白塞病的进展

•疗效 皮肤粘膜 眼病
•不良反应 短暂流感症
状 白细胞低下
•复发率
2a
47% VS 67% VS
87% VS 24% VS
虹膜炎73%
2b
7%
8%
P<0.001
63% 4%
P<0.05 P<0.05
关节炎88% 皮肤粘膜38%
表现
内镜：食道(中下段)(2)；胃、十二指肠多发
性糜 烂 和溃疡（1）；十二指肠溃疡（4）； 回盲部（5）； 结肠多发溃疡（2）。
手术：肠穿孔。
动脉损伤（4）；肺、冠状（伴血栓形成）。 静脉损伤（15）；腔静脉、四肢静脉。
MRI：脑梗塞(6)；出血(1)；脑缺血(1)；正常
(1)；脱髓鞘变(1)；周围神经损害(2)；脊髓损 害(1)。
BD中枢神经病变治疗（五）
• 系统性治疗 • 甲氨喋呤+地塞米松 联合鞘内注射 • 脱水疗法 • 对症疗法
IFN2治疗BD（六）
收集144BD接受IFN （Meta-analysis） 70例接受IFN -2a(3*18u＊106)IM或IC 74例接受IFN -2b（3*5* 106)IM或IC 均1次/每日或3次/每周
• 提供血液流动光滑平面的血管结构。 • 维持wenku.baidu.com液正常凝血机能。 • 起抗原递呈作用。 • 内皮细胞受损释放
1）VWF（血管内血友病因子）增多促进血小板活化， 粘附，聚集。 2）tpA（组织型纤维溶酶原激活剂）降低 。 3）TFPI（组织因子途径抑制物）减少，进入血栓形成 前期状态 。
抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性
心包积液(3)；瓣膜病变(5)；心肌病变(3)。
血小板减少(1)；MDS(3)。
肺;胸腔积液。
北京协和医院材料
白塞病的治疗(一)
• 口腔/外阴溃疡
皮质激素
局部涂抹
秋水仙碱
口服
反应停
口服
． 皮肤病变
秋水仙碱
反应停
． 关节炎
NSAID 柳氮磺吡啶
秋水仙碱
白塞病的治疗(二)
• 眼病
皮质激素 滴眼和／或眼部注射
全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎
皮质激素 口服
硫唑嘌呤或ＭＴＸ或环孢素 口服
ＣＴＸ
静脉或口服
雷公藤
口服
-干扰素 注射
白塞病的治疗(三)
• 内脏损害 皮质激素或环磷酰胺 冲击 静点 雷公藤 环孢素？ 骁悉？
BD血栓性病变的治疗（四）
动脉
系统性治疗
溶栓 尿激酶
tPA
深静脉
抗凝 低分子肝素
华法令
浅静脉
抗血小板 阿斯匹林
• 抗原刺激
链球菌（Sangius）HSP 60/65 病毒
• 中性白细胞活化
• Th1型淋巴细胞异常
• 内皮细胞功能紊乱
• 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原，视网膜S和B51
• 抗内皮细胞抗体
• 性激素
白塞病血管炎病理特点
• 中性多形核白细胞在血管壁的侵润 • 血栓形成
血管内皮细胞与血栓形成的相关性
SLE 硬皮病 RA
并血管炎 无血管 炎
皮肌炎 MCTD WG/MPA 川崎病
白塞病 大动脉炎
AECA阳性率% 77（39-93） 39（30-64）
66（63-77） 20（11-28）
44 48（45-58） 80（40-92） 68（65-72）
28（18-51） 95
临床特点 与狼疮肾炎相关 。 肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。
与肺损有关。 与病活动性相关。 与病活动性相关。
与病活动性相关。
Semi Arth Rheum 1997, 27: 98-109
白塞病常见的临床表现
北京协和医院n=138 国内文献报道n=206（分6篇）
(%)
（%）
口腔溃疡
99.3
外阴溃疡
86.2
眼病变
92.1
皮肤病变
62.6
针刺反应(+)
78.9
72.2－100 22.2－75 31.4－62.5 65.1－85.6 38.9－76.2
138例BD的多系统损害
胃肠BD
血管BD 神经BD
心脏BD 血液BD 呼吸BD 关节/关节炎
阳性数（%） 15（10.9）
19（13.8）
14（10.1）
10（7.2） 4（2.9） 8(5.8) 42/12（30.4/8.7）
白塞病的进展
白塞病全球各地的患病率（%）
地名
瑞典 英国 德国 葡萄牙 意大利 美国
患病率
（按十万计）
1.18 0.50 2.26 1.53 2.50 0.33
地方
土耳其 伊朗 日本 中国
患病年
（按十万计）
80-370 100 13.5 14.0
白塞病的发病机制免疫病理
• 基因
HLA-B51 MICA