第1节 颅脑肿瘤分类

第三章肿瘤

第一节神经系统肿瘤的分类(Classification of CNS

tumors)

神经系统肿瘤的WHO分类

下面所列出的只是一个分类框架，其中部分肿瘤在本书的其他章节的分类可能不同。WHO分类法将颅内肿瘤分为九类，见表1（在列表的后面加上一个非正式的

类型“颅内和/或脊髓内胚胎残余物”）

表1 CNS肿瘤的9种类型

A 神经上皮性肿瘤

B 脑脊膜肿瘤

C 颅神经和脊神经肿瘤

D 造血系统来源的肿瘤

E 生殖细胞瘤

F 囊肿及肿瘤样病变

G 鞍区肿瘤

H 邻近肿瘤的局部扩张

I 转移性肿瘤

神经上皮性肿瘤是颅内原发性肿瘤的一个非常重要的部分。这种类型的亚型及主要肿瘤见表2（更详细的

情况见后面的列表）

表2 神经上皮性肿瘤

A 星形细胞瘤

·侵润型星形细胞瘤

·毛细胞型星形细胞瘤

·多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma）

·室管膜下巨细胞星形细胞瘤

B 少枝胶质细胞瘤

C 室管膜瘤

D混合性胶质瘤

·少枝-星形细胞瘤

E 脉络丛瘤

F 神经细胞和神经细胞与胶质细胞混合性肿瘤

·神经节细胞瘤

·神经节胶质瘤

·胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤

G 松果体瘤

H 胚胎性肿瘤

·神经母细胞瘤

·视网膜母细胞瘤

·PNETs

总分类

一、神经上皮性肿瘤(tumors of neuroepithelial

tissue)

1．星形细胞(astrocytes)

1）弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）A→星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。变异

类型有：

a．纤维型(fibrillary)

b．肥胖细胞（gemistocytic）

c．原浆型(protoplasmic)

d．混合型(mixed)

B．→间变（恶性）星形细胞瘤(III级)

C．→多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：

恶性程度最高的星形细胞瘤。

变异类型（Variants）有：

a．巨细胞型胶质母细胞瘤

b．胶质肉瘤

2）更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM

发展的倾向）

A→毛细胞型(pilocytic)星形细胞瘤

B→多形性黄色星形细胞瘤

C→室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

2．少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤

3．室管膜细胞

1）→室管膜细胞瘤(ependymomas)。变异类型有：

A．细胞型(cellular)

B．乳头型(papillary)

C．明细胞型(clear cell)

D．伸长细胞型(tanycytic)

2）→间变（恶性）室管膜瘤

3）→粘液乳头状室管膜瘤

4）→室管膜下瘤

4．混合型胶质瘤(mixed gliomas)

1）少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤

2）其他

5．脉络丛(choroids plexus)

1）→脉络丛乳头状瘤

2）→脉络丛癌

6．未确定来源的神经上皮性肿瘤形母细胞瘤

1）星形母细胞瘤

2）极性成胶质母细胞瘤

3）大脑神经胶质瘤病

7．神经细胞(neurons)（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）

1)．．神经节细胞瘤

2)．．小脑发育不良性神经节细胞瘤

（Lhermitte-Duclos）

3)．．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤（DIG）

4)．．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤

5)．．神经节胶质细胞瘤包括间变（恶性）神经节胶质

细胞瘤

6)．．中枢神经细胞瘤

7)．．终丝副神经节瘤

8)．．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤）

其他名称：嗅神经上皮瘤

8．松果体细胞(pinealocytes)

1)．．→松果体细胞瘤（松果体瘤）

2)．．→松果体母细胞瘤

3)．．→混合型/过渡型松果体瘤

9．胚胎性肿瘤(embryonal tumors)

1)．．髓上皮瘤神经母细胞瘤

变异类型(variant)：神经节神经母细胞瘤

2)．．视网膜母细胞瘤

3)．．室管膜母细胞瘤

4)．．原发性神经外胚层肿瘤（PNET）

A．髓母细胞瘤。变异类型有：

a．促结缔组织生成性髓母细胞瘤

b．髓肌母细胞瘤(medullomyoblastoma)

c．黑色素沉着性髓母细胞瘤

B．大脑（幕上）和脊髓PNET

二、脑脊膜肿瘤(tumors of the meninges) 1．来源于脑脊膜上皮细胞的肿瘤

1）→脑脊膜瘤。变异类型有：

A.．．脑脊膜上皮型

B.．．纤维型（纤维母细胞型）

C.．．过渡型（混合型）

D.．．沙样型

E.．．血管瘤型

F.．．微囊型

G.．．分泌型

H.．．明细胞型

I.．．脊索型

J.．．富含透明细胞型（lymphoplasmacyte-rich）K.．．化生型

2．间质（非脑脊膜上皮细胞）性肿瘤

1）良性肿瘤

A.．．骨软骨瘤

B.．．脂肪瘤

C.．．纤维组织细胞瘤

D.．．其他