血液病诊疗常规

一、急性白血病

一．分型

1．急性非淋巴细胞白血病ANLL (M0~M7)

2．急性淋巴细胞白血病(L1~L3)

二．典型病史

起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

三．典型体征及查体

贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。

四．辅助检查

1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血

2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子

3．DIC/凝血四项

4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查

5．肝胆脾彩超、胸片、心电图

五．诊断依据

1．有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。

2．血象多为白细胞增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。

3．骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。

六．鉴别诊断

1．骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于30% 。

2．巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。

3．急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。

4．某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始幼稚细胞均不增多。

七．治疗

1．一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。

2）防治感染

3）成分输血支持

4）防治尿酸性肾病：嘱患者多喝水，口服别嘌醇0.1日三次。

5）维持营养

2．抗白血病治疗：ANLL: DA /MA /HAD/ HA

ALL: VDLP/VDAP/VDCP

M3: 亚砷酸/维甲酸

CNS-L: 鞘内注射Ara-C+MTX 每周2~3 次

3．骨髓移植

二、慢性粒细胞白血病

一．分期

1．慢性期

2．加速期

3．急性变

二．典型病史

起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康体检或因其他疾病就诊才发现血象异常或脾大而被确诊。

三．典型体征及查体

常以脾大为最显著的体征，达脐或脐一下，质地件事，平滑，无压痛。如发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。

四．辅助检查

1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血

2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子

3．DIC/凝血四项

4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查

5．肝胆脾彩超、胸片、心电图

五．诊断依据

持续性白细胞增高、典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可确诊。六．鉴别诊断

1．其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化、脾功能亢进等。

2．类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病。

3．骨髓纤维化：外周血白细胞数一般比慢粒少，幼红细胞多次出现于外周血中，多次多部位骨髓穿刺干抽。

七．治疗

1．细胞淤滞症的紧急处理：白细胞单采并用羟基脲1.0日三次口服。

2．化学治疗：

1）羟基脲1.0日三次口服。待白细胞降至20ⅹ109/L左右时减半。降至10ⅹ109/L 时改为小剂量维持（0.5-1g/d）.注意血象。

2）HA方案

3．α-干扰素：300~500万U/(m2﹒d)皮下或肌肉注射，每周3~7次，持续用数月或数年不等。

4．骨髓移植

三、多发性骨髓瘤

一．典型体征及查体

骨痛常为早期的主要症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，多见于肋骨。

二．辅助检查

1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血

2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子

1．DIC/凝血四项

2．免疫球蛋白、血浆蛋白电泳、血β2微球蛋白、C反应蛋白、血尿κ链λ链

5．骨髓穿刺

6．肝胆脾彩超、胸片、颅骨及骨盆平片、心电图、骨扫描

三．诊断依据

1．有骨痛、病理性骨折、感染出血的表现。

2．胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节，可伴压痛。

3．骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；血清中有大量M蛋白；溶骨性病变或广泛的骨质疏松。

四．鉴别诊断

1．反应性浆细胞增多症：浆细胞一般不超过15%且无形态异常。

2．巨球蛋白血症：无骨质破坏。

3．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显。个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。

4．反应性单克隆免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、淋巴瘤等。

5．骨转移瘤

五．治疗

1．一般治疗：抗感染、纠正贫血、营养支持

2．化疗：MP/VAD/ M2方案

3．骨质破坏的治疗：帕米磷酸钠每月60~90mg静点。

4．骨髓移植

四、骨髓增生异常综合症

一．分型

1．难治性贫血（RA）

2．环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)

3．难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)

4．难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)

5．慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）

二．辅助检查

1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血

2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子

3．DIC/凝血四项

4．骨髓穿刺

5．肝胆脾彩超、胸片、心电图

三．诊断依据

血细胞减少及相应的症状，及骨髓中两系以上的病态造血。

四．鉴别诊断

1．慢性再生障碍性贫血

2．阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

3．巨幼细胞性贫血：补充叶酸、维生素B12后贫血可被纠正。

4．慢性粒细胞白血病：慢粒Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测阳性。

五．治疗

1．支持治疗