机化性肺炎PPT
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
内皮活性标记E-选择素免疫组化表达：SOP较COP更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
机化性肺炎
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定义
机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉 芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以延 伸到细支气管。
机化性肺炎是肺部的一种非特异性炎症 过程。
包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性 机化性肺炎两大类。
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机化性肺炎概念演变
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OP不同于BO
BO不总是与OP共存。
OP表现为限制性通气功能障碍，BO表 现为阻塞性通气功能障碍。
SOP 70 (26–83)
1.13 (0.79 to 1.62) 1.06 (0.73 to 1.53) 1.10 (0.85 to 1.42)
0.94 (0.64 to 1.40) 0.80 (0.52 to 1.22) 0.87 (0.65 to 1.16)
总体 67 (15–87)
2.08 (1.60 to 2.71) 1.86 (1.41 to 2.46) 1.97 (1.62 to 2.39）
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OP标准化死亡率
OP 标准化死亡率2.7 (SE 0.4)，COP 标准化死亡率2.6 (SE 0.6) ，SOP 标准化死亡率 2.9 (SE 0.6). COP 与SOP间无显著性差异 (p = 0.7).
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
α- SMA免疫组化表达：SOP较COP肌成纤维细胞增殖更明显
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.
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游走性机化性肺炎
放疗后5个月
放疗后8个月
放疗后9个月
激素治疗后3个月
59岁女性，右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难，发热，肺活检诊断机 化性肺炎
Crestani B, et al. Migratory bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after unilateral radiation therapy for breast carcinoma. Eur Respir J. 1995 ;8(2):318-21.
临床表现 肺功能
气道
肺泡
OB 气道阻塞 阻塞性通气 功能障碍， 弥散功能正 常
细支气管 广泛闭塞
未受损害
皮质激素 疗效
较差
OP 肺炎
阻塞性障碍 不常见，气 体交换受损
50%呼吸性 机化性肺炎 细支气管 和67%肺泡 管受累
良好
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流行病学
发病年龄 年发病率（每105人）
男性 女性 总体
COP 66 (15–87)
Murphy JM, ea al. Linear opacities on HRCT in bronchiolitis obliterans organising pneumonia.Eur Radiol.1999;9(9):1813-7
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带状影（brand-like opacities)
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反晕征（reversed hato sign）
1. 为一局灶性圆形磨玻璃区，围绕完整的实变环，是一 种少见的征象。
2. 起初认为对诊断隐原性肺泡炎有特异性，但随后发现 该征象也见于类球孢子菌病等的描述中。
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带状影（brand-like opacities)
起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连
ຫໍສະໝຸດ Baidu精品PPT
体征
1/4患者查体可无明显阳性体征 2/3患者可闻及吸气相捻发音，并更多见
于SOP 发绀、杵状指少见
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COP与SOP临床表现差别
COP患者中女性更多见，诊断前的症状持续时间更长，SOP患者发热更多见
Vasu TS, ea al. Clinical and radiologic distinctions between secondary bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and cryptogenic organizing pneumonia.Respir Care. 2009 ;54(8):1028-32.
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病理特点
肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样 肉芽组织形成
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Masson小体
肺泡内的纤维灶称为Masson小体,光镜下表现为同心圆排列的纤维 母细胞及肌纤维母细胞, 呈息肉样。
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典型的蝴蝶样肺泡内肉芽组织
肺泡腔内肉芽组织呈芽生状，由疏松的结缔组织将成纤维细胞包埋而构成， 可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”。
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
内皮细胞标记CD34免疫组化表达：SOP较COP微血管密度更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
如嗜酸性粒细胞增高明显(>25%)提示合 并有慢性嗜酸性粒细胞肺炎
帮助排除感染、恶性肿瘤等
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影像学表现 胸片
表现多样，无特异性 大多表现为双侧斑片状浸润影，在病程
中常有移动或呈游走性 半数以上病例侵及一个以上肺叶，呈大
叶性肺炎样分布 多数斑片状影主要分布于胸膜下及肺野
外带 少数表现为间质性改变，多发性局灶性
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辅助检查
白细胞和中性粒细胞数长高（约50%） ESR、CRP升高（70~80%） 偶有抗核抗体阳性（<5%） γ谷氨酞转移酶和碱性磷酸酶升高可能与
复发有关 肺功能通常呈轻度限制性通气功能障碍
，弥散功能下降
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肺泡灌洗液
典型的COP，BALF中淋巴细胞 > 25% ，CD4/CD8 < 0.9；如果再结合至少以下 两项以上指标：巨噬细胞 > 20%，或中 性粒细胞> 5%， 或嗜酸性粒细胞 > 2% 但 < 25% ，对COP诊断的阳性预测值可 达到85%
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影像学表现 典型性（多发性斑片状肺炎型） 局限性（孤立性肺炎型 ） 浸润性（弥漫性间质性肺炎型）
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典型性（多发性斑片状肺炎型）
多见于双肺外周，病变大小从几厘米到整个肺叶不等，可有支气管充气征及游走现 象。在高分辨CT多发片状影较胸片增多，其密度从磨玻璃影到实变影不等，多位于 胸膜下或沿支气管周分布。主要需与特异性慢性嗜酸性肺炎、低恶性度的肺淋巴 瘤和细支气管肺泡细胞癌鉴别。
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
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OP年发病率呈上升趋势
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
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肺泡内机化过程
正常肺泡
肺泡上皮损伤， 肺泡上皮细胞（主要 是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血 蛋白进入肺泡腔内，凝血和纤溶过程失 衡，纤维蛋白沉积
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肺泡内机化过程
成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内， 增殖、活化。
大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细 胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的 纤维性肺泡内肉芽组织。
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支气管中央型OP
病变形态接近斑片状影沿支气管血管束周围的实变影，是OP颇具特点 的HRCT表现
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局限性（孤立性肺炎型 ）
局灶肺泡浸润影常位于上肺，边缘清楚，常呈叶、段分布，偶有空洞。这一类 型无特征性表现，多是疑诊为支气管癌的患者经小结节或大块组织活检病理诊断。
Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
内皮活性标记血管细胞粘附分子（VCAM）-1免疫组化表达：SOP较COP更 高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
肿块影 极少数呈弥漫的粟粒状 胸水或过度充气征少见，肺容积正常
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影像学表现 CT
90%患者表现气腔实变影或不规则线状 、条索影。
实变影为外周分布和胸膜下或位于支气 管血管束周围。
气腔实变影可表现为大叶实变影，内可 见支气管充气征
60%以上有磨玻璃样影 15%COP可表现为多发大结节影 22%COP有胸腔积液
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病理特点
病变呈斑片状分布，病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔
组织增生，形成Masson小体 肺泡内见肺泡巨噬细胞，部分肺泡巨噬
细胞呈泡沫状，Ⅱ型肺泡上皮细胞化生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋
巴细胞浸润为主的炎性渗出，肺泡间隔 增厚，可伴或不伴终末和呼吸性细支气 管内结缔组织肉芽栓的形成 肺结构往往正常 镜下病变均匀一致
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
HE染色：COP较SOP胶原纤维密度更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
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临床表现
流感样前驱症状 发热，乏力，干咳，轻度呼吸困难，纳差
、体重下降，可持续数周，部分患者可无 症状 咯血、胸痛、关节痛、盗汗等少见 流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加 重 亚急性病程，偶有进展迅速的病例，可能 为ARDS诱因 偶有表现为气胸的OP 抗生素治疗无效 继发性OP可同时伴有原发病的临床表现
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浸润性（弥漫性间质性肺炎型）
浸润性COP通常在影像上表现为双肺底网织状阴影伴毛玻璃影。与其它类型 的特异性间质性肺炎相似，尤其是IPF和NSIP。浸润型由定义不清的弓形病变或小 叶旁的多角形病变组成，通常伴随着其他阴影尤其是实变影。
Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.
位于胸膜下与胸壁平行，与支气管无联系
Murphy JM, ea al. Linear opacities on HRCT in bronchiolitis obliterans organising pneumonia.Eur Radiol.1999;9(9):1813-7
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流行病学
OP发病率在过去20年里明显上升。 COP的发生与人种、性别、吸烟无关。 COP发病年龄多在50~60岁，儿童病例
也有报道。 在早春季节反复发作的COP的报道。 有与月经相关的反复发作COP的报道。
Drakopanagiotakis F, et al. Organizing pneumonia.Am J Med Sci. 2008 ;335(1):34-9. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia.Eur Respir J. 2006 ;28(2):422-46.
COP与SOP病理比较
COP
SOP
内皮活性标记E-选择素免疫组化表达：SOP较COP更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
机化性肺炎
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定义
机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉 芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以延 伸到细支气管。
机化性肺炎是肺部的一种非特异性炎症 过程。
包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性 机化性肺炎两大类。
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机化性肺炎概念演变
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OP不同于BO
BO不总是与OP共存。
OP表现为限制性通气功能障碍，BO表 现为阻塞性通气功能障碍。
SOP 70 (26–83)
1.13 (0.79 to 1.62) 1.06 (0.73 to 1.53) 1.10 (0.85 to 1.42)
0.94 (0.64 to 1.40) 0.80 (0.52 to 1.22) 0.87 (0.65 to 1.16)
总体 67 (15–87)
2.08 (1.60 to 2.71) 1.86 (1.41 to 2.46) 1.97 (1.62 to 2.39）
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OP标准化死亡率
OP 标准化死亡率2.7 (SE 0.4)，COP 标准化死亡率2.6 (SE 0.6) ，SOP 标准化死亡率 2.9 (SE 0.6). COP 与SOP间无显著性差异 (p = 0.7).
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
α- SMA免疫组化表达：SOP较COP肌成纤维细胞增殖更明显
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.
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游走性机化性肺炎
放疗后5个月
放疗后8个月
放疗后9个月
激素治疗后3个月
59岁女性，右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难，发热，肺活检诊断机 化性肺炎
Crestani B, et al. Migratory bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after unilateral radiation therapy for breast carcinoma. Eur Respir J. 1995 ;8(2):318-21.
临床表现 肺功能
气道
肺泡
OB 气道阻塞 阻塞性通气 功能障碍， 弥散功能正 常
细支气管 广泛闭塞
未受损害
皮质激素 疗效
较差
OP 肺炎
阻塞性障碍 不常见，气 体交换受损
50%呼吸性 机化性肺炎 细支气管 和67%肺泡 管受累
良好
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流行病学
发病年龄 年发病率（每105人）
男性 女性 总体
COP 66 (15–87)
Murphy JM, ea al. Linear opacities on HRCT in bronchiolitis obliterans organising pneumonia.Eur Radiol.1999;9(9):1813-7
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带状影（brand-like opacities)
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反晕征（reversed hato sign）
1. 为一局灶性圆形磨玻璃区，围绕完整的实变环，是一 种少见的征象。
2. 起初认为对诊断隐原性肺泡炎有特异性，但随后发现 该征象也见于类球孢子菌病等的描述中。
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带状影（brand-like opacities)
起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连
ຫໍສະໝຸດ Baidu精品PPT
体征
1/4患者查体可无明显阳性体征 2/3患者可闻及吸气相捻发音，并更多见
于SOP 发绀、杵状指少见
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COP与SOP临床表现差别
COP患者中女性更多见，诊断前的症状持续时间更长，SOP患者发热更多见
Vasu TS, ea al. Clinical and radiologic distinctions between secondary bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and cryptogenic organizing pneumonia.Respir Care. 2009 ;54(8):1028-32.
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病理特点
肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样 肉芽组织形成
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Masson小体
肺泡内的纤维灶称为Masson小体,光镜下表现为同心圆排列的纤维 母细胞及肌纤维母细胞, 呈息肉样。
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典型的蝴蝶样肺泡内肉芽组织
肺泡腔内肉芽组织呈芽生状，由疏松的结缔组织将成纤维细胞包埋而构成， 可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”。
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
内皮细胞标记CD34免疫组化表达：SOP较COP微血管密度更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
如嗜酸性粒细胞增高明显(>25%)提示合 并有慢性嗜酸性粒细胞肺炎
帮助排除感染、恶性肿瘤等
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影像学表现 胸片
表现多样，无特异性 大多表现为双侧斑片状浸润影，在病程
中常有移动或呈游走性 半数以上病例侵及一个以上肺叶，呈大
叶性肺炎样分布 多数斑片状影主要分布于胸膜下及肺野
外带 少数表现为间质性改变，多发性局灶性
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辅助检查
白细胞和中性粒细胞数长高（约50%） ESR、CRP升高（70~80%） 偶有抗核抗体阳性（<5%） γ谷氨酞转移酶和碱性磷酸酶升高可能与
复发有关 肺功能通常呈轻度限制性通气功能障碍
，弥散功能下降
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肺泡灌洗液
典型的COP，BALF中淋巴细胞 > 25% ，CD4/CD8 < 0.9；如果再结合至少以下 两项以上指标：巨噬细胞 > 20%，或中 性粒细胞> 5%， 或嗜酸性粒细胞 > 2% 但 < 25% ，对COP诊断的阳性预测值可 达到85%
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影像学表现 典型性（多发性斑片状肺炎型） 局限性（孤立性肺炎型 ） 浸润性（弥漫性间质性肺炎型）
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典型性（多发性斑片状肺炎型）
多见于双肺外周，病变大小从几厘米到整个肺叶不等，可有支气管充气征及游走现 象。在高分辨CT多发片状影较胸片增多，其密度从磨玻璃影到实变影不等，多位于 胸膜下或沿支气管周分布。主要需与特异性慢性嗜酸性肺炎、低恶性度的肺淋巴 瘤和细支气管肺泡细胞癌鉴别。
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
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OP年发病率呈上升趋势
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
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肺泡内机化过程
正常肺泡
肺泡上皮损伤， 肺泡上皮细胞（主要 是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血 蛋白进入肺泡腔内，凝血和纤溶过程失 衡，纤维蛋白沉积
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肺泡内机化过程
成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内， 增殖、活化。
大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细 胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的 纤维性肺泡内肉芽组织。
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支气管中央型OP
病变形态接近斑片状影沿支气管血管束周围的实变影，是OP颇具特点 的HRCT表现
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局限性（孤立性肺炎型 ）
局灶肺泡浸润影常位于上肺，边缘清楚，常呈叶、段分布，偶有空洞。这一类 型无特征性表现，多是疑诊为支气管癌的患者经小结节或大块组织活检病理诊断。
Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
内皮活性标记血管细胞粘附分子（VCAM）-1免疫组化表达：SOP较COP更 高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
肿块影 极少数呈弥漫的粟粒状 胸水或过度充气征少见，肺容积正常
精品PPT
影像学表现 CT
90%患者表现气腔实变影或不规则线状 、条索影。
实变影为外周分布和胸膜下或位于支气 管血管束周围。
气腔实变影可表现为大叶实变影，内可 见支气管充气征
60%以上有磨玻璃样影 15%COP可表现为多发大结节影 22%COP有胸腔积液
精品PPT
病理特点
病变呈斑片状分布，病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔
组织增生，形成Masson小体 肺泡内见肺泡巨噬细胞，部分肺泡巨噬
细胞呈泡沫状，Ⅱ型肺泡上皮细胞化生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋
巴细胞浸润为主的炎性渗出，肺泡间隔 增厚，可伴或不伴终末和呼吸性细支气 管内结缔组织肉芽栓的形成 肺结构往往正常 镜下病变均匀一致
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
HE染色：COP较SOP胶原纤维密度更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
精品PPT
临床表现
流感样前驱症状 发热，乏力，干咳，轻度呼吸困难，纳差
、体重下降，可持续数周，部分患者可无 症状 咯血、胸痛、关节痛、盗汗等少见 流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加 重 亚急性病程，偶有进展迅速的病例，可能 为ARDS诱因 偶有表现为气胸的OP 抗生素治疗无效 继发性OP可同时伴有原发病的临床表现
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浸润性（弥漫性间质性肺炎型）
浸润性COP通常在影像上表现为双肺底网织状阴影伴毛玻璃影。与其它类型 的特异性间质性肺炎相似，尤其是IPF和NSIP。浸润型由定义不清的弓形病变或小 叶旁的多角形病变组成，通常伴随着其他阴影尤其是实变影。
Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.
位于胸膜下与胸壁平行，与支气管无联系
Murphy JM, ea al. Linear opacities on HRCT in bronchiolitis obliterans organising pneumonia.Eur Radiol.1999;9(9):1813-7
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流行病学
OP发病率在过去20年里明显上升。 COP的发生与人种、性别、吸烟无关。 COP发病年龄多在50~60岁，儿童病例
也有报道。 在早春季节反复发作的COP的报道。 有与月经相关的反复发作COP的报道。
Drakopanagiotakis F, et al. Organizing pneumonia.Am J Med Sci. 2008 ;335(1):34-9. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia.Eur Respir J. 2006 ;28(2):422-46.