葡萄糖、脂肪和氨基酸之间相互转变的途径和枢纽

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O CHO-C-R2
CH2O- Pi
磷脂酸
=
磷脂酸 磷酸酶
Pi
=
O CH2O-C-R1
O CHO-C-R2
=
酯酰CoA 转移酶
CH2OH R3COCoA CoA
== =
O CH2O-C-R1
O CHO-C-R2
O CH2O-C-R3
1,2-甘油二酯
甘油三酯
BACK
氨基酸代谢概况
食物 消化吸收 蛋白 质
。 ➢ AST在心肌中活性较高,故在心肌疾患时,血清中AST活性明显升高
各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
氨基酸 磷酸吡哆醛
转氨酶
谷氨酸
α-酮酸 磷酸吡哆胺
转氨酶的辅酶及其作用机制
α-酮戊二酸
-H2O +H2O
+H2O -H2O
分子重排
转氨基作用不仅是 体内多数氨基酸脱氨基的重 要方式,也是机体合成非必
(二)三羧酸循环的要点:
经过一次三羧酸循环:
消耗一分子乙酰CoA;
二次脱羧,四次脱氢,一次底物水平 磷酸化;
生成1分子FADH2,3分子NADH+H+,2分 子CO2, 1分子GTP(相当于ATP);
限速酶:柠檬酸合酶
异柠檬酸脱氢酶(关键酶)
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
(三)TCA循环在3大营养物质代谢中具有重要生理意 义

葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
糖、
磷酸丙糖

PEP
肪 丙氨酸 及 半胱氨酸
丙酮酸

甘氨酸 亮氨酸 丝氨酸 异亮氨酸
基 苏氨酸 苏氨酸
酸 色氨酸 色氨酸

草酰乙酸

天冬氨酸

天冬酰胺

延胡索酸
α-磷酸甘油
脂肪酸
乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
TAC
柠檬酸
亮氨酸 赖氨酸 苯丙氨酸
色氨酸 酪氨酸
CO2 α-酮戊二酸
乳酸
NAD+
NADH+H+
3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸
ATP ADP
丙酮酸
E3 磷酸烯醇式丙酮酸
糖有氧氧化的反应过程包括四个阶段
第一阶段:糖酵解途径
第二阶段:丙酮酸的氧化脱羧
丙酮酸脱氢酶复合体(限速酶)
第三阶段:三羧酸循环
第四阶段:氧化磷酸化
G(Gn) 胞液
丙酮酸
乙酰CoA 线粒体
氧化磷酸化
H2O
O
RCH2CH2C~SCoA 脂 酰~SCoA
CoA-SH 脂酰CoA合成酶 存在于内质网及线粒体外膜上。
2. 脂酰CoA经肉碱转运进入线粒体,是脂酸β-氧化的主要限速步骤
其中,肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸-氧化的关键酶。
3. 脂酰基β-氧化的最终产物主要是乙酰CoA
• 氧化方式:-氧化循环 • 每一轮-氧化由四个连续的酶促反应组成:
。 需氨基酸的重要途径
➢ 通过此种方式并未产 生游离的氨。
转氨基偶联氧化脱氨基作用

氨基酸
-酮戊二酸
NH3 + NADH +
H+
转氨酶
L-谷氨酸脱氢


-酮酸
谷氨酸
H2O + NAD+
氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基
此种方式既是氨 基酸脱氨基的主 要方式,也是体 内合成非必需氨 基酸的主要方式。 主要在肝、肾和 脑组织进行。
丙酮酸
天冬氨酸 天冬酰胺
酪氨酸、 苯丙氨酸
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸
TAC CO2 α-酮戊二酸
CO2
琥珀酸
缬氨酸、蛋氨酸、 异亮氨酸、苏氨酸
丙氨酸、色氨酸、 丝氨酸、甘氨酸、 苏氨酸、半胱氨酸
谷氨酸
精氨酸、 组氨酸、 脯氨酸、 谷氨酰胺
脂肪与氨基酸的转化
脂肪
甘油
3-磷酸甘油 NAD+ NADH+H+ 磷酸二羟丙酮
2乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
乙酰CoA
HMGCoA
D(-)-β-羟丁酸 丙酮
乙酰乙酸 琥珀酰CoA
乙酰乙酰CoA TAC
琥珀酸 2乙酰CoA
胞液
线粒体基质
丙酮酸
NADPH+H+ CO2
NADP+
苹果酸酶
线
苹果酸

草酰乙酸
乙酰CoA
AMP PPi
ATP
CoA

ATP-柠檬酸裂解酶

柠檬酸
丙酮酸
乙酰CoA
(二)α-酮酸经还原氨基化生成非必需氨基酸 (三)α-酮酸可转变成糖及脂类化合物
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别
氨基酸
生糖氨基酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
生酮氨基酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
①脱氢、②水化、③再脱氢、④硫解
➢ 脂酸β-氧化的前三步反应和TAC的后三步反应类似: 羧酸(脱氢)→烯酸(加水)→羟基酸(再脱氢)→酮酸
脂酸氧化是体内能量的重要来源 —— 以16碳软脂酸的氧化为例
活化:消耗2个高能磷酸键 β-氧化:
每轮循环 四个重复步骤:脱氢、水化、再脱氢、硫解 产物:1分子乙酰CoA
出的能量均需转化为ATP的化学能。
三大营养物相互转变的枢纽
• (一)葡萄糖与脂肪代谢的联系
• (二)葡萄糖与氨基酸代谢的联系
• (三)脂肪与氨基酸代谢的联系
糖代谢的概况
糖原
糖原合成 肝糖原分解
磷酸核糖 磷酸戊糖途径 +
葡萄糖
糖酵解途径
有氧
丙酮酸
糖异生途径
NADPH+H+
无氧
消化与吸收
糖异生
H2O及CO2 乳酸
ATP
ADP
NADH+H+ FADH2
TAC循环 CO2
丙酮酸脱Hale Waihona Puke Baidu酶复合体的组成
酶 E1:丙酮酸脱氢酶 E2:二氢硫辛酰胺转乙酰酶 E3:二氢硫辛酰胺脱氢酶
辅酶 TPP 硫辛酸、HS-CoA FAD、NAD+
糖原的合成与分解(胞浆)总图
UDP
糖原n+1
Gn 糖原合酶
Pi
UDPG
磷酸化酶 Gn
1. TCA循环是3大营养素的最终代谢通路,其作用在于通过4次脱氢,为氧化磷
酸化反应生成ATP提供还原当量(H++ e) 。
2. TCA循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽,为生物合成提供小分子前体。
• TAC的反应部位: 线粒体。
• TAC在有氧条件 下运转。
• 整个循环反应为 不可逆反应。
• TAC是体内产生 CO2的主要途径
1分子少两个碳原子的脂酰CoA 1分子NADH+H+ 1分子FADH2
循环轮次数 = N/2-1
7 轮循环产物:8分子乙酰CoA 7分子NADH+H+ 7分子FADH2
能量计算:
生成ATP 8×10 + 7×(2.5 + 1.5)= 108
净生成ATP 108 – 2 = 106
15
酮体的生成和利用的总示意图(乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮三者总称为酮体。)
葡萄糖、脂肪和氨基酸之间相 互转变的途径和枢纽
临床 二班 周攀
三大营养物质代谢
从能量供应的角度看,糖、脂肪、蛋白质作为能源物质 在供应能量上可互相代替,互相制约,但不能完全互相转变。
糖、脂肪、蛋白质在体内分解氧化的代谢途径随各不相 同,但乙酰辅酶A是他们共同的中间代谢物,三羧酸循环和 氧化磷酸化成为三大营养物最后分解的共同代谢途径,释放
醛缩酶
醛脱氢酶 Pi
NADH+H+
3-磷酸甘油醛
磷酸二羟丙酮 磷酸丙糖异构酶
磷酸甘油脱氢酶
乙酰COA
1脱氢
线 粒
2加水
体 基

3再脱氢 中
4硫解
脂酰COA
线 Mg+
粒 体 ATP
FFA
脂肪动员
甘油
脂肪
糖与氨基酸的转化
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
磷酸二羟丙酮
PEP
磷酸戊糖途径
3-磷酸甘油醛
亮氨酸、赖氨酸
乙酰COA
PEP
磷酸甘油脱氢酶
FFA
线粒体中 ATP、Mg2+、COASH
脂酰COA
亮氨酸、赖氨酸
乙酰COA
丙酮酸
天冬氨酸 天冬酰胺
酪氨酸、 苯丙氨酸
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸
TAC CO2 α-酮戊二酸
CO2
琥珀酸
缬氨酸、蛋氨酸、 异亮氨酸、苏氨酸
丙氨酸、色氨酸、 丝氨酸、甘氨酸、 苏氨酸、半胱氨酸
谷氨酸
精氨酸、 组氨酸、 脯氨酸、 谷氨酰胺
-氨基酸
O2 + FMNH2 + H2O
(肝、肾)
L-氨基酸 氧化酶
-酮酸
NH4+ + H2O2
氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基
➢ 此种方式主要在骨骼肌和心肌中进行。
➢ 腺苷酸脱氨酶的活性较强。
➢ 7种酶参与催化。
腺苷酸代琥
氨基酸
-酮戊二酸
天冬氨酸
珀酸合成酶
IMP
NH3
转氨酶
AST
腺苷酸代 琥珀酸
淀粉 乳酸、甘油、 生糖氨基酸
Glu E1 G-6-P
ATP ADP
F-6-P E2 F-1, 6-2P
ATP ADP
E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
NAD+
NADH+H+
E3: 丙酮酸激酶
1, 3-二磷酸甘油酸
糖 酵 解 的 代 胞浆 谢 途 径
ADP ATP
丙氨酸 + -酮戊二酸
ALT
丙酮酸 + 谷氨酸
➢ ALT在肝中活性较高,在肝的疾病时,可引起血清中ALT活性明显升高。
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶(AST),又称为谷草转氨酶(GOT): ➢ AST催化天冬氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应,为可逆反应。
天冬氨酸 + -酮戊二酸 AST 草酰乙酸 + 谷氨酸
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶(肝)
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
BACK
三羧酸循环
(一)TCA循环由8步代谢反应组成
1. 乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸 2. 柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸 3. 异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸 4. α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA 5. 琥珀酰CoA经底物水平磷酸化生成琥珀酸 6. 琥珀酸脱氢生成延胡索酸 7. 延胡索酸加水生成苹果酸 8. 苹果酸脱氢生成草酰乙酸
• 2、三大营养物质代谢的不同点 (1)能否在体内储存 糖类和脂肪都 可以在体内储存,但蛋白质不能在体内储存。 (2)代谢终产物不完 全相同 糖类和脂肪的代谢终产物都是和,但是蛋白质的代谢终产物除 了它们外还有尿素。 (3)在体内的主要用途不同 糖类主要是氧化分 解提供生命活动所需的能量,脂肪主要是在体内再次合成为脂肪储存 起来,蛋白质被消化分解成氨基酸之后,主要用来合成生物体内各种 组织蛋白以及酶和某些激素等。
腺苷酸 脱氨酶
-酮酸
谷氨酸
腺苷酸代琥 珀酸裂解酶
草酰乙酸
AMP
H2O
连续转氨基
苹果酸
脱氢酶
鸟氨酸循环也有类似反应
延胡索酸 TAC
嘌呤核苷酸循环
延胡索
苹果酸
酸酶
氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
氨基酸脱氨基后生成的 -酮酸 (-keto acid)主要有三条代谢去路。 (一)α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量
CO2 苹果酸
草酰乙酸
H2O
柠檬酸合酶
柠檬酸 CoA
柠檬酸-丙酮酸循环


CH2OH

CHOH
酯酰CoA 转移酶
O CH2O-C-R1
CHOH
=
酯酰CoA 转移酶


CH2O- Pi R1COCoA CoA
CH2O- Pi R2COCoA CoA
径 3 - 磷酸甘油
1-酯酰-3 - 磷酸甘油
=
O CH2O-C-R1
HSLa(有活性) TG
FFA
FFA 甘油
HSL-----激素敏感性甘油三酯脂肪酶
12
甘油经糖代谢途径代谢
• 脂肪动员生成的甘油,主要经血循环转运至肝进行代谢。
1.甘油磷酸化为3-磷酸甘油(-磷酸甘油)
甘油激酶
甘油 + ATP
肝、肾、肠
2.3-磷酸甘油氧化为磷酸二羟丙酮
3-磷酸甘油 + ADP
BACK
糖与脂肪的转化
葡萄糖 己糖 ATP
激酶
ADP
6-磷酸 葡萄糖
PEP 丙酮酸激酶丙酮酸
烯醇化酶
H2O ADP
ATP
2-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸变位酶
磷酸己糖异 构酶
6-磷酸果糖 ATP
6-磷酸果糖激酶
3-磷酸甘油酸
ATP
磷酸甘油酸激酶
ADP
1,3磷酸甘油醛
ADP -1
3-磷酸甘油 NAD+
1,6磷酸果糖
组织 分解 蛋白 合成 质
血液
氨基 酸





组织 库
氨基

脱氨基 作用
脱羧基作用 代谢转变
非必需氨基酸
α-酮酸
糖或脂类
CO2+H2O
尿素
NH3
谷氨酰胺
其它含氮物质
胺类 + CO2
嘌呤、嘧啶、肌酸 等含氮 化合物
重要的转氨酶
⑴ 丙氨酸氨基转移酶(ALT),又称为谷丙转氨酶(GPT):
➢ ALT催化丙氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应,为可逆反应。
BACK
脂肪代谢概况

油 脂肪动员 三 酯
游离脂酸β-氧化 乙酰 TCA循环 氧化分解
甘油
CoA 酮体

糖酵解途径

乙酰CoA
TCA
循 环
氧化分解
脂肪动员过程:
+ 脂解激素+ 受体
ATP
+
G蛋白
AC
HSLb(无活性)
+ cAMP PKA
甘油一酯
甘油二酯脂肪酶 FFA
甘油二酯 (DG)
甘油一酯脂肪酶
谷氨酸
系 苯丙氨酸
酪氨酸
琥珀酰CoA CO2
异亮氨酸 蛋氨酸 苏氨酸 缬氨酸
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸
总结
• 1、三大营养物质代谢的相同点 (1)来源相同 三大营养物质的来 源都有三条途径:食物中消化吸收、其他物质转化、自身物质的分 解。 (2)都可以作为能源物质 三大营养物质在体内都可以进行氧 化分解,作为能源物质使用。但它们供能有着先后顺序,它们按照 糖类、脂质、蛋白质的顺序供能。 (3)在动物体内可以转化 糖类 可以直接转化成蛋白质和脂肪,蛋白质也可以直接转化成糖类和脂 肪,但脂肪不能直接转化成蛋白质。 (4)代谢终产物 和是三大营 养物质相同的代谢终产物。
3-磷酸甘油
3-磷酸甘油脱氢酶
磷酸二羟丙酮
NAD+
2.3-磷酸甘油氧化为磷酸二羟丙酮
NADH + H+
3-磷酸甘油
3-磷酸甘油脱氢酶
磷酸二羟丙酮
NAD+
NADH + H+
13
脂酸经β-氧化分解供能
1. 脂酸的活化形式为脂酰CoA(胞液)
O
= =
RCH2CH2C-OH 脂肪酸
+
脂酰CoA合成酶
ATP AMP PPi
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