血液病诊疗常规
血液系统疾病诊疗指南
血液系统疾病诊疗指南血液系统疾病是指影响人体血液及相关组织的病理状况，包括贫血、白血病、血小板减少症等多种疾病。
针对这些疾病，本诊疗指南旨在提供一个全面且准确的诊疗方案，帮助临床医生更好地对患者进行治疗。
一、贫血的诊断与治疗贫血是血液系统疾病的常见病症之一，其主要表现为红细胞数量或功能的减少，导致机体供氧不足。
对于患者，首先需要进行全面的病史询问和体格检查，以确定贫血的类型。
常见的贫血分为营养不良性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
1. 营养不良性贫血的诊疗营养不良性贫血主要由于机体对营养摄入不足或吸收障碍引起，治疗的关键在于改善营养状况。
患者应适当增加蛋白质和维生素摄入量，并加强运动锻炼。
在治疗过程中，还可以考虑补充铁剂和其他相关药物，以促进红细胞生成。
2. 缺铁性贫血的诊疗缺铁性贫血是由于机体铁摄入不足或吸收障碍引起，导致体内铁储备不足。
治疗的关键在于补充铁剂和改善铁的吸收。
患者可以口服铁剂或注射铁剂，同时注意饮食调理，增加富含铁元素的食物摄入。
在治疗过程中，医生应密切监测患者血红蛋白水平，并根据情况调整治疗方案。
3. 再生障碍性贫血的诊疗再生障碍性贫血是由于骨髓内造血干细胞受损或功能异常导致的，治疗的关键在于改善造血功能。
对于患者，可以考虑给予免疫抑制剂治疗或造血干细胞移植。
针对不同患者的具体情况，医生需要制定个体化的治疗方案，在治疗过程中注意监测患者的血细胞计数和造血功能。
二、白血病的诊断与治疗白血病是由于造血干细胞或白血病细胞的异常增生导致的一类血液系统恶性肿瘤。
对于白血病患者，早期的准确诊断和及时治疗非常重要。
1. 白血病的诊断白血病的诊断主要依靠骨髓穿刺和周围血液的检查。
骨髓穿刺可以确定白血病细胞的存在及其数量，并进行细胞遗传学、免疫学等测定。
周围血液检查可以观察血细胞计数及形态学改变。
通过这些检查，可以确定患者的白血病类型，并评估患者的病情。
2. 白血病的治疗白血病的治疗主要包括化学治疗、放射治疗和干细胞移植等。
全科医学的血液系统疾病诊疗
凝血障碍性疾病。
影像学检查
X线检查
01
常用于评估骨骼病变，如骨折、骨髓炎等。
CT和MRI
02
提供更详细的骨骼和软组织信息，对于评估肿瘤、感染等病变
范围有重要价值。
超声检查
03
对于浅表淋巴结、肝脾等腹部器官的病变有较好的诊断效果。
发病原因及危险因素
发病原因
包括遗传、环境、免疫、感染、营养 等多种因素。
危险因素
长期接触某些化学物质、放射线或某 些药物，患有某些遗传性疾病或免疫 系统疾病等。
临床表现与诊断依据
临床表现
贫血、出血、感染、发热、肝脾淋巴结肿大等。
诊断依据
详细的病史询问、全面的体格检查、必要的实验室检查（如血常规、骨髓穿刺 等）以及影像学和病理学检查。
02
常见血液系统疾病诊疗
贫血
缺铁性贫血
再生障碍性贫血
补充铁剂，调整饮食结构，增加含铁 食物摄入。
免疫抑制治疗，造血干细胞移植等。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸，改善营养状 况。
白血病
急性白血病
化疗、放疗、造血干细胞移植等 综合治疗。
慢性白血病
药物治疗、干扰素治疗、造血干细 胞移植等。
白血病并发症处理
1 2 3
化疗药物
通过静脉或口服给药，用于杀死或抑制异常增殖 的血液细胞，如白血病、淋巴瘤等。
免疫调节药物
通过调节机体免疫功能，减少异常免疫反应对血 液系统的损害，如自身免疫性溶血性贫血、免疫 性血小板减少症等。
靶向药物
针对特定分子或基因异常进行治疗，如针对 BCR-ABL融合基因的酪氨酸激酶抑制剂（TKI） 治疗慢性髓性白血病。
最新 常见血液病实验室检查常规
常见血液病实验室检查常规贫血一、初诊患者1.一般常规：血常规、血型、尿常规、大便常规+OB、大便虫卵、ECG、ESR2.血液学：白细胞分类(镜下)、网织红细胞、嗜酸细胞计数、血型、骨髓涂片（Bm铁染色）、骨髓活检、NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶积分）、血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验等3.血生化：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖、血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度（血铁饱和度）4.血清学：乙肝五项、EBV抗体、输血相关病毒或微生物抗体检查5.影象学：腹部B超(包括腹腔淋巴结、肝脾)、胸、腹CT，必要时全胃肠钡餐造影6.骨髓(Bm)涂片、活检，细胞因子四项，纤维四项7.免疫功能: 淋巴细胞亚群、免疫球蛋白（Ig）检测，必要时查各种自身抗体8.基因检查：TCR基因重排、IgH基因重排二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
巨幼细胞贫血（Megaloblastic Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
中性粒细胞分叶计数。
大便常规+OB、大便虫卵。
2．血液学检查：骨髓穿刺涂片、活检检查，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验、NAP等。
3．生化检查：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖，4．血清学检查：内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时)5．影像学检查：胃肠道钡餐或胃镜检查。
二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞计数)及网织红细胞，嗜酸粒细胞计数，大便常规+OB、大便虫卵。
2．生化检查：血清铁蛋白，血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度，血清可溶性转铁蛋白受体(必要时) ，肝、肾功能。
3．血液学：骨髓涂片及铁染色(与测定血清铁蛋白等价)，红细胞铁蛋白(必要时)，NAP，血红蛋白电泳，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白、HbF（抗血清铁蛋白碱血红蛋白）。
最新 常见血液病实验室检查常规
常见血液病实验室检查常规贫血一、初诊患者1.一般常规：血常规、血型、尿常规、大便常规+OB、大便虫卵、ECG、ESR2.血液学：白细胞分类(镜下)、网织红细胞、嗜酸细胞计数、血型、骨髓涂片（Bm铁染色）、骨髓活检、NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶积分）、血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验等3.血生化：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖、血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度（血铁饱和度）4.血清学：乙肝五项、EBV抗体、输血相关病毒或微生物抗体检查5.影象学：腹部B超(包括腹腔淋巴结、肝脾)、胸、腹CT，必要时全胃肠钡餐造影6.骨髓(Bm)涂片、活检，细胞因子四项，纤维四项7.免疫功能: 淋巴细胞亚群、免疫球蛋白（Ig）检测，必要时查各种自身抗体8.基因检查：TCR基因重排、IgH基因重排二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
巨幼细胞贫血（Megaloblastic Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
中性粒细胞分叶计数。
大便常规+OB、大便虫卵。
2．血液学检查：骨髓穿刺涂片、活检检查，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验、NAP等。
3．生化检查：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖，4．血清学检查：内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时)5．影像学检查：胃肠道钡餐或胃镜检查。
二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞计数)及网织红细胞，嗜酸粒细胞计数，大便常规+OB、大便虫卵。
2．生化检查：血清铁蛋白，血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度，血清可溶性转铁蛋白受体(必要时) ，肝、肾功能。
3．血液学：骨髓涂片及铁染色(与测定血清铁蛋白等价)，红细胞铁蛋白(必要时)，NAP，血红蛋白电泳，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白、HbF（抗血清铁蛋白碱血红蛋白）。
血液科诊疗规范与操作流程
血液科诊疗规范与操作流程血液科是医院的重要科室之一，主要负责各类血液疾病的诊断和治疗工作。
为了确保医疗质量和患者的安全，血液科需要遵守一系列的诊疗规范和操作流程。
本文将介绍血液科的诊疗规范与操作流程，以便医务人员更好地开展工作。
一、诊疗规范1. 患者接待与登记患者来到血液科就诊时，医务人员应热情接待，引导其填写相关的病历信息，并进行登记。
登记时，应准确记录患者的个人信息、病情描述、既往病史等重要信息，确保数据的准确性和完整性。
2. 临床诊断与检查血液科的临床诊断主要依靠临床症状，辅以一系列的检查手段。
医务人员应认真听取患者的主诉，仔细观察患者的体征，并酌情进行必要的实验室检查。
根据患者的病情分析及检查结果，制定出合理的诊疗方案。
3. 疾病治疗与护理根据患者的具体疾病情况，血液科医务人员应制定相应的治疗方案。
治疗的方式可能包括药物治疗、手术治疗、物理治疗等。
同时，在治疗过程中，还需要进行全面的护理措施，包括定期观察患者的病情变化、给予情绪支持等，以提高治疗效果。
4. 用药管理血液科使用的药物种类繁多，对于药物的使用要有明确的规范。
医务人员应严格按照临床指南和药物说明书的要求，正确选用和使用药物，避免不必要的药物使用，减少患者的不良反应和药物不良事件的发生。
5. 感染防控血液科的患者往往具有一定的传染性，因此感染防控工作尤为重要。
医务人员应严格按照医院的感染防控制度，佩戴好个人防护用品，保持良好的手卫生习惯，加强环境清洁消毒等措施，以避免感染的发生和传播。
二、操作流程1. 采集血液标本血液科经常需要对患者进行血液标本的采集，以进行相关的实验室检查。
在采集血液标本前，医务人员应确认患者的身份和采集部位，并进行充分的准备工作，包括清洁采集部位、准备好采血针和试管等。
采血时，应护理手法得当，确保采集到的血液标本的质量。
2. 实验室检查采集到血液标本后，医务人员需要将标本送往实验室进行相应的检查。
实验室检查的项目可能包括血常规、凝血功能、免疫学指标等。
血液病学规章制度
血液病学规章制度一、概述血液病学是研究各种血液系统疾病的临床学科，主要包括各种贫血、白血病、淋巴瘤、血栓性疾病等。
血液病学规章制度是为了规范血液病学临床工作、保障患者的权益、维护医疗秩序而制定的一系列规章制度。
二、临床工作规定1. 临床检查（1）对于患有血液病的患者，医生应当根据病情进行详细的病史询问和体格检查，结合实验室检查如血常规、骨髓细胞学检查、免疫学检查等，诊断疾病类型和病情严重程度。
（2）对于急危重病情的患者，应当及时进行抢救措施，包括输血、输液、输氧等，确保患者生命安全。
2. 诊疗规定（1）根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、放射治疗、手术治疗等。
（2）对于患有白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤的患者，应当进行规范的化疗方案，注意副作用的预防和处理。
3. 术前准备（1）术前应当进行必要的准备工作，包括检查肝肾功能、凝血功能、输血配型等，确保手术的安全性。
（2）对于需要输血的患者，应当提前进行输血配型，确保术中输血的有效性。
4. 术中操作（1）手术操作应当按照规范操作程序进行，注意手术创口的消毒和清洁，避免感染。
（2）术中应当密切监测患者的生命体征，及时调整治疗方案。
5. 术后护理（1）术后护理应当密切监测患者的病情变化，避免感染和并发症的发生。
（2）术后应当根据患者的具体情况制定合理的康复方案，确保患者尽快康复。
6. 用药规定（1）用药的选择应当根据患者的具体情况和病情严重程度进行，避免滥用药物。
（2）用药过程中应当注意监测患者的药物反应和副作用，及时作出调整。
三、质量管理规定1. 医疗质量管理（1）医院应当建立健全的质量管理体系，制定相关规章制度，对临床工作进行规范管理。
（2）定期开展医疗质量评估活动，及时发现和解决存在的问题，提高医疗服务质量。
2. 医疗安全管理（1）医院应当加强对医疗安全的管理，建立健全的医疗安全监测体系，预防医疗事故的发生。
（2）对于医疗事故应当及时进行调查和处理，给予患者合理的赔偿和安抚。
血液内科疾病诊疗规范+技术操作
3．重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。
第二章 缺铁性贫血
缺铁性贫血(IDA)是体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽，不能满 足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。
2
生素 B12 治疗无效。 2．红血病和红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；幼红细
胞糖原染色呈强阳性反应；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。 【治疗】 1．治疗基础疾病去除病因 2．补充叶酸或维生素 B12。叶酸 5～10mg，口服，每日 3 次。需在治疗 5～10 天时，
(5)免疫抑制剂 CTX 的治疗。CTX40mg／kg／d，连用 5 天，主要副作用为出血性膀胱
炎和第二肿瘤。
(6)异体造血干细胞移植
2．慢性再生障碍性贫血的治疗
(1)雄性激素 为首选治疗，疗程不少于 6 个月，可选用以下任何一种制剂。主要毒
副作用为肝脏毒性(以康力龙多见)，男性化作用(以丙睾多见)。
5．达那唑 口服 0.2g，每日 3 次，可单独使用或与肾上腺皮质激素合用。
第四章 再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血 衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现为较为严重 的贫血、出血和感染。
【临床表现】 主要的临床表现为贫血、出血和感染。根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分 为急性和慢性再障。 1．急性再障 起病急，贫血进行性加重；出血部位广泛，可有深部出血；感染严重， 一般抗感染治疗无效。 2．慢性再障 起病及进展慢。贫血是主要和首发表现。出血以皮肤和黏膜为主，少 有严重感染。 【实验室检查】 1．血象 全血细胞减少。三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重。 网织红细胞降低。 2．骨髓象 骨髓小粒少，脂肪多。多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核 细胞减少，非造血细胞增多。 【诊断要点】 1．诊断标准： (1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； (2)一般无肝脾肿大； (3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)， 骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加)； (4)能除外引起全血细胞减少的疾病，如 PNH，MDS—RA，急性造血功能停滞，骨髓纤
诊疗常规(医学院附属医院血液科常见血液病诊疗常规)
医学院附属医院血液科常见血液病诊疗常规贫血一．实验室检查1血常规及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、电解质、乳酸脱氢酶。
4必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
5 必要时胃肠道钡餐或胃、肠镜检查、腹部B超6心电图、胸片二．诊断标准1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.402女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.373贫血：轻度Hb≥90g/L；中度Hb≥60~89g/L；重度Hb≥30~59g/L；极重型Hb<30g/L。
三治疗1、病因治疗2、支持治疗当Hb﹤60g/L时，给予输浓缩红细胞2个单位及以上治疗，如怀疑溶血性贫血则输洗涤红细胞。
3、药物治疗。
4、脾切除。
5、造血干细胞移植。
缺铁性贫血一、实验室检查1血常规及网织红细胞。
2血清铁蛋白。
3骨髓涂片及铁染色。
4大便潜血(男性及绝经女性患者无明显原因者须三次以上)、虫卵。
5肝、肾功能、电解质、乳酸脱氢酶。
6 癌性指标检查（如PSA、CA系列、CEA、AFP等）(必要时)。
7胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
8妇科检查(月经过多的患者)。
9 腹部B超10心电图、胸片。
二、诊断标准1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
3血清铁蛋白﹤14ug /L。
4有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～4条中任2条以上者可诊断。
三、治疗1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。
常用富马酸亚铁、铁龙、福乃得等3疗程：血象恢复正常后，血清铁蛋白﹥30～50ug /L时再停药。
四、疗效标准1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁蛋白恢复正常。
贫血病因消除。
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
血液病诊疗指南技术操作规范
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3．神经系统维生素B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和／或B12水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
3．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
5．血清叶酸，B12测定减低。
6．叶酸、维生素B12治疗有效。
【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B12治疗无效。
血液病诊疗指南 技术操作规范
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3．神经系统维生素B缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉12障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和／或B水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
12【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
B123．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
测定减低。
5．血清叶酸，B126．叶酸、维生素B治疗有效。
12【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B治疗无效。
医药 血液病诊疗标准
医药血液病诊疗标准
血液病是指由于血液系统内部异常引起的疾病，包括血液恶性肿瘤、贫血、出血性疾病等。
血液病的发展进展快、病情复杂，要根据不同类型的血液病制定针对性的诊疗标准。
一、血液恶性肿瘤的诊疗标准
1.急性淋巴细胞白血病（ALL）
急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的恶性血液病，成人中也有一定的发病率。
诊疗标准主要包括症状、检查、病理、实验室检查、治疗等方面。
2.急性髓性白血病（AML）
急性髓性白血病是血液恶性肿瘤中较为常见的一种。
它的诊疗标准主要包括白细胞计数、脾肝淋巴结大小、骨髓活检等。
治疗方面一般使用化疗、造血干细胞移植等方法。
3.慢性髓性白血病（CML）
慢性髓性白血病是一种慢性进展性的恶性肿瘤性疾病。
诊疗标准主要包括血常规、骨髓活检、肝脾大等指标。
治疗方面一般使用酪氨酸激酶抑制剂等药物治疗。
二、贫血的诊疗标准
贫血是指机体内红细胞数量、质量、功能失常，致使组织器官不能获得足够的氧气供给，导致微循环障碍和缺氧反应的综合症。
诊疗标准主要包括血红蛋白水平、红细胞计数、形态学等指标。
治疗方面一般通过口服补铁、输血以及其他病因治疗控制病情。
三、出血性疾病的诊疗标准
出血性疾病是由于机体内凝血机制和血小板功能异常引起的疾病，包括血友病、血小板减少性紫癜等。
诊疗标准主要包括凝血功能、血小板数量和质量等指标。
治疗方面一般使用输血、血小板输注、保肝药物等方法进行治疗。
总之，针对不同类型的血液疾病，有着不同的诊疗标准，遵循标
准化诊疗，可以提高治疗效果，对提高血液病患者的生活质量和长期生存率具有重要意义。
重医大内科诊疗操作规范01血液系统疾病诊疗
内科诊疗操作规范一、血液系统疾病诊疗贫血【诊断】一、诊断标准：在非高原地区Hb(成人男性) <120g/L，Hb(成人女性<110g／L。
二、病因诊断：按RBC生成减少，破坏过多，血液丢失归纳如下(一)生成减少1、造血物质缺乏：常见缺铁、叶酸、维生素B1-2缺乏．2、造血功能障碍(1)造血功能衰竭：再生障碍性贫血。
(2)异常造血：骨髓增生异常综合征。
(3)骨髓受浸润：见于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、转移癌。
(二)破坏过多1、红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症，6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，海洋性贫血。
2、获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿。
3、红细胞外因素(1)免疫：各种免疫性溶血性贫血。
(2)机械：行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血。
(3)理化：烧伤、苯、铅、砷、磺胺。
(4)生物：疟疾、溶血性链球菌等。
三、形态学诊断：(一)正常红细胞性贫血：MCV 80-100 fI，MCH 26-32 pq，MCHC 320-360g/L。
(二)大细胞性贫血：MCV > 100 fI，MCH> 32 pq，MCHC 320-360g/L。
(三)小细胞性贫血：MCV< 80 fI，MCH< 26 pg，MCHC320—360g/L。
【治疗】根据不同病因有不同治疗方法，见备注。
再生障碍性贫血【诊断】一、诊断标准(一)全血细胞减少，网络红细胞绝对值减少。
(二)一般无脾脏肿大．(三)骨髓至少一部位增生减低或重度减低，如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非血细胞增多。
（四)能除外其它原因引起的全血细胞减少的疾病．（五)一般抗贫血药物治疗无效。
临床上根据发病急缓及出血发烧严重程度又可分为急性再障和慢性再障。
【治疗】一、清洁皮肤，避免感染。
二、饭后刷牙，口疾灵漱口，或4％苏达水漱口。
三、保持大便通畅，必要时用缓泄剂。
四、粒细胞(0．5×109／L应住属流室。
五、血红蛋白<60g／L，工有心肺功能代偿不全时应输血，最好输压积红细胞。
血液科诊疗常规
第一章急性髓系白血病【初诊患者检查常规】(1)全血细胞计数(2)生化检查：包括LDH(3)凝血象(4)骨髓及细胞遗传学检查(5)免疫分型：初诊时检测CD34 CD117 CD13 CD33 HLA-DR考虑粒单或单核加做CD14 CD64考虑红白血病加做CD71 糖蛋白A考虑巨核细胞白血病加做CD41 CD61(6)HLA配型（如果预行造血干细胞移植）(7)如果有心脏病史，曾经用过蒽环类药物有可能发生心肌损伤者做心脏彩超(8)中央静脉置管(9)检查FLT3，c-Kit，NPM基因突变(10)如果患者为MDS转化白血病，治疗想关白血病或者有不良预后细胞遗传学改变，应做造血干细胞移植而没有同胞供者时，寻找无关供者(11)如果有中枢神经系统白血病的症状，行腰穿检查。
（腰穿前应进行适当的影像学检查以发现脑脊膜病变，绿色瘤或中枢神经系统出血。
腰穿时应使血小板≥50×109/L。
对于M4或M5，或者诊断时WBC＞100×109/L的患者，应在第一次完全缓解时给予筛查性腰穿）【化疗期间检查常规】(1)CBC 在化疗期间隔日一次，至中性粒细胞恢复到＞0.5×109/L，血小板≥20×109/L，每周两次至正常。
(2)生化检查（肝功、肾功、离子）每周一次，当怀疑有肿瘤溶解或化疗后胃肠道反应明显者应密切监测离子、肾功，直到症状改善。
(3)化疗完全结束后16天进行骨髓穿刺/活检，以确定是否低增生。
如果不能确定低增生，7-14天内再次活检确定是否为未缓解；如果低增生，待血液学恢复后进行骨髓活检以证实缓解。
对于发病时细胞遗传学异常者，在证明缓解时应进行细胞遗传学检查。
【分类】急性髓系白血病（AMLs）新的WHO分类AML伴重现性遗传学异常AML有t（8；21）（q22；q22）；{AML1（CBFα）/ETO}急性早幼粒细胞白血病（APL）【t（15；17）（q22；q12）；PML/RARα和变异型】AML有骨髓异常嗜酸性粒细胞，【inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）；CBFβ/MYH11】AML有t(9;11)(p22;q23); (MLLT3-MLL)AML有t(6;9)(p23;q34); (DEK-NUP214)AML 有inv(3)(q21q26.2) 或t(3;3)(q21;q26.2); (RPN1-EVI1)AML (巨核系原始细胞) 有t(1;22)(p13;q13); (RBM15-MKL1)AML有NPM1突变AML有CEBPA突变AML伴多系病态先前有骨髓增生异常综合征病史先前无骨髓增生异常综合征病史治疗相关的AML和MDS烷化剂相关的鬼臼毒素相关的其他类型AML不另行分类AML微分化型（M0）AML未分化型（M1）AML部分分化型（M2）急性粒单核细胞性白血病（M4）急性单核细胞性白血病（M5）急性红白血病（M6）急性巨核细胞性白血病（M7）急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化髓系细胞肉瘤与Down综合征相关的髓系增生AML的诊断标准下调至原始细胞20%的界限。
血液内科疾病诊疗常规指南
血液内科疾病诊疗常规指南血液内科疾病诊疗常规一、入院常规检查：血常规+RET+BG+ESR+分片，尿常规，便常规+OB, 生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五项，HCV，HIV，RPR，骨髓细胞学检查，骨髓集落培养，抗肿瘤药敏试验（肿瘤患者），心电图，胸片正侧位，腹部超声。
每周一、三、五复查血常规，白血病患者周一、五可加作分片，每周三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规。
贫血患者每周至少复查一次网织红。
化疗后患者必要是天天复查血常规，化验提前开出来。
二、疾病的专项补充检查：贫血血常规+网织红细胞红细胞形态血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓铁染色尿常规，如尿潜血查尿rous试验便常规+OB(连查3次)，如阳性查消化道造影或内镜风湿性疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP 肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA 网织红细胞升高查：Coombs试验，Ham实验疑为PNH，查CD59月经过多应妇科检查再生障碍性贫血骨髓集落培养骨髓活检T细胞亚群血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力选择检查：骨髓染色体CD55 CD59溶血性贫血红细胞形态NAP 骨髓铁染色血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力尿常规，如尿潜血查尿rous试验Coombs试验，Ham实验,盐水试验，糖水试验，蛇毒溶血试验自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR选择检查：血红蛋白电泳G6PD过筛试验丙酮酸激酶活性测定血清高铁血红蛋白血清高铁白蛋白红细胞渗透脆性试验血浆结合珠蛋白异丙醇试验冷凝集素试验嗜异性凝集试验肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA伴血小板减少查PAIgG，伴肾功能不全，神经精神症状及疑似DIC 时查外周血涂片红细胞碎片，必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查疑为PNH，查CD59全血细胞减少骨髓集落培养骨髓铁染色骨髓活检血NAP血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力风湿免疫疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR可选择检查：骨髓染色体Ham试验和CD59除外PNH 尿Rous试验白细胞减少症用药史（灭滴灵替硝唑抗生素如喹诺酮治疗甲亢药物）和放疗史甲状腺功能全套NAP血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓细胞学检查骨髓集落培养自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR选择检查：肾上腺素试验骨髓增生异常综合征铁蛋白+叶酸+维生素B12 血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓活检骨髓铁染色骨髓染色体骨髓免疫分型骨髓集落培养骨髓药敏试验急性白血病NAP DIC 血尿?2微球蛋白骨髓集落培养骨髓药敏试验骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）初步诊断后查融合基因：B-ALL 查IgH基因重排；T-ALL查TCRr 基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML 查BCR-ABLALL, AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。
医生如何进行病人的血液系统疾病诊疗
医生如何进行病人的血液系统疾病诊疗血液系统疾病指的是与血液、骨髓和淋巴系统相关的疾病，包括但不限于贫血、白血病、淋巴瘤等。
对于患有血液系统疾病的病人，医生在诊疗过程中应进行一系列的专业操作和处理。
本文将介绍医生如何进行病人的血液系统疾病诊疗。
1. 专业询问和病史采集医生首先与病人进行沟通，询问病情、症状和病史等信息。
医生需要详细了解病人的家族病史、过往疾病史以及当前的症状发展情况。
这些信息对于确定疾病类型和制定治疗方案非常重要。
2. 体格检查医生进行全面的体格检查，包括观察病人的皮肤颜色、黏膜状态、淋巴结是否肿大等。
医生还会通过听诊和触诊来检查病人的心脏、肝脾、腹部等器官有无异常。
3. 实验室检查为了明确疾病的类型和程度，医生通常会要求病人进行一系列的实验室检查。
例如，常规血液检查可以测量血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等指标；骨髓穿刺检查可以获取骨髓组织样本，进一步确定血液系统问题的原因。
4. 影像学检查某些血液系统疾病的诊断需要借助影像学检查，以获取更直观的信息。
例如，X线、CT扫描、MRI等技术可以用于观察淋巴结、脾脏、骨髓等部位的异常情况。
5. 细胞学和遗传学检查在一些血液系统疾病中，医生可能需要进行细胞学或遗传学检查，以确定具体的疾病类型和相关基因变异。
这类检查通常需要取得病人的血液或骨髓样本，通过显微镜观察细胞形态和细胞遗传学变异。
6. 病理检查病理检查是诊断血液系统疾病的重要手段之一。
医生通过活检或切除组织，送往病理科进行组织学检查，以确定病变的类型和组织学特征，指导治疗方案的制定。
7. 诊断和治疗方案制定根据上述的检查结果，医生可以对病人的血液系统疾病进行准确的诊断。
在制定治疗方案时，医生将根据疾病的类型、病情严重程度和病人的身体状况等因素综合考虑。
治疗方案可能包括药物治疗、放射治疗、手术治疗以及干细胞移植等。
8. 追踪观察和复诊一旦治疗方案确定并开始实施，医生会定期与病人进行复诊和随访。
血液科诊疗常规
第一章急性髓系白血病【初诊患者检查常规】(1)全血细胞计数(2)生化检查：包括LDH(3)凝血象(4)骨髓及细胞遗传学检查(5)免疫分型：初诊时检测CD34 CD117 CD13 CD33 HLA-DR考虑粒单或单核加做CD14 CD64考虑红白血病加做CD71 糖蛋白A考虑巨核细胞白血病加做CD41 CD61(6)HLA配型（如果预行造血干细胞移植）(7)如果有心脏病史，曾经用过蒽环类药物有可能发生心肌损伤者做心脏彩超(8)中央静脉置管(9)检查FLT3，c-Kit，NPM基因突变(10)如果患者为MDS转化白血病，治疗想关白血病或者有不良预后细胞遗传学改变，应做造血干细胞移植而没有同胞供者时，寻找无关供者(11)如果有中枢神经系统白血病的症状，行腰穿检查。
（腰穿前应进行适当的影像学检查以发现脑脊膜病变，绿色瘤或中枢神经系统出血。
腰穿时应使血小板≥50×109/L。
对于M4或M5，或者诊断时WBC＞100×109/L的患者，应在第一次完全缓解时给予筛查性腰穿）【化疗期间检查常规】(1)CBC 在化疗期间隔日一次，至中性粒细胞恢复到＞0.5×109/L，血小板≥20×109/L，每周两次至正常。
(2)生化检查（肝功、肾功、离子）每周一次，当怀疑有肿瘤溶解或化疗后胃肠道反应明显者应密切监测离子、肾功，直到症状改善。
(3)化疗完全结束后16天进行骨髓穿刺/活检，以确定是否低增生。
如果不能确定低增生，7-14天内再次活检确定是否为未缓解；如果低增生，待血液学恢复后进行骨髓活检以证实缓解。
对于发病时细胞遗传学异常者，在证明缓解时应进行细胞遗传学检查。
【分类】急性髓系白血病（AMLs）新的WHO分类AML伴重现性遗传学异常AML有t（8；21）（q22；q22）；{AML1（CBFα）/ETO}急性早幼粒细胞白血病（APL）【t（15；17）（q22；q12）；PML/RARα和变异型】AML有骨髓异常嗜酸性粒细胞，【inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）；CBFβ/MYH11】AML有t(9;11)(p22;q23); (MLLT3-MLL)AML有t(6;9)(p23;q34); (DEK-NUP214)AML 有inv(3)(q21q26.2) 或t(3;3)(q21;q26.2); (RPN1-EVI1)AML (巨核系原始细胞) 有t(1;22)(p13;q13); (RBM15-MKL1)AML有NPM1突变AML有CEBPA突变AML伴多系病态先前有骨髓增生异常综合征病史先前无骨髓增生异常综合征病史治疗相关的AML和MDS烷化剂相关的鬼臼毒素相关的其他类型AML不另行分类AML微分化型（M0）AML未分化型（M1）AML部分分化型（M2）急性粒单核细胞性白血病（M4）急性单核细胞性白血病（M5）急性红白血病（M6）急性巨核细胞性白血病（M7）急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化髓系细胞肉瘤与Down综合征相关的髓系增生AML的诊断标准下调至原始细胞20%的界限。
第八节 血液系统疾病临床营养诊疗常规
第八节血液系统疾病临床营养诊疗常规（一）营养性贫血1. 缺铁性贫血缺铁性贫血是常见的营养缺乏病。
发病遍及世界各国。
以6个月～3岁小儿发病率最高。
根据WHO报告小儿发病率高达52%，男性成人约为10%，女性20%以上，孕妇40%。
国内最近的调查结果提示在婴幼儿及孕妇中缺铁性贫血均应致足够的重视。
（1）营养治疗原则根据患者病理和生理状况，以适当途径补充致贫血的相关营养素，以达到纠正贫血的目的。
给予高铁高蛋白高维生素膳食，进行病因治疗，补充含铁丰富的食品；给予高蛋白膳食以促进铁的吸收，也可提供体内合成血红蛋白所必需的原料；纠正不良膳食习惯，如长期素食、偏食及挑食等。
合理膳食与营养，可以有效地防止缺铁性贫血的发生。
选择含铁丰富的食品，如海带、龙须菜、紫菜、木耳、香菇、豆类及豆制品及肉类、禽蛋、动物的肝肾等。
改进烹调技术，提倡用铁制炊具。
供给含维生素C丰富的食品有困难时，可适当给予维生素C制剂，以促进铁的吸收利用；在容易发生铁缺乏的人群，供给铁强化食品，如孕妇、乳母、婴幼儿童、老年人等。
1）摄入高铁食品本病治疗是消除病因及用铁剂治疗。
食品铁有2种来源，即肉类中血红蛋白铁和蔬菜中离子铁，即非血红蛋白铁。
肉类、鱼类、家禽中铁40%能被吸收；蛋类、谷类、硬果类、豆类和其他蔬菜铁能被人体吸收不到10%，而菠菜铁只能吸收2%左右，故补铁应以富含血红蛋白铁的肉类、鸡肉、鱼类等动物性食品为主。
口服铁剂如硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁、枸橼酸铁铵等，剂量以元素铁计算为每天6mg/kg。
口服铁剂有严重胃肠反应者，可改用肌注葡聚糖铁。
贫血被纠正后继续服用小剂量铁剂3～6个月，以补充铁贮备。
铁剂应避免和四环素同时服用。
因为四环素能和铁剂结合，使铁的吸收减少。
贫血治疗膳食的食谱应在普通膳食的基础上，多选用富含铁、叶酸或维生素B12的食品即可。
2）增加维生素C摄入维生素C能促进蔬菜中非血红蛋白铁的吸收。
若同时摄入富含维生素C的柠檬汁、橘汁和富含铁蔬菜，就能使人体对蔬菜铁吸收率增加2～3倍。
血液科规范化诊疗制度范本
一、总则为加强血液科规范化诊疗，提高诊疗质量，保障患者安全，根据《医疗机构管理条例》、《医疗机构临床诊疗质量管理规范》等法律法规，结合血液科实际情况，特制定本制度。
二、诊疗原则1. 以患者为中心，以质量为核心，坚持科学、规范、严谨、细致的诊疗原则。
2. 严格执行诊疗操作规程，确保诊疗过程的规范性和安全性。
3. 重视患者隐私保护，尊重患者知情同意权。
4. 强化医疗质量管理，持续改进诊疗流程。
三、诊疗流程1. 接诊（1）患者就诊时，应详细询问病史，进行全面体格检查。
（2）根据病史、体征和辅助检查结果，初步诊断疾病。
（3）对患者进行健康教育，指导患者进行自我管理。
2. 诊断（1）根据患者的症状、体征、实验室检查、影像学检查等，综合判断疾病类型。
（2）对疑似病例，应进行必要的鉴别诊断。
3. 治疗（1）根据疾病类型和患者病情，制定个体化治疗方案。
（2）严格执行治疗方案，确保治疗过程的规范性和安全性。
（3）治疗过程中，密切关注患者病情变化，及时调整治疗方案。
4. 出院（1）患者病情稳定，符合出院标准时，办理出院手续。
（2）对患者进行出院指导，告知患者注意事项。
四、医疗质量管理1. 建立健全医疗质量管理体系，明确各级人员职责。
2. 定期开展医疗质量检查，对存在的问题及时整改。
3. 加强医务人员培训，提高诊疗水平。
4. 严格执行医疗差错事故报告制度，对医疗差错事故进行原因分析，制定改进措施。
五、患者隐私保护1. 严格执行患者隐私保护制度，确保患者个人信息安全。
2. 对患者进行健康教育时，尊重患者隐私。
3. 严禁泄露患者隐私信息。
六、附则1. 本制度自发布之日起施行。
2. 本制度由血液科负责解释。
3. 各级人员应认真执行本制度，确保血液科诊疗工作规范有序进行。
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一、急性白血病一．分型1．急性非淋巴细胞白血病ANLL (M0~M7)2．急性淋巴细胞白血病(L1~L3)二．典型病史起病急缓不一。
急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。
缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。
三．典型体征及查体贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。
四．辅助检查1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5．肝胆脾彩超、胸片、心电图五．诊断依据1．有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。
2．血象多为白细胞增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。
3．骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。
六．鉴别诊断1．骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于30% 。
2．巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。
3．急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。
4．某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始幼稚细胞均不增多。
七．治疗1．一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。
2）防治感染3）成分输血支持4）防治尿酸性肾病：嘱患者多喝水，口服别嘌醇0.1日三次。
5）维持营养2．抗白血病治疗：ANLL: DA /MA /HAD/ HAALL: VDLP/VDAP/VDCPM3: 亚砷酸/维甲酸CNS-L: 鞘内注射Ara-C+MTX 每周2~3 次3．骨髓移植二、慢性粒细胞白血病一．分期1．慢性期2．加速期3．急性变二．典型病史起病缓慢，早期常无自觉症状。
患者可因健康体检或因其他疾病就诊才发现血象异常或脾大而被确诊。
三．典型体征及查体常以脾大为最显著的体征，达脐或脐一下，质地件事，平滑，无压痛。
如发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。
四．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5．肝胆脾彩超、胸片、心电图五．诊断依据持续性白细胞增高、典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可确诊。
六．鉴别诊断1．其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化、脾功能亢进等。
2．类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病。
3．骨髓纤维化：外周血白细胞数一般比慢粒少，幼红细胞多次出现于外周血中，多次多部位骨髓穿刺干抽。
七．治疗1．细胞淤滞症的紧急处理：白细胞单采并用羟基脲1.0日三次口服。
2．化学治疗：1）羟基脲1.0日三次口服。
待白细胞降至20ⅹ109/L左右时减半。
降至10ⅹ109/L 时改为小剂量维持（0.5-1g/d）.注意血象。
2）HA方案3．α-干扰素：300~500万U/(m2﹒d)皮下或肌肉注射，每周3~7次，持续用数月或数年不等。
4．骨髓移植三、多发性骨髓瘤一．典型体征及查体骨痛常为早期的主要症状，随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。
骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，多见于肋骨。
二．辅助检查1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子1．DIC/凝血四项2．免疫球蛋白、血浆蛋白电泳、血β2微球蛋白、C反应蛋白、血尿κ链λ链5．骨髓穿刺6．肝胆脾彩超、胸片、颅骨及骨盆平片、心电图、骨扫描三．诊断依据1．有骨痛、病理性骨折、感染出血的表现。
2．胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节，可伴压痛。
3．骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；血清中有大量M蛋白；溶骨性病变或广泛的骨质疏松。
四．鉴别诊断1．反应性浆细胞增多症：浆细胞一般不超过15%且无形态异常。
2．巨球蛋白血症：无骨质破坏。
3．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显。
个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
4．反应性单克隆免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、淋巴瘤等。
5．骨转移瘤五．治疗1．一般治疗：抗感染、纠正贫血、营养支持2．化疗：MP/VAD/ M2方案3．骨质破坏的治疗：帕米磷酸钠每月60~90mg静点。
4．骨髓移植四、骨髓增生异常综合症一．分型1．难治性贫血（RA）2．环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)3．难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)4．难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)5．慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）二．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺5．肝胆脾彩超、胸片、心电图三．诊断依据血细胞减少及相应的症状，及骨髓中两系以上的病态造血。
四．鉴别诊断1．慢性再生障碍性贫血2．阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham试验阳性及血管内溶血的改变。
3．巨幼细胞性贫血：补充叶酸、维生素B12后贫血可被纠正。
4．慢性粒细胞白血病：慢粒Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测阳性。
五．治疗1．支持治疗2．促造血治疗：雄激素、造血生长因子3．诱导分化治疗：维甲酸、骨化三醇4．生物反应调节剂：干扰素、血管新生抑制剂5．联合化疗6．骨髓移植五、淋巴瘤一．分型1．霍奇金淋巴瘤HL2．非霍奇金淋巴瘤NHL二．典型体征及查体首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大；有些患者以不明的持续发热为起始症状。
三．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺5．肝胆脾彩超（注意腹后壁淋巴结）、肺CT、心电图6．病理活检四．诊断依据1．有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大或不明原因的发热表现。
2．淋巴结活检提示淋巴瘤。
五．鉴别诊断1．坏死性淋巴结炎2．恶性肿瘤转移3．结核4．恶性组织细胞病5．结缔组织病六．治疗1．HL 放疗化疗;MOPP /ABVD2．NHL 低度恶性：放疗+化疗（苯丁酸氮芥、CTX）中高度恶性：化疗CHOP/ m-BACOB3．生物治疗：单克隆抗体、干扰素4．骨髓移植5．手术治疗：合并脾功能亢进者。
六、再生障碍性贫血一．分型1．重型再障2．非重型再障二．辅助检查1．血常规+RC（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．贫血系列、ENA谱、溶血试验5．骨髓穿刺至少两次6．肝胆脾彩超、胸片、心电图三．诊断依据1．有贫血、出血、感染发热的表现。
2．查体：肝、脾及淋巴结不大。
3．全血细胞减少，骨髓颗粒少，脂肪滴多，有核细胞增生不良，淋巴细胞、组织嗜碱细胞相对多，巨核少。
4．除外其他疾病四．鉴别诊断1．阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham试验阳性。
2．骨髓增生异常综合症3．急性白血病4．急性造血功能停滞5．恶性组织细胞病6．自身抗体介导的全血细胞减少7．Fanconi贫血五．治疗1．支持治疗：纠正贫血，控制出血及感染，保肝治疗。
2．免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素。
3．促造血治疗：雄激素、造血生长因子。
4．骨髓移植七、慢性贫血一．分型1.缺铁性贫血2.巨幼细胞贫血二．辅助检查1．血常规+RC（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．贫血系列、ENA谱、溶血试验、肿瘤标记物5．骨髓穿刺6．肝胆脾彩超、胸片、心电图7．胃镜和/或肠镜、骨扫描三．诊断依据1．缺铁性贫血：有贫血的症状和体征，血象典型的小细胞低色素性贫血，血清铁降低、总铁结合力增高、铁蛋白降低，骨髓增生活跃、细胞外铁缺少。
2．巨幼细胞贫血：有贫血的症状和体征，血象呈大细胞性贫血，血清叶酸及VB12降低，骨髓增生活跃、各系均有“巨幼变”、核发育落后于胞浆。
四．鉴别诊断1．急性红白血病2．骨髓增生异常综合症3．慢性病性贫血五．治疗1．原发病的治疗。
2．补充缺乏的营养物质：5．缺铁性贫血：力蜚能、福乃得6．巨幼细胞性贫血：叶酸、VB12八、特发性血小板减少性紫癜一．分型1．急性型2．慢性型二．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．ENA谱、溶血试验、风湿三项、补体5．骨髓穿刺6．肝胆脾彩超、胸片、心电图三．诊断依据1．广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
2．多次检查血小板少，脾不大或轻度重大3．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
4．具备下列五项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④阳性；⑤血小板生存时间缩短。
四．鉴别诊断1.再生障碍性贫血2.脾功能亢进3.骨髓增生异常综合症4.白血病5.结缔组织病五．治疗1．一般治疗：注意休息，避免外伤。
2．糖皮质激素。
3．脾切除。
4．免疫抑制剂治疗：环孢素、环磷酰胺。
5．急症的处理：输血小板；大剂量丙种球蛋白；大剂量甲强龙。
九、过敏性紫癜一．分型1．单纯型2．腹型3．关节型4．肾型5．混合型二．辅助检查1．血常规+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．过敏源5．肝胆脾彩超、胸片、心电图、胃镜、双肾彩超三．诊断依据1．发病前1~3周有低热、咽痛、上感史；2．典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿3．血小板数、功能及凝血相关检查正常；4．排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
四．鉴别诊断1．血小板减少性紫癜2．风湿性关节炎3．肾小球肾炎、系统性红斑狼疮4．外科急腹症五．治疗1．消除致病因素2．一般治疗：抗组胺药、改善血管通透性（维生素C）3．糖皮质激素4．对症治疗5．其他：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药十、真性红细胞增多症一．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项、贫血系列、血气4．骨髓穿刺5．肝胆脾彩超、胸片、心电图、肾脏彩超、心脏彩超二．诊断依据1．红细胞容量增多2．动脉血氧饱和度≥92%3．脾大4．其他：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素B12增高。
三．鉴别诊断1．相对红细胞增多症：严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。
2．继发性红细胞增多症：肺部疾病、先心病、肾病变、各种肿瘤。
四．治疗1．静脉放血2．化学治疗：羟基脲、高三尖杉、烷化剂3．干扰素4．放射性核素磷治疗。