神经_ADEM VS NMOSD
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发生机制： 个体遗传易感性 环境刺激 CNS自身免疫反应 （T淋巴细胞）
ADEM——病理
中枢神经系统白质：围绕血管周围可见髓鞘脱失
早期：尤其中小静脉周围，无数直径约1mm的脱髓鞘病 灶，广泛分布于大脑、小脑、脑干和脊髓的白质
轴索相对完整，周围水肿，有明显炎症细胞浸润，以淋巴 细胞和浆细胞为主
病初即可表现 发热（50-75%患儿） 头疼 呕吐 脑膜刺激征
少见症状 失语 运动障碍 感觉异常
ADEM——临床表现
严重期持续2-4周 患儿可在入院后加重，出现新的神经系统症状 多数患儿可从急性期完全恢复
ADEM——影像学
MRI T2WI及FLAIR 少见T1低信号（如黑洞），如出现→MS可能
ADEM——治疗
在排除感染前需给予广谱抗生素及无环鸟苷 糖皮质激素：
甲泼尼龙10-30mg/kg/d，max 1000mg/d 或地塞米松1mg/kg/d 3-5天，口服4-6周逐渐减量（1mg/kg/d，max
60mg/d） 丙种球蛋白：
1-2g/kg，单次或分3-5天 激素无效者，或初始治疗即用 血浆置换 长节段脊髓受累或激素/丙球无效者 6次，隔天1次，1-1.5倍血浆容量
ADEM——诊断 IPMSSG 2013
第1次多灶性CNS事件（很可能为炎症性脱髓鞘所致） 脑病症状（意识障碍或行为改变），不能用发热解释 起病3个月以后无新的临床或MRI病灶出现 急性期（3个月内）头颅MRI异常 典型头颅MRI表现
广泛性、边界欠清晰的、较大的（＞1-2cm）病灶， 累及大脑白质为主
晚期：有胶质细胞增生和疤痕形成
ADEM——临床表现
脑病症状 特征性，迅速出现，与多处神经系统病灶相关 意识障碍、精神行为异常
惊厥（1/3） 锥体束征 急性偏瘫 小脑性共济失调 颅神经病变（包括视神经炎，如视力下降、眼球运动时疼
痛） 横贯性脊髓炎
ADEM——临床表现
常见
不常见
侵犯白质部 位
皮层下/深部灰质受累
脑室周围白质受累
胼胝体病灶 通常不受侵犯
有代表性的受累
造影剂强化 所有病灶均一性
均一性（但与病灶的不同时期 有关）
脊髓MRI 横贯性脊髓炎
部分性脊髓病
ADEM与MS鉴别诊断
ADEM
NO
对类固醇反应
随临床改善，MRI病灶数量 及大小均改善
随临床改善，病灶形态、大小 往往无变化
累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病灶 或毗邻上端颈髓病灶
脑干或小脑第四脑室室管膜周围 累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶 较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶 长的（≥1/2上胼胝体）、弥漫的、异源性或水肿的胼胝
体病灶 长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大脑
脚 广泛的室管膜周围病灶，常伴强化
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
NMOSD——诊断 IPND 2015
AQP4-IgG (+)
AQP4-IgG (-)
1.≥2个核心临床症状，继发于一
1.≥1个核心临床症状
个或多个临床发作，且符合以下
ADEM vs NMOSD
袁建华 长治医学院附属和平医院儿科
急性播散性脑脊髓炎ADEM Acute Disseminated Encephalomyelitis
ADEM: 急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累 及脑和脊髓的白质
常发生于接种疫苗后或感染后（70%） 感染后较疫苗接种后多见 感染或疫苗接种后4-13天出现典型神经系统症状
MRI随访 病灶部分或完全消失
旧病灶改善或未改善时，可出 现新病灶
LETM，可能需重复测定AQP4-IgG以确定诊断
NMOSD——其他
AQP4-IgG（+）： 常与SLE、SS或系统性硬化同时存在 复发率高，即使临床缓解期较长，也应采取预防复发
的治疗
单相NMOSD（5-10%NMOSD者）为单相病程 两者性别无差异 发病年龄更小 有同时发生脊髓炎和双侧视神经炎（不包括单侧） 其他自身免疫性疾病发生频率更低 血清AQP4-IgG更少见
AQP4-IgG阴性或无法检测
NMOSD——诊断 IPND 2015
核心临床症状
1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.极后区综合征：无法解释
的呃逆或恶心呕吐发作
4.急性脑干综合征 5.症状性发作性睡病或急性
间脑综合征伴典型 NMOSD间脑MRI病灶
6.病灶性脑病综合征伴典型
NMOSD颅内MRI征象
急性视神经炎： ①未见明显异常或仅有非特异白质病灶 ②T2高信号病灶或T1对比增强病灶累 及＞1/2视神经长度或累及视交叉
2.使用最适宜的方法检测到 要求： 血清AQP4-IgG阳性（强 至少1个核心临床症状是视神
烈推荐：基于AQP4转染 经炎，伴有LETM的急性脊髓
细胞的检测方法）
炎或极后区综合征
源自文库3.排除其他诊断
空间播散性（累及≥2个解剖
位置）
需要附加MRI表现支持（即临
床表现与病灶相符）
2.使用最适宜的方法检测到血清
在相对短时间内，随疾病进展影像随之变化
恢复期影像可改善
ADEM——影像学
常为双侧，可不对称 多处病灶，大病灶多见
也可见小病灶（<5mm至5cm） 边界不清 皮层下白质为主，可有深处白质
脑室旁白质常不受累 深处灰质（丘脑及基底节区多见，常对称）
幕上病灶常不对称 脑干病灶 脊髓病灶
视神经脊髓炎疾病谱NMOSD
Neuromyelitis optica spectrum disorders
NMO，既往也称Devic disease 病程：总体进展型
90%者复发 复发者中90%在3年内复发 中枢神经系统的炎症性疾病 严重的、免疫介导的脱髓鞘和轴索损害 主要为视神经与脊髓
ADEM与NMOSD鉴别诊断
ADEM
NO
普遍性的CNS功能障碍 临床表现 发热、头痛、癫痫发作、
意识障碍等
轻重不等的横贯性脊髓炎症状 急性非对称性或对称性视神经炎 一般无视神经和脊髓以外的症状
病程 急性（多为单相性）经过 10-20%单相性，80-90%复发性
罕见寡克隆区带 脑脊液 罕见AQP4阳性
脑MRI
皮层下大脑白质 深部灰质多对称受累 脑室周围少见
20-40%可有寡克隆区带阳性 AQP4见于75%左右
下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、 脑桥被盖及四脑室周围
ADEM与MS鉴别诊断
ADEM
NO
临床表现
普遍性的CNS功能障碍
主要为单侧性受累
发热、头痛、癫痫发作、意 运动不全、颅神经麻痹
识障碍等
意识障碍罕见
NMOSD——临床表现
视神经炎 不同程度的视力减退 眼痛，眼球运动时加重 双侧视神经炎或迅速两侧相继受累更提示NMO
横贯性脊髓炎 对称性偏瘫或四肢瘫 膀胱功能异常 感觉平面障碍 可伴随躯干或四肢阵发性强直、放射痛
极后区综合征：难治性恶心、呕吐、呃逆
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
先行病毒感染 常见
不常见
病程 脑脊液
急性（多为单相性）经过 慢性（多为多相性）经过
罕见鞘内IgG生成 罕见寡克隆区带
70-90%可有鞘内IgG生成 70-90%可见寡克隆区带
ADEM与MS鉴别诊断
MRI
ADEM
NO
脑MRI
弥漫性病灶
主要为一侧性病灶
病灶边缘不清（部分由于水肿）边缘清晰
灰质 尤深处灰质
大的融合的病灶，可扩展至多个脊髓节段
ADEM——辅助检查
脑脊液 可有细胞增多（~50/mm3），常为淋巴细胞增多 可有蛋白升高 部分寡克隆区带阳性（较MS少见） 病原学检测常阴性
脑电图 非诊断性 背景慢波——脑病典型表现 少见痫样放电
可有白细胞（主要为淋巴细胞）升高 可有ESR及CRP升高
罕见白质区T1低信号病灶 可伴有深部灰质核团（如丘脑or基底节）病灶
MDEM—诊断 IPMSSG 2013
2次符合ADEM诊断标准的发作，间隔至少3个月，且后 续不再出现 发作
第2次发作既可是前一次ADEM原病灶复发，亦可是新 病灶
如＞2次脑病发作，不再诊断MDEM，可能为慢性过程， 需注意MS或NMOSD可能
急性脊髓炎： ①相应的MRI髓内病灶累及≥3个相邻 节段（LEMT） ②在病史与急性脊髓炎相符的患者中累 及≥3个相邻脊髓萎缩阶段
急性脊髓炎： 相应的延髓背侧或极后区病灶 急性脑干综合征： 相应的室管膜周围脑干病灶
NMOSD——儿童
• 女：男= 3：1 （成人9：1） • 单相病程比例更大（＞5年不复发） • 脑脊液变化更易于与MS混淆 • 成人NMOSD诊断标准用于儿童需谨慎 • 急性脊髓炎相关的LETM MRI病灶特异性更弱 • AQP4-IgG阴性者，ADEM样表现包括视神经脊髓炎和
ADEM——病理
中枢神经系统白质：围绕血管周围可见髓鞘脱失
早期：尤其中小静脉周围，无数直径约1mm的脱髓鞘病 灶，广泛分布于大脑、小脑、脑干和脊髓的白质
轴索相对完整，周围水肿，有明显炎症细胞浸润，以淋巴 细胞和浆细胞为主
病初即可表现 发热（50-75%患儿） 头疼 呕吐 脑膜刺激征
少见症状 失语 运动障碍 感觉异常
ADEM——临床表现
严重期持续2-4周 患儿可在入院后加重，出现新的神经系统症状 多数患儿可从急性期完全恢复
ADEM——影像学
MRI T2WI及FLAIR 少见T1低信号（如黑洞），如出现→MS可能
ADEM——治疗
在排除感染前需给予广谱抗生素及无环鸟苷 糖皮质激素：
甲泼尼龙10-30mg/kg/d，max 1000mg/d 或地塞米松1mg/kg/d 3-5天，口服4-6周逐渐减量（1mg/kg/d，max
60mg/d） 丙种球蛋白：
1-2g/kg，单次或分3-5天 激素无效者，或初始治疗即用 血浆置换 长节段脊髓受累或激素/丙球无效者 6次，隔天1次，1-1.5倍血浆容量
ADEM——诊断 IPMSSG 2013
第1次多灶性CNS事件（很可能为炎症性脱髓鞘所致） 脑病症状（意识障碍或行为改变），不能用发热解释 起病3个月以后无新的临床或MRI病灶出现 急性期（3个月内）头颅MRI异常 典型头颅MRI表现
广泛性、边界欠清晰的、较大的（＞1-2cm）病灶， 累及大脑白质为主
晚期：有胶质细胞增生和疤痕形成
ADEM——临床表现
脑病症状 特征性，迅速出现，与多处神经系统病灶相关 意识障碍、精神行为异常
惊厥（1/3） 锥体束征 急性偏瘫 小脑性共济失调 颅神经病变（包括视神经炎，如视力下降、眼球运动时疼
痛） 横贯性脊髓炎
ADEM——临床表现
常见
不常见
侵犯白质部 位
皮层下/深部灰质受累
脑室周围白质受累
胼胝体病灶 通常不受侵犯
有代表性的受累
造影剂强化 所有病灶均一性
均一性（但与病灶的不同时期 有关）
脊髓MRI 横贯性脊髓炎
部分性脊髓病
ADEM与MS鉴别诊断
ADEM
NO
对类固醇反应
随临床改善，MRI病灶数量 及大小均改善
随临床改善，病灶形态、大小 往往无变化
累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病灶 或毗邻上端颈髓病灶
脑干或小脑第四脑室室管膜周围 累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶 较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶 长的（≥1/2上胼胝体）、弥漫的、异源性或水肿的胼胝
体病灶 长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大脑
脚 广泛的室管膜周围病灶，常伴强化
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
NMOSD——诊断 IPND 2015
AQP4-IgG (+)
AQP4-IgG (-)
1.≥2个核心临床症状，继发于一
1.≥1个核心临床症状
个或多个临床发作，且符合以下
ADEM vs NMOSD
袁建华 长治医学院附属和平医院儿科
急性播散性脑脊髓炎ADEM Acute Disseminated Encephalomyelitis
ADEM: 急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累 及脑和脊髓的白质
常发生于接种疫苗后或感染后（70%） 感染后较疫苗接种后多见 感染或疫苗接种后4-13天出现典型神经系统症状
MRI随访 病灶部分或完全消失
旧病灶改善或未改善时，可出 现新病灶
LETM，可能需重复测定AQP4-IgG以确定诊断
NMOSD——其他
AQP4-IgG（+）： 常与SLE、SS或系统性硬化同时存在 复发率高，即使临床缓解期较长，也应采取预防复发
的治疗
单相NMOSD（5-10%NMOSD者）为单相病程 两者性别无差异 发病年龄更小 有同时发生脊髓炎和双侧视神经炎（不包括单侧） 其他自身免疫性疾病发生频率更低 血清AQP4-IgG更少见
AQP4-IgG阴性或无法检测
NMOSD——诊断 IPND 2015
核心临床症状
1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.极后区综合征：无法解释
的呃逆或恶心呕吐发作
4.急性脑干综合征 5.症状性发作性睡病或急性
间脑综合征伴典型 NMOSD间脑MRI病灶
6.病灶性脑病综合征伴典型
NMOSD颅内MRI征象
急性视神经炎： ①未见明显异常或仅有非特异白质病灶 ②T2高信号病灶或T1对比增强病灶累 及＞1/2视神经长度或累及视交叉
2.使用最适宜的方法检测到 要求： 血清AQP4-IgG阳性（强 至少1个核心临床症状是视神
烈推荐：基于AQP4转染 经炎，伴有LETM的急性脊髓
细胞的检测方法）
炎或极后区综合征
源自文库3.排除其他诊断
空间播散性（累及≥2个解剖
位置）
需要附加MRI表现支持（即临
床表现与病灶相符）
2.使用最适宜的方法检测到血清
在相对短时间内，随疾病进展影像随之变化
恢复期影像可改善
ADEM——影像学
常为双侧，可不对称 多处病灶，大病灶多见
也可见小病灶（<5mm至5cm） 边界不清 皮层下白质为主，可有深处白质
脑室旁白质常不受累 深处灰质（丘脑及基底节区多见，常对称）
幕上病灶常不对称 脑干病灶 脊髓病灶
视神经脊髓炎疾病谱NMOSD
Neuromyelitis optica spectrum disorders
NMO，既往也称Devic disease 病程：总体进展型
90%者复发 复发者中90%在3年内复发 中枢神经系统的炎症性疾病 严重的、免疫介导的脱髓鞘和轴索损害 主要为视神经与脊髓
ADEM与NMOSD鉴别诊断
ADEM
NO
普遍性的CNS功能障碍 临床表现 发热、头痛、癫痫发作、
意识障碍等
轻重不等的横贯性脊髓炎症状 急性非对称性或对称性视神经炎 一般无视神经和脊髓以外的症状
病程 急性（多为单相性）经过 10-20%单相性，80-90%复发性
罕见寡克隆区带 脑脊液 罕见AQP4阳性
脑MRI
皮层下大脑白质 深部灰质多对称受累 脑室周围少见
20-40%可有寡克隆区带阳性 AQP4见于75%左右
下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、 脑桥被盖及四脑室周围
ADEM与MS鉴别诊断
ADEM
NO
临床表现
普遍性的CNS功能障碍
主要为单侧性受累
发热、头痛、癫痫发作、意 运动不全、颅神经麻痹
识障碍等
意识障碍罕见
NMOSD——临床表现
视神经炎 不同程度的视力减退 眼痛，眼球运动时加重 双侧视神经炎或迅速两侧相继受累更提示NMO
横贯性脊髓炎 对称性偏瘫或四肢瘫 膀胱功能异常 感觉平面障碍 可伴随躯干或四肢阵发性强直、放射痛
极后区综合征：难治性恶心、呕吐、呃逆
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
先行病毒感染 常见
不常见
病程 脑脊液
急性（多为单相性）经过 慢性（多为多相性）经过
罕见鞘内IgG生成 罕见寡克隆区带
70-90%可有鞘内IgG生成 70-90%可见寡克隆区带
ADEM与MS鉴别诊断
MRI
ADEM
NO
脑MRI
弥漫性病灶
主要为一侧性病灶
病灶边缘不清（部分由于水肿）边缘清晰
灰质 尤深处灰质
大的融合的病灶，可扩展至多个脊髓节段
ADEM——辅助检查
脑脊液 可有细胞增多（~50/mm3），常为淋巴细胞增多 可有蛋白升高 部分寡克隆区带阳性（较MS少见） 病原学检测常阴性
脑电图 非诊断性 背景慢波——脑病典型表现 少见痫样放电
可有白细胞（主要为淋巴细胞）升高 可有ESR及CRP升高
罕见白质区T1低信号病灶 可伴有深部灰质核团（如丘脑or基底节）病灶
MDEM—诊断 IPMSSG 2013
2次符合ADEM诊断标准的发作，间隔至少3个月，且后 续不再出现 发作
第2次发作既可是前一次ADEM原病灶复发，亦可是新 病灶
如＞2次脑病发作，不再诊断MDEM，可能为慢性过程， 需注意MS或NMOSD可能
急性脊髓炎： ①相应的MRI髓内病灶累及≥3个相邻 节段（LEMT） ②在病史与急性脊髓炎相符的患者中累 及≥3个相邻脊髓萎缩阶段
急性脊髓炎： 相应的延髓背侧或极后区病灶 急性脑干综合征： 相应的室管膜周围脑干病灶
NMOSD——儿童
• 女：男= 3：1 （成人9：1） • 单相病程比例更大（＞5年不复发） • 脑脊液变化更易于与MS混淆 • 成人NMOSD诊断标准用于儿童需谨慎 • 急性脊髓炎相关的LETM MRI病灶特异性更弱 • AQP4-IgG阴性者，ADEM样表现包括视神经脊髓炎和