贫血课件(课堂PPT)

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实验室检查
❖ 1、血象： ❖ 大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。
中性粒细胞分叶过多，核右移。
❖ 严重时白细胞、血小板会全血细胞少。 ❖ 2、骨髓象： ❖ 增生性贫血。 ❖ 幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。
“核幼浆老”。
❖ 粒系 、巨核系巨幼变。 ❖ 3、叶酸、B12的测定：
血
性贫血
血
乏症
血清铁
↓
↑
不低且常增 ↓
↓↓
高Βιβλιοθήκη Baidu
血清铁蛋白 ↓
↑
不低且常增 ↑
↓↓
高
转铁蛋白饱 ↓
↑
不低且常增 ↓
--
和度
高
总铁结合力 ↑
不低
--
↓
↓↓
骨髓铁粒幼 ↓
↑
--
--
--
细胞
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巨幼细胞性贫血
❖ 一、概念： ❖ 营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生
素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性 贫血。
活检反映骨髓造血组织的结构、增生程 度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊 断极为重要。有些更有诊断价值
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三）贫血发病机制检查
IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检 查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及 导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞 膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同 种抗体及PNH克隆检查等。
婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。
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病因
❖ 1、摄入量不足： ❖ 孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少； ❖ 长期母乳，尤其素食的母乳； ❖ 年长儿极度偏食，仅吃素食。 ❖ 叶酸缺乏： ❖ 2、吸收障碍： ❖ VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏
疾病等均影响吸收和利用。 ❖ 3、需要量增加：甲亢、慢性感染、肿瘤 ❖ 4、药物的影响 ：广谱抗生素、 抗叶酸制剂
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骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞 质异常，T细胞调控，B细胞调控的检查。
造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发 贫血的原发病检查。
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贫血的诊断
❖ Hb测定——确诊
❖ 病因诊断应注意几点：
1、有无失血的病史，妊娠，生育
2、营养、饮食情况；物理、化学、药物
3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤
❖
VitB12 < 74pmol/L
❖
叶酸 < 6.81nmol/L
❖
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诊断
根据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及 神经精神症状、体征，结合特征性血象、骨髓象，血 清叶酸、VitB12浓度测定等，可作出诊断。
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鉴别诊断
❖ 1、再生障碍性贫血 巨幼贫（重者）可出现三系减 少；再障呈正细胞性贫血，网织红细胞明显降低， 骨髓增生低下，巨核细胞明显减少
❖ 6、间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病 高热非感染性，肝、脾、淋 巴结肿大，黄疸、出血较重，多部位骨髓检查可找到异常淋巴细胞或组 织细胞
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溶血性贫血
❖ 定义 溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。
当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为 溶血性贫血。
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❖ 常见疾病
❖ 2、骨髓增生异常综合征：病态造血现象、早期髓系细胞相关抗原等有 助于鉴别。
❖ 3、自身抗体介导的全血细胞减少 通过抗体检测鉴别
❖ 4、急性造血功能停滞 溶血性贫血或感染发热的患者常有发生，骨髓涂 片可见巨大原始红细胞，疾病呈自限性。
❖ 5、急性白血病 骨髓象可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多
IDE①符合ID的诊断标准；②血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力升 高大于64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%；③FEP（红细胞内 游离原卟啉）/Hb>4.5μg/gHb
3、存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效
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鉴别诊断
缺铁性贫 铁粒幼细胞 地中海贫血 慢性病性贫 转铁蛋白缺
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病因
①、需要增加，摄入不足： 婴幼儿、儿童、青春
期女青年、妊妇、哺乳期
②、吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸↓↓ ③、失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、V曲张、
痔疮、水杨酸盐等)、 月经过多、 溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿。
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临床表现
1、原发病的临床表现 2、贫血本身的症状 3、缺铁特殊症状：
小细胞低色素性 <80
贫血
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IDA、铁粒贫（SA）海洋性
<32
贫血
4
三、贫血严重程度分4级
轻度（120-90 g/l） 症状轻微
中度 （90-60 g/l） 体力活动后心慌、气短
重度 （60-30 g/l） 卧床休息时心慌、气短
极重度（＜30 g/l） 常合并贫血性心脏病、
严重缺氧—致命
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四、按骨髓红系增生情况分： 贫血的骨髓增生程度分类
增生不良性贫血 增生性贫血
AA 除AA以外的贫血
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五、按发病机制或（和）病因分：
一）、红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血 2、造血调节异常所致贫血 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：
二）、红细胞破坏过多性贫血： 溶血性贫血 三）、失血性贫血：急、慢性失血性贫血。
二、按红细胞形态分：
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贫血的细胞形态学分类
类型
MCV(fl) MCHC(%)
(平均红细胞血红蛋白浓 （平均红细胞容积）
度)
常见疾病
大细胞性贫血
>100
32~35
巨幼贫，伴RC大量增多溶贫， MDS等
正细胞性贫血 80~100
32~35
AA、PRCA、骨髓病性贫血、 溶贫、急性失血性贫血等
⑦ 、 其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿
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三、实验室检查
一）、血液检查
可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是 否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、 WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂 片。
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二）骨髓检查
包括涂片和活检
涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细 胞成分、比例和形态变化。
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血管内溶血
血管外溶血
病因
血红蛋白尿 血红蛋白血症 含铁血黄素尿 游离胆红素 黄疸 常见原因
起病 病程 临床症状
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红细胞在血液循环中遭到破坏， 单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后， 释放游离的血红蛋白引起症状 释放的血红蛋白可分解成珠蛋白
和血红素
有
无
有
无
有
无
不高
增高
轻
重，明显
4、有无家族、遗传病史
5、有无贫血的临床症状与体征
6、有无实验室检查的证据
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缺铁性贫血 （ Iron deficiency anemia，IDA）
概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白 的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血
铁的代谢：
1、铁的来源(动物内脏，黑色食物)
2、铁的吸收及调节
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贫血的临床表现
① 、 软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现
② 、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、 甲床，皮肤
③ 、心血管：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音→ 心衰、心绞痛
④ 、 呼吸：气急、呼吸困难
⑤ 、神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集 中
⑥ 、 消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘
口腔 ；口角炎、舌炎、舌乳头萎缩 指甲：变薄、反甲、匙状甲 神经系统症状：烦躁易怒、异食癖
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实验室检查
1、血象：典型小细胞低色素
2、BM： 红系增生，中幼红↑，体积小，
核固缩，
3、BM铁染色：含铁血黄素：正常：+++
铁粒幼细胞：正常：2090%
4、血清铁蛋白：测贮存铁，＜12μg / L
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贫血三项
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再生障碍性贫血
❖ 定义 简称再障，通常指原发性骨髓造血功能衰竭综 合征，原因不明，主要表现为骨髓造血功能低 下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫 抑制治疗有效。
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❖ 病因尚不明确
1、病毒感染 肝炎病毒、微小病毒 2、化学因素、氯霉素类抗生素、磺胺类药物等 。
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临床表现
❖ 1、一般表现: ❖ 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑。 ❖ 2、贫血表现 ❖ 3、消化系统症状: ❖ 厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。 ❖ 4、精神神经症状: ❖ 因脊髓侧束和后束变性，可出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍、
共济失调、步态不稳等症状。叶酸缺乏有易怒、妄想等精神症状； VitB12缺乏有抑郁、失眠、记忆力下降等症状。
3、铁的运输
4、铁的分布与贮存
5、铁的丢失
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铁的运输
与血浆转铁蛋白(β1球蛋白)结合→各组织
总铁结合力：能与血浆铁相结合β1球蛋白总量
血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，
正常约1 / 3转铁蛋白与铁结合
血清铁含量
血清铁饱和度= ———————×100%
总铁结合力
（总铁结合力中血清铁所占的比例）
❖ 1、遗传性球形细胞增多症
❖ 2、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
❖ 3、血红蛋白病①珠蛋白肽链分子结构异常② 珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血）
❖ 4、自身免疫学溶血性贫血
❖ 5、阵发性睡眠性血红蛋白尿
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临床表现
❖ 急性：起病急骤，严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白、高热 和血红蛋白尿、黄疸。严重者有周围循环衰 竭及急性肾衰竭。
❖ 慢性：贫血、黄疸、脾大。
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诊断
❖ 1、确定是否存在溶血：有无急性或慢性HA的临床表现，实 验室检查提示红细胞破坏增多，骨髓中幼红细胞代偿性增生 及红细胞寿命缩短。
❖ 2、初步判定溶血性贫血的类型：区分血管内溶血及血管外 溶血。
❖ 3、确定溶血性贫血的病因：抗人球蛋白试验 （Coombs试 验）阳性者考虑温抗体型自身免疫学HA，阴性者考虑① Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫学HA；②非自身免疫 性的其他溶血性贫血。
血型不合的输血、输注低渗溶 液、阵发性睡眠性血红蛋白尿
遗传性球形细胞增多症、温抗体 型自身免疫性溶血性贫血、地中 海贫血
急
缓慢
多发生急性溶血
多发生慢性溶血
剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、 呕吐等急性溶血表现
贫血、黄疸、肝脾肿大，对贫血
代偿长期可引起高胆红素血症，
致胆石症、肝功能减退
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溶贫的实验室检测
❖ 1.Ham试验（酸溶血试验）阳性----阵发性睡眠性血红蛋白尿 。
血象具备下述3项中两项：①网织红细胞绝对值 <15×10^9/L；②中性粒细胞<0.5×10^9/L；③血小 板<20×10^9/L。骨髓增生广泛重度减低。
非重型再障的诊断标准：达不到上述标准的再障
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鉴别诊断
❖ 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：典型者有血红蛋白尿发作，不典型者随 访检查可见酸溶血试验（HAM试验）、蛇毒因子溶血试验或微量补体敏 感试验阳性。
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诊断标准
❖ 1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01 ，淋巴细胞比例增高
❖ 2、一般无肝脾肿大 ❖ 3、骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非
造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚
❖ 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病 ❖ 5、一般抗贫血治疗无效
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重型再障的诊断标准：发病急，贫血进行性加重，常 伴严重感染和（或）出血。
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贫血
诊断与鉴别诊断
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贫血（Anemia）
概念：
人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一 种常见临床症状。由于红细胞容量测定复杂，临床上常 以血红蛋白浓度来代替。
正常低值：Hb（海平面地区）：男： 120g/L 女： 110g/L
孕妇：100g/L
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分类
一、按贫血进展速度分： 急性与慢性
❖ 2、造血系统肿瘤性疾病 与红白血病、骨髓增生异 常综合征鉴别，骨髓中出现巨幼红细胞，但叶酸、 VitB12不低 。
❖ 3、多发性骨髓瘤 巨幼红细胞性贫血无骨髓瘤的特 异性表现（主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染 、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。）
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例子
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5、血清铁 ＜8.95μmol / L；
总铁结合力 ＞644μmol / L；
血清铁饱和度 ＜15%
20260/、4/7 RBC游离原卟啉增高
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诊断要点
1、贫血为小细胞低色素性贫血
2、有缺铁的证据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE） 的诊断
ID符合下列任一条即可诊断：①血清铁蛋白<12μg/L；②骨髓铁染色显 示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
❖ 2.Coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性----温抗体型自身免 疫性溶血性贫血。
❖ 3.高铁血红蛋白还原试验阳性----G6PD缺乏症（筛查试验， 有假阳性的可能）