白塞病临床表现及治疗ppt课件
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白塞综合征诊断与治疗PPT
Part Four
治疗方法
药物治疗
非甾体抗炎药： 如阿司匹林、布 洛芬等，用于缓 解疼痛和炎症
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于抑 制免疫反应
生物制剂：如英 夫利昔单抗、阿 达木单抗等，用 于抑制炎症反应
糖皮质激素：如 泼尼松、地塞米 松等，用于缓解 炎症和疼痛
免疫治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫反应，减轻炎症反 应
手术风险：包括 出血、感染、神 经损伤等
术后护理：包括 抗感染、止痛、 营养支持等
其他治疗方法
药物治疗：使用 抗炎药、免疫抑 制剂等药物进行 治疗
物理治疗：使ห้องสมุดไป่ตู้ 热敷、按摩等物 理方法进行治疗
心理治疗：进行 心理疏导，减轻 患者的心理压力
生活方式调整： 调整饮食、作息 等生活习惯，提 高免疫力
Part Five
生活照顾：协助 患者进行日常生 活活动，如饮食、 洗漱、穿衣等
陪伴与鼓励：陪 伴患者进行治疗 和康复，鼓励患 者积极面对疾病， 增强信心
THANKS
汇报人：
发病原因
遗传因素：白塞综合征具有一 定的遗传倾向
感染因素：病毒、细菌等感染 可能导致白塞综合征
免疫因素：自身免疫反应可能 导致白塞综合征
环境因素：生活环境、生活习 惯等因素也可能导致白塞综合 征
流行病学特点
发病率：白塞综合 征的发病率约为 1/100000
性别差异：男性发 病率略高于女性
年龄分布：多发于 青少年和青壮年
地域分布：全球范 围内均有发病，但 亚洲地区发病率较 高
Part Three
诊断方法
临床诊断标准
眼部病变：出现虹膜炎、结 膜炎等眼部病变
肠白塞病ppt演示课件
.
11
临床表现
临床表现主要症状有：
口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓 性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状；反复发 作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴部溃疡。 此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢 神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中 4个主症状全部出现者为该病的完全型。病程中出现3个主症状， 或是出现2个主症状加上2个副症状，或是眼的症状再加上一个 其他的主症状者为该病的不完全型。
.
16
临床表现
马场等分析手术的肠型白塞病131例，病变在回肠末端和盲肠 的为105例(80.2%)，提出该部位为好发部位。白鸟报告手术的 66例患者，病变在小肠者为36.4%，小肠结肠者45.6%，结肠者 16.6%，胃、十二指肠者1.5%，这些手术的病例半数以上是因为 大量便血，或者表现为急腹症、穿孔、肠梗阻及当作阑尾炎进 行的紧急手术。手术病例的40%发现肠溃疡穿孔。手术后复发， 吻合口瘘管形成，伤口裂开等需再次手术者占33.9%。病程常反 复缓解国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，以女性居多。
.
8
病因
本病的病因尚不明确，有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、 社会环境因素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气 造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高 达71%。在末梢血，中性白细胞的游走功能亢进，中性白细胞 内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体，抑制性T细胞缺乏。
. 21
其他辅助检查
溃疡呈不规则的下陷，看上去很似Borrmann 2型或Borrmann 3 型癌的形态。单凭溃疡的形态与回盲部单纯溃疡难以区分。 3.X线检查 常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影(图2)。病变 部肠管的黏膜可出现狭窄以及小肠和结肠的张力增加等。
神经白塞病诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、甲氨蝶呤 等
生物制剂：如抗 TNF-α抗体、抗 IL-1β抗体等
干细胞移植：如造 血干细胞移植、间 充质干细胞移植等
免疫调节剂：如胸 腺素、干扰素等
手术目的：缓解症状，改善生活质量
手术方式：包括血管成形术、血管内支 架植入术等
手术适应症：病情严重、药物治疗无效 或效果不佳
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
病因尚不明确，可能与遗传、 环境因素有关
主要影响神经系统、皮肤、 眼睛和血管
神经白塞病是一种慢性、全 身性、血管炎性疾病
症状包括头痛、视力下降、 癫痫发作等
诊断主要依靠临床表现和实 验室检查
治疗包括药物治疗、手术治 疗等
遗传因素：家族中有神经白塞病患者 环境因素：感染、药物、化学物质等 免疫因素：自身免疫反应异常
临床表现：头 痛、视力下降、
癫痫发作等
实验室检查： 血常规、生化、
免疫学等
影像学检查： CT、MRI等
病理学检查： 活检、组织病
理学等
诊断标准：符 合以上条件， 并排除其他疾
病可能
PART FOUR
糖皮质激素：常用于急性期和严重病例，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：常用于慢性期和复发病例，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 生物制剂：如抗TNF-α单克隆抗体、抗IL-1β单克隆抗体等 辅助药物：如维生素B6、叶酸等，用于预防和治疗神经白塞病引起的神经病变
手术风险：可能出现血管损伤、出血、 感染等并发症
术后护理：注意伤口护理，避免感染， 定期复查
免疫调节剂：如环磷酰胺、硫 唑嘌呤等
生物制剂：如利妥昔单抗、阿 达木单抗等
抗病毒治疗：如阿昔洛韦、更 昔洛韦等
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
小儿白塞病诊断与治疗PPT
年龄分布：多发于青少年 和儿童，但成人也可发病
地域分布：全球范围内均 有分布，但某些地区发病 率较高
家族史：有家族史的儿童 发病率较高
季节性：无明显季节性特 点
诊断标准：口 腔溃疡、生殖 器溃疡、眼炎
等
鉴别诊断：与 其他系统性疾 病如系统性红 斑狼疮、类风 湿性关节炎等
相鉴别
实验室检查： 血常规、尿常 规、肝肾功能
管炎等
治疗研究：开 发新型药物和 治疗方法，如 免疫抑制剂、
生物制剂等
预后研究：探 讨白塞病预后 因素，如疾病 活动度、治疗
效果等
研究背景：小 儿白塞病是一 种罕见的系统 性血管炎，主 要影响儿童和
青少年
研究方法：通 过临床观察、 实验室检查和 影像学检查等 方法进行研究
研究结果：发 现小儿白塞病 与遗传、环境 因素有关，并 提出了新的治
PART FIVE
预后良好：大多数 患者经过治疗后可 以恢复正常生活
复发风险：部分患 者可能会出现复发， 需要定期复查
影响因素：预后与 患者的年龄、性别 、病情严重程度等 因素有关
治疗效果：早期诊 断和治疗可以改善 预后，降低并发症 的发生率
影响体重：白塞病可能导致 儿童体重增长缓慢
影响身高：白塞病可能导致 儿童身高发育迟缓
等
影像学检查： X线、CT、 MRI等
病理学检查： 活检、组织病
理学等
治疗原则：早 期诊断、早期 治疗，避免延
误病情
PART THREE
非甾体抗炎药：如阿司匹林、布洛芬等，用于缓解关节疼痛和发热
免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，用于控制病情活动
生物制剂：如英夫利昔单抗、阿达木单抗等，用于治疗难治性病例
白塞病医学课件
白塞病的临床表现
皮肤损害
可出现多种皮肤病变，包括结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹 等。
其他系统表现
神经系统受累可出现头痛、癫痫、意识障碍等症状；消化道 受累可出现腹痛、腹泻、便血等症状；心血管受累可出现心 律失常、心肌炎等症状；肺部受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸 困难等症状。
白塞病的诊断标准
反复发作的口腔溃疡（每年至少发作3次） 反复发作的生殖器溃疡
01
探讨白塞病与自身免疫性疾病之间的关联，为预防和治疗提供
新思路。
白塞病与感染
02
研究感染因素在白塞病发病中的作用，寻找有效的预防和治疗
方法。
白塞病与肿瘤
03
研究白塞病与肿瘤之间的关联，揭示潜在的发病机制，为早期
诊断和治疗提供帮助。
06
白塞病病例分享与讨论
病例一：复杂白塞病的治疗经验分享
总结词
本病例分享了复杂白塞病的诊断和治疗经验，重点探讨了疾病的活动性和损伤程度对治疗策略的影响 。
高生活质量。
04
白塞病的预后及预防
预后影响因素
疾病活动度
白塞病的预后与疾病活动度密切相关。高疾病活动度通常 意味着更高的复发风险和更严重的器官损害。因此，控制 疾病活动度是改善预后的关键。
器官受累情况
白塞病可累及多个器官，如口腔、皮肤、关节、眼睛、血 管等。器官受累越广泛、越严重，预后通常越差。
诊断时机
早期诊断和及时治疗可以改善预后。延迟诊断或错过治疗 可能导致更严重的器官损害或功能障碍。
治疗反应
对治疗反应良好的患者通常预后较好。对治疗反应不佳的 患者可能需要更积极的治疗方案，以控制疾病活动度和预 防器官损害。
预防措施
提高疾病认知
白塞综合征PPT课件
Your company slogan
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口 腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内 适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化 纤类衣服，应该选择棉质内衣。 5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温 和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该 预防各种感染的出现。
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鉴别诊断
3.其他检查： ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 ②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻 度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～ 65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 ③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶 就更为灵敏。 ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、 灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
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发病原因
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些 地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中 发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔 粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物， 其阳性率很高，这些证明该病的发生。
Your company slogan
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疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚 至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施， 使失明率有所下降。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感 染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病 变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动 脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非 罕见。 治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用 者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量， 同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出 现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口 腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内 适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化 纤类衣服，应该选择棉质内衣。 5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温 和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该 预防各种感染的出现。
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鉴别诊断
3.其他检查： ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 ②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻 度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～ 65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 ③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶 就更为灵敏。 ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、 灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
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发病原因
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些 地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中 发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔 粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物， 其阳性率很高，这些证明该病的发生。
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疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚 至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施， 使失明率有所下降。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感 染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病 变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动 脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非 罕见。 治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用 者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量， 同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出 现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
白塞病诊断和治疗ppt课件
主要为溃疡性病变；在疾病发作 时表现为吞咽困难和疼痛，上腹 部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、 便血、腹泻、便秘等。
（八）心血管损害 可累及各种动脉和静脉，基本病 变是血管炎，静脉受累较动脉多 见，小血管多于大血管。
动脉病变主要为动脉内膜炎，可 引起管腔狭窄、闭塞，导致缺血 和动脉瘤形成。中等以上的大动 脉及其分支均可受累，如主动脉 及分支、颈总动脉、锁骨下动脉、 肱、尺、桡动脉等，可出现无脉 或缺血性症状甚至组织坏死、溃 疡、动脉瘤等。
5、针刺试验阳性：以无菌20号或 更小的针头、斜行刺入皮内，经 24-48小时后由医师看结果判定。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项 中2项以上者，即可诊断本病。
鉴别诊断：
对出现粘膜、皮肤、眼症状的疾 病，如赖特综合征、SLE、干燥 综合征、韦格纳肉芽肿进行鉴别。
六、治疗
治疗原则 皮肤粘膜及关节病变发生率高， 但危害不重，以缓解症状、减轻 痛苦为主 积极治疗眼部病变、防止失明， 故除局部用药外，多主张用激素 及免疫抑制剂
病变呈进行性发展，可只限于一 个部位，也可几个部位同时发病， 或在不同时期累及不同部位，可 呈局限性，也可为弥漫性，所以 临床表现多种多样而又无典型性， 主要表现为复杂的神经和精神症 状。
主要症状有头痛、头晕、意识障 碍、精神异常、癫痫、失语、痴 呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、 颅神经及周围神经损害。 根据临床表现可分为：脑膜脑炎 型、脑干型、器质性精神病症状 型、良性颅压升高型及脊髓损害 型等。
“红晕现象”：结节损害中央微 高起，周围有较宽的红晕、愈向 外周红色愈淡，称红晕现象。具 有特征性，有辅助诊断价值。
2、毛囊炎样损害 部位：头、面、胸背、下肢及阴 部皮肤。 特点：有较大的浸润性硬结样基 底、中央呈丘疹或小结节状高起， 其顶端为较小的脓点，周围有较 宽的红晕，具有特征性，小脓点 细菌培养阴性，抗菌素治疗无效。 故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价 值。
白塞病诊治-PPT课件
关节损害
• 25%~60%的患者有关节症状。表现为 相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主 要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳 性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性 脊柱炎相似表现。
神经系统损害
• 发病率约为5%~50%。常于病 后数月至数年出现，少数（5%） 可为首发症状。临床表现依受累部 位不同而各异。中枢神经系统受累 较多见，可有头痛、头晕， Horner综合征、假性球麻痹、呼 吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性 脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、 不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无 力，感觉障碍、意识障碍、精神异 常等。周围神经受累较少见，表现 为四肢麻木无力，周围型感觉障碍 等。
临床表现
• • • • • • 口腔溃疡 生殖器溃疡 眼炎 皮肤病变 关节损害 神经系统损害，消化道损害，血管损害， 肺部损害，其他（如肾脏损害）。
口腔溃疡
• 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡 （Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数 患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的 任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁 桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或 黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一， 底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕， 约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深 大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊 断本病的最基本必备症状。
血管损害
• 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10%~20%患者合并大中血管 炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被 累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管 壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或 产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头 晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分 支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统 受累较动脉系统多见。
(推荐课件)白塞氏病PPT幻灯片
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28
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皮下结节
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皮肤打针后第一天 皮肤打针后第二天
31
四、诊断标准与分型：
诊断标准：
按国际Behcet病研究组制定标准（1990年）
⑴复发性口腔溃疡（1年内至少发生3次） ⑵下列4项出现2项则可诊断：
①复发性生殖器官溃疡或生殖器官疤痕 ②眼部损害 ③皮肤损害 ④皮肤过敏反应阳性
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七、治疗:
△药物：
糖皮质激素： 适用于急性期，不宜长期应用，
常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用
苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱
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硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506 免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治
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△激光治疗 △血浆置换法 △并发症的治疗
治疗方案的选择应根据病情及患者对药物 的反应而定
43
44
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32
分型：按日本Behcet病研究委员会制定分型法
△完全型： 疾病过程中4种主要表现都出现
△不完全型： ①疾病过程中出现3种主要表现或两种主要
和两种次要表现 ②疾病过程中有典型的眼部损害，如反复
发作的前房积脓，或典型的视网膜血管炎，再加 另一种主要改变，如口腔溃疡或两种次要改变
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△可疑型： 曾出现某一主症，但不具备不完全型
膝关节最为常见 其次为踝 、肘、腕关节
9
血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见
神经系统损害 消化系统损害 肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常
10
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瞳孔区纤维样渗出
12
眼底出血
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14
15
16
FFA
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相关主题
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葡萄膜炎(色素膜炎)
前房积脓
皮肤病变
• 发生率：80％～98％。 • 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有 1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺2448小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓 疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解 期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。
其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状
• 关节炎/关节痛 • 皮下栓塞性静脉炎 • 深静脉栓塞 ：血栓性静脉炎
•
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）
• 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 • 消化道溃疡 • 中枢神经系统病变 • 肺血管炎症和浆膜炎 • 家族史
鉴别诊断
• 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合症、强直性 脊柱炎等。 • 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、寻 常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等。 • 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。 • 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、 脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病。 • 附睾炎：附睾结核。
脑白塞病
消化道损害
• 发生率10~50%。 • 从口腔到肛门的全消化道均可受累， 溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。 • 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便， 严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出 血等并发症而死亡。
肠白塞病
血管损害
• 本病的基础病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10~20%患者合并大中血管炎， 是致死致残的主要原因。 • 动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉 弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。 • 静脉：较动脉多见，25%左右患者发生表 浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血 栓形成，造成狭窄与栓塞。
• 主要条件：复发性口腔溃疡，>3次/年。 • 次要条件：
– 复发性外阴溃疡 (经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)。 – 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
– 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 – 针刺反应（+）。
具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项，可诊断 本病，但需除外其他疾病。
全身治疗
• 非甾体类抗炎药（ NSAIDS ）：消炎镇痛。 • 沙利度胺（反应停）：妊娠妇女禁用。 • 糖皮质激素：常用量为泼尼松40-60mg/d。重症患者如严 重眼炎、中枢神经系统病变等可静脉甲泼尼龙冲击， 1000mg/d，3~5天为一疗程。 • 免疫抑制剂：环磷酰胺等。 • 生物制剂疗效和安全性尚在观察。 • 有结核病或病史，PPD强阳性可抗结核治疗至少3月，并 观察疗效。
结节性红斑样皮损
主要位于下肢， 尤其是小腿。
毛囊炎样皮疹
针刺反应——阳性
关节损害
• 约25~60%的患者有关节症状。 • 累及膝关节和其他大关节。 • HLA-B27阳性者可有骶髂关节受 累，出现于强直性脊柱炎相似表 现。
神经系统损害
• • • • 发病率5~50%。 中枢神经系统受累较多见。 发作与缓解交替。 可表现为头痛，共济失调，中风， 人格改变，意识障碍等。 • 脑干和脊髓病损是本病致残及死亡 的主要原因之一。
临床表现
复发性口腔溃疡
• 发生率：98%-100%，多为首发表现，是诊 断的必要条件。 • 发作次数：> 3次/年。 • 好发：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 • 皮损：圆或不规则形溃疡，直径2～10mm， 境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周 围为鲜红色晕。 • 疼痛，表浅， 1-3周消退，不留疤痕。
IgA肾小球系膜增生、淀粉样变。
• 附睾炎:<10%.特异性较高,一过性,易复发，
1-2周缓解。 • 心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎 等。
实验室检查
• 白塞病无特异血清学检查
诊断依靠临床表现
外周血白细胞轻度升高
血沉轻中度增快
CRP升高
PPD实验可阳性
诊断标准
1989年白塞病国际诊断标准(ISG)
治疗
一般治疗
• 急性活动期：卧床休息。 • 发作间歇期：预防复发。
控制口咽感染 膏、冰硼散、锡类 散等。 • 生殖器溃疡：1:5000高锰酸钾清洗后加用 抗生素软膏。 • 眼炎：糖皮质激素滴眼液、散瞳防止炎症 后粘连，重症者可球结膜下注射肾上腺皮 质激素。
CT重建见腹主动脉 瘤、肠系膜上动脉 起始段动脉瘤、右 肾动脉根部动脉瘤 破裂假性动脉瘤形 成。
肺部损害
• 发生率低，5~10%，严重。 • 肺血管受累时可有肺动脉瘤形成， 瘤体破裂是可形成肺血管-支气管 瘘，肺静脉血栓可致肺梗死，大量 咯血可致死亡。
其他
• 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理为
手术治疗
• 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗。复发 率50%，与手术方式及原发部位无关，慎重。 • 血管病变术后可于吻合处再次形成动脉瘤，一般 不主张手术治疗，介入治疗可减少手术并发症。 • 眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。 ※ 手术后应继续使用免疫抑制剂治疗减少复发。
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白塞病临床表现及治疗
• 本病在东亚、中东和地中海地区发 病率较高，又被称为丝绸之路病。
新闻
定义
• 白塞病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种 慢性全身性血管炎症性疾病，病情严重时 可累及中、大血管，出现多系统、多脏器 损害。 • 好发年龄为16-40岁，男:女=0.77:1。 • 男性患者血管、神经系统及眼受累较女性 多且病情重。 • 病情呈反复发作和缓解的交替过程。
复发性生殖器溃疡
• • • • • 发生率约75%。 单发，次数较口腔溃疡少。 女性位于外阴和阴道。 男性位于阴囊和阴茎。 溃疡深大，剧痛，1-3周缓慢消退， 可留瘢痕。
女性外阴溃疡
男性阴茎溃疡
眼炎
• 50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最 常见。 • 男性＞女性，且病变较重。 • 致盲率25%，致残主要原因。 • 表现：视物模糊、视力减退、眼球充血、 眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。 • 单独视盘水肿提示脑静脉血栓。 • 颅内血管病变导致视野缺损。