血管型白塞病的治疗护理新进展
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血管型白塞病的治疗护理新进展
风湿一病区 陈佩玲
1.概 念
• 白塞病(Behcet's disease，BD)是一种以口腔
溃疡、外阴溃疡、眼葡萄膜炎及皮肤损害
为临床特征的自身免疫性疾病。又称白塞
综合征或眼一口一生殖器三联综合症。
2. 流行病学调查
发病率
发病 年龄
性别
种族 差异
140／ 100万
女 >男 20~40 男 >女
高维生素、易消化有营养、软食、少量多餐、少食辛辣刺
激性食物、药物应在饭后服用。
血管病变的护理
1 2
动脉瘤破裂的预防 动脉瘤破裂的观察 观察抗凝药副作用 术后并发症观察 急 性肾衰竭观察
3 4
5
用药指导
非甾体抗炎镇痛药。 免疫抑制剂 糖皮质激素 生物制剂
NSAIDs 免疫抑制剂
1.胃肠道副作用 胃肠道副作用 1. 2.骨髓抑制 过敏反应 2. 3.肾脏副反应 肾脏副反应 3. 4.生育受损 神经系统 4. 5.脱发、血尿 血液系统 5. 6.肝损伤 肝损伤 6.
Budd— Chiari综合征 上腔静脉综合征
血管型BD内科治疗
骨髓移植 免疫抑制剂 控制病情 中医中药
生物制剂
抗凝治疗
本病无根治方法
干细胞移植
干扰素
血栓型BD外科治疗
开放手术
如移植物闭塞、吻合血管瘤形成和吻合口瘘，与潜在的血管炎症有关
BD 外 科 治 疗 方 法
动脉病变治疗
杂交手术 腔内治疗 抗凝溶栓
25
血栓形成的原因
什么引起了血栓？
高凝 状态 内皮 损伤 流速 减慢
血管型BD血栓特点
损害程度重 易复发 治疗反应差 血栓后 综合征 双侧受累
血栓后综合征：表现为红斑硬结、腿痛、静脉曲张、浮肿、 皮肤色素沉着、间歇性跛行和皮肤溃疡等。
27
血管型BD并发症
BD最严重的并发症是上腔静脉综合征和Budd-Chiari综合征
白人 亚洲
3.病因及发病机制
感染 遗传 免疫
BD
环境 微量元素
4.临 床 表 现
眼炎
黏膜
皮肤
心脏
胃肠道
附睾
关节
BD
血液系统
肾脏
五官受累 血管
神经系统
肺脏
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状；为反复发生 疼痛性溃疡。 发作次数：> 3次/年；
BD临床表现——中枢系统
• 脑白赛病（5-50%）
脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质）、无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压， 头痛， 共济失调，中风，人格改变，意识障碍）
白塞病——消化系统
• 肠白塞病（10-50%）
（全消化道均可受累．以回盲部多见）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)
临床表现-全身表现
感染
情绪
劳累
BD
酗酒
月经
出院指导
定期复诊 正规治疗
生活宜忌
出院ຫໍສະໝຸດ Baidu指导
用药指导
保持情绪稳定
适当功能锻炼
Company name
www.themegallery.com
眼部受累 (9.38%-62.5%)
角膜炎 (8.9%)
视网膜炎 (14.3%) 玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
葡萄膜炎
BD基本症状——皮肤表现
• 皮肤病变 （80%-98%）
结节性红斑
针刺反应（阳性60-78%）
BD基本症状——心脏表现
传导异常 瓣膜病变 心内血栓
BD
动脉狭窄 动脉瘤
1 2 3 4 5
发热 头痛
乏力 关节痛
食欲不振
基本病理改变是血管炎，临床表现存在高度异质性
BD分型
血管型
神经型
消化型
17
• • • • •
心理护理 本病为慢性疑难病病程长尚 无有效的根治办法易复发患者心情烦躁情绪低 落甚至失去信心容易产生焦虑烦躁忧郁等负性 情绪 因此护理时要掌握相应的护理方法注意关 心体贴患者给患者以安全感和信任感
4. 戒烟戒酒 5. 皮疹避免挤压 5. 呋喃西林软膏涂 眼部受损护理 4.佩戴护眼目镜 5. 口腔护理 6.勿用化妆品 6. 宽松内衣裤 关节疼痛护理 5.避免风沙刺激 7.使用留置针 7.红外线照射 3.外喷锡类散
3 4
5
饮食护理
• 消化道症状护理 白塞综合征累及消化道主要表现为腹痛 腹泻便秘消化道出血等 ， 饮食应给予高热量、高蛋白、
预 后
• 大部分患者预后良好。
• 预后不良：
– 眼病：严重的视力下降，甚至失明。
– 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等 严重并发症，死亡率可达10%。
– 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严 重的后遗症。 – 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。
5.诱发因素
复发性阿弗他溃疡
舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
• 典型阿弗他溃疡：
大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物
•
白塞病口腔溃疡
BD基本症状——复发性外阴溃疡
75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。
也可在会阴或肛周。
白塞病——眼部病变
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 结膜炎 (3.6%-12.5%)
基本的病理改变是血管周围炎症。
白塞病血管型危害大, 常导致较高的致死率及致残率
BD动脉病变特点
动脉狭窄
动脉 瘤
动脉闭塞
动脉受累的临床发生率仅为5-15％
BD血栓特点
动脉晚于静脉 多发性 男性多于女性 外周多于心内
活动期多见
深静脉血栓形成(DVT)多见于下肢，是最常见 的静脉血栓(60％～ 80％)，常在白塞病早期出现，且 复发常先于其他血管病变
静脉病变治疗
滤器置入
护 理
1 2
心理护理 症状护理 饮食护理 血管病护理 用药护理
3 4
5
症状护理 皮肤受损护理 口腔溃疡护理 会阴溃疡护理 眼部护理
1 2
1. 保持皮肤清洁 1. 保持会阴清洁 1.1. 保持清洁卫生 激素软膏外涂 会阴溃疡护理 1. 2.避免搔抓皮肤 2.适量多饮水 尽量减少说话 2.2. 避免强光照射 口腔溃疡护理 3.避免紫外线直射 3.急性期避免性生活 皮肤损害护理 3.局部皮肤热敷 不宜用眼疲劳 4. 4. 抗菌热水坐浴
风湿一病区 陈佩玲
1.概 念
• 白塞病(Behcet's disease，BD)是一种以口腔
溃疡、外阴溃疡、眼葡萄膜炎及皮肤损害
为临床特征的自身免疫性疾病。又称白塞
综合征或眼一口一生殖器三联综合症。
2. 流行病学调查
发病率
发病 年龄
性别
种族 差异
140／ 100万
女 >男 20~40 男 >女
高维生素、易消化有营养、软食、少量多餐、少食辛辣刺
激性食物、药物应在饭后服用。
血管病变的护理
1 2
动脉瘤破裂的预防 动脉瘤破裂的观察 观察抗凝药副作用 术后并发症观察 急 性肾衰竭观察
3 4
5
用药指导
非甾体抗炎镇痛药。 免疫抑制剂 糖皮质激素 生物制剂
NSAIDs 免疫抑制剂
1.胃肠道副作用 胃肠道副作用 1. 2.骨髓抑制 过敏反应 2. 3.肾脏副反应 肾脏副反应 3. 4.生育受损 神经系统 4. 5.脱发、血尿 血液系统 5. 6.肝损伤 肝损伤 6.
Budd— Chiari综合征 上腔静脉综合征
血管型BD内科治疗
骨髓移植 免疫抑制剂 控制病情 中医中药
生物制剂
抗凝治疗
本病无根治方法
干细胞移植
干扰素
血栓型BD外科治疗
开放手术
如移植物闭塞、吻合血管瘤形成和吻合口瘘，与潜在的血管炎症有关
BD 外 科 治 疗 方 法
动脉病变治疗
杂交手术 腔内治疗 抗凝溶栓
25
血栓形成的原因
什么引起了血栓？
高凝 状态 内皮 损伤 流速 减慢
血管型BD血栓特点
损害程度重 易复发 治疗反应差 血栓后 综合征 双侧受累
血栓后综合征：表现为红斑硬结、腿痛、静脉曲张、浮肿、 皮肤色素沉着、间歇性跛行和皮肤溃疡等。
27
血管型BD并发症
BD最严重的并发症是上腔静脉综合征和Budd-Chiari综合征
白人 亚洲
3.病因及发病机制
感染 遗传 免疫
BD
环境 微量元素
4.临 床 表 现
眼炎
黏膜
皮肤
心脏
胃肠道
附睾
关节
BD
血液系统
肾脏
五官受累 血管
神经系统
肺脏
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状；为反复发生 疼痛性溃疡。 发作次数：> 3次/年；
BD临床表现——中枢系统
• 脑白赛病（5-50%）
脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质）、无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压， 头痛， 共济失调，中风，人格改变，意识障碍）
白塞病——消化系统
• 肠白塞病（10-50%）
（全消化道均可受累．以回盲部多见）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)
临床表现-全身表现
感染
情绪
劳累
BD
酗酒
月经
出院指导
定期复诊 正规治疗
生活宜忌
出院ຫໍສະໝຸດ Baidu指导
用药指导
保持情绪稳定
适当功能锻炼
Company name
www.themegallery.com
眼部受累 (9.38%-62.5%)
角膜炎 (8.9%)
视网膜炎 (14.3%) 玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
葡萄膜炎
BD基本症状——皮肤表现
• 皮肤病变 （80%-98%）
结节性红斑
针刺反应（阳性60-78%）
BD基本症状——心脏表现
传导异常 瓣膜病变 心内血栓
BD
动脉狭窄 动脉瘤
1 2 3 4 5
发热 头痛
乏力 关节痛
食欲不振
基本病理改变是血管炎，临床表现存在高度异质性
BD分型
血管型
神经型
消化型
17
• • • • •
心理护理 本病为慢性疑难病病程长尚 无有效的根治办法易复发患者心情烦躁情绪低 落甚至失去信心容易产生焦虑烦躁忧郁等负性 情绪 因此护理时要掌握相应的护理方法注意关 心体贴患者给患者以安全感和信任感
4. 戒烟戒酒 5. 皮疹避免挤压 5. 呋喃西林软膏涂 眼部受损护理 4.佩戴护眼目镜 5. 口腔护理 6.勿用化妆品 6. 宽松内衣裤 关节疼痛护理 5.避免风沙刺激 7.使用留置针 7.红外线照射 3.外喷锡类散
3 4
5
饮食护理
• 消化道症状护理 白塞综合征累及消化道主要表现为腹痛 腹泻便秘消化道出血等 ， 饮食应给予高热量、高蛋白、
预 后
• 大部分患者预后良好。
• 预后不良：
– 眼病：严重的视力下降，甚至失明。
– 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等 严重并发症，死亡率可达10%。
– 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严 重的后遗症。 – 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。
5.诱发因素
复发性阿弗他溃疡
舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
• 典型阿弗他溃疡：
大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物
•
白塞病口腔溃疡
BD基本症状——复发性外阴溃疡
75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。
也可在会阴或肛周。
白塞病——眼部病变
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 结膜炎 (3.6%-12.5%)
基本的病理改变是血管周围炎症。
白塞病血管型危害大, 常导致较高的致死率及致残率
BD动脉病变特点
动脉狭窄
动脉 瘤
动脉闭塞
动脉受累的临床发生率仅为5-15％
BD血栓特点
动脉晚于静脉 多发性 男性多于女性 外周多于心内
活动期多见
深静脉血栓形成(DVT)多见于下肢，是最常见 的静脉血栓(60％～ 80％)，常在白塞病早期出现，且 复发常先于其他血管病变
静脉病变治疗
滤器置入
护 理
1 2
心理护理 症状护理 饮食护理 血管病护理 用药护理
3 4
5
症状护理 皮肤受损护理 口腔溃疡护理 会阴溃疡护理 眼部护理
1 2
1. 保持皮肤清洁 1. 保持会阴清洁 1.1. 保持清洁卫生 激素软膏外涂 会阴溃疡护理 1. 2.避免搔抓皮肤 2.适量多饮水 尽量减少说话 2.2. 避免强光照射 口腔溃疡护理 3.避免紫外线直射 3.急性期避免性生活 皮肤损害护理 3.局部皮肤热敷 不宜用眼疲劳 4. 4. 抗菌热水坐浴