川崎病

～14岁>3.5mm。
2. 冠脉/主动脉直径>0.3。
左冠主支近段为动脉瘤最常见部位;
其次为右冠近段、左前降支、右冠中
段(或水平段)及左回旋支；
罕见孤立远端病变； UCG对远端和阻塞病变略嫌不足。
（3）冠状动脉造影（CAG）:
是诊断冠状动脉病变最精确方法，但属
创伤性检查。
（4）心脏CT
总剂量:2g/kg
常用：单剂量2g/kg。
也可：1g/kg, 连用2天
或400mg/kg/d， 连用5天。 用过IVIG者11个月内不宜麻疹、风疹、 腮腺炎等疫苗预防注射。
（三）其他

激素：全心炎 、IVIG治疗不反应者 （10%）、无IVIG时。未被国际公认， “利”可能大于“弊”。
在使用阿司匹林基础上静点甲基强的松龙或 口服泼尼松。
亦可发生心衰、高 血压、心源性休克。

冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常
范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病 程3～4周恢复正常)；
冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或
呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。 如内径＞8mm为巨大动脉瘤。
并发冠状动脉瘤的高危因素：
①＜6个月或＞3岁。 ②男性。 ③持续2周以上或再次发热。 ④心脏扩大、有心律失常。 ⑤HCT＜0.35, Hb＜80g/L, 持续不恢复， Plt＞1000×109/L。ESR ＞100/mm, 或持续5周以上不降。 ⑥ 复发病例。
治
疗
1.本病尚无特异治疗。主要是对症与 支持疗法。 2.治疗目的：控制血管炎和对抗血小
板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血
栓性阻塞。
（一）阿司匹林（Asprin）
首选药
具有抗炎、抗凝作用。
剂量及用法:
1.发热期30～50mg/kg.d, 或80-100mg/kg/d
热退后减为3～5mg/ kg.d
心脏血管示意图
4 左回旋支 1 左冠主支 2 右冠 3 左前降支
LAD:左前降支 LCX:左回旋支 RCA:右冠
胸骨旁大动脉短轴
AO:主动脉 LMT:左主冠 LAD:左前降支 LCX:左回旋支 RCA:右冠
胸骨旁大动脉短轴
LCA及RCA
呈瘤样扩张
胸骨旁大动脉短轴
AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成)
亚急性期：病后11天～21天。热退～症状 消失，典型脱皮。
恢复期：病后21～60天。 慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭 窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。

（一）主要症状和体征
1.发热 最早症状，达39～40℃以上。 特点： （1）发生率几乎100%，1～2周； （2）抗生素无效。
2.皮肤粘膜表现 皮疹 特点： （1）多样性，但无水疱和结痂； （2）自觉症状较轻； （3）以躯干为主，可波及颜面和四肢； （4）发热第2～4d出疹，持续4～5d消 退。

溶栓/冠状动脉腔内成形术(PTCA)/支 架植入术/冠状动脉搭桥。
随 访
（1）发热同时或发热后3天内出现，
一过性；
（2）质硬、不化脓、表面不红、可有 触痛；
（3）颈部单側多见，1.5cm以上。
（二）心血管症状和体征

发病1～6周出现症状，也可迟至数月或 数年。

冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、 全身动脉(腋/髂、肾)瘤。 心肌梗死 (1.3%)其至猝死(1.5%)。
Ⅲ期：约28～31天
血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形 成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。
Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤 维化，阻塞血管可能再通。
临床表现

本病好发于婴幼儿，男>女。 一般为自限性，病程多为6～8周。 有心血管病变时可数月～数年。
临床分期

急性期：发病～11天。主要症状、体征。
目前认为： 本病发病机理是易患宿主对多种感 染病原触发的一种免疫介导的全身性血 管炎。
病
理
基本病理变化：
全身性血管炎，累及主动脉及其分支。
以冠脉为例：
I期：约1～9天
冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。
Ⅱ期：约12～25天 冠脉主要分支全层血管炎。
弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓
栓塞。 此期心血管壁病理损伤正值高 峰。
川 崎 病
概 述
皮肤粘膜淋巴结综合征
(mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS)
三次流行(1979、1982、1986)，逐年增
多，已取代风湿热为小儿后天心主要病 因之一
致命性并发症:冠状动脉损害

发病年龄：<5岁（80%）， 多数1～2岁，6个月以下少见。 性别：男 :女 1.5 : 1。 发病季节 ：无明显季节性。 似不能终生免疫：复发率 1%～3%。
（三）其他伴随症状
胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、
麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。
皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。 呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。 神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、
无菌性脑膜炎
实验室检查
1.血液改变

轻度贫血，WBC↑，中性为主，可 有核左移和中毒颗粒，血小板早期 正常，以后升高； ESR↑，CRP ↑ ； SGPT和SGOT ↑；
粘膜表现
（1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物；
（2）口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡； （3）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂,杨梅舌。
肢端变化
是本病的特点。
（1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿， 并有疼痛和关节强直； （2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退， 约第2周出现膜样脱皮。
3.淋巴结肿大


TH/TS↑ 病初IgE↑, 恢复期IgA、IgM ↑ ；

补体正常或↑ 。
2.心血管检查
（1）心电图（EKG）：
窦性心动过速、非特异性ST段及T 波改变、低电压，心律失常等。 心包炎、心肌梗死可有相应改变。
（2）超声心动图（UCG）：
可靠、无创、重复性好。
提示冠脉扩张：
1.冠脉直径: ～3岁>2.5mm，3～9岁>3mm，
2.无冠脉扩张持续用药至症状消失，血沉，
C反应蛋白正常，疗程6～8周。
3.有冠脉扩张需延长用药时间，至冠脉内径
正常。
4.常加用Persentin 3-5mg/kg/d。并巨瘤者可 用华法林。
（二）大剂量丙种球蛋白（IVIG） 早期（病程10天内）应用可减少冠脉 病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者。 剂量及用法：
诊
断
主要依靠临床表现及排除
其他疾病来诊断
实验室检查仅供参考
不典型病例约有10%～20%
日本MCLS研究会 诊断标准如下：
下述六条主要症状中有五条即可诊断。
如UCG、冠脉造影发现冠状动脉病变时，
在除外其他疾病的基础上，具有 主症4项亦可确诊。（3.7%）
1.发热持续5天以上。 2.双眼结合膜充血。 3.口唇发红、干燥、皲裂。杨梅舌, 口、咽粘膜充血。 4.四肢末端变化:手足硬肿、掌趾红斑； 指趾脱皮。 5.多形性皮疹。 6.非化脓性颈淋巴结肿大。
非典型川崎病诊断：有以下两类型
①诊断标准3/6项，但病程中UCG或心
血管造影证明并发冠脉瘤者(多见于
＜6个月或＞8岁患儿)。多属重症。 ②诊断标准 4/6项，但可见冠脉壁辉度
增强（提示有冠状动脉炎）。应除外
其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、
溶血性链球菌、耶尔森菌）。
非典型病例参考项目：
⑴ ⑵ ⑶ ⑷ 卡介苗接种处再现红斑； 血小板数显著增多； CRP、ESR明显增加； 超声心动图显示冠状动脉扩张或 动脉壁辉度增强； ⑸ 心脏出现杂音（二尖瓣关闭不全 或心包摩擦音）； ⑹ 低蛋白血症或低钠血症。

病死率： 0.3%
病
因
推测：
① 感染：但未发现特定病原体 ② 免疫反应： ③ 其他因素：如环境污染、药 物、化学剂、涤净剂。
发病机制
可能与下列因素有关：
1）微生物类毒素超抗原（super-antigen)
致病学说； 2）细菌热休克蛋白(heat shock protein） 65抗原模拟宿主的致病作用； 3）免疫亢进
冠状动脉瘤并心肌梗死高危因素：
①冠脉瘤最大内径＞8mm；
②瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； ③急性期发热＞21d；
④急性期单独使用糖皮质激素；
⑤ 发病年龄＞2岁。
并心肌梗死临床表现：
临床特点：
①多在静息或睡中突然发生。
②出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐 等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸 困难、心力衰竭、心律失常。但无症 状者占较大比例（特征）。 ③心电图：典型心梗图形，异常Q波。
鉴别诊断


猩红热: ①皮疹在发病后第2天开始；②皮疹呈 猩红热 粟粒样丘疹，疹间皮肤潮红，无明显 肢端肿胀与口唇皲裂，；③好发年龄 是学龄儿童；④青霉素有效。 渗出性红斑 渗出性多形红斑： ①婴儿少见，皮疹广泛；②皮疹包括 类风湿病全身型（Still病） 幼年类风湿病全身型： 疱疹及皮肤糜烂，有口腔溃疡。 川崎病与出疹性病毒感染的不同点： ①无眼结合膜充血、唇红皲裂；②无 ①唇红干裂、出血，杨梅舌；②手足 麻疹等出疹性疾病 手足硬肿、指趾膜状脱皮。 败血症： 硬肿，掌跖潮红及指趾端膜状脱皮； ①可发现病灶，血培养阳性；②抗生 眼结膜无水肿或分泌物；③白细胞总 败血症 素有效。 数及粒细胞百分数增高伴核左移；④ 血沉及c反应蛋白显著增高。