川崎病

川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。
合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。(四)肠道假性阻塞。(五)无菌性脑膜炎。(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。
川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。
在治疗方面：如果没有引起心脏血管的并发症，川崎病并不会造成任何的后遗症，因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症，尤其是冠状动脉病变。
目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与

阿斯匹林。研究结果认为，急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白，相对于只单独使用阿斯匹林，可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林，来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常，持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林，直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样，须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内，诊断确定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上，则效果通常很差，甚至没有效果。在治疗期间，心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。
由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关，特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的脑病变和肝脏病变，甚至导致病患死亡。故近来在小儿科医界，多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。但对于川崎病的预防治疗，阿斯匹林的使用是必须的，使用方法大多采低剂量。因使用的剂量非常地低，几乎不会引发任何特殊的并发症。但无论如何，川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时，则需停止使用阿斯匹林1~2周，而以另一抗血小板药物暂时取代。川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外，为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞，可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物。
长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议：(一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失，无需长期服用阿斯匹林或限制活动。只需由小儿科医师做不定期的追踪，并注意是否有复发的可能性。川崎病患的复发机率约为3%。(二)若合并轻度冠状动脉瘤，则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失，并由小儿心脏科医师定期追踪，追踪检查以心电图及心脏超音波为主，有特殊必要才需做心导管检查。不必限制一般活动，但剧烈运动时仍应小心。(三)若合并巨大冠状动脉瘤，除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外，也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查。如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时，则必须做心导管、核子医学等特殊检查。平时需控制饮食，减少高胆固醇食物的摄取。必须限制剧烈的活动。必要时，需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量。至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科，但就目前而言，在婴幼儿期施行危险性仍高，必须谨慎考虑。


川崎病是一种

血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于２－４岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以７－９月发病较多，因此，夏秋之交，家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。
患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退１－２周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后，可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮，也可见肛门周围处脱皮。
部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中，心血管损害最为突出，大多发生于发病后２－３周，可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发，大多可于１－２年内消退，但局部管壁的纤维化可促使内膜增生，导致冠状动脉不能有效扩张，严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，是川崎病致死的主要原因。
川崎病的危害如此之大，因此当孩子出现发热伴皮疹、黏膜损害和淋巴结肿大等症状时，家长应及时带孩子去医院就诊。
由于引起川崎病的原因不是很清楚，故目前还没有预防其发病的良好措施，但由于大多数患儿在发病前有过上呼吸道感染，因此，夏秋之交，应尽可能避免上呼吸道感染。川崎病患儿不管有无冠状动脉病变，都要注意饮食的合理性，尽量避免发生高脂血症和高血压，以减少长大后发生冠心病的危险性。另外，患过川崎病的孩子，其再次发病率为１％－３％，故不可掉以轻心。平时要注意少患感冒以免复发

(三)现代西医西药治疗方法

川崎病即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种原因未明的小儿急性发热发疹性疾病，以全身性过敏性血管炎为主要病理特征。

本病尚无特效疗法，主要采用抗凝血、抗炎药物治疗。诊断明确后尽早治疗，大剂量丁球蛋白静脉注射应在病程7天内应用。皮质激素虽也有抗炎作用，但因可能与动脉瘤形成有关，并可促进握血，故原则上不用。确诊后原则上不用抗生素。

(1)急性期：①阿司匹林：口服每日30～50毫克／千克体重，热退后每日lo～30毫克／千克体重，持续用药达3个月。②丁球蛋白静脉注射，每日200毫克／千克体重，在1～2小时内注入，连续注射5天。③潘生丁；口服

每日5—6毫克／千克体重，分2次服。

(2)急性期后：超声心动图及冠状动脉造影检查正常者，可停用阿司匹林，异常者可继续口服阿司匹林，减量至每日10毫克／千克体重。

(3)心肌梗塞发作时：常用尿激酶，静脉漓注剂量为每日2万单位／千克体重，经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000单位／千克体重。

护理
丙种球蛋白(简称丙球)为血液制品，容易被污染。在准备和输注过程中，一定要严格按照无菌技术操作原则执行。
　因丙球价格较高，排气过程中应避免浪费，输注前先用0.9%氯化钠注射液排除输液管中的空气，输毕应用0.9%氯化钠注射液滴注。
静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓慢滴注，0.6～1.2 ml/(kg*h)，若无不适，可增加到2.4 ml/(kg*h)，并注意观察反应。如连续输注，第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状，应暂停或减慢滴速，待症状消失后再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。
　输液中应经常巡视，开始滴注时，注意观察有无过敏反应(发热、皮疹等)，如有首先停止滴注，静脉应用非那根、地塞米松等，待症状缓解后缓慢输注。最严重的反应是过敏性休克，常在10 min内发生。故应密切观察全身情况。发生异常及时处理，本组无1例出现过敏反应。
丙球是一种免疫球蛋白溶液，蛋白浓度为5%，经过沉淀、超滤、浓缩等步骤精制而成，稳定性能好，不含任何防腐剂。本品应贮存于2～8℃暗处，开启后立即使用，未用完应废弃，若溶液混浊或结冰不能再使用。注射时不宜加任何药物。
接受丙球治疗的患儿，如需注射麻诊疫苗至少间隔11个月，其它预防接种3个月后照常进行。
过敏体质或对丙球有严重全身反应、选择性IgA缺乏症患儿禁用，因可发生严重血管舒缩反应导致过敏性休克。


川崎病无特异疗法，主要是抗凝血、抗炎，密切观察病情变化，及早发现有无冠状动脉或心脏的损害，本症预后良好，大多数经治疗可获治愈。病死率为0 .5％ -2％。死亡原因多为心机梗塞或心衰，可突然死亡，多发生于病后第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用，免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

日本MCLS研究委员会（１９８４年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续５天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈

杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达１．５cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。

近年报道不完全性或不典型病例增多，约为１０％～２０％。仅具有２～３条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第３天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示掌跖潮红；③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉炎的症状有很多相似之处，但ＭＣＬＳ的发病率较多，病程较短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑤血沉及Ｃ反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之点为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。

治疗１． 丙种球蛋白，近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。 ２．阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程 。恢复期抗凝治疗，应长期服用阿司匹林；溶栓治疗；冠状动脉成形术。

绝大多数川崎病患儿预后良好，适当治疗可以逐渐康复。

小儿川崎病发病率逐年增加 日前在上海结束的中国儿科中青年学者论坛透露，近年北京、上海等地区先后进行的流行病学研究显示，我国城市小儿川崎病的发病率有逐年增加趋势。

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，全世界有60多个国家报告发生，是儿童后天心脏病的主要病

因。北京儿童医院杜忠东教授介绍，该病在日本儿童中的发病率高达150/10万，在欧美国家却不到10/10万。我国自1993年开始组织10个省市参与的较大流行病学调查，确认至2003年中国的发病率为2/10万至27/10万，各地之间相差很大，北京和上海较高，达24/10万至27/10万。2000～2004年，杜忠东教授再次组织北京市流行病学调查，发病率达50/10万，男孩发病率明显高于女孩，约1.8∶1。

研究显示，川崎病似乎更偏爱亚裔人群，中国发病率虽低于日本，却高于欧美国家。近年国外研究认为，川崎病的血管炎与机体免疫调节系统有关，免疫系统中大量炎性细胞因子激活，参与了动脉炎的发病过程。还有研究提示，细胞炎性因子激活过程有基因的调控，可能是不同人群患病率不同的原因。川崎病在我国陕西、广东、江苏等地发病率较低，提示其发生还可能受到环境、食物等其他因素的影响。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是小儿时期一种病因未明的血管炎综合征。其临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。潜在危险因素是冠状动脉病损致狭窄、栓塞，动脉瘤形成，致死的主要原因是心肌梗死，为儿童后天获得性心脏病的最重要的原因之一 ［1］ 。我科于2001年1月～2004年8月收治川崎病60例，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

本组60例，男42例，女18例，年龄最小4个月，最大11岁，<5岁52例，≥5岁8例。入院时最短病程为2d，最长为6d。所有病例均有发热，口腔粘膜充血，40例唇干有皲裂，36例有皮疹，淋巴节肿大，指趾端肿胀;24例发生结膜充血。均符合川崎病研究委员会制定的诊断标准。


2 治疗与结果

所有病例早期均予丙种球蛋白与阿斯匹林联合应用及对症处理，抗生素用予继发感染。结果无一例发生冠状动脉瘤而引起心肌梗死、动脉瘤破裂。40例治愈，20例好转出院。

3 护理体会

3.1 心理护理 冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症，家长往往表现为焦虑、恐惧。因此，应根据家长的文化程度，耐心解释川崎病的临床表现、疾病过程、治疗效果、预后，使家长正确对待。丙种球蛋白价格昂贵，应向家长说明此药的重要性，尽早使用，可减少冠状动脉损害。

3.2 高热护理 患儿发病早期多为高热，体温持续38.5℃～40.0℃之间，持续7～10d，个别可达2周，本组病例使用丙种球蛋白和阿斯匹林后2～4d体温下降。高热时以物理降温为主，可使用冰袋降温，温水擦浴，同时鼓励患儿多喝开水，静脉补充液体。及时记录体温变化，必要时使用药物降温，如美林、泰诺退热糖浆。退热

期间及时擦干汗液，及时更换衣服，防受凉。

3.3 皮肤粘膜护理 本组患儿均有口腔粘膜弥漫性充血、唇鲜红，40例伴有口唇皲裂，杨梅舌，我们以石蜡油擦口唇，以生理盐水清洗口腔，每天2～3次，避免生硬刺激性食物，以温凉饮食为宜。经过1周左右，患儿的口腔粘膜糜烂愈合。本组患儿在发热的同时出现红色荨麻疹，多形性红斑，四肢出现硬性水肿，应保持皮肤清洁，要求患儿衣服柔软、干净，同时保持床单干燥平整。在10d后出现指（趾）端膜状脱皮，要反复告诉患儿及家长，不要人为撕拉，并保持局部的清洁。本组患儿无一例发生感染。

3.4 用药护理 丙种球蛋白是一种血清制品，须现配现用，严格按照无菌技术操作原则执行。同时其又是一种异性蛋白，容易引起过敏反应，开始速度宜慢，10滴/min，15min后无不良反应可加快速度，但不超过60滴/min，避免与头孢哌酮钠、氧哌嗪青霉素同一条静脉输入，因为两者可产生配伍禁忌引起凝结块。尽量单一静脉输入，为了避免药液浪费，尽量采用输液泵。输液过程中严密观察面色、神志、体温、皮疹等，一有异常立即处理。本组无一例发生过敏反应。阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治疗川崎病的主要药物，应保证准确及时给药，阿斯匹林胃肠道反应较大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发溃疡病甚至出血，应向家长明确说明。选用肠溶阿斯匹林，在饭后15min服用，对婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补吃，保证药物剂量。定期复查肝功能。

3.5 病情观察 严密观察心率、心律、心音强度、面色变化，每4h测量一次，如心率加快、心律不齐、心音遥远、心尖部闻及收缩期杂音，提示冠状动脉损害，需卧床休息。心电监护，做好抢救药物和物品的准备。本组病例入院后常规予多普勒超声心动图检查，4例发生冠状动脉扩张，随访6个月～1年恢复正常。

3.6 出院指导 遵医嘱服用阿斯匹林，避免漏服，观察药物副作用;注意休息，避免剧烈活动;多吃新鲜蔬菜、水果，多饮水，保持大便通畅;定期作超声心动图，每隔6～12个月复查一次;定期复查血小板、血沉，并强调按期复查的重要性。