最新产科出血的诊断和治疗

↓↓ (＜100)
未用
300~500
300~500
N
＞0.5~0.7
500~2000
500~2000
500~2000
＞0.5~0.7
注：①＜300 IU/L确诊为;有些1型/2型患者vWF:Rco和/或vWF:Ag为
300~500 IU/L;②↑绝大多数2A、2B、2M型患者vWF:Ag ＜500 IU/L;③↓ 指与参考值相比为降低。
达500~2000 IU/L水平
抗纤溶药物
4、分娩方式的选择 由产科医师决定。不主张 经皮脐静脉穿刺/胎儿头皮静脉穿刺获取血标本 测定胎儿BPC。
5、新生儿的评价和治疗 患ITP母亲所娩新生儿 一般在娩后2~5d出现BPC↓ ,故建议测新生儿 BPC。若BPC＜50×109/L ，排除颅内出血，可 接受治疗。ASH指出若新生儿BPC＜20×109/L 或有出血症状，首选IVIg(1g/kg)+血小板输注。 不主张用糖皮质激素，防止脓毒血症。
*美国心、肺和血液研究所vWD专家组，2007。
（二）治疗和预防
1、一般预防措施 ①防治出血和手术/创伤出
血；②外伤：明胶海绵、凝血酶原复合物、抗 纤溶药；③禁用阿司匹林、非甾体抗炎药和抗 血小板功能药物；④口服避孕药(妇康片)5mg， 3#/d，血止后改为5mg/d×15~20d。
2、对出血/手术处理
产科出血的诊断和治疗
产科出血，按临床出血原因，广义上 可分为①与病理产科相关的出血，如胎盘 早剥、前置胎盘、子宫破裂、宫缩无力、 异常胎盘和产科损伤等；②与出血疾病相 关的出血，如原发性免疫性血小板减少症 (ITP)、血管性血友病(vWD)、弥散性血管 内凝血(DIC)和其他止凝血异常性疾病等。
本文仅就后种产科出血的诊断和治疗 作一简述。
（一）诊断 1、临床表现 以皮肤、粘膜出血难止为特征。
皮肤瘀斑，鼻出血，牙龈出血 女性月经过多，经期延长，分娩出血严重 手术、拔牙、穿刺和创伤出血严重 内脏(肾、胃肠、呼吸道、生殖器等)出血 严重者颅内出血。
女性vWD患者占vWD的60%，其中有月经过 多史占65%，流产出血占10%~20%，分娩出血 过多占15%~18%，产后出血过多占20%~25%， 且有黄体破裂出血等。
①2B型vWD有BPC↓；
②排除FⅧ抑制物和LA抗凝物
*美国心、肺和血液研究所 vWD专家组，2007
实验室检查
勿需实验室检查
初步试验 (血Rt,APTT,PT,TT,Fg)
单APTT↑
做1:1混合血浆纠正
②
诊断试验
(vWF:Ag,vWF:Rco, vWFR:CO/vWF:Ag比值, FⅧ:C)
确认其他原因 (如BPC↓①,单一 PT,TT,Fg异常)
妊娠合并血管性血友病(vWD)
血管性血友病(von willebrand disease,vWD)是由 于血管性血友病因子(von willebrand factor,vWF)合 成数量/分子结构异常所致的一种常染色体遗传的 出血性疾病。
vWD的发病率西方国家报道为1.5/10000人口， 我国缺乏流行病学统计，它与血友病相比可能为 0.8:1.0。
vWF:Ag (IU/L)
FⅧ:C (IU/L)
vWF:Rco/vWF:Ag 比值Байду номын сангаас
＜300
＜300
↓③/N
＞0.5~0.7
同上 300~2000①↑②
↓/N
＜ 0.5~0.7
同上
同上
同上
常＜ 0.5~0.7
＜300
同上
同上
＜ 0.5~0.7
200~300
300~2000
↓↓
＞0.5~0.7
＜30
＜30
对出血/手术处理
较微出血/小手术
大出血/大手术
首选
合并使用
DDAVP(静滴/鼻滴)
(0.3g/kg,q12~24h)
对2、3型无效，对2B型禁忌。
vWF浓缩剂 (FP,FFP,冷沉淀等)
vWF:Rco
达300~500 IU/L水平
达500~2000 IU/L水平
FⅧ:C
达300~500 IU/L水平
作相应的深入检查
1项/多项异常
分型试验 重复诊断试验 (vWF多聚体分析、vWFCB、 FⅧ-B、血小板内FⅧ测定、 vWF基因(DNA)测序)
无异常
基本排除 vWD
5、vWD的分类诊断
分型
1 2A 2B 2M 2N 3 “低vWF” 参考值
vWD的分型和主要检测指标的诊断标准*
vWFR:CO (IU/L)
2、分娩时血小板的安全范围 专家公识(2010)认 为对于硬膜外麻醉，BPC＞75×109/L，对于剖 宫产BPC＞80×109/L。美国血液学会(ASH)指 南指出，经阴道分娩，BPC低限为50×109/L。
3、如何治疗 先用一线药物：泼尼松和/或静注 丙球(IVIg)专家公识(2010)认为对于硬膜外麻醉， BPC＞75×109/L，对于剖宫产BPC＞80×109/L。 美国血液学会(ASH)指南指出，经阴道分娩， BPC低限为50×109/L。
对于用一线药物治疗失败、病情严重患者，英 国血液标准化委员会(BCSH)建议大剂量甲基泼尼 松(1000mg)+IVIg或者硫唑嘌呤治疗。BCSH和公 识(2010)认为必要时在妊中期行经腹腔镜脾切除 术。
BCSH和公识(2010)不推荐在妊娠期使用VCR、 达那唑和大剂量免疫抑制剂；也不用利妥昔单抗 (抗CD20)和TPO，不主张预防性血小板输注，但 BPC＜10×109/L，出血严重，准备剖宫产或经阴 道分娩时，主张治疗性血小板输注 。
原)，vWF R:CO(血管性血友病瑞斯托霉素辅因 子)， vWF :Rco/vWF:Ag比值，FⅧ:C（凝血因子 Ⅷ活性）。
分型试验：vWF多聚体分析、vWFCB(vWF
胶原结合试验)，FⅧ-B(vWF-FⅧ结合试验)，血小 板内FⅧ测定，vWF基因(DNA)测序。
4、诊断步骤 (见下图)
临床评估(病史、症状、体征)
2、家族史
呈常染色体显性(Ⅰ型、2A型、2B型)/隐性 遗传(2M型、2N型、3型)。多数患者有阳性家族 史。
3、实验室检查
筛选试验：BT可↑(由于敏感性差，目前
不作为筛选试验)，APTT ↑ ，RIPA(瑞斯托霉素 诱导的血小板凝集试验)，FPA-100(血小板功能 分析仪)。
诊断试验：vWF:Ag(血管性血友病因子抗