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临床表现
1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的 主要表现。
好发部位
皮疹特点
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临床表现
2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道症 状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病 例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊). • 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛, • 恶心、呕吐、呕血和便血, • 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。
过敏性紫癜
安徽医科大学第二附属医院儿科
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概述
1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征( HSP)。 2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血 管炎。 3.临床多表现为皮肤紫癜,常伴关节肿痛 、腹痛、血尿和蛋白尿。 4.多发生于2-8岁的儿童。
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病因
尚未明确, 可能与以下因素有关:
1.感染,约50%过敏性紫癜患儿有链 球菌性呼吸道感染史
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治疗
1.一般治疗 1)积极寻找和去除致病因素,如控制感染,避免接
触过敏原,急性期卧床休息。 2)补充维生素C,以改善血管脆性。 3)有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物
和钙剂。 4)腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静
滴西咪替丁每日20--40mg/kg。
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治疗
2.糖皮质激素和免疫抑制剂 激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但
演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日
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治疗
3.抗凝治疗
阿司匹林3-5mg/kg.d ,或每日25~50mg,qd 双嘧达莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ,分2-3次用。 肝素 每次0.5-lmg/kg,首日3次,次日2次,
以后每日1次,持续7天。 尿激酶 每日1000-3000u/kg 静脉滴注。
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治疗
4.其他
钙通道拮抗剂 如硝苯地平每日0.5-1mg/kg,
2.食物因素 3.药物因素 4.环境因素 5.疫苗接种
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发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
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遗传
发病
免疫异常
环境
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病理改变
1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、 毛细血管)是本病基础病变。 • 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外 渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样 坏死。 • 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
当你尽了自己的最大努力时,失败也是伟 大的,所以不要放弃,坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
非甾体抗炎药 如消炎痛每日2-3mg/kg,
中成药 如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶
片,口服3-6个月,可补肾益气和活血化淤 。
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治疗
对于严重的病例 : 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重
症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
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ห้องสมุดไป่ตู้习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
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临床表现
5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
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实验室检查
• 无特异性 • 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 • 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 • 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 • 有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。 • 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
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临床表现
3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过性 ,多在数日内消失,不遗留关节畸形。
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临床表现
4. 肾脏表现:国内报道约30%~60%的患 儿出现肾脏损害。 • 常在紫癜后2~4周内出现,也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。 • 症状轻重不一,临床上可分为6级。 • 大多数患儿多能完全恢复,约1-2% 发展为慢性肾炎,0.1-0.2 %发生肾功能 不全。
不能预防肾脏损害的发生及影响预后。 泼尼松每日1-2mg/Kg,分次口服,或用地塞
米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mg/kg)静 脉滴注,症状缓解后即可停用。 重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰 胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。
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治疗
使用激素的指征:
• 严重的消化道病变,如消化道出血 • 肾病综合症表现 • 急进性肾炎 • 关节肿痛
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病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变, 毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓 形成,灶性坏死,可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性 肾小球肾炎改变。
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临床表现
多急性起病, 首发症状常为皮肤紫癜, 少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。 起病前1-3周常有上呼吸道感染史。

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皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难, 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助; 非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其 他系统症状时,易误诊。
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鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜 • 外科急腹症 • 细菌感染 • 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
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治疗
本病无特效疗法,主要采取支持对症 等综合治疗, 尽可能寻找并避免接触过 敏原,积极治疗感染。
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