内科疾病神经系统并发症培训课件

（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中 增多，两者均对CNS有毒性作用，且与血氨有相互协 同作用，使毒性增强。
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症状和体征
1．精神症状 患者可有性格改变、情绪不稳、 易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、 妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人 可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反 应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏 迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以 出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近 记忆力下降比较明显。
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（二）氨基酸代谢失衡 肝硬化肝功能失 代偿的患者，血及CSF中芳香氨基酸(AAA) 浓度明显升高，而支链氨基酸(BCAA)浓度 下降，正常人BCAA/AAA为3～3.5，而肝性 脑病患者此比值可为0.6～1.2，AAA的增多， 使其更有机会进入血脑屏障，而AAA的代谢 产物5-HT对CNS有抑制作用。
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病理生理 目前还不十分确切。其中蛋白
质代谢障碍可能为主要原因。
（一）氨代谢障碍 本病患者80～90％有 血氨增高，故认为氨中毒为本病的重要环 节。肝脏有将血氨通过鸟氨酸循环转为尿 素的功能。肝功能不良，血氨增高。血氨 可以通过血脑屏障到达大脑，干扰脑的能 量代谢，从而影响脑干网状结构上行激动 系统代谢的完整性而出现昏迷。
易于发生代谢性脑病者包括老年人、 MOF、接受对CNS有毒性作用药物治疗及 严重营养缺乏病人。其他危险因素尚有感 染、中毒、内分泌失调等。
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临床症状 在原发病的基础上首先出现意识
状态的变化，这种变化可急、可缓。随意 识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出 现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以 有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表 现。神经系统检查可见，双瞳等大等圆， 瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑 反射、眼前庭反射均存在。代谢性脑病病 人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑 强直、去皮层状态等表现，有的病人可以 有惊厥发作。
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代谢性脑病
(metabolic encephalopathy)
定义 代谢性脑病是指体内生化代谢改变
造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊 乱的一组疾病的总称。代谢性脑病是一类 可治性的疾病。早期识别代谢性脑病并给 予及时处理，对病人预后极其重要。
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2．神经科症状
（１）不自主运动 约30%～56％肝性脑病的病 人在昏迷前期会出现扑翼样震颤，当病人上肢平举时， 掌指关节出现不规则的、每秒6～9次、急速而细小的 震颤，多为双侧性，兴奋时症状加重。此外，病人还 可以出现意向性震颤，手足徐动及舞蹈动作。有些病 人可以有肌阵挛甚至抽搐。
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（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细 菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这 些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处， 故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶 分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作 用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶 酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动 作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而 产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外 系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙 酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。
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肝性脑病
是一种由严重的急性或慢性肝病引起 的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异 常为主要临床表现的综合征.
病因 肝硬化、肝癌、门～腔静脉吻合术后、
急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因 有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利 尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种 感染.
CT或MRI均不应提示脑组织有器质性损害
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鉴别诊断 代谢性脑病与其他能引起意识
障碍的CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等 鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变 是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光 反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前 庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑 病不表现局灶性神经科体征。另外，代谢 性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸 等呼吸中枢明显受损的呼吸形式 。
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实验室检查 血糖、电解质、血气分析及
肝、肾功能。血、尿渗透压的检查必须刻 不容缓，CSF分析，血镁、磷及血激素水平 的检测也是必要的。若怀疑有毒物、药物 中毒，及时作血药浓度检测和毒物筛查有 利于进一步诊断。
EEG 最常见的为在普遍性慢波为背景 的情况下，根据脑病的原因不同可以有三 相波或尖波的出现。
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（四）葡萄糖代谢障碍 肝脏受损，则糖元合成、分 解均受影响，血糖降低，而葡萄糖是神经组织代谢的 主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。
（五）γ-氨基丁酸增多 γ-氨基丁酸可由肠道内细 菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受 影响，特别是进食过多的蛋白质，则γ-氨基丁酸增 多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功 能的抑制，甚至昏迷。
（２）肌张力改变 半数病人可以出现肌张力增 高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。
（３）锥体束征 昏迷初期患者可以出现腱反射 亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。
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