恶性血液病分型和实验室诊断的临床意义

红系:
CD36, 71, GP-A
非系列相关: CD9, 38, 45, DR
其它:
TdT, C, SmIg
80年代中期单克隆抗体开始应用于急性 非淋巴细胞白血病的分型，但迄今还没 有制备出抗粒细胞和抗单核细胞系列白 血病的特异性抗原及各自分化发育阶段 特异性抗原的抗体。
急淋白血病 急粒白血病 急单白血病
MPO
（-）
（+）
（+）
SB
（-）
（+（±） （+）
NaF 抑制不敏感 能被 NaF 抑制
单纯骨髓细胞形态学分型有局限性
1985年开始，国际上开始提出了急性白 血病的MIC分型，采用形态学 （morphology）、免疫学（immunology） 和细胞遗传学(cytogenetics )结合的分型， 能使90%的急性白血病得到正确分型诊 断。由于分子生物学技术的发展和应用，
急性淋巴细胞白血病共分3型
L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径 ≤12μm）为主，大小细胞较一致。 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径 ＞12μm）为主，大小细胞不一致。 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主， 大小细胞较一致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。
常见急性白血病类型鉴别（细胞化学染色）
急性白血病的诊断
FAB分型 1972年开始，FAB工作组统一了急性白 血病的分型，以骨髓细胞形态学为主要 依据，结合细胞化学染色技术。
急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血 病和急性非淋巴细胞白血病（或者急性 髓细胞白血病）两大类。这两类还可以 分成多种亚型。
骨髓穿刺
骨髓增生低下
骨髓增生活跃 幼红细胞%ANC
急性红白血病（M6）:骨髓中红细胞系＞50%， 且带有形态学异常，骨髓非红细胞系原粒细胞 （或原始+幼稚单核细胞）I型+Ⅱ型＞30%；若血 片中原粒细胞或原单核细胞＞5%，骨髓非红系细 胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞＞20%。
急性巨核细胞白血病（M7）:外周血中有 原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核 细胞≥30%；原巨核细胞有电镜或单克隆 抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活 检有原始和幼稚巨核细胞增多，网状纤 维增加。
白血病诊断的常用标记
T:
CD1, 2, 3, 4, 5, 7, 8, 25
B:
CD10, 19, 20, 21, 22, 23, 24
NK:
CD16, 56, 57
髓:
MPO, CD13, 14, 15, 33, 64, 68
巨核:
CD41a, 42, 61
干/祖:
CD34, 90, 117, 135
目前，急性非淋巴细胞白血病共分8型 急性髓细胞白血病微分化型（M0）:原始细胞在 光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明， 嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化 酶（MPO）及苏丹黑B染色阳性细胞﹤3%；在 电镜下，MPO（+）；CD33或者CD13等髓系 标志可呈（+），淋巴系抗原通常为（-），但 有时CD7+、TdT+。 急性粒细胞白血病未分化型（M1）:骨髓中原粒 细胞（I+II型）90%（非红系细胞），至少3% 细胞为MPO染色阳性，早幼粒细胞很少，中幼 粒细胞以下阶段不见或罕见。原粒细胞浆中无 颗粒为I型，出现少数颗粒为II型。
M3a（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚至或融合。
M3b（细颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
急性粒-单核细胞白血病（M4）
按粒系和单核细胞系形态不同，可包括下列四种类 型：
M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核 和单核细胞≥20%（非红系细胞）。
M4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼 粒细胞﹥20%（非红系细胞）。
目前是采用了MICMB的分型。
白血病诊断的方法
FAB形态学诊断(M) 免疫学诊断 ( I ) 细胞遗传学诊断(C) 分子生物学诊断(MB)
临床意义
正确诊断，鉴别诊断； 指导治疗； 预测和判断疗效； 指导预后； 监测复发。
CD（细胞分化抗原簇），通过采用抗原抗体结合反应的原理来鉴别细胞的来源， 可以采用流式细胞术或者间接免疫荧光 等方法。
M4c：原始细胞既具有粒细胞系，又具有单核细 胞系形态特征者﹥30%（非红系细胞）。
M4EO：除上述特点外，还有粒大而圆的嗜酸颗 粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%~30%（非红系 细胞）。
急性单核细胞白血病（M5）
分为以下二种类型
未分化型（M5a）：骨髓中原单核细胞≥80%。
部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚单核细 胞（非红系细胞）I型+Ⅱ型＞30%，原单核细胞 ＞5%。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程， 白血病可以分为急性和慢性两大类。
流行病学和发病情况
我国白血病发病率为2.76/10万（3/10 万）。恶性肿瘤死亡率中，白血病居第 六位（男性）和第八位（女性）。在儿 童及35岁以下成人中则居第一位。
病因和发病机制
病毒，电离辐射，化学因素，遗传因素， 其他血液病，综合因素
骨髓活检
幼红细胞<50%
幼红细胞≥50%
原始细胞≥30% 原始细胞<30% 原始细胞<30% 原始细胞≥30%
（NEC） （NEC） （NEC） （NEC）
ANLL-M0-M5
MDS
ANLL-M6
急非淋白血病与骨髓增生异常综合征的区分
注：ANC：全部有核细胞，NEC：非红系有核细胞，MDS：骨髓增生异常综合 征
急性粒细胞白血病部分分化型（M2）
分为以下二种类型:
M2a：骨髓中原粒细胞为30%~89%（非红系细胞），单 核细胞﹤20%，早幼粒细胞以下阶段﹥10%。
M2b：骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常的 中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核 浆发育不平衡，此类细胞﹥30%。
急性早幼粒细胞白血病（M3）:骨髓中以颗粒增多的异常 早幼粒细胞增生为主，>30%（非红系细胞）。其胞核大 小不一，胞浆中有大小不等的颗料。可分为二种亚型：
恶性血液病分型和实验室诊断的临床意义
概述
血液病，临床医学的窗口 恶性血液病，常见是白血病，淋巴瘤和 多发性骨髓瘤等
白血病概述
白血病是一类造血干/祖细胞的克隆性恶 性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进 一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育 的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中 白血病细胞大量增殖积聚，并浸润其他 器官和组织，而正常造血受抑制。