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(收稿日期:2010-08-16 修回日期:2010-11-03)

(本文编辑:梁宗国)

・综述・

隐源性机化性肺炎的诊治进展

周艳赵弘卿

南京医科大学附属无锡第二人民医院呼吸内科(江苏无锡214002)

隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneum onia, C OP)是指无明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)所出现的机化性肺炎,具有独特的临床、影像和病理学特点,是特发性间质性肺炎(idiopat hic interstitial pneum onia,IIP)的一个亚型[1]。机化性肺炎最早在1983年由Dav is on等[2]首先提出,认为是间质性肺病的一种,表现为肺泡腔内及细支气管管腔内有成纤维细胞和松散的结缔组织呈息肉状伸延,许多疾病在病理上均可呈现为机化性肺炎,当原因不明时,称为隐源性机化性肺炎。1985年Epler 等[3]对2500例开胸肺活检的资料进行回顾性研究,发现57例病理表现为闭塞性支气管炎伴有程度不同的机化性肺炎,从而提出闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans w it h org anizing pneum onia,BOOP),70%～90%原因不明者定义为特发性B OOP(idiopa thic BOOP,iB OOP),少数有明确病因或并发一些系统性疾病,称为继发性BOOP。

C OP与iB OOP的病理表现相同,而机化性肺炎在此类患者是主要的病理表现,闭塞性细支气管炎仅见于部分病例, C OP比iB OOP更接近疾病的本质,而且不易与闭塞性细支气管炎相混淆。2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表的IIP国际共识中,将闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎/隐源性机化性肺炎列为IIP中的一个亚型[1]。本文对C OP的

通讯作者:赵弘卿,E-mail:zhq2063@ 诊断和治疗进展作一介绍,以便临床医生更好地认识该疾病。

一、病因

本病病因目前尚不清楚,由于起病时多数患者有类似流感样表现,推测可能与感染有关。虽然COP是一种与吸烟无明显相关性的疾病,但事实上,COP多发生在非吸烟者或已戒烟者。有报道无吸烟史或已戒烟者的C OP发病率约为吸烟者的2倍,特别是女性[4]。

二、病理改变

1.COP肉眼观:肺胸膜轻度增厚,切面可见不同程度的灰白色实变[5,6]。

2.C OP光镜观察[5-10]:病变以小气道为中心呈斑片状分布,病灶之间有接近正常的肺组织,肺泡结构无明显破坏;主要在呼吸性细支气管以下的小气道和肺泡腔内有息肉状的肉芽组织增生,部分患者同时伴有呼吸性细支气管内息肉状肉芽组织填塞。肉芽组织主要由增生的成纤维细胞/成肌纤维细胞组成,具有淡蓝色的黏液背景,缺乏新生的毛细血管,有时肉芽组织通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成“蝴蝶”样结构。肉芽组织中可存在炎性细胞,尤其在疾病早期,可见单核细胞、巨噬细胞及少量的肥大细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞。在空的肺泡腔内可见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞呈泡沫状,伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。受累的肺泡间隔有单核细胞为主的细胞浸润和轻、中度纤维组织