(推荐课件)白塞病诊治进展PPT学习幻灯片
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• 动脉系统受累时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管 壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉 瘤
.
14
消化道损害--肠白塞病
• 从口腔到肛门的全消化道均可受累
• 炎性包块或溃疡形成
• 临床表现：上腹饱胀、吞咽困难、中下腹胀满、 隐痛、阵发性绞痛、黑便、便秘，严重者溃疡 穿孔
.
15
神经系统损害---神经白塞病
5
2、BD的主要临床表现发生率
主要症状 (%)
• 口腔溃疡 • 生殖器溃疡 • 假性毛囊炎 • 结节红斑 • 眼部疾患
Iran Japan China Korea Germany
97 98
98
99
98
65 73
76
83 64
57 N/A 31
N/A 62
22 N/A
38
N/A 42
55 69
35
51 53
白塞病的介绍
• 张仲景（西汉时代
狐惑病）
• 希波克拉底（古希腊
关于症状的描述）
• 好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病
• 1937年，土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet
描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征
称之为贝赫切特病或白塞病
1
白塞病的发病机制
2
白塞病的发病机制
• 新的基因标记：HLA-B51，TNF启动子，MIC • T 、B 细胞的功能： Th1占优势的细胞免疫反应 • 感染因素 ：链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、EB
茎等处。
.
10
临床表现----关节损害
• 相对轻微的局限性、非对称性、非侵蚀性关节炎 • 主要累及膝关节和其他大关节
.
11
白塞眼病
• 发生率：约50%，双眼均可累及。 • 色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变。
– 前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓； – 后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。
.
12
临床表现----皮肤病变
• 表现多种多样，有结节性红斑、痤疮样皮疹、多 形红斑、环形红斑等。
• 有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微 小创伤（针刺）后的炎症反应。
.
13
血管损害---血管白塞病
• 致死致残的主要原因
• 静脉受累多见。25%左右发生血栓性静脉炎及静脉 血栓，下腔静脉及下肢静脉受累较多
性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 5. 针刺试验阳性：24～48小时由医生看结果。
• 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其 他疾病。
有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉 栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎 和家族史。
• 24-48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点 或脓疱疹样改变为阳性。
• 此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率 约60％-78％。
• 静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等 价值。
.
19
白塞病治诊断现状的评估
• 认识提高，诊断提早。 • 诊断主要依靠临床。 • 目前无特异性诊断试验。
1. 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次或以上。由医生观察到或患者诉说有 阿弗他溃疡。
2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。 3. 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或
由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹
.
22
鉴别诊断
• 以关节症状为主要表现者，应与RA、RS、AS相鉴 别；
• 皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、 寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性 红斑狼疮相鉴别；
.
17
实验室检查
• 本病无特异性实验室异常。 • 活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高； • 部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。 • HLA-B51阳性率57%-88%，在我国约37.5%，与眼、
消化道病变相关。
.
18
针刺反应（Pathergy test）
• 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm 沿纵向稍作捻转后退出；
病毒感染
3
病理
• 病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主
4
1、BD的年龄和性别构成
国家
• Iran • Japan • China • Korea • Germany
男：女 1.19 0.98 1.34 0.63 1.4-1
发病年龄 26.2 35.7 33.8 29 26
6
2、BD的次要临床表现发生率
次要症状 (%)
• 关节受累 • 神经白塞 • 胃肠受累 • 血管受累
• 肺部疾患 • 心脏受累
Iran Japan China Korea Germany
33
57
30
38
53
9
11
6.5
4.6
11
7
15.5 9
7.3
12
8.9 8.9 7.7
1.8
Biblioteka Baidu
13
0.3 N/A 2.2
.
20
白塞病的诊断标准
• BD 属血管免疫炎症疾病，但因其独特的临床表 现而有别于其他血管炎.
• BD的诊断很大程度基于临床表现. 目前有15个诊 断/分类标准
• 最新最常用的是2006年International Criteria for Behcet's Disease (ICBD).
.
21
白塞病国际分类诊断标准
• 中枢神经受累多见，可有头痛、头晕、假性球麻痹、 癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、偏瘫、失语、截 瘫、意识障碍、精神异常等
• 周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力、周围 型感觉障碍等
• 多数患者预后不佳
.
16
临床表现—其它
• 附睾炎发生率约为4%-10%，较具特异性
• 急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛， 1-2周可缓解，易复发
.
8
临床表现-口腔溃疡
• 复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）。 • 多数患者以此症为首发症状。 • 溃疡可以发生在口腔的任何部位。 • 复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
.
9
临床表现---生殖器溃疡
• 约75%患者出现生殖器溃疡。 • 发作次数较口腔溃疡少； • 受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴
N/A
3.6
0.5 N/A 4
N/A 3.2
7
2008-2011年我科46例BD临床表现的总结
症状
口腔 溃疡
外阴 溃疡
关节 炎
针刺 反应
眼病
肠道 病变
血栓
附睾炎
听力 受损
神经 系统
例数 38 22 20 13 10 6 6
2
10
百分比 82.61 47.83 43.48 28.26 21.7 2.76 13.0 4.3 2.1 0
.
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消化道损害--肠白塞病
• 从口腔到肛门的全消化道均可受累
• 炎性包块或溃疡形成
• 临床表现：上腹饱胀、吞咽困难、中下腹胀满、 隐痛、阵发性绞痛、黑便、便秘，严重者溃疡 穿孔
.
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神经系统损害---神经白塞病
5
2、BD的主要临床表现发生率
主要症状 (%)
• 口腔溃疡 • 生殖器溃疡 • 假性毛囊炎 • 结节红斑 • 眼部疾患
Iran Japan China Korea Germany
97 98
98
99
98
65 73
76
83 64
57 N/A 31
N/A 62
22 N/A
38
N/A 42
55 69
35
51 53
白塞病的介绍
• 张仲景（西汉时代
狐惑病）
• 希波克拉底（古希腊
关于症状的描述）
• 好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病
• 1937年，土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet
描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征
称之为贝赫切特病或白塞病
1
白塞病的发病机制
2
白塞病的发病机制
• 新的基因标记：HLA-B51，TNF启动子，MIC • T 、B 细胞的功能： Th1占优势的细胞免疫反应 • 感染因素 ：链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、EB
茎等处。
.
10
临床表现----关节损害
• 相对轻微的局限性、非对称性、非侵蚀性关节炎 • 主要累及膝关节和其他大关节
.
11
白塞眼病
• 发生率：约50%，双眼均可累及。 • 色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变。
– 前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓； – 后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。
.
12
临床表现----皮肤病变
• 表现多种多样，有结节性红斑、痤疮样皮疹、多 形红斑、环形红斑等。
• 有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微 小创伤（针刺）后的炎症反应。
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血管损害---血管白塞病
• 致死致残的主要原因
• 静脉受累多见。25%左右发生血栓性静脉炎及静脉 血栓，下腔静脉及下肢静脉受累较多
性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 5. 针刺试验阳性：24～48小时由医生看结果。
• 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其 他疾病。
有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉 栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎 和家族史。
• 24-48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点 或脓疱疹样改变为阳性。
• 此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率 约60％-78％。
• 静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等 价值。
.
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白塞病治诊断现状的评估
• 认识提高，诊断提早。 • 诊断主要依靠临床。 • 目前无特异性诊断试验。
1. 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次或以上。由医生观察到或患者诉说有 阿弗他溃疡。
2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。 3. 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或
由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹
.
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鉴别诊断
• 以关节症状为主要表现者，应与RA、RS、AS相鉴 别；
• 皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、 寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性 红斑狼疮相鉴别；
.
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实验室检查
• 本病无特异性实验室异常。 • 活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高； • 部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。 • HLA-B51阳性率57%-88%，在我国约37.5%，与眼、
消化道病变相关。
.
18
针刺反应（Pathergy test）
• 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm 沿纵向稍作捻转后退出；
病毒感染
3
病理
• 病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主
4
1、BD的年龄和性别构成
国家
• Iran • Japan • China • Korea • Germany
男：女 1.19 0.98 1.34 0.63 1.4-1
发病年龄 26.2 35.7 33.8 29 26
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2、BD的次要临床表现发生率
次要症状 (%)
• 关节受累 • 神经白塞 • 胃肠受累 • 血管受累
• 肺部疾患 • 心脏受累
Iran Japan China Korea Germany
33
57
30
38
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6.5
4.6
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7
15.5 9
7.3
12
8.9 8.9 7.7
1.8
Biblioteka Baidu
13
0.3 N/A 2.2
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20
白塞病的诊断标准
• BD 属血管免疫炎症疾病，但因其独特的临床表 现而有别于其他血管炎.
• BD的诊断很大程度基于临床表现. 目前有15个诊 断/分类标准
• 最新最常用的是2006年International Criteria for Behcet's Disease (ICBD).
.
21
白塞病国际分类诊断标准
• 中枢神经受累多见，可有头痛、头晕、假性球麻痹、 癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、偏瘫、失语、截 瘫、意识障碍、精神异常等
• 周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力、周围 型感觉障碍等
• 多数患者预后不佳
.
16
临床表现—其它
• 附睾炎发生率约为4%-10%，较具特异性
• 急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛， 1-2周可缓解，易复发
.
8
临床表现-口腔溃疡
• 复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）。 • 多数患者以此症为首发症状。 • 溃疡可以发生在口腔的任何部位。 • 复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
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9
临床表现---生殖器溃疡
• 约75%患者出现生殖器溃疡。 • 发作次数较口腔溃疡少； • 受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴
N/A
3.6
0.5 N/A 4
N/A 3.2
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2008-2011年我科46例BD临床表现的总结
症状
口腔 溃疡
外阴 溃疡
关节 炎
针刺 反应
眼病
肠道 病变
血栓
附睾炎
听力 受损
神经 系统
例数 38 22 20 13 10 6 6
2
10
百分比 82.61 47.83 43.48 28.26 21.7 2.76 13.0 4.3 2.1 0