系统性红斑狼疮病因
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
SLE(系统性红斑狼疮)
二、判断活动的严重度： 新近出现的症状， 实验室指标 抽搐 肌炎 积分10分以上说明明显活动。
遗传因素 （异常的免疫应答） T辅助淋巴细胞功能↑ B淋巴细胞高度活化 大量CI及致病性自体Antibody 组织损伤
病理改变
一、结缔组织的基本病变： 1、结缔组织的纤维蛋白样变性。 2、结缔组织的基质发生粘液性水肿 （早期）。 3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结 缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至 血栓形成，引起出血和缺血病变。
④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变： 本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预 后很差。治疗讫无良策。对SLE肺脏累及应提 高警惕，结合SLE病情系统评估、影像学、血 气分析、纤支镜等手段，以早期发现、及时诊 断。治疗方面包括氧疗、必要时机械通气，控 制感染和支持治疗。可试用大剂量MP冲击治 疗，IVIG，血浆置换等。 ⑤严重的肠系膜血管炎：常须2mg/kg/d以上的 每日激素剂量方能控制病情。应注意水电解质 酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染， 避免不必要的手术、探查。一旦并发肠坏死、 穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。
• ②抗疟药：控制皮疹和减轻光敏感，常 用氯喹0.25 qd。不良反应是眼底病变； 另外有心脏病史者；心动过缓或有传导 阻滞者禁用抗疟药。 ③激素的应用： 短期局部应用激素治疗皮疹 小剂量激素可减轻症状。 ④ 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 或环磷酰胺等。 轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、
二、环境因素： 日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。 三、性激素：
系统性红斑狼疮病因是什么
系统性红斑狼疮病因是什么
*导读：红斑狼疮(LE)是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患儿体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。
系统性红斑狼疮是什么原因引起的?
主持人：系统性红斑狼疮是什么原因引起的?
专家：对于病因学，至今没有详细的资料。
专家：现在虽然对疾病的原因不明，但是一般认为有几种和它相关的因素，一个是遗传的因素，遗传的因素就是这个遗传基因的易感性，这些是有临床的例子，比如说母亲得了红斑狼疮，姐妹犯病，或者父亲得了红斑狼疮，儿子也得了红斑狼疮。
主持人：红斑狼疮遗传的几率是多少?
专家：从我们临床经验来看，有明确的临床背景的不是很多。
专家：还有很多其它的因素，比如说环境的因素，比如说一些感染，与一些病毒的感染有关，还有一些因素，比如说药物，还有一些毒性的化学物质，比如说染发剂等等。
所以说有遗传背景的不一定发病，但是没有遗传的背景也不等于就不发病。
系统性红斑狼疮
治疗
一般治疗及对症治疗。 药物治疗：激素及免疫抑制剂 轻型：非甾体抗炎药、抗疟药：氯喹025g qd,羟氯喹 0.20.4g/d，注意眼底病变。以及小剂量激素。 中型：激素：泼尼松0.5-1mg.kg.d，并联合免疫抑制剂， 如环磷酰胺。 重型：分两阶段治疗：诱导缓解及巩固治疗。 1、激素：泼尼松1mg.kg.d，病情稳定2周或疗程8周后， 开始以1-2周减10%的速度缓慢减量，尽量维持剂量 <10mg,如病情不稳定，可加用免疫抑制剂 2、免疫抑制剂：环磷酰胺 冲击疗法：0.51.0g/m2+250NS静滴，3-4周1次。巩固治疗延长用药间歇 期至3个月1次，维持1-2年。注意白细胞及粒细胞情况。 该病人治疗：激素治疗：甲泼尼龙40mg 静脉滴注。对症治 疗。
心内膜炎：疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感 染性心内膜炎。 部分SLE病人累及冠状动脉，可出现心绞痛和心 电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
临床表现 肺与胸膜
急性发作期可出现多发性浆膜炎，可有胸腔积液。
狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数人出现弥漫性肺泡出血及肺动脉高压
临床表现
系统性红斑狼疮
（ systemic lupus erythematosus ） SLE
一、概念
是一种累及多系统损害的慢性系统性自身免 疫性疾病。 其血清学具有抗核抗体为代表的多种自身抗 体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、
脏器和组织。
以病情缓解和急性发作交替为特点。 多见于女性，尤其是20-40岁的育龄女性。
临床表现 狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、
慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。 早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。 个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
医学-系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。
同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。
研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
系统性红斑狼疮是怎么引起的？
系统性红斑狼疮是怎么引起的？(一)发病原因病因尚不明。
目前公认本病系自身免疫病，据临床及实验研究，认为与下列因素有关。
1.遗传因素5%的病人有家族发病史。
患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。
晚近免疫遗传学研究证明，大多数病人与DR2或DR3相关。
当C4a缺乏时SLE患病率增高。
T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。
TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。
2.环境因素本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化：(1)病毒感染：许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。
NZB/NEWF1小鼠组织中分离出C型RNA病毒，并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体。
在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系。
病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。
(2)日光及紫外线：25%～35%的SLE病人对日光过敏。
大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。
紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应。
(3)性激素：本病发病女性远较男性为高，但在儿童和老年人此种差别并不明显，提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。
妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关。
妊娠初3个月病情加重，与孕妇血中雌激素水平增高有关。
此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮与雌二醇的比值相应增高，从而使病情相对稳定，产后孕激素水平降低，病情可能再度加重。
晚近发现，SLE患者血清中泌乳素值升高，导致性激素的继发性变化，其机制有待进一步研究。
(4)药物：有些药物是半抗原，一旦进入已处于超敏状态的SLE 体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状。
此类药常见者有：青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类、保泰松、金制剂等，通常停药不能阻止病情发展。
另一类是引起狼疮样综合征的药物，如肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等。
此类药物长期和较大量应用时患者可出现SLE的临床症状和免疫学改变。
系统性红斑狼疮诊疗常规
系统性红斑狼疮诊疗常规一、概念系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。
本病我国是高发区。
二、病因1. 与遗传因素有关2. 遗传易感基因比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。
多个基因多态性与狼疮发生有关。
总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。
3. 环境因素阳光、药物4.雌激素三、发病机制及免疫异常外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。
1. 致病性自身抗体1.1 IgG型；1.2 抗血小板抗体及抗红细胞抗体；1.3 抗SSA(Ro)抗体；1.4 抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；1.5 抗核糖体抗体2. 致病性免疫复合物免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。
3. T细胞和NK细胞功能失调CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B 细胞持续被活化。
四、病理受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。
特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。
狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标：急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变五、临床表现1. 全身症状活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。
2. 皮肤粘膜改变80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。
其中以颊部蝶性红斑最具特征性。
皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。
系统性红斑狼疮病因与治疗进展
系统性红斑狼疮病因与治疗进展摘要：系统性红斑狼疮是我国较为常见的风湿性疾病，以出现自身抗体和多系统组织免疫复合物沉积为特点，是一种多因素参与的自身免疫病，发病原因不明。
本文从遗传背景，药物，感染，内分泌和免疫系统异常等方面综合探讨系统性红斑狼疮的发病机理。
并对现阶段的临床治疗方法进行综述，以期对本病有更深入、系统的认识。
关键词：系统性红斑狼疮；病因；治疗进展【中图分类号】r259.9【文献标识码】a【文章编号】1674-7526（2012）08-0115-01sle在世界各地均有发病，但不同地区、种族、性别和年龄中患病率不同。
流行病学调查表明sle在欧洲发源人群中的发病率为12-64/10万人口，在非欧洲裔人群如美国黑人和亚洲人中发病率更高。
据统计，sle的患病率在我国约为70/10万。
女性的患病率接近1/1000，我国系统性红斑狼疮患者已超过100万，为全球之最[1]。
sle发病具有家族聚集倾向，10%～12%的先证者有一位或一位以上的一级亲属发病；同卵双生子的发病一致率（25%～70%）明显高于异卵孪生（2%～9%）[2]，提示了遗传因素在其发病机制中占有主导地位。
1系统性红斑狼疮（sle）的病因及发病机理本病病因不明，研究证实本病现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，造成免疫障碍的因素可能是多方面的。
（1）遗传背景家系调查显示sle患者的、级亲属中约 %～ %可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和t 抑制细胞功能异常等。
hla分型显示sle患者与hla-b8、-dr2、-dr3相关，有些患者可合并补体c2 c4的缺损，甚至tnfa的多态性明显相关。
除了hla系统外，fcγr基因、ifn基因、肿瘤坏死因子（tnf）基因、白细胞介素-10（il-10）及其受体基因、转化生长因子-β（tgf-β）基因、ctla-4基因、ptpn22基因等都证实与sle 发病相关。
（2）药物有报告在1193例sle中，发病与药物有关者占 %～ %。
第四十二章系统性红斑狼疮
呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸 腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质 性肺炎
神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症 状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓 炎临床表现，
消化系统：40％患者有不同程度的食欲减 退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。
血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及 白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现 重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴 结、脾肿大
补体： 约75％-90％患者在活动期有补体C3、 C4减少。
狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位 皮肤活检 ，真皮与表皮连接处有荧光带，为 免疫球蛋白与补体沉积所致。
肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计 预后
其他检查：X线、CT、超声心动图等
[诊断与鉴别诊断]
诊断:现采用美国风湿病学会(ACR) SLE分类标准， 共11项， ①颧部红斑；②盘状红斑；③光敏感： ④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎，⑥肾脏病变：蛋 白尿≥0.5g/d或细胞管型尿；⑦浆膜炎：胸膜炎或 心包炎；⑧神经系统病变：⑨血液系统异常；溶血 性贫血或白细胞减少血小板减少； ⑩抗ds-DNA抗 体或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 ⑾抗核 抗体阳性。
第四十二章系统性红斑狼疮
[病因和发病机制]
病因:与遗传、内分泌及环境因素有关。 发病机制:患者体内有多种自身抗体以及
由其形成的循环免疫复合物。 引起其血液中细胞数量减少;造成，它是造成多系统 损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、 坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及DNA等自身 抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴 细胞浸润。
将狼疮肾炎病理分型为： I型：正常或轻微病 变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 V型：膜性病变型 Ⅵ型： 肾小球硬化型
系统性红斑狼疮考点总结
系统性红斑狼疮考点总结一、病因和发病机制（了解）1.病因（1）遗传1）流行病学及家系调查：资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。
单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。
大部分病例不显示有遗传性。
2）易感基因：研究证明SLE易感性与多个基因相关。
①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。
（2）环境因素1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2）药物、化学试剂、微生物病原体等。
3）雌激素：女性患者明显高于男性。
2.发病机制由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征，也是该病发生和延续的主要因素之一。
细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等，促使免疫应答异常。
自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。
二、临床表现SLE临床表现多种多样，常多器官受累。
常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。
1.全身症状发热、乏力、体重减轻等。
2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑，手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑。
可有光过敏、脱发、雷诺现象。
活动期有口腔溃疡。
3.关节与肌肉 85%关节受累，多表现为对称性多关节肿痛，呈间歇性，红肿少见，X线片多数正常。
40%有肌痛，少数出现肌炎。
4.肾几乎所有病人肾脏均有病理变化，有临床表现者约75%，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。
早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿毒症，是SLE死亡的原因之一。
5.心血管系统约30%有心血管表现，以心包炎最常见。
约10%有心肌炎及周围血管病。
6.肺部表现约35%有胸腔积液，多为中小量、双侧性。
系统性红斑狼疮病因新
：系统性红斑狼疮病因/机红斑狼疮中医病因病机病因1、素体亏虚西医学认为红斑狼疮有遗传因素。
中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。
《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。
"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。
《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。
"也说明由于个体体质的差异性而引起不同的疾病。
而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。
人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。
"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。
"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。
一个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。
红斑狼疮患者的患病，同样离不了这种规律的支配。
那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。
另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。
凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。
红斑狼疮的素体不足，还可在疾病的治疗过程中得到证实。
在本病的急性发作期，由于邪气盛而掩盖了身体不足的症状，但通过积极治疗，到了疾病的缓解稳定期，则有五脏虚损的表现，常有脾肾阳虚、肝肾阴虚、心肺气虚、肝血亏虚等。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
系统性红斑狼疮(较全面)
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 我国患病率为0.7/1000至1/1000, • 西方国家1/2000. • 女性多见。尤其是20-40岁女性。
系统性红斑狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
遗传因素
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 约2％患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险， 病死率高达50％以上。临床主要表现为咳嗽、咯 血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润， 血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表 现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患 者，在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现 大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗 液呈血性，而无脓液或其他病原学证据，对于 DAH的诊断具有重要意义。10％～20％sLE存在 肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现 象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。
护理必考考点——系统性红斑狼疮
护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。
在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。
（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。
特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。
其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。
（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。
起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。
此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。
2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。
2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。
在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。
黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。
3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。
部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。
系统性红斑狼疮的原因
系统性红斑狼疮的原因文章目录*一、系统性红斑狼疮的简介*二、系统性红斑狼疮的原因*三、系统性红斑狼疮的危害*四、系统性红斑狼疮的高发人群*五、系统性红斑狼疮的预防方法系统性红斑狼疮的简介系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。
系统性红斑狼疮的原因1、感染 :有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。
从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质。
同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等。
2、物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损。
3、内分泌因素:鉴于本病女性显着多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB 小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用。
4、免疫异常:一个具有LE遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱。
当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。
系统性红斑狼疮的危害1、眼部。
部分病人会出现视常见障碍等情况,系统性红斑狼疮的症状可累及视网膜及角膜。
视网膜特征性表现为视网膜的神经纤维层中有白色绒毛状渗出性病损,可造成视觉障碍,但一般为可逆性。
2、女性病人可出现月经和妊娠异常。
月经常不规则,或量多,或两者兼而有之。
妊娠头3个月流产机会增加,难产后能使病情加重。
有这种系统性红斑狼疮的症状的患者,妊娠时要十分小心。
3、血液系统。
血液系统异常是此病的常见现象,有半数的系统性红斑狼疮患者在其病程中可出现血液系统异常,病情活动期更为多见,而且常常是首发的系统性红斑狼疮的症状。
以贫血最为常见,白细胞减少和血小板减少也较多见,全血细胞减少则很少见。
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：系统性红斑狼疮病因/机红斑狼疮中医病因病机病因1、素体亏虚西医学认为红斑狼疮有遗传因素。
中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。
《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。
"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。
《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。
"也说明由于个体体质的差异性而引起不同的疾病。
而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。
人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。
"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。
"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。
一个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。
红斑狼疮患者的患病，同样离不了这种规律的支配。
那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。
另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。
凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。
红斑狼疮的素体不足，还可在疾病的治疗过程中得到证实。
在本病的急性发作期，由于邪气盛而掩盖了身体不足的症状，但通过积极治疗，到了疾病的缓解稳定期，则有五脏虚损的表现，常有脾肾阳虚、肝肾阴虚、心肺气虚、肝血亏虚等。
经用补五脏的药物积极调理后，病情会逐渐稳定，明显提高了疗效。
这些虚损的表现固然与疾病的消耗有关，但其素体不足也是不可忽视的。
2、六淫外袭中医学非常重视人与自然的关系。
《素问·四气调神大论》云："夫四时阴阳者，万物之终始也，死生之本也。
逆之则灾害生，从之则苛疾不起。
"《素问·六微旨大论》云："气交之分，人气从之，万物由生。
"指出时令气象的变化与自然界物候现象和人的生命现象存在着非常密切的关系，在红斑狼疮的发病中六淫外袭是重要的因素之一。
自然界气候，一年分为四季，共有24节气，从立春至立夏为春季，立夏至立秋为夏季，立秋至立冬为秋季，立冬至立春为冬季。
正常的气候变化为春温、夏热、秋凉、冬寒。
中医非常重视人与自然的关系，认为时令气候的变化与自然界物候现象和人的生命现象存在着非常密切的关系，特别是一年四季不同的气候变化，包括气温高低，湿度大小，风力强弱，日照时间长短等。
中医把一年中的季节性气候特点归纳和排列为风、火、暑、湿、燥、寒，称为六气，随着季节变迁，六气有其变化规律，它为自然界万物的生长变化提供了必要的条件，为人类的健康提供了应有的自然环境。
但是六气的变化有时会不循常规，如平时我们会在春季里遇到倒春寒的气候，在夏季超常的高热，或连续出现暖冬等。
这些超常的气候变化往往是导致疾病发生的原因，于是中医把这种异常的六气称为"六淫"。
六淫作为致病因素，常概称为外邪。
由于六淫与气象、时令直接关联，所以常见的六淫引起的疾病往往有明显的季节性和区域性。
如春季的疾病多与风有关，夏季的疾病多与暑有关，秋季的疾病多与燥有关，冬季的疾病多与寒有关，三伏天为长夏季节，其病多与湿有关。
六淫可以单独为病，也可以数种邪气兼而致病。
如常有风、寒、湿三邪联合引起风湿性关节疼痛等。
随着医学的不断发展及中医学理论的不断提高，"六淫"作为外感疾病的病因概念，其含义也有所变化，并且远远超出了单纯气象变化的范围。
首先在中医诊治疾病中，把风、寒、暑、湿、燥、火作为一种辨证的概念，也就是根据患者所表现出来的症状，来推断疾病应属的"六淫"范围，就是中医常说的"辨证求因，审因论治"。
其次大量的实践证明"六淫"所引起的多种疾病的发生与流行的生物性致病因素的存在和传播密切相关，又与气候季节密切相关。
由此可见，六淫病因的内容，既包括了气候变化的物理性因素，也有与气象时令有关的生物性因素，同时也是一种对临床症候的特征通过类比而推导的辨证概念。
"六淫"之邪在红斑狼疮的发病中有什么影响呢？在自然界里大气流动形成风，故中医讲风性轻扬，来去无踪，急骤多变，就致病的风邪来说，包括自然界的风及来自大气中的多种外感疾病的致病因素，而红斑狼疮患者的发病，有许多是因为感染等外来性疾病所诱发，引起红斑狼疮的加重或复发。
另外红斑狼疮患者出现关节肌肉酸痛，游走性关节疼痛，都符合中医风邪为病的病性特点，因此中医的风邪对本病的发病及其病变过程都有重要影响。
冬季气候寒冷，万物潜藏生机衰退，寒邪致病多在冬季，也有在其他季节因气温骤降而发病者，红斑狼疮患者皮肤对寒冷的耐受程度远远低于健康人，临床上常见因受冷而发生冻疮性红斑及接触冷风刺激而出现双手的"雷诺现象"。
另外本病患者出现关节的怕冷，疼痛，遇冷加重，均符合中医的寒邪致病特点。
暑为夏令之主气，暑邪致病有明显的季节性，暑天气候炎热，由于我国地理环境，暑夏日光强烈，并且日晒时间最长，红斑狼疮患者由于皮肤对日光过敏，受紫外线照射常发生皮肤的红斑加重，甚至引起全身各系统的症状明显加重。
自然界的潮湿之气以长夏霉雨季节最为突出，各种物品受潮后则重浊黏腻，容易霉烂，人久居潮湿环境，也常有胸闷不畅，困倦乏力的感觉，中医说湿邪有潮湿、黏滞、重浊、固着等特性，而红斑狼疮患者的皮肤病变中可出现湿性红斑，或狼疮肾引起的浮肿及浆膜腔积液等症状，都是"水湿内停"、"水湿泛溢"的表现，红斑狼疮患者也常因感受湿邪而出现食欲不振，乏力胸闷，恶心呕吐，大便溏泻等症状。
燥与湿是相对的，它为秋季的主气，见于久晴不雨，骄阳久暴，火热烘烤，或秋风萧瑟，天高云淡，风吹日久，干枯皱裂，自然界中相对湿度低，环境干燥，此时由于长波紫外线对人体的影响，引起红斑狼疮患者的皮肤红斑加重，出现口干咽噪，鼻干唇裂等症状，在临床上常用滋阴的药物来治疗本病，一方面是补身体阴液的不足，一方面有润燥驱邪的作用。
火邪乃是热之极，两者程度不同，性质则一，本病患者常因直接感受火热之邪，蒙受日晒热毒，或感受其他邪气日久化热，引起发热，其中有低热、壮热等不同热型，这种发热有本病自身的发热，也有由于外感病邪的发热，在治疗上除治本病之外，各医家常选用清热解毒的中药，也是针对火热是本病的病因之一而用药的。
总之外感六淫之邪，常使红斑狼疮引发或加重，在生活中应避免六淫侵袭，在治疗上要注意祛除六淫之邪气。
3、七情过极人生活在社会中，各种社会影响均可引起人们情志上的变化。
喜、怒、忧、思、悲、恐、惊七种情志活动，叫做"七情"。
在正常情况下，是人体精神活动的外在表现，如果外界社会的各种精神刺激程度过重或持续时间过长，造成情志的过度兴奋和抑制时，就会导致人体的阴阳失调，气血不和，经脉阻塞，脏腑功能紊乱而发生疾病。
《灵枢·寿夭刚柔》云："忧、恐、愤怒伤气，气伤脏，乃病脏……"，告诉后人情志引起的疾病主要是引起五脏气机失调的病证。
一般来说七情引起的疾病有两大特点，一是七情致病常是在情志变动超过人们正常承受限度的情况下损伤内脏，不同的情志变化对内脏有不同的影响，常归纳为"怒伤肝"、"喜伤心"、"思伤脾"、"恐伤肾"。
我们在日常生活中也能体会到，如果超常规的愤怒，可以引起肝区胀满疼痛；遇有特别发愁的事情，常见胃脘胀满，不思饮食；过度悲伤，大哭之后，常见两肋胀满等。
不过对以上情况不能机械地理解，应根据具体病人的具体情况而定。
二是情志变化过急可以影响人体的气机，《素问·举痛论》云："百病生于气也，怒则气止，喜则气缓，悲则气消，恐则气下，寒则气收，炅则气泄，惊则气乱，劳则气耗，思则气结"。
说明不同的情志变化对人体气机的影响是不相同的，导致的病证也是不相同的。
情志因素影响气机，以肝气失调最为突出，然而凡是具有情志抑郁不舒，日久不愈，引起的疾病，或因气病致血病，或气郁日久生热化火，或津液积聚形成痰结，如此等等，变化多端。
临床上也常常见到由于情志变化过大，如长期精神紧张，思想负担过重，以及暴喜狂怒等使内环境紊乱，五脏亏虚，引起气血逆乱，运行不畅，瘀血痰湿等病理产物内生，阻滞三焦，而引起红斑狼疮。
临床上许多红斑狼疮的发病或病情复发加重都与七情过极有密切的关系。
4、饮食劳伤人的生长发育，生命的维系，赖以饮食之营养，但饮食失节也可以引起疾病，《素问·痹论》云："饮食自倍，肠胃乃伤"。
宋·严用和《济生方·宿食门》有："善摄生者，谨于和调，一饮一食，使入于胃中，随消随化，则无滞留之患；若禀受怯弱，饥饱失时，或过餐五味，鱼腥乳酪，强食生冷果菜，停蓄胃脘，遂成宿滞，轻则吞酸呕恶，胸满噎噫，或泻或痢；久则积聚，结为癥瘕，面黄羸瘦，此皆宿食不消而主病焉。
"这说明了饮食不节而致病。
系统性红斑狼疮因饮食而发病者，多是过食辛辣，肥甘厚味，使体内生热、生湿、生痰，热毒内盛或痰湿阻滞气血，使体内气血不畅，闭阻而成病；或因过食生冷，损伤脾胃，脾胃乃后天之本，气血生化之源，气血生化不足，五脏亏虚，三焦阻滞而成本病。
本病多发于女性，在女子月经来潮、胎孕、产育和授乳中，均以血为用，故有"女子以血为本"之说，由于气血生化不足，而致阴血亏虚而发狼疮。
劳累过度，或持久地进行某一种劳动（包括体力劳动和脑力劳动）超过人体的承受限度时就可发病。
《素问·宣明五气篇》云?quot;五劳所伤，久视伤血，久卧伤气，久坐伤肉，久立伤骨，久行伤筋，是谓五劳所伤。
"指出持久地从事某种特殊的活动或单调的动作，可以造成某一器官或组织的过度疲劳，而发生病变。
劳累是诱发红斑狼疮的一个重要原因，常因劳累过度，由劳而倦，由倦而耗伤气血，气血不养五脏，脏腑功能失调而发红斑狼疮；或因房劳过度，命相火动，水亏于下，火炎于上，阴火消烁，肾水亏枯，肾火无以为养，内火升浮燔灼，机体状热骤起，而引起红斑狼疮的暴发性发作。