衰竭，咳痰、咯血、胸痛 等症状少见，偶可出现气胸、纵膈气肿和少量胸腔 积液。体格检查可闻及吸气末爆裂音，多出现在双 侧中下肺部，偶有哮鸣音。 另一方面为全身症状和体征，包括发热、盗汗、乏 力、体重减轻等。肺功能测定发现限制性通气功能 障碍和弥散功能降低。
出院指导
患者病情稳定后仍需要长时间的激素治疗,告知患者规律服药的重要性,切 勿擅自停药、改变剂量等,让患者熟悉服用激素的剂量、用法和注意事项, 学会观察不良反应,建立护患伙伴关系，提高患者的自我护理能力,加速康 复。同时学会自我保护,鼓励患者进食高蛋白、高热量、低糖、高维生素 、易消化饮食,以增加机体抵抗力,如鱼、肉、蛋、牛奶、新鲜的蔬菜水果 等,避免冰冷食物诱发咳嗽。进食后漱口或予以口腔护理,防止口腔感染。 指导患者注意休息,劳逸结合,适当参加体育锻炼,避免剧烈活动和情绪波 动,建立良好的生活习惯。避免去人多的场所,天气变化及时增添衣服,防 止感冒,定期门诊复查,不适就诊。 综上所述,在护理此种疾病时应注意整体护理,加强心理护理、气道护理, 鼓励患者积极配合治疗,密切观察病情变化,做好药物指导,配合检查,注意 饮食和休息,做好出院指导。COP的诊断及治疗日渐成熟,但COP易复发, 因此要特别告知患者规范用药和加强随访是预防复发的关键。
隐源性机化性肺炎
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临床表现
• COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁
之间 • 亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 • 乏力，食欲减低和体重下降 • 咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不 常见。气短的症状较轻。上述临床症状在 数周内进展 • 体检时可发现散在的湿性罗音
•
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COP诊断思考
• 患者一般状况好而肺部影像表现相对重，病程2－
•
3月病灶不吸收，用肺炎延迟吸收也不好解释。 患者肺内病变呈游走性也不同于通常所见的社区 获得性肺炎。
在先前已诊断的肺炎患者，尤其血象不高，痰及 血液检查未能获得病原学证据者，在抗生素治疗 无效时，须考虑其诊断的正确性，应尽早行TBLB 或经皮肺活检，获得病理学依据，以明确诊断。
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TBLB/经皮肺活检对COP诊断 价值
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开胸肺活检
弥漫性肺病（DPLD）
药物/CTD相关 DPLD
特发性间质性肺炎
结节病/肿瘤/结核
特发性间质纤维化
非纤维化的其他类 型的间质性肺炎
DIP
RBILD
COP
NSIP
AIP
LIP
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TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值
• 特发性间质性肺病的确诊需要开胸或经胸腔镜肺
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实验室检查
• 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻
度增高 • BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和 中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞 也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低 • 血沉和C－反应蛋白明显增高 • 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍， CO弥散率降低
最新隐源性机化性肺炎的治疗和监测(完整版)
隐源性机化性肺炎的治疗和监测（完整版）机化性肺炎(organizing pneumonia, OP)按发病原因分为隐源性OP(cryptogenic OP,COP)和继发性OP(secondary OP,SOP)。
COP是一种病因不明的OP。
前文我们对COP的临床特征和诊断要点作了总结，本文整理了COP的治疗和监测要点，以飨读者。
COP的治疗目前COP的治疗主要为经验性治疗，具体治疗策略应根据患者临床状况和疾病严重程度而定。
COP在少数病例中（<10%）可自行消退。
糖皮质激素治疗是COP和SOP的首选治疗方法，在治疗开始后几天内可有临床和影像学改善。
但约50%的患者可能复发，其中约20%的患者有多次COP复发。
患者通常于COP首次发作后第一年复发。
新的浸润发生在糖皮质激素减量期间（< 10mg泼尼松）或治疗完成后的几个月内。
复发的可能因素包括诊断和治疗延迟、呼吸功能不全、肺浸润扩大、存在多灶性阴影、炎症标志物水平升高以及胃食管反流的存在。
复发频率与死亡率不相关。
长期糖皮质激素治疗不能预防复发，同时可能增加治疗期间发生不良事件的可能性，12%-50%的患者发生不良事件，其中包括一些严重事件包括肺栓塞、椎体骨折、糖尿病和结核病。
出现OP复发的患者应考虑继发性疾病（如自身免疫性疾病和恶性肿瘤）的可能性。
治疗的最佳糖皮质激素剂量方案和持续时间尚未确定。
常见建议是每天0.5-1mg /kg泼尼松，逐渐减量，持续治疗6-12个月。
治疗剂量和疗程应根据患者的临床情况调整。
复发时通常用较低剂量的糖皮质激素治疗（约20mg/d，持续6个月）。
相对于COP患者，临床上更严重的病例主要发生在SOP患者中，常用静脉注射糖皮质激素（甲泼尼松500-1000 mg，用药3-5天，随后口服泼尼松1mg/kg）和其他免疫抑制药物（例如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗）治疗，它们通常与糖皮质激素联合使用。
隐源性机化性肺炎1例报告并文献复习
隐源性机化性肺炎1例报告并文献复习周兴菊;陆益民;赵年【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2014(000)006【总页数】2页(P736-737)【作者】周兴菊;陆益民;赵年【作者单位】江苏省昆山市第一人民医院呼吸内科，江苏昆山 215300;江苏省昆山市第一人民医院呼吸内科，江苏昆山 215300;江苏省昆山市第一人民医院呼吸内科，江苏昆山 215300【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)是指没有明确的致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)的机化性肺炎，是特发性间质性肺炎的一个亚型，较为少见。
现对我科收治的1例COP患者的临床资料进行分析，以期加深对该病的认识，降低误诊率。
1 病例资料患者，女性，51岁，因“发热15 d，咳嗽、咳痰3 d”于2011年11月25日入住我院。
患者于15 d前少量饮酒后出现发热，体温最高达38.3 ℃ ，未及时就诊，且症状无好转；入院前3天开始咳嗽，呈阵发性，稍有白色黏痰，易咳出。
于2011年11月18日至我院内科门诊就诊。
胸X线片显示：右肺门高密度影，左右肺散在斑片状影。
考虑肺炎，予头孢美唑、左氧氟沙星治疗，1周后患者体温较前有所下降，但感乏力、食欲差。
11月25日至我院呼吸科门诊就诊，血常规示：白细胞8.7×109 /L 、中性粒细胞76% 、血红蛋白117 g/L；胸部CT示：双肺散在实变影，伴支气管充气征(图1)，遂入住呼吸科病房。
患者十余年前曾行甲状腺部分切除术、阑尾切除术；有“海鲜、花粉”过敏史；无粉尘、颗粒及工业毒物接触史；无吸烟史。
入院查体：体温37℃，血压122/75 mmHg，脉搏82次/min，呼吸20次/min，指尖血氧饱和度97%，吸入氧体积分数(fraction of inspiration O2，FiO2)为 21%；口唇无绀，双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿罗音，无胸膜摩擦音，右侧语颤增强，无杵状指(趾)。
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影像学表现
• COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及 双肺，或沿细支气管血管束分布。以肺实变和磨 玻璃样变最常见，可见小结节影，网格状改变及 条索状改变较少见。磨玻璃样变分布特征不具有 特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜 下分布的特点。 • COP 的影象学改变，有作者认为有“五多一少” 特点： ①多态性；②多发性； ③多变性（游走性）； ④多复发性；⑤多双肺受累； ⑥蜂窝肺少见。
COP表现为两下肺磨玻璃高密度影及蜂窝状改 变
诊断
• COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis， CRP) 的原则。 • COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名 称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床 诊断名称。这些在过去只能属于组织病理学诊断 的名称完成了从病理诊断到临床诊断的蜕变，从 而使其成为有独特临床-影像-病理特征的独立病 种。
• 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
实验室检查
• 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。 • 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细 胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高， 嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降 低。 • 血沉和C－反应蛋白明显增高。
• 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥 散率降低。
(cryptogenic organizing pneumonia， COP）
隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎（COP）
• 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison 及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织 增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结 缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为 是间质性肺病的一种。
隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）是1983年Davison及同事描述的一种临床病理疾病。
它的本质是特发性的，其组织学特征是肺泡间隔淋巴细胞浸润，伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。
COP患者性别分布相同，非吸烟者与吸烟者比例为2∶1。
平均发病年龄55岁。
患者发病时间相对较短（平均小于3个月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。
咳嗽、咳白痰，症状出现时通常疑似下呼吸道感染，但不肯定。
患者通常接受至少1个月或多个疗程的抗生素治疗，常见症状有体重持续降低、出汗、寒战，间断发热和乏力。
常出现局限性或较广泛的爆裂音，极少发现实变征象，无杵状指。
【适应证】
糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物。
【用法用量】
推荐糖皮质激素起始剂量为0.75mg/（kg·d），2～4周后减量，总疗程在6～12个月，激素减量或停药后可能出现复发。
病情较重者，治疗初期可给予甲泼尼龙短期静脉注射。
【禁忌证】
同哮喘。
【注意事项】
高剂量激素的使用可以导致败血症，呼吸机相关性肺炎和全身性
真菌感染。
长期口服激素可出现代谢紊乱、肾上腺皮质功能减退、免疫功能紊乱等一系列副作用，因尽量避免长期使用激素。
参考文献
1.王吉耀.内科学.第2版.北京：人民卫生出版社，2010.
2.钟南山.呼吸病学.第2版.北京：人民卫生出版社，2012.。
隐源性机化性肺炎的临床特征和诊断要点
隐源性机化性肺炎的临床特征和诊断要点机化性肺炎是一组以由肉芽组织在细支气管、肺泡管、肺泡腔内填充、延伸为病理特征的疾病，肉芽组织多由疏松的结缔组织将成纤维细胞和肌成纤维细胞包埋构成，伴有轻度间质性慢性炎症。
按发病原因分为隐源性OP和继发性OP。
COP是一种病因不明的OP，是一种特发性间质性肺炎，由各种不明损伤的肺部反应引起。
COP的确切流行病学数据尚不清楚，报道的年新发病例发生率为1.1/100 000。
COP的发病与吸烟无关，男女发病率无差异，大多数患者处于50～60岁年龄段，青少年病例很少。
本文整理了COP的具体临床表现和评估诊断要点，以飨读者。
临床表现COP通常为亚急性发病，常在诊断前2-3个月首次出现流感样症状如低热、咳嗽（通常干咳或伴少量痰）、运动耐量降低、虚弱、体重减轻、胸痛和盗汗。
少数病例出现咯血（< 5%）或气胸。
非典型症状可能导致1-5个月的诊断延迟。
多数COP患者肺部听诊可闻及局限性的爆裂音，肺实变区可闻及湿啰音，一般无杵状指。
少数COP患者查体结果正常。
检查评估实验室检查实验室检查可发现约40%的患者血清C反应蛋白、红细胞沉降率和淋巴细胞增高。
OP可能早于自身免疫性疾病几个月或几年发作。
因此，应进行相关适当的血清学诊断，以评估类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗拓扑异构酶抗体(抗SCl-70)、抗Jo-1抗体、抗Ro52抗体、抗dsDNA抗体和其他因素。
影像学检查OP患者的常规胸片通常显示双侧肺外周混浊，肺容量正常。
较少出现弥漫性病变，表现为斑点状影和结节、单发结节或肿块样病变；通常局限于中下肺野，但三分之一的患者在上肺野也有类似病变。
X线检查OP的敏感性和特异性较差。
HRCT是评估OP的重要检查，通常显示周围和多灶性实变，常伴有支气管充气征。
此外，双肺周围可能存在斑片状实变、结节影、磨玻璃影、小叶周围浸润、支气管壁增厚和网状纤维化改变。
磨玻璃影周围有实性密度的线状影形状如新月形或环状影称为“环礁征”，其在COP患者中的发现率为19%，该影像学表现在OP的诊断中具有重要价值。
隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia, COP），又称为隐源性支气管肺炎（idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP），是一种具有自限性的肺部炎症疾病。
病因这种疾病的具体病因目前尚不明确，但有些人认为是某些感染或过敏反应所致。
此外，烟草使用、多种药物、肿瘤以及某些自身免疫疾病也被认为与隐源性机化性肺炎有关。
症状该疾病症状类似于肺炎，如持续性发热、咳嗽、气促、胸痛等。
此外病人也可能有乏力、食欲不振等非特异性症状。
有时，COP可以伴随有弥漫性间质性肺疾病（diffuse interstitial lung disease, DILD），使得病情变得更加严重。
诊断通常需要进行肺部影像学检查，如X线检查、CT扫描以及PET-CT扫描等。
肺功能检查和支气管镜检查也是必不可少的，可以除外其他肺部疾病，并提供重要参考指导诊治。
治疗治疗COP需采用激素类药物，如泼尼松、甲基泼尼松龙等，能有效抑制疾病的进展。
对于病情较严重的患者，支气管内使用激素也可以极大地改善疾病症状。
在治疗期间，患者需要进行定期随访，并注意消化道出血、感染等不良反应的发生，以及关注慢性药物副作用的出现。
预后在激素治疗期间，病人的症状通常会迅速缓解，但需要注意的是，抗炎治疗一旦停止可能会导致疾病再次复发。
在大多数情况下，COP疾病预后良好，只需注意复发和长期治疗的副作用。
因目前病因尚不明确，COP被归类为具有自限性的疾病，且疾病转归多数情况下是良好的。
然而，随着人们对该疾病的认识不断加深和深入研究，相信我们对于该疾病的认识会更加准确和深完全与运用。
间质性肺炎与隐源性机化性肺炎的区别
间质性肺炎与隐源性机化性肺炎的区别隐源性机化性肺炎的特点临床特点：隐源性机化性肺炎是一种原因不明的机化性肺炎，50-60岁为该病的多发年龄，无性别差异，并且与吸烟无关。
病程多在2～６个月以内，2／５的患者发病有类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等。
常有吸气末的爆裂音。
常规实验检查无特异。
肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。
2／３的患者对皮质激素有较好的反应。
影像学特点：胸片表现为双侧弥漫性肺泡影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见，单侧肺泡阴影罕见。
高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。
病变特点：主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。
病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤维母细胞／肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样的结构，蜂窝肺不常见。
间质性肺炎的特点临床特点：间质性肺炎50岁以上的成年人为多发人群，约2/3的患者年龄在60岁以上，患者以男性居多。
临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。
肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。
实验室检查缺乏特征性，10%～２５％的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。
影像学特点：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。
CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。
在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。
病变特点肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。
隐源性机化性肺炎（CryptogenicOrganizingPneumonia?）
隐源性机化性肺炎（CryptogenicOrganizingPneumonia）机化性肺炎（Organizing Pneumonia，OP）最初只是一种病理学术语，现指肺泡及肺泡管中存在由纤维母细胞／肌纤维母细胞和结缔组织等混合组成的肉芽组织栓的一组疾病，分为隐源性和继发性，隐源性机化性肺炎(Cryptogenic Organizing Pneumonia，COP)病因不明，是一类以临床病理命名的特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP），继发性OP 原因包括1.与结缔组织病相关2.与免疫性疾病相关3.与感染有关4.与吸入性肺炎有关5.与乳腺癌术后放疗有关。
COP 男女相当,平均年龄 50 ~ 60 岁,儿童很少，与吸烟无关,但是吸烟是否是其发病的保护因素仍不明确，COP 复发有一定季节性,多在每年早春，月经性COP也有发生，临床表现差异大,多数亚急性起病,早期发热、咳嗽、全身乏力的流感样症状,及渐进性轻度呼吸困难,食欲减退和体质下降，严重的呼吸困难可见于快速进展的患者,咯血、胸痛、夜间盗汗、关节痛及气胸较少见。
大部分患者在双肺中下部可闻及吸气末 Velcro哕音,部分患者可无阳性体征,无杵状指。
肺部 CT 表现多样，具有“五多一少”的特点：1.多态性：病灶的形态多样，可出现斑片影、实变影、团块影及条索影、多发小结节状或粟粒状影、网格状及蜂窝状改变等；2.多发性：多发病灶，多靠近胸膜；3.多变性：病变有游走性的特点；4.多复发性：病灶在激素治疗后完全吸收，在激素减量过程中或停药后可再次出现，再次激素治疗仍有效；5.多双肺受累；6.蜂窝肺少见；7.反晕征（Reversed halo sign）：又称环状珊瑚岛征(Atoll sign)，表现为磨玻璃影的周围环以细线样实变影,反晕征可见于多种肺部疾病以及疾病的不同阶段，如结核、真菌、曲霉菌病、隐源性机化性肺炎、腺癌及腺癌放疗后等，现认为反晕征更常见于肉芽肿性疾病，尤其是结核，特别是壁内或病灶内小结节的存在，在非肉芽肿性疾病中，常见于 COP，COP单凭影像学无法准确诊断，必须结合临床-影像-病理多学科诊断。
隐源性机化性肺炎的诊断进展-刘.ppt
进化到临床诊断名称。 11
隐源性机化性肺炎概念--
COP历史和认识的变迁
2002年ATS/ERS的IIP分类的专家共识： 用机化性肺炎型( OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描 述其病理和临床特征。
COP属于IIP中的一种类型； • COP 的发病率位列IIP的第3 位。 2013年ATS/ERS的IIP修订版，重点提供了临床行为特征
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临床表现特点
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周； 5. 70%有低热、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴气促40%；15%有乏
力、纳差和体重下降 ； 6. 30%有咯血、18%胸痛，少见关节痛和夜间盗汗。 7. 40-60%有散在的湿性罗音 或Velcro 音；20%以下有胸腔积液； 8. 25-50%病人无明显体征； 9. 有60-90%误诊为肺部感染； 10.发病后至确诊，90%以上用1-4种抗菌素治疗1-2个疗程以上，平均抗
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COP诊断-下列临床特点时高度提示COP
1. 以流感样症状亚急性起病，有低热、咳嗽少痰、体重减轻。 2. 肺部有爆裂音 。 3. 肺部多段多叶的胸膜下斑片状阴影，可有游走性； 4. 多种抗生素治疗时病情呈进行性加重； 5. 除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染以及胶原病。 6. 患者无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或免疫功能受损，
少蜂窝肺： 少见胸膜下纤维化蜂窝征象。
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隐源性机化性肺炎--概念和诊断模式的变迁
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现；
隐源性机化性肺炎影像表现
反晕征与晕环征
• 反晕征不应与晕环征相混淆，后者常见于侵袭性曲霉菌病,表现为 中央密度增高影伴有周围磨玻璃影。
隐源性机化性肺炎影像表现
隐源性机化性肺炎(COP)
• 隐源性机化性肺炎(COP)是不明原因引起的机化性肺炎(OP),为一临 床综合征。
• COP的临床综合征以前叫闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP),这 个术语仍广泛应用。
隐源性机化性肺炎(COP)
• COP临床上用类固醇治疗有效,预后良好并有可能完全缓解,但复发 很常见。
• 机化性肺炎(OP)的病理表现为肉芽组织性息肉填充终末气道和肺 泡。
• 机化性肺炎可能是对感染、药物反应或吸入物的一种反应。
隐源性机化性肺炎(COP)CT表现
• OP在CT上表现为实变影和磨玻璃样混合密度增高影，分布于肺外 周和支气管血管周围。
• 反晕征(也称为环礁征)对OP相对特异，表现为被磨玻璃样晕包绕 的中央透亮区。
隐源性机化性肺炎
万方数据放射野之外也有受累，故认为并非射线直接毒性所致。
其发病机制不清。
推测可能与放疗诱发的新抗原产生的免疫反应有关。
机化性肺炎也与炎症性和（或）系统性疾病有关。
特别是结缔组织疾病。
如特发性炎症性肌病、类风湿性关节炎、Ｓｊｏｇｒｅｎ综合征等。
而系统性红斑狼疮和系统性硬化症并发机化性肺炎则较为少见。
其他与机化性肺炎有关的疾病还有Ｓｗｅｅｔ综合征、溃疡性结肠炎、克罗恩病、风湿性多肌痛、甲状腺炎、自塞病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、骨髓增生不良综合征、白血病、骨髓增生性疾病、癌症、常见的各种免疫缺陷及丙型肝炎等。
因为多为个案或零星报道，故这些病例是否为其他病因（如潜在的感染或药物的副作用）所致，目前尚不清楚。
肺转移、肝转移、肾移植或骨髓移植患者均有并发机化性肺炎的报道，通常认为这是损伤、感染所致，也可能是肺排异表现［１］。
尽管机化性肺炎可由多种病因所致，或与系统性疾病相关，但在绝大多数病例中无任何病因或相关疾病可寻，即为ＣＯＰ。
目前认为，ＣＯＰ是肺疾病中少见的、颇具特征性的临床病理学疾病。
ｌ发病机制ＣＯＰ的发病机制尚不清楚。
一般认为，细支气管上皮和（或）肺泡膜的损伤启动肺组织的病理反应，肺组织的修复又造成气道内肉芽组织的过度增生和肺泡渗出物的机化。
其过程包括：①各种原因引起的肺组织损伤导致肺泡、肺泡管及细支气管上皮细胞坏死脱落，上皮细胞基底膜通透性改变，富含纤维蛋白原、纤维连接蛋白及透明膜成分的渗出液由间质渗入肺泡、肺泡管、终末细支气管和呼吸性细支气管中；②纤维母细胞及炎性细胞（主要为单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞，少数为中性粒细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞和浆细胞）通过上皮细胞脱落后形成的孔隙向肺泡内游走、浸润；③纤维母细胞在淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸粒细胞释放的细胞因子作用下形成胶原纤维等细胞外基质，与渗出物一起完成机化过程；④细支气管、肺泡管及肺泡表面因脱落的上皮细胞由纤维组织代替而增厚，细支气管平滑肌层由于纤维细胞的作用致管壁肥厚、管腔狭窄＿］。
隐源性机化性肺炎
NSIP
AIP
机化性肺炎病理改变
1、机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋 白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现， 是非特异性的
2、肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润；肺泡腔内肉芽 组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松 散的结缔组织
3、细支气管内也可见肉芽组织 。
隐源性机化性肺炎的临床表现
1、大多数亚急性起病，病程多在2～6 个月以内。 2、最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 3、部分患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样
放疗后5个月
放疗后8个月
放疗后9个月
激素治疗后3个月
59岁女性，右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难，发热 肺活检诊断 机化性肺炎
隐源性机化性肺炎的检查-无特异性
1、外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 2、血沉和C-反应蛋白明显增高 3、肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散
率降低 4、支气管肺泡灌洗液细胞分类中淋巴细胞（41-
内可观察到病灶的明显变化。 4、多复发性：复发率多在13%-58%之间。 5、多双肺:两侧中下肺分布为主 6、蜂窝肺少见：仅有少数晚期重症OP出现蜂窝肺 总结：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影。
男，55岁，发热伴咳嗽、咳痰2个月 ，抗感染治疗无效。 年4月因AF 胺碘酮200mg Qd 治疗2年。
症状；部分患者可无临床症状；咯血、胸痛、关节痛 、盗汗等少见。 4、流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加重。 5、约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于 双肺中下部。
隐源性机化性肺炎的影像学特征 （五多一少）
1、多态性：可呈斑片状、肺实变状、团块状、条索 状等各种形态。
2、多发性：多发性病灶为主。 3、多变性：病灶有明显的游走性，多数病例在一周
隐源性机化性肺炎
胸部X线
实变影斑片状分布，双侧或单侧，下肺区明显
病变可以游走，一个部位的肺实质异常可能消散
或扩大，甚至出现在新的部位。 少数病例可能限定于胸膜下区。 小结节影见于10%～50%的病例，少数患者表现为 网结影。大约15%的病例表现为大结节影（大于 1cm）。多数病例肺容积正常。
胸部CT/HRCT表现
（88%）伴支气管气像（45%）。
其他征象包括胸膜凹陷形成的线状影和幕状影，胸膜增厚以
及肺实质条带状影。胸腔积液罕见。
iBOOP的辅助检查
肺功能常提示轻度或中度限制性通气功能障碍和
CO 弥散量降低，一般无气流阻塞，但在吸烟者可 以同时有气流阻塞。
轻度低氧血症或运动低氧血症常见，严重低氧血症
VATS/OLB是目前确诊BOOP优先采用的技术。
TBLB? Cazzato研究 TBLB使 BOOP诊断率74% (58 /78)。
二、iBOOP的临床亚型与鉴别诊断
亚急性起病，表现为多发性肺炎型(如病例1)
DD:感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等
慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型(如病例2）
10，2
2000，3
病例2
男性，53岁，干部，患者于入院前8月开始出现活动后气短，
进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。 既往身体健康，吸烟30年x15支，无粉尘接触史，无过敏史。 体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状指及其他阳性体征。 PaO2 59.7mmHg，PaCO2 38.6mmHg， SaO2 90.8%。 肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。 BAL检查显示AM 74%, Lym6%，Neu18%, Eos2%。 VATS确诊后给予强的松 40mg/天，逐渐减量,加用硫唑嘌呤治 疗每天100mg, 患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复 查血气示PaO2 74.5mmHg，PaCO2 38.3mmHg，SaO2 94.8%。 定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。
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男，55岁，发热伴咳嗽、咳痰2个月 ，抗感染治疗无效。
2014年4月因AF 胺碘酮200mg Qd 治疗2年。
放疗后5个月
放疗后8个月
放疗后9个月
激素治疗后3个月
59岁女性，右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难，发热
肺活检诊断 机化性肺炎
隐源性机化性肺炎的检查-无特异性
1、外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 2、血沉和C-反应蛋白明显增高 3、肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散 率降低
5、对激素反应良好
6、肺活检取得病理诊断是确诊COP 的惟一途径
隐源性机化性肺炎的治疗-贵在坚持
1、标准治疗：糖皮质激素
2、方案：强的松，起始剂量0.75mg/kg/day，2-4
周后逐渐减量。
3、疗程：通常6-12月。
4、激素减量或停药过快会复发。
思考
1、绝大多数患者入院时诊断为肺炎。 2、部分患者既往健康，无大量使用激素、免疫抑制 剂的病史或体液及细胞免疫功能受损，起病初胸部 影像即表现为多段多叶的肺部阴影，也不能用非典 型病原体所致社区获得性肺炎解释。
4、支气管肺泡灌洗液细胞分类中淋巴细胞（4159%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞
也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低。隐源性机化性肺炎的疑诊-提高视1、流感样症状亚急性起病
2、影像：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影
3、多种抗生素治疗病情进行性加重
4、一般状况好而影像表现重,病程2～3 个月病灶不吸收
隐源性机化性肺炎
机化性肺炎概述
1、机化性肺炎（organizing pneumonia）是指肺泡和 肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以 延伸到细支气管，是肺部的一种非特异性炎症过程。
2、包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性机化性肺炎（ SOP）两大类。
3、在2002年ATS/ERS发布的特发性间质性肺炎（IIP） 分类的共识中，COP包含在IIP内里。 4、COP的发生与人种、性别、吸烟无关，发病年龄多在 50-60岁。
隐源性机化性肺炎的影像学特征 （五多一少）
1、多态性：可呈斑片状、肺实变状、团块状、条索 状等各种形态。
2、多发性：多发性病灶为主。
3、多变性：病灶有明显的游走性，多数病例在一周 内可观察到病灶的明显变化。 4、多复发性：复发率多在13%-58%之间。
5、多双肺:两侧中下肺分布为主
6、蜂窝肺少见：仅有少数晚期重症OP出现蜂窝肺 总结：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影。
思考
3、支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞及嗜酸性细胞增多， 痰培养未找到致病菌，多种抗生素治疗时病情呈进行 性加重，这不能用普通细菌感染解释。 4、患者一般状况好而肺部影像表现相对重，病程2－3 月病灶不吸收，用肺炎延迟吸收也不好解释。
5、患者肺内病变呈游走性也不同于通常所见的社区获 得性肺炎。
小结
COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断
隐源性机化性肺炎的临床表现
1、大多数亚急性起病，病程多在2～6 个月以内。
2、最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。
3、部分患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样
症状；部分患者可无临床症状；咯血、胸痛、关节痛
、盗汗等少见。
4、流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加重。 5、约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于 双肺中下部。
弥漫性肺病（DPLD）
药物/CTD/感染相关 DPLD
特发性间质性肺炎(IIP)
肉芽肿性DPLD（结节病）/ 其他（LAM，HX）
特发性间质纤维化
非纤维化的其他类 型的间质性肺炎
DIP
RBILD
COP
NSIP
LIP
AIP
机化性肺炎病理改变
1、机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋 白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现， 是非特异性的 2、肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润；肺泡腔内肉芽 组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松 散的结缔组织 3、细支气管内也可见肉芽组织 。
名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临
床诊断名称。
这些在过去只能属于组织病理学诊断的名称完
成了从病理诊断到临床诊断的蜕变而成为有独特
临床-影像-病理特征的独立病种。