儿科过敏性紫癜ppt课件
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血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病 的重要特征。
尤以皮肤P紫PT学习癜交流 最有特点。
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病因
尚不清楚, 可能与以下因素有关:
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(一) 感 染
•细 菌 •病 毒 • 寄生虫
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(二)食 物
• 牛奶 • 鸡蛋 • 鱼虾 • 其他
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(三)药 物
• 抗生素 • 磺胺类 • 解热镇痛剂
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实验室检查
• 无特异性 • 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 • 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 • 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 • 有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。 • 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
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• 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,
• 恶心、呕吐、呕血和便血,
• 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小 肠炎。
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临床表现
3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、 腕等关节肿痛,活动受限. 成一过性,多在数日 内消失,不遗留关节畸形。
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临床表现
诊
断
皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同 时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有 较大帮助;
非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他 系统症状时,易误诊。
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鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜 • 外科急腹症 • 细菌感染 • 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别
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• 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
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病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细 血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性 坏死,可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球 肾炎改变。
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局部的纤维化
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新月体 的形成
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4. 肾脏表现:国内报道约30%~60%的患儿出现 肾脏损害。
• 常在紫癜后2~4周内出现,也可出现在紫癜消 失后或疾病的静止期。
• 症状轻重不一,临床上可分为五级。 • 大多数患儿多能完全恢复,约1-2%发展为
慢性肾炎,0.1-0.2 %发生肾功能不全。
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临床表现
5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威 胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现肌肉内、 结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎 等。
过敏性紫癜
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概述
过敏性紫癜(anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征( Henoch-
Schonlein syndrome, HenochSchonlein purpura,HSP)。
是一种以小血管炎为主要病理改变 的全身性血管炎综合征。
以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便
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(四)其 他
• 花粉 • 虫咬 • 预防接种
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发病机制
各种刺激因子
具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
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遗传
发病
免疫异常
环境
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病理改变
1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血 管)是本病基础病变。
• 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜 酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水 肿,血管壁可有纤维素样坏死。
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治
疗
使用激素的指征:
• 严重的消化道病变,如消化道出血 • 肾病综合症表现 • 急进性肾炎 • 关节肿痛
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治
疗
6. 肾功能衰竭 : 可采用血浆置换及血液透析治疗。
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治
疗
7. 对于严重的病例 : 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫
癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
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病理改变
3. 免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广 泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉 积。
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免疫荧光可见: IgA颗粒纤维蛋白沉积
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临床表现
• 本病多见于7~14岁儿童。急性起病,始发症 状以皮肤紫癜为主,
• 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各 种症状可有不同组合,
物和钙剂;
• 腹痛时加用解痉挛药物。
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治
疗
3. 抗血小板凝集药物: 潘生丁、阿司匹林等。
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治
疗
4. 抗凝治疗: 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性
肾炎。
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治
疗
5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效,急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可 予缓解。
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病程及预后
轻症7~10天痊愈;重者病程可长达数周及数 月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好, 发生肾衰者或颅内出血者预后不良。
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治
疗
本病无特效疗法,主要采取支持对症等综 合治疗, 尽可能寻找并避免接触过敏原,积极 治疗感染。
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治
疗
1. 一般治疗: • 急性期卧床休息; • 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食; • 有感染时加用抗生素; • 注意寻找和避免接触过敏原。
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治
疗
2. 对症治疗: • 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药
• 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
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临床表现
1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的 主要表现。
好发部位
皮疹特点
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临床表现
2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状, 一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮 肤紫癜出现以前(易误诊).