隐源性机化性肺炎的诊治进展.
隐源性机化性肺炎合并呼吸衰竭
隐源性机化性肺炎合并呼吸衰竭01临床资料一般情况女性患者，57岁，主因间断咳嗽、咳痰1个月，加重6 d入院。
病史情况入院前1月余患者无诱因出现咳嗽、咳痰，痰为黄色黏痰，易咳出，晨起为著，不伴呼吸困难、发热、胸痛等症状，自行口服“阿莫西林”“肺宁颗粒”1周，症状无好转。
入院前1周咳嗽咳痰加重，就诊于我院门诊行胸部X线提示“双下肺感染”，建议住院治疗，3 d后于太原市第二人民医院住院治疗，给予静脉滴注“头孢孟多”“左氧氟沙星”“痰热清”，病情持续加重，出现呼吸困难、发热，晕厥1次，不伴胸痛、咯血等症状，体温最高39.2℃，不伴寒战，予无创呼吸机辅助呼吸治疗，病情无好转，行胸部CT提示双肺弥漫性多发斑片状阴影，为求进一步诊治入住我院呼吸科。
患者自发病以来精神食欲差，大小便正常，体重无下降。
既往体健，无呼吸系统疾病病史，否认高血压、糖尿病及风湿免疫性疾病病史。
无食物、药物等过敏史。
入院查体T 38.1℃，P 100次/min，R 38次/分min，BP 108/61 mmHg，神志清楚，呼吸窘迫，口唇发绀，胸廓无畸形，双肺底可闻及少许湿啰音，未闻及干啰音。
心率100次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹软，无压痛、反跳痛。
双下肢无水肿。
入院时辅助检查胸部X线片双下肺多发斑片状密度增高阴影及胸部CT示：双肺多发斑片状阴影、实变影，病灶沿肺外周边、胸膜下和支气管血管束周围分布。
血气分析（储氧面罩10 L/min）：pH 7.426，PaCO2 37.6 mmHg，PaO2 61.4 mmHg，SaO2 92.6%，HCO3- 25.9 mmol/L，PA-aO2 32 mmHg。
血细胞分析：白细胞14.5×109/L，血小板43×109/L，中性粒细胞13.4×109/L，中性粒细胞百分比92.3%。
PCT 0.43 ng/mL，ESR 88 mm/h。
02诊疗经过入院治疗入院后因患者病情重、呼吸窘迫、血压偏低，转入RICU，向患者家属交代病情、发病危通知书，继续无创呼吸机辅助通气和储氧面罩交替使用。
机化性肺炎的诊治进展
机化性肺炎的诊治进展一、概述机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病，由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸至细支气管。
OP是损伤后肺组织修复的一种模式。
OP是少见病，回顾性研究发现，OP的发病率为1.97～7/10万。
OP的描述最早出现在19世纪末20世纪初的医学文献中，详细的组织病理学描述见于20世纪初。
作为一种临床疾病，Davison在1983首次描述了隐源性机化性肺炎。
随后Epler 等在1985年定义了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，并且都强调了特发性和对激素敏感的特点。
2002年，ATS/ERS建议使用COP而不是BOOP，并且在2013年更新时仍保持了这一命名方法二、病因及发病机制1. 病因OP根据病因分为COP和继发性机化性肺炎，COP没有明确的病因，SOP继发于已知原因，包括：①感染：包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等；②药物：如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素、甲氨蝶呤等；③结缔组织疾病：类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化；④血液系统恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤；⑤器官移植：肺、肝、骨髓移植；⑥放射性损伤；⑦免疫缺陷；⑧与其他肺间质疾病相关：嗜酸性粒细胞肺炎、过敏性肺泡炎、弥漫性肺损伤；⑨炎症性肠病：克罗恩病、溃疡性结肠炎；⑨其他：如吸入性肺损伤、气道阻塞等。
2. 发病机制肺泡上皮细胞（主要是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血蛋白进入肺泡腔内，使凝血和纤溶过程失衡，导致纤维蛋白沉积；而成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内增殖、活化，大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。
三、临床症状及实验室检查1. 临床症状OP患者通常无特异的临床特征。
也正是由于症状的非特异性，OP通常会延迟6～10周诊断。
干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状，此外还包括发热、疲劳和体重减轻，咯血极为罕见。
cop
Am J Pathol 2003;163:1467–1479
病理
• 机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血 浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的 病理表现，是非特异性的 • 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内 肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维 母细胞和松散的结缔组织 • 细支气管内也可见肉芽组织
治疗经过
• 诊断：隐源性机化性肺炎
• 治疗：强地松30mg/day
病例
弥漫性肺病（DPLD）
药物/CTD/感染相关 DPLD
特发性间质性肺炎(IIP)
肉芽肿性DPLD（结节病）/ 其他（LAM，HX）
特发性间质纤维化
非纤维化的其他类 型的间质性肺炎
DIP
RBILD
COP
LIP
NSIP
AIP
定义
历史回顾（2）
• 1998年Katzenstein认为BOOP/COP其病理改变主要位于肺泡 腔内，不应归类于特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中 • 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，COP(BOOP)重新 包含在IIP内理。 • 理由： 1、肺内病变除上述表现外，还可见大量淋巴细胞的浸润和II型 肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气 管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的本质 3、不容易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans, BO， 又称 constrictive bronchiolitis) 相混淆
本院资料（2）
• 肺功能显示限制性通气功能障碍（11/13）及弥散 障碍（13/13）。 • 胸部CT表现为毛玻璃样变（4/13），肺实变 （9/13）伴支气管充气征（1/13），叶间胸膜增 厚（1/13）。 • 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占细胞总数的 （35.46±12.94）%, 中性粒细胞为 （16.69±7.30）%, 嗜酸细胞为（5.92±3.28） %; CD4/CD8 比例为0.37±0.15。
隐源性机化性肺炎PPT课件
( cryptogenic organizing pneumonia，COP)
先看一个病例
一般情况：男，81岁，咳嗽发热 1周入院。 查体：生命体征平稳，两肺呼吸 音粗。 辅检：WBC 9.01*10^9/L，N 73%，CRP 135.1mg/L；胸部CT ：两肺感染。 诊断：两侧社区获得性肺炎 治疗：哌拉西林舒巴坦针+依替 米星针。
治疗
标准治疗：糖皮质激素 方案：强的松起始0.75-1mg/（ kg.d），3月后递减为40mg/d， 再3月后20mg/d· · · · 疗程：通常12月； 复发：你若复发，便用激素· · · ·
预后
总 结
属于特发性间质性肺炎。 病理特征：肺泡内和小气道管腔内有疏松 的纤维状的息肉样的肉芽组织。 主要症状：流感样症状。 典型影像：游走性多灶性外周肺泡实变影 标准治疗：糖皮质激素，效果显著。 预后：良好。
谢谢！
2014.6.3本院胸部CT
隐源性机化性肺炎概述 概念：指病因、机制不明的 机化性肺炎，病理上细支气 管远端气道内肉芽组织形成, 对糖皮质激素反应良好的综 合征。 特发性间质性肺炎的一种类 型。 1983 年Davison 等首先提出 。
概述
病因：不明（感染、药物、环境、放疗） 病理：肺泡和小气道管腔内疏松的纤维状的 息肉样的肉芽组织。
概述
辅检：CRP、ESR明显升高，肺功能呈限 制性通气功能障碍，DLCO降低； 临床特点：多亚急性起病，病程多3月以内 ，流感样症状（干咳、呼吸困难）； 确诊：病理（经皮肺穿刺、TBLB）。
隐源性机化性肺炎的临床分析
隐源性机化性肺炎的临床分析机化性肺炎是一种比较常见的肺部疾病，可以由多种原因引起。
其中一种隐源性机化性肺炎是指病因未明确或不明显的机化性肺炎。
本文将对隐源性机化性肺炎的临床表现、诊断和治疗进行分析和讨论。
一、临床表现隐源性机化性肺炎的临床表现多样，常见的症状包括发热、咳嗽、呼吸困难等。
部分患者可能出现胸痛、乏力、食欲不振等非特异性症状。
临床上还可以触及局部湿啰音、胸腔积液等体征。
由于病因未明确，隐源性机化性肺炎的临床表现与其他类型的机化性肺炎相似，因此需要通过进一步的检查和诊断来确认病因。
二、诊断方法1. 影像学检查：胸部X线、CT等影像学检查是诊断机化性肺炎的主要方法。
在胸部影像学上可以看到病变区域的浸润、磨玻璃密度灶，以及肺实质的不规则病变等特征。
CT具有更高的分辨率和敏感性，可以更准确地显示病变的范围和性质。
2. 支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：BALF检查可以通过检测炎症细胞、细菌、真菌、病毒等来确定机化性肺炎的病因。
在隐源性机化性肺炎的诊断中，BALF检查的阳性率往往较低，但仍然是重要的辅助手段之一。
3. 肺活检：对于临床上疑似机化性肺炎但BALF检查结果阴性的患者，可以进行肺活检来明确病因。
肺活检可以通过直视镜检查、组织病理学等方法来确定机化性肺炎的类型和病因。
三、治疗原则隐源性机化性肺炎的治疗原则是去除病因，改善肺部炎症，促进病变修复。
具体治疗方法包括抗感染治疗、抗炎治疗、支持治疗等。
1. 抗感染治疗：对于已明确感染病因的隐源性机化性肺炎患者，应根据细菌、病毒等的药敏试验结果选择合适的抗生素或抗病毒药物进行治疗。
2. 抗炎治疗：对于病因未明确或不明显的机化性肺炎，抗炎治疗是重要的治疗手段。
常用的抗炎药物包括糖皮质激素、抗生素等，可以减轻病变范围、炎症反应和组织损伤，促进病变修复。
3. 支持治疗：支持治疗包括氧疗、营养支持、咳痰通气等，旨在改善患者的呼吸功能和全身状况，提高机体的免疫力。
隐源性机化性肺炎的研究进展
临 床肺科杂志 ２ ０ １ ３年 １ 月 第 １ ８ 卷第 １ 期
隐源性 机 化 性肺 炎 的研 究进 展
张明 范贤明
隐源性 机化性肺 炎 （ ｃ ￣ｐ ｍｇ ｅ ｎ ｉ ｃ ｏ ｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ｉ ｎ ｇ ｐ ｎ ｅ ｕ ｍｏ ｎ ｉ ａ ，
变呈斑片状分布 ， 形态 一致 ， 病 变 中心 为小气道 ， 病灶 之间存 在接近正常的肺组织 。 四、 临床 表现 Ｃ Ｏ Ｐ好发于 ５ ０～ ６ ０岁 ， 偶见于青少年 ， 男 女发病率相 当 ｊ ， 吸烟与发 病率关 系尚不 明确 。本病常年 发 病， 具有一定 的季 节性 ， 好发于春季 。 临床起病多呈亚急性 ， 病变较轻 ， 偶有急性起病者表现为
病 因学 研究 Ｃ Ｏ Ｐ指 原 因不 明 Ｏ Ｐ ， 病 理学 上 的 Ｏ Ｐ 无明确病 因和相关疾病 时可考 虑为 Ｃ Ｏ Ｐ， 因此 ， Ｏ Ｐ的病 因学
一
、
部分患者可无阳性体征 。由于临床表 现缺乏特 异性 ， 甚至部 分患者无任何症状 ， 因此诊断常被延迟 。
五、 辅 助 检 查
医生更好地认识该疾病。
Ｃ Ｏ Ｐ病程多 为 ２—１ ０周 ， 开 始有轻 度流感 样表现 ，
低热、 乏力 、 咳嗽、 轻度进行性呼吸困难 、 食欲减退和体重下 降
等， 当病变快速进展时 ， 呼吸 困难 常加 重 ， 甚 至出现 发绀 。咳
痰、 胸痛 、 肌 痛、 关节痛 、 夜间盗汗较 为少见 ， 咯血 为罕见 重症 表现。查体 可闻及吸气末 Ｖ ｅ ｌ ｃ ｒ ｏ哕音 ， 多 出现在双肺 中下部 ，
研究对于 Ｃ Ｏ Ｐ的诊断有着重要 的意义 。Ｏ Ｐ明确 的致 病原 因 包括 ： 感 染因素 、 医源性 因素 、 高相关性疾 病及其他 情况 。Ｏ Ｐ 可 由多种病因引起 ， 但 在大部 分病例 中难 以找到病 因或者病
隐源性机化性肺炎1例报告并文献复习
隐源性机化性肺炎1例报告并文献复习周兴菊;陆益民;赵年【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2014(000)006【总页数】2页(P736-737)【作者】周兴菊;陆益民;赵年【作者单位】江苏省昆山市第一人民医院呼吸内科，江苏昆山 215300;江苏省昆山市第一人民医院呼吸内科，江苏昆山 215300;江苏省昆山市第一人民医院呼吸内科，江苏昆山 215300【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)是指没有明确的致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)的机化性肺炎，是特发性间质性肺炎的一个亚型，较为少见。
现对我科收治的1例COP患者的临床资料进行分析，以期加深对该病的认识，降低误诊率。
1 病例资料患者，女性，51岁，因“发热15 d，咳嗽、咳痰3 d”于2011年11月25日入住我院。
患者于15 d前少量饮酒后出现发热，体温最高达38.3 ℃ ，未及时就诊，且症状无好转；入院前3天开始咳嗽，呈阵发性，稍有白色黏痰，易咳出。
于2011年11月18日至我院内科门诊就诊。
胸X线片显示：右肺门高密度影，左右肺散在斑片状影。
考虑肺炎，予头孢美唑、左氧氟沙星治疗，1周后患者体温较前有所下降，但感乏力、食欲差。
11月25日至我院呼吸科门诊就诊，血常规示：白细胞8.7×109 /L 、中性粒细胞76% 、血红蛋白117 g/L；胸部CT示：双肺散在实变影，伴支气管充气征(图1)，遂入住呼吸科病房。
患者十余年前曾行甲状腺部分切除术、阑尾切除术；有“海鲜、花粉”过敏史；无粉尘、颗粒及工业毒物接触史；无吸烟史。
入院查体：体温37℃，血压122/75 mmHg，脉搏82次/min，呼吸20次/min，指尖血氧饱和度97%，吸入氧体积分数(fraction of inspiration O2，FiO2)为 21%；口唇无绀，双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿罗音，无胸膜摩擦音，右侧语颤增强，无杵状指(趾)。
隐源性机化性肺炎诊断及治疗的研究进展
隐源性机化性肺炎诊断及治疗的研究进展于金燕;陈鹏;王力玄;马忠森【摘要】隐源性机化性肺炎(COP)为特发性间质性肺疾病的亚型之一,其临床表现及影像学表现均无特征性.COP不同于其他肺纤维化疾病,具有相对缓慢的进程及较好的预后,但临床上常误诊为其他疾病延误治疗,近年来COP的发病率有升高的趋势.本文作者就COP的诊断、治疗进行综述,以期对本病的诊断及治疗起到有益的作用.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2013(039)001【总页数】3页(P188-190)【关键词】隐源性机化性肺炎;阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎【作者】于金燕;陈鹏;王力玄;马忠森【作者单位】吉林大学第二医院呼吸内科,吉林长春130041;吉林大学第二医院儿科,吉林长春130041;吉林大学白求恩医学院;吉林大学第二医院呼吸内科,吉林长春130041【正文语种】中文【中图分类】R563.1隐源性机化性肺炎（cryptogenic organising pneumonia，COP）是一类临床病理综合征，其主要特征为细支气管腔及远端气道内肉芽肿性机化组织的存在及肺泡壁慢性炎细胞浸润。
据研究[1]报道：1983年8例患者在无感染及其他已知病因情况下出现肺泡内机化性改变，患者主要表现为严重呼吸困难、全身不适、体质量下降及血沉加快，泼尼松治疗后临床及影像学改变明显好转，但激素减量后疾病可能复发，加大激素量重新治疗后疾病得到控制，为与已知病因的机化性肺炎鉴别，Davison等提出COP概念。
1985年Epler等[2]将同样病变定义为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP），其中病因不明者定义为特发性细支气管炎伴机化性肺炎（idopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，IBOOP），其与 COP 相对应。
隐源性机化性肺炎的临床诊治
▪ 影像学检查
▪ COP的影像学表现多种 多样。COP患者的胸片 通常有特征性表现，在 肺容量正常的情况下， 表现为双侧肺部斑片状 或弥漫性、实变或薄雾 样影（图1A）。
图A中的后前位胸片显示双侧弥漫性实变影，肺容量正常。图B中的胸部高 分辨率CT（HRCT）扫描显示中、下叶周围和多灶实变。图C中的HRCT扫描 显示弥漫性周围结节。图D和图E中的HRCT扫描显示移行性影；右上叶斑 片状、磨玻璃样影（D），以及1个月后同一患者在新的区域出现斑片状、 磨玻璃样影（图E）。图F中的HRCT扫描显示反晕征或环礁征，其特征是边 缘实变，中心透明或磨玻璃样影（箭形）。
治疗
▪ 据报道有不到25%的病例出现疾病复发（即症状恶化，或者糖皮质激素 治疗期间或之后的胸部CT扫描显示特征性新影或残留影恶化），复发通 常发生在最初就诊后1年内。药物减量过快或停药过早时，可出现复发。 复发大多发生于泼尼松减量至≤15 mg/d后。
▪ 有几个因素与复发相关：诊断时间延迟；启动治疗时间延迟（出现症状 ＞2个月后）；重度疾病，包括多灶影；胸部影像显示牵拉性支气管扩 张；一氧化碳弥散量异常（＜预测值的50%）；存在胆汁淤积；低氧血 症（动脉氧分压＜70 mmHg）；肺泡内纤维蛋白或者背景肺实质瘢痕化 和重构的组织病理学表现。
隐源性机化 性肺炎的临 床诊治
前言
▪ 隐源性机化性肺炎无明确病因，被归类为特发性间质性肺炎，可 引起呼吸道症状，伴有肺部浸润。它在临床上常被误诊，但治疗 得当的情况下康复率高。
▪ 2022年3月17日，《新英格兰医学杂志》（NEJM）发表综述《隐 源性机化性肺炎》。文章总结了隐源性机化性肺炎的流行病学、 临床表现、诊断、变型和治疗。
鉴别诊断
▪ COP的鉴别诊断包括具有类似临床和影像学特征的多种疾病。其中最重要的是 社区获得性肺炎。通常情况下，抗生素治疗无效可提示COP。
隐源性机化性肺炎的诊断进展-刘.ppt
进化到临床诊断名称。 11
隐源性机化性肺炎概念--
COP历史和认识的变迁
2002年ATS/ERS的IIP分类的专家共识： 用机化性肺炎型( OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描 述其病理和临床特征。
COP属于IIP中的一种类型； • COP 的发病率位列IIP的第3 位。 2013年ATS/ERS的IIP修订版，重点提供了临床行为特征
18
临床表现特点
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周； 5. 70%有低热、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴气促40%；15%有乏
力、纳差和体重下降 ； 6. 30%有咯血、18%胸痛，少见关节痛和夜间盗汗。 7. 40-60%有散在的湿性罗音 或Velcro 音；20%以下有胸腔积液； 8. 25-50%病人无明显体征； 9. 有60-90%误诊为肺部感染； 10.发病后至确诊，90%以上用1-4种抗菌素治疗1-2个疗程以上，平均抗
34
COP诊断-下列临床特点时高度提示COP
1. 以流感样症状亚急性起病，有低热、咳嗽少痰、体重减轻。 2. 肺部有爆裂音 。 3. 肺部多段多叶的胸膜下斑片状阴影，可有游走性； 4. 多种抗生素治疗时病情呈进行性加重； 5. 除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染以及胶原病。 6. 患者无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或免疫功能受损，
少蜂窝肺： 少见胸膜下纤维化蜂窝征象。
32
隐源性机化性肺炎--概念和诊断模式的变迁
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现；
经支气管镜肺活检病理证实隐源性机化性肺炎临床分析
影 。８例经支气管 镜肺 活检 （ Ｂ Ｂ） Ｔ Ｌ 获得病 理组织学 标本 ， 一
般患者检 查后 １—２天出现 少量 血痰 ， １例 出现严 重并 发 无
症。
且病变实相一致 ， 可伴或 不伴细 支气管 腔 内息 肉样改 变。一 般认为 Ｔ Ｌ Ｂ Ｂ在 问质性 肺病 诊 断 中 的作 用 主要 是 除外 结 节
病， 肿瘤 和某 些 特殊 类型 的感 染 。在 Ａ Ｔ Ｅ Ｓ２０ Ｓ ／ Ｒ ０ ２年 的共 识 中提 到 ， 两种 情况可通 过经皮 肺穿刺 或 Ｔ Ｌ 有 Ｂ Ｂ而不需 要
பைடு நூலகம்
结
果
开胸就能诊 断， 一为急性特发性肺 炎 （ Ｉ ） 另 一为 Ｃ Ｐ ＡＰ ， Ｏ 。经 ＴＬ Ｂ Ｂ检查方法简便 、 经济、 快捷 、 患者痛苦小、 安全性能好 ， 可 予积极开展 。但 当 Ｔ Ｌ Ｂ Ｂ或经皮肺 活检标本 阴性也不 能排除 Ｃ Ｐ的可能 时 ， 种情 况往 往需 要 开胸肺 活检 来 明确 诊断 。 Ｏ 这 目前治疗上 尚无规范 治疗方 法 ， 种为低 剂量 、 一 短疗程 ， 一 另 种为高剂量 、 常疗程 。本组 治疗上予 甲泼 尼龙 １ ｇ ｋ ～２ｍ ／ ｇ・
１８ ４８
临床肺 科 杂志
２０ ０ ８年 １ 月 １
第 １ 第 １ 期 ３卷 １
经支 气 管 镜肺 活 检 病理 证 实 隐源性 机 化 性肺 炎 临床 分 析
陈红丽 赵 泽林 黄修 仁 沈毅鸿
隐源性机化性肺 炎（ ｏ ） ｃ Ｐ 是一类 以临床病理命名 的问质 性肺炎 ， Ｏ Ｃ Ｐ是 １８ ９ ５年 Ｅ ｌｒ ｐｅ 等 提 出 的病 理 表 现 为肺 泡 内、 肺泡管 、 呼吸性细支气管及终末 细支气 管腔内有 肉芽组织 形成的独立病种 ， 又称特发 性闭塞 性细支 气管炎 伴机化 性肺
隐源性机化性肺炎诊断及治疗的研究进展
隐源性机化性肺炎诊断及治疗的研究进展隐源性机化性肺炎（COP）为特发性间质性肺炎（IIPs）疾病的亚型之一，在特发性间质性肺炎中，COP 的发病率排在第3位，具有独特的临床、影像和病理学特点，所以诊断须遵循“临床-影像-病理诊断”的方法。
随着近年来COP的发病率逐渐升高，本文就COP的诊断、治疗及预后进行综述，期望能对本病的诊断及治疗起到重要的作用。
标签：隐源性机化性肺炎；COP的诊断；COP的治疗近年来我国的COP病例逐渐增多，并且出现很多误诊漏诊的现象。
这些现象的发生可能是由于该病缺乏特征性症状和体征、病理活检率低、影像学改变多种多样，使之与其他的继发性机化性肺炎难以区分。
因此，提高隐源性机化性肺炎的诊断效率具有重大意义。
1 COP诊断1.1 临床表现发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推测可能与感染有关。
发病时患者会持续性干咳、间断发热、活动后气急、乏力、体质量下降及血沉加快并且双肺可闻及爆裂音。
该病的发病年龄多见于50～60 岁，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。
大多数亚急性起病，病程多在 3 个月以内。
临床表现无明显性别差异，偶可并发急性呼吸窘迫综合征。
1.2实验室检查该病患者常可见血沉增快、C反应蛋白（CRP）明显增高，血常规显示白细胞总数多于正常并伴随粒细胞比例增加，嗜酸粒细胞和血小板也可能会发生轻度增多的现象。
患者抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为阴性、类风湿因子呈阳性。
Okada F 等研究发现COP患者的血清KL-6明显升高，但当糖皮质激素治疗有效时其含量就明显下降，故医护人员对血清KL-6 的监测可帮助其判断治疗的疗效和患者预后情况。
1.3 COP的X线表现绝大多数COP病人的X 线胸片出现正常肺容积的双侧性弥漫性肺泡性密度增高阴影，阴影呈外周性分布，主要有三种表现：①多发斑片状阴影：呈双肺野外带对称性分布，少数局限在胸膜下，偶尔可呈单肺分布；部分COP 病例在病程中表现为游走性的多发性斑片状影。
隐源性机化性肺炎20例临床分析
（ 皿 ）的诊断标准［ ，并 经病理确诊为 Ｃ Ｏ Ｐ的病例。 １ ． ４ 统计学 处 理 所有数据采用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ６ ． ０软件
水市人 民医院收治的经 临床表现 、影像特征 、病
理 表现 综合 确诊 的 ２ ０例 Ｃ Ｏ Ｐ患 者 的临 床 资料 ，并
结合 其 他 文 献 对 该 病 分 析 总 结 ，以提 高 对 本 病 的 诊 治 能力 。 １ 资料 与方 法 １ ． １ 一 般 资料 选取 ２ ０ ０ ８年 １ 月 ～２ ０ １ ３年 １ ２月
１ ０ ９ ／ Ｌ
，
者 的 临 床 表 现 、实 验 室 检 查 资 料 、影 像 学 表 现 、
组织病 理 学 、治 疗 和 转 归 进 行 综 合 分 析 ，并 除 外 已知 原 因 的 机 化 性 肺 炎 ，如 感 染 、药 物 、放 射 、
其中 １ ３ 例 白细胞 总数 ＞１ ０ ． ０ ×１ ０ ９ ／ Ｌ ，中性
回顾性分析 ２ ０例经肺活检病理确诊 为 Ｃ Ｏ Ｐ的患 者 ，对其 临床 表现 、实验室 检查资料 、影像 学表现 、组织 病理学 、治
疗和转归进行综合分析 。结果
疗反应 良好 。结论
斑片影和实变影较 多见。肺 功能以限制性通气功能 障碍 和弥散 功能减退为主 ，病理活检是诊断的主要手段 。糖皮质激素 治 Ｃ Ｏ Ｐ的临床特征缺乏特异性 ，诊 断需结 合临床表现 、影像学特征和病理活检 。肺活检 是诊 断 的主要 手 段 ，早期糖皮质激 素治疗反应 良好 。
本院及丽 水市人 民医院收治 的 ２ ０例 （ 经 临 床 表 现 、影 像学 、病 理 表 现 综 合 分 析 确 诊 为 Ｃ Ｏ Ｐ的患 者 ，其 中缙 云 县 人 民 医 院 ８例 ，丽 水 市 人 民 医 院 １ ２例 ） 。男 １ ２例 ，女 ８例 ，年 龄 ４ ４～７ ５岁 ，平 均
(优质医学)机化性肺炎-
J 2008;335(1):34–39.
41
复发的治疗
１３～５８％激素停药后复发，其中约近２０％患者有多次 复发
色、家用火、可卡因） – ’s 综合征
11
药物引起
最常见： 胺碘酮，博来霉素，卡马西平，干扰素，金制剂 相对少见: 醋丁洛尔，阿霉素，5-氨基水杨酸，柳氮磺胺嘧啶，呋喃妥因， 西罗莫司 罕见: 二性霉素B，布西拉明，白消安，瘤可宁, 头孢拉定, 厄洛替尼, 氟伐他丁, 色氨酸, 米诺环素, 尼鲁米特, 苯妥英钠, 利塞膦酸钠, 利妥昔单抗, 他克莫司, 替莫唑胺, 沙利度胺, 噻氯匹啶, 曲妥珠 单抗, 硫戊巴比妥
2011; 139(4):893–900 29
与继发性比较
30
30
与继发性的比较
2011; 139(4):893–900
31
放射性肺炎与
. 2013, 8:56
32
放射性肺炎与的区别
. 2013, 8:56
33
复发
初次复发者，68%仍然在服用初始治疗的激素 32%停用激素2月 初次复发者， 强的松剂量< 20
干咳(70%), 轻度呼吸困难(65%),体重下降(60%)
缺乏特征性
14
14
的影像
15 2012;33:462–475.
多灶性实变影
16
孤立性病灶
17
支气管中央型
18
结节型
(2002) 12:1486–1496
隐源性机化性肺炎15例报告
Ｃ Ｐ具有独特临床一 Ｏ 影像一 病理特征 ， 掌握其特征 ， 并及 时诊
断非 常重要 ， 笔者将 ２ ０ ００年 １月—２ ０ ｏ ７年 ５月我 院确 诊为 Ｃ Ｐ的 １ Ｏ ５例患者进行了分析总结 ，旨在探讨并提高对该病 的认识和诊断治疗能力。 １ 临床资料 １ 一般资料 ． １ １ ５例 Ｃ Ｐ患者 中男 ５例 ，女 １ ，年龄 Ｏ ０例
１６ ． Ｏ ４
他 的固定或牵 引 ， 或选择角度 钢板或髓 内固定系统 。如本组
例４ ，笔者没有更换 Ｄ Ｓ为 Ｄ Ｓ Ｈ Ｃ ，而是 以大转子 钢板阻止
【 ３ 】姜文学 ， 胡茂忠 ， ， ． 尤佳 等 双极股骨头置换术治疗高龄股骨转子 间骨折的近期 随访［ ． Ｊ 中华创伤杂志 ，０６ ２ （ １ ：２— ２ ． 】 ２ ０ ，２ １ ）８ ６ ８ ８
ｎｍｉ ｈｐｓｒｗ （ Ｓ ｆｒｎｅ ａ ｆ ａ ｏ ｌ ｔ ｎｔ ｌ ｉ－ ａ ｃ ｉ ｃｅ ＤＨ ）ｏ ｔ ｌ ｉ ｔ ｎｏ ｓ ｅ ｅ ｕ ｓ ｅ ｎ ｉ ｒ ｘ ｉ ｆ ｅ ｃ ｄ ｎ ｂ ａ ｔ ｔ ｃ ａｔｒ ｆ ｃｕｅ［． Ｏ ｔｏ Ｔａｍａ １９ ，２ ６ ：９－ ９ ． ｅ ｒ ｈｎｅｉ ｒ ｔｒｓ ］ ｒ ｐ ｒｕ ，９ ８ １ （）３ ２ ３９ ｒｏ ｃａ ＪＪ ｈ
科协 会， 欧洲呼吸学会 （ １ ， Ｒ ） 于特发性间质性肺炎最 Ａ Ｅ Ｓ关 新共识性意见中 ，将闭塞性 细支气管炎伴机化性肺炎（ ｒｎ ｂｏ ． ｃｉ ｉｓ ｂｉ ｒ ｓｏｇｎｚ ｇｐｅ ｍ ｎａ Ｂ Ｏ ）隐源 性 机 化 ｈｏ ｆ ｌｅａ ｒ ｉｎ ｎｕ ｏｉ， Ｏ Ｐ ／ ｌ ｏ ｔｎ ｉ ａ ｉ
隐源性机化性肺炎7例分析
【 Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】 ｃ ｒ ｙ ｐ ｔ ｏ ｇ ｅ ｎ ｉ ｅ ｏ ｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ｅ ｄ ｐ ｎ ｅ ｕ ｍ ｏ ｎ ｉ ａ ； ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ； ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ ； ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｙ； ｇ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ
ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ｂ ｙ ｌ ｕ ｎ ｇ ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ７ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｔ ｕ ｒ ｎ ｅ ｄ ｂ ｅ ｔ ｔ ｅ ｒ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｇ ｌ ｕ ｃ ｏ ｃ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ｏ ｉ ｄ． Ｃｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ Ｔ ｈ ｅ
ｓ ｈ ｏ ｗｅ ｄ ｉ ｍｐ ａ ｉ ｒ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｃ ａ ｒ ｂ ｏ ｎ ｍｏ ｎ ｏ ｘ ｉ ｄ ｅ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｆ ｅ ｒ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ． Ａｌ ｌ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ７ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｍｉ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ，ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ａ ｎ ｔ ｉ ｂ ｉ ｏ ｔ ｉ ｃ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｉ ｎ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ．Ｔｈ ｅ ｉ ｒ
ｏ ｆＲ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙＭｅ ｄ ｗ ｉ ｎ ｅ ， ｔ ｈ ｅ Ｔ ｈ ｉ ｒ ｄＰ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ｓ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ｙ ａ ｎ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ，Ｙ ａ ｎ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ， Ｊ ｉ ａ ｎ ｇ ｓ ｕ ２ ２ ４ ０ ０ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ａ ｎ ｄ ｉ ｍａ ｇｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｃ ａ ｎ ｂ ｅ ｔ ａ ｋ ｅ ｎ ａ ｓ ｔ ｈ ｅ ｓ ｕ ｇ ｇ ｅ ｓ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｅ ｒ ｙ ｐ ｔ ｏ ｇ ｅ ｎ ｉ ｃ ｏ ｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ｅ ｄ ｐ ｎ ｅ ｕ ｍｏ — ｎ ｉ ａ ，ｂ ｕ ｔ ｔ ｈ ｅ ｃ ｏ ｎ ｉｒ ｆ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｏ ｕ ｌ ｄ ｂ ｅ ｂ ａ ｓ ｅ ｄ Ｏ ｎ ｌ ｕ ｎ ｇ ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ．
隐源性机化性肺炎
胸部X线
实变影斑片状分布，双侧或单侧，下肺区明显
病变可以游走，一个部位的肺实质异常可能消散
或扩大，甚至出现在新的部位。 少数病例可能限定于胸膜下区。 小结节影见于10%～50%的病例，少数患者表现为 网结影。大约15%的病例表现为大结节影（大于 1cm）。多数病例肺容积正常。
胸部CT/HRCT表现
（88%）伴支气管气像（45%）。
其他征象包括胸膜凹陷形成的线状影和幕状影，胸膜增厚以
及肺实质条带状影。胸腔积液罕见。
iBOOP的辅助检查
肺功能常提示轻度或中度限制性通气功能障碍和
CO 弥散量降低，一般无气流阻塞，但在吸烟者可 以同时有气流阻塞。
轻度低氧血症或运动低氧血症常见，严重低氧血症
VATS/OLB是目前确诊BOOP优先采用的技术。
TBLB? Cazzato研究 TBLB使 BOOP诊断率74% (58 /78)。
二、iBOOP的临床亚型与鉴别诊断
亚急性起病，表现为多发性肺炎型(如病例1)
DD:感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等
慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型(如病例2）
10，2
2000，3
病例2
男性，53岁，干部，患者于入院前8月开始出现活动后气短，
进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。 既往身体健康，吸烟30年x15支，无粉尘接触史，无过敏史。 体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状指及其他阳性体征。 PaO2 59.7mmHg，PaCO2 38.6mmHg， SaO2 90.8%。 肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。 BAL检查显示AM 74%, Lym6%，Neu18%, Eos2%。 VATS确诊后给予强的松 40mg/天，逐渐减量,加用硫唑嘌呤治 疗每天100mg, 患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复 查血气示PaO2 74.5mmHg，PaCO2 38.3mmHg，SaO2 94.8%。 定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。
隐源性机化性肺炎的诊断治疗
史堡盟叠必盘查（垫ｉＥ退）墅ｉ釜堡旦复！鲞箜！塑坐！』堕篮垡！（旦！堕型！坠！！１２：壁堡！！曼型ｉ：堕！：№：ｊ隐源性机化性肺炎的诊断治疗张文静廖姚伟白表ｉ彦莉【关键词】隐源性机化性肺炎；糖皮质激素；影像学中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ隐源性机化性肺炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃｏｒｇａｎｉｚｉｎｇｐｎｅｕｍｏｎｉａ，ＣＯＰ）是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎¨“。
ＣＯＰ病因尚不清楚，由于其缺乏特异性的临床表现及胸部影像学特征，临床上需通过肺组织活检及病理学诊断来确诊，因此本病早期常常被误诊或漏诊。
现就我科收治的１例ＣＯＰ患者临床资料结合ＣＯＰ研究进展，对ＣＯＰ的临床特点、诊治经验报道如下。
临床资料患者，男性，７５岁，公交车司机，已退休。
因“发热１３ｄ，干咳２ｄ”于２０１５年１月２６日人我院。
既往体健，吸烟２０支×５０年。
患者于１３ｄ前无明显诱因出现发热，最高体温达３９．２℃，以下午及夜间为主，伴活动后气促，无咳嗽、咳痰，无寒颤、盗汗，元咯血、胸痛、呼吸困难等；２ｄ前出现刺激性干咳，外院诊断“肺炎”，予“哌拉西林他唑巴坦”治疗１０ｄ，症状无明显缓解。
２ｄ前就诊于我院门诊，行胸部ＣＴ提示“双肺散在斑片状、片状密度增高影，以右下肺为主”（图１）。
遂于１月２６日收住入院。
入院查体：体温：３６．２℃，脉搏：９８次／ｍｉｎ，呼吸：２０次／ｍｉｎ，血压：１１５／７１ｍｍＨｇ。
全身浅表淋巴结未扪及肿大。
胸廓对称无畸形，听诊双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许湿罗音。
无杵状指和其他阳性体征。
入院后实验室检查：动脉血气分析：ｐＨ７．３６，ＰａＣ０２３８．４０ｍｍＨｇ，ＰａＯ，６３．８０ｍｍＨｇ，ＨＣＯ，一２２ｍｍｏｌ／Ｌ。
血常规：白细胞１３．０５×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分比７５．１％，嗜酸性粒细胞百分比４．１％；Ｃ反应蛋白８７．２ｍｇ／Ｌ；血沉６８ｍｍ／ｈ；降钙素原、肿瘤标志物、免疫球蛋白正常；结核抗体（一）；Ｔ—ＳＰＯＴ（一）；多次血培养阴性。
病理确诊隐源性机化性肺炎7例临床分析
病理确诊隐源性机化性肺炎7例临床分析胡迎春;殷小伟;韦国桢;曹琦【期刊名称】《中国血液流变学杂志》【年(卷),期】2013(000)004【摘要】目的：提高临床医生对隐源性机化性肺炎的认识和诊断水平，减少误诊。
方法回顾分析经病理确诊的7例隐源性机化性肺炎的临床症状、体征、实验室检查及影像学改变特点，总结该病的诊断思路及方法。
结果7例患者中6例行CT引导下经皮肺活检，1例经外科胸腔镜手术获得病理诊断；临床症状似肺炎，常有咳嗽、发热、胸闷、气喘，但抗感染治疗无效，而糖皮质激素治疗效果好；体征中常有湿性罗音及爆裂音，无干罗音及哮鸣音；实验室检查均有血沉增快，白细胞可增多或正常，肺功能以弥散功能障碍为主，无通气功能障碍；影像学改变呈“五多一少”。
结论临床表现及影像学改变对隐源性机化性肺炎的诊断仅有提示作用，广谱抗生素治疗无效时应疑诊该病，而病理活检能确诊；内科经皮肺活检确诊率高，因而不必强求外科肺活检。
【总页数】2页(P638-639)【作者】胡迎春;殷小伟;韦国桢;曹琦【作者单位】常州市武进区邹区镇卜弋卫生院，江苏常州213141;南京医科大学附属常州市第二人民医院呼吸内科，江苏常州213003;南京医科大学附属常州市第二人民医院呼吸内科，江苏常州213003;南京医科大学附属常州市第二人民医院呼吸内科，江苏常州213003【正文语种】中文【中图分类】R563.19【相关文献】1.16例隐源性机化性肺炎的临床分析 [J], 王增智;李栋;李杰;高杨;张向峰;刘双2.隐源性机化性肺炎误诊16例临床分析 [J], 邹春芳;孙丽华;闫海军;陈玉宝;周丹阳;谷伟3.隐源性机化性肺炎3例临床分析 [J], 张雪妍;谭平;李敏4.42例隐源性机化性肺炎临床分析及诊治思考 [J], 赖宗微;刘惟优5.隐源性机化性肺炎误诊为社区获得性肺炎临床分析 [J], 谢云;任茂;王天轶因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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机化性肺炎最早在1983年由Dav is on等[2]首先提出,认为是间质性肺病的一种,表现为肺泡腔内及细支气管管腔内有成纤维细胞和松散的结缔组织呈息肉状伸延,许多疾病在病理上均可呈现为机化性肺炎,当原因不明时,称为隐源性机化性肺炎。
1985年Epler 等[3]对2500例开胸肺活检的资料进行回顾性研究,发现57例病理表现为闭塞性支气管炎伴有程度不同的机化性肺炎,从而提出闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans w it h org anizing pneum onia,BOOP),70%～90%原因不明者定义为特发性B OOP(idiopa thic BOOP,iB OOP),少数有明确病因或并发一些系统性疾病,称为继发性BOOP。
C OP与iB OOP的病理表现相同,而机化性肺炎在此类患者是主要的病理表现,闭塞性细支气管炎仅见于部分病例, C OP比iB OOP更接近疾病的本质,而且不易与闭塞性细支气管炎相混淆。
2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表的IIP国际共识中,将闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎/隐源性机化性肺炎列为IIP中的一个亚型[1]。
本文对C OP的通讯作者:赵弘卿,E-mail:zhq2063@ 诊断和治疗进展作一介绍,以便临床医生更好地认识该疾病。
一、病因本病病因目前尚不清楚,由于起病时多数患者有类似流感样表现,推测可能与感染有关。
虽然COP是一种与吸烟无明显相关性的疾病,但事实上,COP多发生在非吸烟者或已戒烟者。
有报道无吸烟史或已戒烟者的C OP发病率约为吸烟者的2倍,特别是女性[4]。
二、病理改变1.COP肉眼观:肺胸膜轻度增厚,切面可见不同程度的灰白色实变[5,6]。
2.C OP光镜观察[5-10]:病变以小气道为中心呈斑片状分布,病灶之间有接近正常的肺组织,肺泡结构无明显破坏;主要在呼吸性细支气管以下的小气道和肺泡腔内有息肉状的肉芽组织增生,部分患者同时伴有呼吸性细支气管内息肉状肉芽组织填塞。
肉芽组织主要由增生的成纤维细胞/成肌纤维细胞组成,具有淡蓝色的黏液背景,缺乏新生的毛细血管,有时肉芽组织通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成“蝴蝶”样结构。
肉芽组织中可存在炎性细胞,尤其在疾病早期,可见单核细胞、巨噬细胞及少量的肥大细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞。
在空的肺泡腔内可见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞呈泡沫状,伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。
受累的肺泡间隔有单核细胞为主的细胞浸润和轻、中度纤维组织增生。
三、症状和体征多数文献报道COP好发于50～60岁,发病率男女基本相当,常年发病,部分患者具有一定季节性,好发于每年早春,甚至治疗后复发也在这一时间段。
临床起病多呈亚急性,但也有报道部分患者起病呈暴发性,病情急剧恶化,最终死于呼吸衰竭[8]。
本病病程多为2～10周,其全身症状主要表现为轻至中度发热、乏力、食欲减退、体重下降和全身不适;呼吸系统症状表现为持续性干咳、咽痛、活动后呼吸困难;当病变处于快速进展期时,呼吸困难会加重,甚至出现发绀;咯血一般少见,出现时往往也不严重;其他少见症状还有夜间盗汗、胸痛、关节痛、肌痛等,出现肌痛时要除外是否有结缔组织病[9]。
由于COP临床表现缺乏特异性,甚至部分患者无任何临床症状,而在体检时通过X线胸片发现[11]。
查体最常见的体征是吸气末Velcro啰音,多出现在双侧中下肺部,部分患者可闻及粗糙的支气管呼吸音,约有1/4患者可无体征,杵状指少见。
四、实验室检查和辅助检查1.COP实验室检查:常可见血沉、C反应蛋白(C RP)明显增高,血常规示白细胞总数正常或中度增多伴粒细胞比例增加,但也有白细胞减少的报道。
此外一些患者可表现为轻至中度的嗜酸粒细胞增加、血小板增多[7]。
部分患者抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(AN CA)、类风湿因子呈阳性,重症患者的动脉血气分析有不同程度的低氧血症[5]。
γ-谷氨酸转移酶和碱性磷酸酶的增高可能与COP多次复发相关[7]。
2.COP的X线表现[1,7,8,12]:常表现为双侧或单侧实变影,斑片状或大片状实变影,主要分布于胸膜下、肺野外带和下肺,少数局限在胸膜下。
有些患者表现为大结节影(>1cm),少数患者可见小结节、网结状影。
大多数患者肺容积正常,极少有空洞。
大多数COP病灶具有明显游走性,包括大小和形态的变化,病灶此起彼伏,甚至在未经治疗情况下发生,其病理基础是肉芽组织通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近肺泡的过程,故游走性是本病较为特征性的X线改变。
局限性肺实变多发生在上肺,可出现空洞,常在短期内经抗感染治疗无效。
3.COP的典型CT表现[1,7,8,12]:(1)单侧或双侧实变影:约90%的患者表现为实变影,其中50%以上分布于胸膜下或支气管束周围,一般不超过肺段范围,且多发生于下肺;(2)“支气管充气征”:实变区可见轻度的支气管扩张等;(3) 60%以上的患者有“磨玻璃”样改变,表现为双肺多发或单发,病灶大小不等,边缘和形态不规则,随机分布;(4)结节状影:约50%的患者可见小结节沿支气管血管束走行分布;约15%的患者可见多发大结节影,其表现为边缘不规则,结节内可见“支气管充气征”,此外其间接征象还包括“胸膜牵连征”、“毛刺征”、胸膜增厚和肺实质内带状影等;(5)网格状阴影较少见,一旦出现常提示有纤维化的可能;(6)胸腔积液等胸膜渗出征象较少见。
COP的不典型C T表现主要包括[1,13,14]:(1)小叶周围型(perilobula r pat tern)线状影:表现为曲线形的线状影,较厚,呈拱形、弓形和多边形,与边界清楚的小叶间隔增厚不同;(2)线带状阴影(liner and ba nd-like opacit ies):一种表现为起于支气管沿支气管呈放射状与胸膜相连的线带状影;(3)环状珊瑚岛征(at oll s ig n):表现为在磨玻璃影的周围有实变密度的线状影,如新月形或环状,又称环状珊瑚岛征、反晕环征,其中央磨玻璃影为肺泡间隔的炎性细胞浸润,周边的新月形或环形影为肺泡管内的机化性肺炎;(4)有文献指出C OP患者常可见纵隔淋巴结轻度肿大,一般<1.5cm。