白塞病的诊治进展
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
儿童白塞病的诊治进展
3.2遗传背景HLA-B27阳性与ERA 和A S 均密 切相关，其中在A S 中的HLA-B27阳性率略高于 ERA,其中 HLA-B27:05、HLA-B27:04 是最常见的两 个亚型。
有研究表明ERA 患者的HLA-B27: 05阳 性率高于 AS(70% vs 57%,P=0.047),而 HLA-B27:04阳性率低于AS(21% vs 36%，iM).018)。
因此提 示HLA-B27:05更倾向于早年发病。
4转归与预后E R A 患者中约有56%发展为AS 。
年长男孩， 以下肢大关节炎起病可合并有肌腱附着处炎症，可 有腰背疼痛及腰骶部压痛，与HLA-B27密切相关， 最终大多数发展为AS 。
因此有学者认为这组患儿 的发病特点及转归与脊柱关节病密切相关，应与成 人诊断相呼应，称为幼年脊柱关节病。
国外的一项 长期队列研究表明：ERA 患者随访15年后44%患 者缓解,35%仍存在放射学骶髂关节炎表现，47%存 在炎性腰背痛。
随访23年后仍有45%的患者需要 抗风湿药物治疗包括:传统的慢作用药物、TNF 拮抗 剂或非甾体类药物等。
ERA 预后差异较大，取决于疾病活动程度及进儿童白塞病的诊治进展狄亚珍doi : 10.3969/j .issn . 1671 -0800.2017.08.004【中图分类号】R 725【文献标志码】C 【文章编号】儿童白塞病又称儿童贝赫切特病，是一种累及 全身多系统的慢性血管炎性疾病，由土耳其皮肤病 医师Behcet 于1937年首次报道。
其典型临床特点 为反复发作的口腔与生殖器溃疡、眼部受累和皮肤作者单位：315012宁波,宁波市妇女儿童医院通信作者：狄亚珍，主任医师，硕士生导师。
宁波市市级医院 首批临床特色重点专科(小儿风湿免疫科)学科带头人，中华医学会 儿科学分会免疫学组全国委员，中国医师协会儿科医师分会儿童风 湿免疫专业委员会委员，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学 专业委员会儿科学组全国委员，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免 疫病学专业委员会浙江省分会常务委员，全国儿童风湿病协作组成 员，浙江省医学会风湿病学分会委员，浙江省免疫学会风湿免疫临 床专业委员会常务委员，宁波市医学会风湿病学分会副主任委员， 宁波市医学会儿科分会委员。
白塞氏病的诊治进展
Ａｒａｂ ｃｏ，６１（４）：３６５—
３６６．
ＩＵ，每周皮下注射３次，可明显缩短口腔溃
『４］Ｄａｖａｔｃｈｉ
３７３．
Ｆｌ，Ｓｈａｈｒａｍ Ｆ，Ｃｈａｍｓ．Ｄａｖａｔｃｈｉ Ｃ，ｅｔ ａ１．Ｂｅｈｃｅｔ’Ｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ
Ｉｒａｎ：ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ６５００
表１ ２０１３年国际白塞氏病分类标准和评分系统
性㈨。
９．其他：肺部损害少见，以肺内血管病变为主，咯 血是肺部最常见又最严重的症状，多为肺梗死或肺动 脉瘤破裂，预后差；附睾、肾脏损害极少见。１
二、白塞氏病的诊断进展
２Ｉ。
临床表现 眼部损害 口腔溃疡 外阴溃疡 皮肤损害 神经系统病变 血管表现 针刺反应阳性
物不良反应较少。Ｕｇｕｒｌｕ等。１副观察到白塞氏病患者
应证选择见表３。
表３
治疗药物 英夫利昔单抗 依那西普 阿达木单抗 利妥昔单抗
Ｇｅｖｏｋｉｚｕｍａｂ Ｃａｎａｋｉｎｕｍａｂ Ｔｏｃｉｌｉｚｕｍａｂ
白塞氏病生物制剂治疗的选择
受累系统 眼炎、消化道、神经系统损害 血管病变、关节炎、皮肤损害 眼炎、皮肤损害 眼炎、皮肤、血管损害 消化道、神经系统损害 眼炎 眼炎 眼炎 眼炎、神经系统损害 眼炎、皮肤、关节、神经系统损害
标准（敏感性和特异性分别为８１．２％和９５．９％）相
表２
白塞氏病的传统治疗方法
万方数据
・６７０・
崦压囱型苤查兰Ｑ！垒生！Ｑ旦筮！！鲞筮！Ｑ翅』堡！垫！堕！婴丛！鱼：Ｑ！！！ｂ望至Ｑ！垒：ｙ！！：！！：№：！Ｑ 解‘２９｜。磷酸二酯酶４抑制剂（Ａｐｒｅｍｉｌａｓｔ）能缓解口腔 溃疡、外阴溃疡。生物制剂对白塞氏病患者治疗的适
型：表现为共济失调。此外还有静脉窦血栓形成等病 变‘９１。
白塞病的诊治进展
・
皮质激素 ， 免 疫 抑 制 剂 如 硫 唑嘌 呤 、
指肠 、 回肠 末段 ， 单 一 部 位 受 累 者 占
９ ７ ％ ，增 强 Ｃ Ｔ 可 早 期 发 现 并 发 环 磷 酰 胺 或 环 孢 Ａ ： 顽 固 性 静 脉 血 ３ 排 除腹 部 其 他 病 理 情 况 ： 胶囊 内 栓 推 荐 单抗 类 Ｔ Ｎ Ｆ ａ抑 制 剂 ， 可 以 考 症 ， 虑 抗 凝 洽疗 ， 但 应 除 外 肺 动 脉 瘤 。动 镜 可 发 现 小 肠 病 变 。 肠 白 塞 可 见 回 肠 末 段 典 型 的 椭 脉 瘤 方 丽 ， 肺 动 脉 瘤 推 荐 使 用 糖 皮 质 激 素和 Ｃ Ｔ Ｘ， 顽 固 病 例 可 考 虑 使 可 考 虑 栓 塞 治 疗 。 主 动 脉 瘤 和 周 围 血 管 动 脉 瘤 术 前 需 使 用 糖 皮 质 激 素 圆 形 的 大 溃 疡 ， 在 小 肠 或 大 肠 有 溃 用单抗类 Ｔ ＮＦ ａ抑 制 剂 ， 大 量 肺 出 血 疡 或 炎 症和 临床 发 现 ，满 足 白塞 病
能ｆ Ｉ ｆ 企 求 根 处” ．
１ ５ ％， 多为 静 脉 穿 刺诱 发 ， 常 在 自塞
瀹， 心世＂觇 池 、 迅 治 疗 ， 使 ｆ ｌ 小『 Ｊ 、 Ｊ ｊ 人“ 和
病 早 期 出现 。 程 度 重 ， 双侧 受累 ， 治 疗反应差 ， 易复 发 ， 常 表 现 为 结 节 红 斑、 静 脉 曲张 、 水肿、 皮肤色素沉着、
溃 疡 形 成 。 此 外 还 会 造 成 肺 血 栓 形 成、 心脏血栓、 颅 内静 脉 窦 血 栓 等。 白塞 病 静 脉 血 ｝ 全治 疗 以 糖 皮 质
小 仪能 减 辑 家庭 的经 济 敛 担 ， 提 ｑ 一 质 ，还 能 延 Ｋ牛 命 特｝ ｊ Ｉ Ｊ 址 随 符 符种 新 技 术 的 遥川 ｔ， ｌ ｊ ‘ 以提 高患 行， 卜活 的
白塞病的临床研究进展
白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。
为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。
白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。
其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。
在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。
口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。
这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。
生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。
此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。
皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。
诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。
目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。
国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。
但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。
在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。
对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。
例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。
对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。
糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。
生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。
除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。
避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。
中医治疗白塞病进展
[收稿日期]2005-06-02中医治疗白塞病进展陈伏宇(天津中医学院第一附属医院,天津300193)[中图分类号]R259.932 [文献标识码]B [文章编号]1004-2814(2005)10-0641-02 白塞病又称贝赫切特综合征,是一种原因不明的以血管炎为病理改变的自身免疫性疾病,典型表现为复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎组成的三联征,但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等均可累及。
近年来中医治疗本病屡见报道,并取得一定疗效,现概述如下。
1 病因病机近代通过大量临床实践,对白塞病的病因进行了新的探讨,认为与饮食辛辣肥甘、感受湿邪、产后郁热、情绪不遂等因素有关。
马武开[1]认为,湿热毒淤互结是白塞病发病的病理基础,且贯穿于疾病的始终。
毒淤互结、虚实夹杂是其病程漫长,病情缠顽,。
主要病位在肝脾,肝热脾湿相互为患,充斥上下,诸症遂成。
展锐[2]认为此类患者肝肾本虚,复因情志过极化火,烦劳伤阴,更伤肝肾,阴虚火旺,使病情加重。
庞海波等[3]总结白塞病毒的产生为饮食不节,湿热毒生;脏腑失调,毒滞为害,外邪引动,毒邪攻注;毒邪日久,耗气伤阴。
2 辨证论治张立亭等[4]将白塞病辨证分型为以口舌溃疡为主的阴虚胃热型,以外阴溃疡为突出表现的湿热下注型。
方用清胃养阴汤(金银花、连翘、麦冬、生地黄、牡丹皮各20g,黄连6g,生石膏30g,玄参、沙参、太子参各15g,甘草3g),清热化湿汤(苍术、黄柏、龙胆草各10g,苦参、泽泻各15g,土茯苓30g,栀子12g,紫花地丁20g,苡仁24g,甘草3g),水煎服,日1剂。
结果21例中完全缓解13例,显效6例,好转0例,无效1例,死亡1例,总有效率9015%。
刘明等[5]治疗白塞病性外周血管炎13例,其中湿热下注型5例,方用四妙勇安汤加味(金银花、玄参各30g,当归、赤芍、牛膝各15g,黄柏、黄芩、山栀、连翘、苍术、防己、紫草、生甘草各10g,红花、木通各6g);热毒炽盛型5例,方用四妙活血汤加减(金银花、蒲公英、紫花地丁各30g,玄参、当归、黄芪、生地、丹参各15g,牛膝、连翘、漏芦、防己各12g,黄芩、黄柏、贯众、红花、生甘草各10g,乳香、没药各3g);阴虚血淤型3例,方用养阴活血汤加减(生地、玄参、石斛、赤芍各30g,鸡血藤21g,当归、青蒿、白薇、丹皮各12g,牛膝18g,川芎、黄芩各10g,甘草6g)。
白塞病的治疗探索最新的治疗方法和研究进展
白塞病的治疗探索最新的治疗方法和研究进展白塞病的治疗探索：最新的治疗方法和研究进展白塞病，也被称为波斯特病或者B型血管炎，是一种罕见的慢性炎症性疾病，主要影响人体的中小型血管。
白塞病的病因尚未完全明确，但它往往与免疫系统的异常反应有关。
本文将介绍白塞病的治疗方法和最新研究进展，以及该领域的挑战和展望。
一、药物治疗目前，药物治疗是白塞病管理的主要手段。
以下是一些常用的药物治疗方法：1. 糖皮质激素：糖皮质激素是白塞病的标准治疗。
通过抑制免疫系统的反应，减轻炎症症状和预防器官损伤的发生。
然而，长期使用会导致副作用，如骨质疏松、高血压和感染等。
2. 免疫抑制剂：免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
它们可通过抑制免疫系统的活性来减轻病情。
然而，这些药物也会增加感染和肿瘤发生的风险。
3. 生物制剂：生物制剂是一类靶向特定免疫分子的药物，如西妥昔单抗和阿利珠单抗等。
它们通过抑制肿瘤坏死因子的活性来减轻疾病症状。
然而，这些药物的长期疗效和副作用尚需进一步研究。
二、外科干预对于白塞病患者出现的器官损伤，外科手术可能是必要的治疗选择。
例如，对于眼部受累的患者，玻璃体切除和视网膜手术可以改善视力。
对于血管狭窄导致的组织缺血，动脉血管成形术和支架植入等介入治疗方法可以恢复血流。
然而，外科干预只能对症治疗，无法根治疾病。
三、其他治疗方法的探索1. 细胞治疗：近年来，干细胞移植和造血干细胞移植等细胞治疗方法受到广泛关注。
通过重建免疫系统的平衡，细胞治疗有望改善白塞病的预后。
然而，该治疗方法仍处于实验阶段，需要进一步的研究和临床试验来验证其安全性和有效性。
2. 靶向治疗：白塞病的病理过程涉及多种免疫细胞和炎症介质的参与。
研究人员正在探索针对特定分子或信号通路的靶向治疗。
例如，靶向IL-1的药物已经在部分病例中显示出良好的治疗效果。
3. 环境因素干预：一些研究表明，环境因素如饮食和生活习惯可能与白塞病的发生和病情恶化相关。
白塞病的治疗方法及最新进展
白塞病的治疗方法及最新进展白塞病，又称为Behçet's病，是一种慢性多系统炎症性血管病，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症为主要表现。
目前，对于白塞病的治疗主要以缓解症状、控制发作和预防并发症为目标。
随着科学技术的不断发展，白塞病的治疗方法也在不断进步。
本文将介绍白塞病的治疗方法及最新进展。
一、非药物治疗方法1. 营养治疗：白塞病患者应注重均衡饮食，摄入足够的维生素和矿物质，尤其是维生素C和维生素D，以增强免疫系统功能。
2. 心理治疗：给予患者心理支持和关爱，帮助其积极应对疾病，减轻压力，提高生活质量。
二、药物治疗方法1. 外用药物：口腔溃疡和皮肤溃疡常采用局部药物治疗，如口腔含漱剂、外用抗生素药膏等。
2. 内服药物：常用的药物包括非甾体类抗炎药、口服皮质类固醇、免疫调节药物等。
这些药物可用于缓解症状、减轻炎症反应。
3. 生物制剂：生物制剂是一种新型的治疗方法，通过介入免疫系统，靶向调节炎症过程。
近年来，抗肿瘤坏死因子治疗剂（如英夫利昔单抗）被广泛应用于白塞病治疗中，取得了一定的疗效。
三、手术治疗方法1. 玻璃体切割术：用于治疗眼部炎症并发症，如视网膜脱离和玻璃体积血。
2. 血管内治疗：对于血管病变明显的患者，可考虑经血管内治疗，包括球囊扩张术和支架植入术等。
3. 外科手术：对于严重的消化道病变、神经系统病变等，可考虑外科手术治疗。
最新进展近年来，针对白塞病的治疗方法有了一些新的突破。
一方面，基础研究揭示了白塞病发生发展的分子机制，为寻找新的治疗靶点提供了新的思路。
例如，一些研究发现肠道菌群可能与白塞病的发生相关，针对肠道菌群的调节可能有助于治疗白塞病。
另一方面，新药的研发也取得了一定进展。
免疫调节药物、生物制剂以及靶向治疗药物的不断涌现为白塞病的治疗带来了新的希望。
然而，尽管有了一些新的治疗方法和药物，白塞病的治疗仍然存在挑战。
一方面，白塞病的发病机制尚不完全清楚，因此针对性的治疗仍然面临困难；另一方面，某些治疗方法可能存在副作用和不良反应，需要患者与医生共同权衡利弊。
白塞氏病的中医治疗进展
作者简介 :董建华 ( 1956 - ) ,女 ,副主任医师 ,研究方向 :中西医结 胆草 、黄芩 、生地 、苦参 、金银花 、生薏苡仁 、白花蛇舌草 、车
合治疗皮肤病 。
前草 、土茯苓 ; 肝阴不足虚火上炎 5 例 ,用自拟治白 II号
862
第 27卷 第 4期 2 0 0 9年 4月
中 华 中 医 药 学 刊
中
生栀散外敷屡屡获效 。刘勇 [1 ]辨证分 2型 :肝经湿热兼心
汤 、金匮肾气丸等方剂配合活血化瘀的药物 。张立军 [5 ]等
医 药
火炽盛型方用龙胆泻肝汤合导亦散加减 ;气血两虚 、湿热内
从“阴疽 ”立论 ,运用温阳活血 、散寒通滞法治疗白塞氏 17
蕴型方用甘草泻心汤加减 。李英 [2 ]分 3型 :肝脾风热型用 例 ,基本方 : 熟地 、鹿角胶 、赤芍 、黄芪 、皂角刺 、白芥子 、肉
金银花 、黄芩 、黄柏 、栀子 、白花蛇舌草 、茯苓 、甘草 、当归 ,总 松 20mg日 3次口服 ,症状控制后减量 ,吲哚美辛 25mg日 3
有效率 9515%。魏家宁 [9 ]用自拟祛风治血解毒汤 : 金银 次口服 ,复方丹参片 3片日 3 次口服 ,雷公藤多甙片 20mg
花 、板蓝根 、蚤休 、柴胡 、葛根 、防风 、红花 、地肤子 、蝉蜕 、麻 日 3次口服 ,配自拟中药方 :土茯苓 、薏苡米 、鸡血藤 、益母
认为是一种反复发作的 、累及多器官系统的慢性炎性疾 二妙散 ,血瘀明显加桃仁红花 ,溃疡面不愈合以青代散合七
病 ,与祖国医学文献中记载的“狐惑病 ”等病相类似 , 西 里散外敷 。
医多使用激素或免疫抑制剂治疗 。笔者查阅近 10 年 的
叶腾辉 [3 ]采用分期辨证 。初期正邪俱实湿热证 ,用导
白塞病的治疗进展了解最新的治疗方法和技术
白塞病的治疗进展了解最新的治疗方法和技术白塞病的治疗进展：了解最新的治疗方法和技术白塞病（Behçet's disease）是一种少见的慢性、复发性、多系统炎症性疾病，以口腔溃疡、皮肤损害和生殖系统炎症为特征。
近年来，随着医学科学的发展，白塞病的治疗方法和技术也得到了不断的进展。
本文将介绍白塞病的最新治疗方法和技术，供读者参考。
一、药物治疗药物治疗是目前白塞病的主要治疗手段。
根据患者的症状和疾病的严重程度，医生会针对性地选择合适的药物进行治疗。
以下是一些常用的治疗药物：1. 糖皮质激素：糖皮质激素是控制炎症反应的一种有效药物，对于重症的白塞病患者可以进行激素治疗。
但是，长期大剂量的应用会带来一系列的副作用，如免疫抑制、骨质疏松等。
2. 免疫抑制剂：免疫抑制剂通过抑制免疫组织的活动，减少炎症反应。
常用的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
然而，这些药物也会对患者的免疫系统产生抑制作用，增加感染和肿瘤的风险。
3. 其他治疗药物：此外，还有一些其他治疗药物，如非甾体抗炎药、生物制剂等，用于减轻患者的炎症反应和缓解相关症状。
二、外科手术治疗在部分白塞病患者中，药物治疗并不能完全控制病情，或者出现了一些合并症，此时外科手术治疗可以成为另一个选择。
外科手术治疗常用于处理白塞病引起的一些并发症，如眼部疾病、血管病变等。
例如，对于眼部炎症导致的视网膜脱离，可以进行手术修补；对于开放性口腔溃疡，可以通过手术进行切除和缝合等。
但是，外科手术治疗是有风险的，需要患者和医生充分评估和讨论后再进行决定。
三、免疫疗法近年来，免疫疗法被广泛应用于多种疾病的治疗，也包括白塞病。
免疫疗法通过增强或抑制患者的免疫系统反应，对疾病进行防治。
1. 免疫增强疗法：免疫增强疗法可以帮助患者的免疫系统更好地对抗病原体和炎症反应。
例如，利用干扰素治疗可以提高患者的免疫功能，促进病情的缓解。
2. 免疫抑制疗法：免疫抑制疗法可以通过抑制病理免疫反应来减轻白塞病患者的炎症症状。
白塞病诊疗和治疗指南
白塞病诊疗和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病(Behcet’s disease,BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。
是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。
好发年龄为16-40岁。
男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
2临床表现本病全身各系统均可受累。
有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。
2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。
溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。
复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2.2 生殖器溃疡：约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。
溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
有患者可因溃疡深而致大出血。
2.3眼炎：约50%患者有眼炎，双眼各组织均可累及。
表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。
最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis），可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
2.4皮肤病变：皮损发生率高，可达80%-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
同一患者可有一种以上的皮损。
特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。
2.5神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5%-50%，少数（5%）可为首发症状。
白塞氏病的症状治疗
白塞氏病的症状治疗
一、概述
白塞氏病，一种可以给患者的健康造成极大的破坏的疾病类型之一，其实在大家的当前其发病率还是比较高的，这种疾病除了本身可以给患者带来临床表现之外呢，还可能存在其他的一些并发症，这些对于患者的影响都是极大的，让患者以及患者家属都十分的苦恼。
下面就让某同事来给大家详细的讲一讲关于白塞氏病这种疾病究竟患
者的症状以及治疗都是怎样的呢。
二、步骤/方法：
1、对于白塞氏病的症状治疗这个问题呢，实际上患者要知道的是，本病患者可能出现的临床表现包含了口腔溃疡、生殖器溃疡、视力下降、眼睛畏光、红肿、皮肤病变、关节病变、消化道病变、血管病变、神经系统病变以及一些全身症状等，这些都是危害性极大的。
2、而对于本病的治疗这一点呢，其实患者要知道的是，本病其实目前主要的治疗方式还是药物治疗，但是有些时候可以以药物治疗为基础，进行介入治疗或者是手术治疗等，但是患者最好是可以根据自身的实际病情情况，来选择合理的治疗方式。
3、大家对于这种疾病的饮食也是要多加重视的。
患者的饮食一定要注意以清淡为主，最好是可以避免辛辣、肥腻、烟酒等食物。
口腔溃疡期间要注意以流质食物为主，避免过热、过硬的食物等，多吃新鲜的水果蔬菜，保持自身的大便通畅等等，这些都是非常不错的。
三、注意事项：
大家平时在生活中要注意多加强身体锻炼，避免自己的过度劳累，平时对于一些疾病的常识一定要多了解清楚，并且适当的采取一些措施来避免这些疾病的发生等，这些都是可以的。
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肠型白塞病的内窥镜下表现
胃镜
肠镜
心脏白塞病(CBD)
发病率: 研究手段的不同, 各家报道不一。 • Mendes 等 综合临床研究发现, 1%～ 5%; • 日本 尸检资料: 16. 5% 。
预后: 4 年病死率为21.4%
炎症细胞因子 IL-22 和 TNF-α 可能在白塞病患者眼内 免疫反应中发挥关键作用。
Sugita S, Kawazoe Y, Imai A, et al. Role of IL-22- and TNF-(alpha)-producing Th22 cells in uvei tis patients with Behcet'sdisease. Journal of Immunology, 2013, 190(11): 5799-5808.
MRI 对细小缺血灶的发现、对脑干结构的辨别有优势,首选。 特征性发现通常：为< 5 mm 散在的或融合的混合T1 和长T2 异常信号,病变主要 位于白质 。 60 %脑干,多累及脑桥,40 %位于基底节和丘脑, 随病情变化病灶有波 动性, 有亚临床过程 * 硬膜窦病变和脑干萎缩对NBD 的诊断具有极高的特异性,脑干萎缩的特异性 为96.5 % , 如同时发现无皮质萎缩则具有100 %的特异性. 鉴别：NBD ：从脑室旁到其他部位基本均匀分布, MS ：在侧脑室旁, ＳLE：在非脑室旁。 SPECT 放射性同位素标记,用以评估局部的脑灌注量和能量代谢情况。比MRI 更敏感, 有创性检查,且很多医院尚未开展,其实际应用价值不及MRI。 为
肠型白塞病
• 发生率：8.4-26% • 组织病理: 中等及小血管的非特异性炎症,致血管壁增厚、血管狭窄、 闭塞, 继而出现供血组织的坏死, 溃疡形成。 • 部位：全消化道均可受累，但以回盲部多见, 约占75%。溃疡单发/多 发性，深浅，吞咽困难，中下腹胀满，隐痛，阵 发性绞痛，腹泻，便秘等，严重者可因大出血，穿孔等并发症而死亡。
• 发生率：10%~20%
血管损害（血管型白塞氏病）-致死致残的主要原因
• 静脉系统 较动脉系统多见 表浅或深部的血栓性静脉及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。 下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹 水、下肢浮肿。 上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。 • 动脉系统： 病理： 动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉 狭窄、扩张或产生动脉瘤， 临床表现：可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的 动脉瘤有破裂的危险性。肺瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺 内出血.累及肾动脉时表现为难治性高血压。
a large pseudoaneurysm of aortic arch
分类（诊断）标准
白塞病国际诊断标准 (Lancet 1990;335:1078)
标准
反复口腔溃疡 外加以下两条 反复外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
描述
1年内反复发作3次。 由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
CBD临床表现
• 心脏瓣膜受累: 主动脉瓣多见，其次二尖瓣。病理 变化, 如纤维化, 粘液样变性, 溃 疡, 甚至穿孔 • 心腔内血栓形成: • 心肌受累及心脏扩大: • 冠状动脉受累: • 心内膜受累: • 传导系统受累:
CBD 的诊断
早期诊断困难 目前常用方法有: (1) 超声心动图:无创, 不可替代。 轻微的无症状性心包炎,主动脉根部扩张, 心脏结构, 心腔内血栓 形成, 心内膜病变及心功能的评价 (2) 介入性放射检查: 重要作用, 心室造影: 用于心室内血栓形成时, 可根据其伴有的心内膜纤维化的特 征性表现(心室腔缩小) 而与心内肿瘤鉴别; 选择性冠状动脉造影: 冠状动脉炎所致的冠脉狭窄、阻塞及有否动脉瘤 形成等。 (3) 磁共振及螺旋CT 检查 磁共振对于心肌的显像更为清楚, 而超高速CT 检查能够实时反映心脏功能
发病机理：
中性粒细胞高反应性：原发/细胞因子促发？ Th1细胞介导 相关抗体：ANA, ANCA, ACL ？ 抗α-烯醇化酶 (-enolase) 抗 体 高凝状态：纤溶酶原激活因子释放障碍导致纤融 缺陷有关
国际分类标准（ISG 1990）
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病
概述
神经系统
• 约占5%~10%的患者，多数 预后不佳 • 中枢神经系统受累较多见 • 周围神经受累较少见
venous sinus thrombosis
Lancet Neurol 2009; 8: 192–204
心血管病变
累及静脉和动脉管壁 男性比女性更常见
Pulmonary artery aneurysm
白塞病在全球范围内的特殊地域性分布 （“丝绸之路病”）
Prof. Dr. Hulusi Behçet
Turkish dermatologist 1889-1948
中国北方患病率：不低于14/10万
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在 HLA 位点中对 8572 个变异进行了基因分型，并在涉及 2 个不同种族的 2 个独立的白塞病 队列中，对 24,834 个变异进行了归因分析和 meta 分析。应用基因分型所得的 SNPs 来推 断 HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DQA1、HLA-DQB1 及 HLA-DRB1 中的经典 HLA等位基因。研究 结果显示，HLA-B*51 与白塞病之间存在稳定的关联，而位于 HLA-B 基因与 MICA 基因之间 的一个基因变异可解释此关联（rs116799036: 比值比 (OR) = 3.88, P = 9.42*10-50）。另外，本研究还发现并重复了另外三个相关的基因变异，分别为 ：位于 PSORS1C1 基因内的rs12525170（OR=3.01, P=3.01*10-26）、HLA-F-AS1 基因上游 的 rs114854070 （ OR=1.95, P=7.84*10-14) 、 及 HLA-Cw*1602 (OR=5.38, P = 6.07*1018)。该病与 IL10、IL23R、CCR1、STAT4、KLRC4，GIMAP2/GIMAP4 及 UBAC2 基因之间存在 相关。对靶基因进行深度重测序后，另外找到了 3 个与该病相关的分别位于 TLR4、MEFV 和 NOD2 基因的罕见基因变异。 研究结果显示中国汉族患者中，miR-146a 基因rs2910164 多态性与 BD 之间存在密切关联； 而携带 CC 基因型的患者，其 miR-146a 及某些促炎细胞因子表达水平出 Hughes T, Coit P, Adler A, et al. Identification of multipleindependent suscep tibility loci in the HLA region in Behcet'sdisease. Nature Genetics, 2013, 45(3): 319-324.Gul A. Genetics of Behcet's disease: Lessons learned fromgenomewide assoc iation studies. Current Opinion inRheumatology, 2014, 26(1): 56-63. Zhou Q, Hou S, Liang L, et al. MicroRNA-146a and Ets-1 genepolymorphisms in o cular Behcet's disease and Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 2014,73(1): 170-176.
可累及各种大小动、静脉的 系统性血管炎性疾病
典型表现为三联征:
复发性口腔溃疡 复发性生殖器溃疡 眼葡萄膜炎
临床表现广泛而复杂:
关节、心血管、胃肠道、神经系统、 肺、肾等全身各个脏器均可受累； 严重者可发生失明、大血管栓塞、 消化道溃疡、出血和穿孔、中枢神 经系统病变，乃至危及生命。
皮肤粘膜改变
复发性口腔溃疡
皮肤表现
• 皮损发病率高，可达85% • 表现多种多样，一个患者可有一种以上的皮损
假性毛囊炎 结节红斑 针刺反应 坏疽性脓疱性皮炎
眼部病变
• 约50%左右的病人受累 • 可在起病后数月甚至几年后出现，通常表现为慢性、 复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率 可达25%，是本病致残的主要原因。 • 最常见的眼部病变为色素膜炎及视网膜血管炎
• • • • 疼痛 多见于颊粘膜、牙龈、口唇、舌 可为单发，也可成批出现 米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不 一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴 有疼痛 • 重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕
复发性生殖器溃疡
• • • • 约85%患者出现生殖器溃疡 在男性多见于阴囊和阴茎 在女性多见于外阴和阴道 病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少，溃疡深大， 疼痛剧、愈合慢
Clin Rheumatol (2010) 29:823–833
最新国际分类标准（2006）
白塞氏病的分型与分类
• 分型 完全型,不完全型 • 分类 特殊类型的白塞氏病， 肠型白塞氏病 心脏白塞氏病 血管型白塞氏病 神经型白塞氏病
突出该病的主要表现特点 复杂多变: 其多系统、多脏器损害甚至不亚于系统性红 斑狼疮。但在临床上， 不少医师对该病了解不够，以 至于误诊，误治。
脑桥的白质改变
实验室检查
CSF 压力升高,蛋白、细胞数增多(以淋巴细胞增多为主) ,糖含量下降;
病原学检测均为阴性。 补体C3 、C9 、IgM、IgG、IgA 增高, IL-6 的水平与病情进展情况相关
CT 显示出血性和较大的缺血性改变,判定脑室是否扩大 但NBD 的损害多为脑干或较小的弥散性缺血改变,故CT对NBD 的诊断价值不大。