神经病学题库(第十二章肌肉疾病)
肌肉疾病
发病机制：
钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起其发作的主 要原因，同时还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道 的功能改变有关，而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺 皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。
6.感染性肌病
(1)多发性肌炎和皮肌炎。 (2)包涵体性肌炎。 (3)急性病毒性肌炎。 (4)寄生虫性肌炎。
7.原因不明的肌肉炎症 (1)结节病伴肌病。 (2)肉芽肿性肌病。 (3)肌纤维组织炎和结节性筋膜炎。 (4)嗜酸性筋膜炎。
8.恶性病伴发肌病 (1)癌性肌病(多发性肌炎以外型)。 (2)肌无力综合征。 (3)类癌综合征肌病。
5.内分泌疾病伴肌病
(1)甲亢：①肌病；②重症肌无力；③周期性麻痹。 (2)黏液水肿：①肢带型肌病；②克汀病伴Debresemelsigne综合征。 (3)库欣病型肌病。 (4)艾迪生病型肌病。 (5)原发性醛固酮症伴低钾性周期性麻痹。 (6)甲状旁腺功能亢进性肌病。 (7)医源性激素性肌病。 (8)其他。
危象：肌无力突然加重，呼吸肌及咽喉肌严重无力，导致呼吸困难
的危重现象。
①肌无力危象：疾病本身肌无力加重，加大药量好转。 ②胆碱能危象：胆碱酯酶抑制药过量，Ach在突触积聚过多。 ③反拗危象: 胆碱酯酶抑制药暂时失效，加大剂量无济于事。
谢~O(∩_∩)O~谢
3.肌强直性疾病
(1)萎缩性或营养不良性肌强直。 (2)先天性肌强直。 (3)先天性副肌强直。
4.代谢性肌病
(1)糖原沉积病：①葡萄糖-6-磷酸酶缺乏；②淀粉-1， 6-葡萄糖苷酶缺乏；③淀粉-1，4-葡萄糖苷酶缺乏；④肌磷 酸化酶缺乏；⑤磷酸果糖激酶缺乏；⑥其他。
神经病学题库(含参考答案)
神经病学题库（含参考答案）一、单选题（共98题，每题1分，共98分）1.男性24岁,一向体健。
某日晨起时觉右耳后痛,一天后脸歪向左侧,味觉减退。
他对响声感到非常不适,右眼经常有刺激感。
无视物成双、耳鸣、听力丧失等。
体检:右侧不能蹙额、皱眉、闭目,示齿时口角向左侧歪斜,舌右侧前部的味觉减退。
最正确的诊断是:A、桥脑梗塞B、桥脑神经胶质瘤C、特发性面神经麻痹D、多发性硬化E、小脑桥脑角肿瘤正确答案：C2.重症肌无力患者以泼尼松，吡啶斯的明治疗后，症状明显好转。
患者时有腹痛，腹泻，无发热，大便常规（-）。
此时最适宜的处理措施为：A、停用吡啶斯的明B、口服诺氟沙星（氟哌酸）C、口服黄连素D、停用泼尼松E、口服阿托品正确答案：E3.复杂部分性发作的病损在A、黑质-纹状体B、枕叶C、中央前回D、颞叶E、小脑正确答案：D4.颅内压增高的三大主征是A、血压升高、脉搏变快、呼吸变快B、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍C、头痛、视力下降、恶心D、头痛、呕吐、视神经乳头水肿E、头痛、偏瘫、抽搐正确答案：D5.一名37岁醉酒的男子,醒来发生右手活动不灵活。
神经系统检查显示这只手腕部背屈无力。
他最可能损伤了:A、肌皮神经B、桡神经C、肱桡神经D、尺神经E、正中神经正确答案：B6.男性，26岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展。
诊断最大可能是A、失神发作B、杰克逊（Jackosn）癫痫C、精神运动性发作D、全面强直-阵挛发作E、部分性感觉性癫痫正确答案：B7.内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A、额桥束B、顶枕颞桥束C、皮质脊髓束D、皮质核束E、皮质红核束正确答案：C8.一名65岁男子,因双眼转动时痛,左侧为重,且视力减退一周就诊,体查:双下肢肌力减弱,肌张力低,病理反射阳性。
二年前有类似病史,经住院治愈。
7天后检查又发现左上、右上视均复视,右眼内收受限、左眼外展细震颤、左眼睑轻度下垂,此病人眼球运动障碍最可能是由于:A、眼肌型重症肌无力B、左眼动眼神经不全瘫C、先天性眼肌发育不全D、突眼性眼肌麻痹E、核性及核间性眼肌麻痹正确答案：E9.供应延髓外侧部血液的血管是A、大脑前动脉B、大脑中动脉C、基底动脉D、大脑后动脉E、椎动脉正确答案：E10.50岁女性，突发剧烈头痛、呕吐，发作性左侧肢体麻木，抽搐一次，血压26/17kPa，头CT未见异常，降血压后恢复正常A、腔隙性脑梗死B、短暂性脑缺血发作C、高血压脑病D、壳核出血E、脑栓塞正确答案：C11.患者58岁，突然右眼失明，左上肢无力，2日后视力略好转，但左侧肢瘫加重。
神经病学试题问答题
神经病学试题问答题一、总论1、简述神经系统疾病诊断原则2、左侧额叶损害町出现哪些临床表现？3、Wallenberg综合征的临床特点。
4、交叉性麻痹。
5、分离性感觉障碍。
6、内龔损害的临床特点7、何谓病理反射？常见的有哪些？8、何谓Babinski征等位征？如何检查？9、脑膜刺激征的检査方法。
10、Gower 征11、脊髓休克二、脑血管病1、何谓腔隙性脑梗塞？有哪些常见临床类型？2、简述TIA的临床特征和町能的发病机制。
3、脑出血与脑血栓形成的鉴别要点。
4、简述脑栓塞的临床特点。
5、脑梗塞超早期溶栓的适应症和禁忌症。
6、脑叶出血的临床特点。
三、脊髓疾病1、何谓Brown-Sequard 综合征？2、何谓脊齣疾病的纵定位和横定位3、简述急性脊髓炎的临床特征。
四、运动障碍性疾病1、结介生化改变阐述Parkinson病的主要药物治疗机制。
2、简述帕金森病的诊断要点和鉴别诊断。
3、帕金森病的“四主征”是什么？五、肌肉疾病1、低钾性周期性麻痹的临床特点？2、何谓重症肌无力危彖？分为几型？如何抢救？六、周圉神经疾病1、简述急性炎症性脱简勒性多发性神经病（Guillain-Baire氏综合征）1的临床特征。
2、原发性三叉神经病的临床特点3、特发性面神经麻痹的临床特点4、坐骨神经痛的临床特点七、癫痫1、癫痫2、何谓癫痫持续状态？简述其抢救原则。
3、癫痫常见发作类型的首选药物。
八、痴呆1、痴呆的定义2、痴呆的“ABC”症状3、痴呆常见的原因有哪些？各有何临床特点?4、Alzheimer病的临床特点5、Lewy小体痴呆的核心症状九、脱備鞘疾病1、视神经脊髓炎的临床特点2、多发性破化的临床特点3、如何理解寒发性li更化的空（nJ多灶性和时间的多向性?神经病学考试题库（一）一、填空（总分20分，每空1分）1、一般感觉包括_________ 、_________ 、 ________ °2、头不能向左侧偏以对杭检査者的阻力是____________ 侧________ 肌瘫痪。
《神经病学》 人卫版习题集(温医)
神经病学习题集（人卫版）目录说明：和第八版教材配套的人卫版习题集对比了一下，题目基本上一样。
此份电子稿我把问答题删除了,大家应该用不到。
原书有350多页，但是此份电子稿只有60几页，因为删除掉不要求的章节以及知识纲要、问答题，而选择题未删除。
神经病学学习指导和习题集（人卫版）第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题【A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A.发展神经科学B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E.提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性D.疾病的严重性E.疾病的难治性3.神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史B.仔细的体格检查C.相关的辅助检查D.定位诊断和定性诊断E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A.重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作B.熟悉定位和定性诊断C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救E.掌握神经遗传病5.医学生的学习方法，应除外A.要充分利用现代科学手段B.结合神经系统主要解剖生理和病理C.以研读参考书为突破口D.联系症状学和临床实际E.采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能一、选择题1. D2. B .3 E .4 E 5. C第二章神经系统的解剖生理及病损的定位诊断一、选择题【A1型题】1.大脑皮质运动区病变的瘫痪多表现为A.单瘫或不均等偏瘫B.完全性均等性偏瘫C.交叉性瘫D.四肢瘫E.截瘫2.双侧旁中央小叶及其附近中央前后回受损引起A.下肢感觉障碍B.下肢瘫痪C.面舌及上肢感觉障碍D.面舌及上肢瘫痪E.痉挛性截瘫，复合性感觉障碍及尿便障碍3.右利手患者，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在A.左侧额上回后部B.左侧额中回后部C.左侧额下回后部D左侧角回E.左侧顶上小叶4.易出现“三偏”综合征的病损部位在A.脊髓B.脑干C.小脑D.丘脑E.内囊5.脑桥病变的最具特征性临床表现是A.受损范围广泛B.常有剧烈面痛C.瞳孔常散大D.上下肢瘫痪在面瘫的对侧.E.多有昏迷或抽搐6.调节内脏活动和内分泌活动的皮质下，中枢是A.上丘脑B.延髓C.下丘脑D.丘脑E.底丘脑7.脑干病损时瘫痪的特点是A.完全性均等性偏瘫B.单瘫C.截瘫D.交叉性瘫痪E.伴明显肌肉萎缩·8. Weber syndrome的病损部位是A.中央前回B.皮质脊髓束C.脑桥D.延髓E.中脑9. Millard-Gubler syndrome的表现不包括A.病灶侧眼球不能外展B.病灶侧周围性面神经麻痹C.对侧舌下神经瘫痪D.对侧中枢性偏瘫E.眼球侧视运动障碍.10.交叉性感觉障碍的病变水平位于A.中脑上丘B.中脑下丘C.脑桥D.延髓E.颈髓11.病变对侧偏身深浅感觉障碍，伴自发性疼痛或不自主运动，其病变部位在A.顶叶感觉皮质B.内囊或基底节区C.丘脑D.中脑E.脑桥12.内囊受损的感觉障碍特点是A.对侧单肢感觉减退或缺失B.对侧偏身感觉减退或缺失C.对侧偏身感觉减退伴有自发性疼痛D.对侧偏身感觉减退或缺失伴感觉过度E.交叉性感觉减退或缺失13.某患者双上坡痛温觉障碍，触觉和深感觉正常，病损部位在A.双侧C5-T8后根B.右侧C5-T8前根C.双侧臂丛D. C5-T2脊髓前连合E.双侧颈膨大后索14.脊髓颈膨大横贯性损害引起A.四肢中枢性瘫痪B.双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪C.截瘫D.单瘫E.偏瘫15.胸髓横贯性损害引起A.双下肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢下运动神经元性瘫痪C.一侧下肢下运动神经元性瘫痪D.四肢瘫E.偏瘫16.脊髓前角细胞病损的瘫痪特点是A.单瘫B.节段型分布的下运动神经元性瘫痪伴感觉障碍C.节段型分布的下运动神经元性瘫痪不伴感觉障碍D.四肢远端肌肉瘫痪E.截瘫17.骶髓病变时，通常不应出现的情况是A.尿便障碍B.肛门反射消失C.马鞍形感觉障碍D.病理征阴性E.下肢严重瘫痪18.脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出现A.截瘫B.损伤平面以下各种感觉缺失C.尿便障碍D.腿反射亢进E.病理征阴性19.哪项可能不是脊髓病变引起的瘫痪A.四肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢上运动神经元性瘫痪C双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪D.一侧上下肢上运动神经元性瘫痪E.一侧上肢上运动神经元性瘫痪20.眼动脉交叉瘫或Horne交叉瘫的受累血管常见于A.大脑中动脉B.颈内动脉C.大脑前动脉D.基底动脉E.大脑后动脉21.一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于A.同侧视神经B.对侧视神经C.同侧动眼神经D.对侧动眼神经E.视交叉22.一侧瞳孔散大，直接及间接反射均消失，病变在A.对侧视神经B.同侧视神经C.对侧动眼神经D.同侧动眼神经E.同侧视神经及动眼神经23.右侧直接角膜反射存在，间接反射消失，病变在A.右侧三叉神经B.左侧三叉神经C.右侧动眼神经D.左侧动眼神经E.左面神经24.一侧三叉神经脊束核的病损表现为A.同侧面部痛温、触觉均障碍B.同侧面部呈洋葱皮样分布的分离性痛温觉障碍C.同侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍D.对侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍E.咀嚼无力，下颌反射消失，张口时下颌向同侧偏斜25.右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，称作A.右侧中枢性面瘫B.左侧中枢性面瘫C.右侧周围性面瘫D.左侧周围性面瘫E.双侧周围性面瘫26.右侧周围性面瘫，双眼不能向右侧凝视，左侧偏瘫伴Babinski征阳性，病变在A.左侧内囊B.右侧内囊C.左侧脑桥D.右侧脑桥E.左侧大脑半球27.伸舌偏右，右侧舌肌萎缩伴肌束颤动，左侧中枢性偏瘫，病变位于A.右侧延髓B.左侧延髓C.双侧延髓D.右侧中脑E.右侧脑桥28.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，右眼外展受限，病变部位在A.右动眼神经B.右滑车神经C.右视神经D.右展神经E.右三叉神经眼支29.左眼裂小，左瞳孔较右侧小，对光反射灵敏，左眼球内陷，面部泌汗功能正常，其病征为A. Horner综合征B.动眼神经不全麻痹C. Bell征D.面神经麻痹E重症肌无力30.右口角周围痛觉减退，病损部位在A.三叉神经运动核B.三叉神经感觉主核C.三叉神经中脑核D.三叉神经脊核上部E.三叉神经脊核下部31.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，左眼向下向外运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经32.左眼上睑下垂，左瞳散大，光反射消失;眼球向内、向上运动不能，向下运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经33.饮水呛咳，声音嘶哑，右软腭抬举无力，咽反射消失，病损部位在A.左侧皮质脑干束B.右侧皮质脑干束C.双侧皮质脑干束D.右舌下神经E.右舌咽迷走神经·34.出现双眼左侧视野同向偏盲，且偏盲侧瞳孔直接对光反射消失，其病损部位在A.左侧视束B.右侧视束C.视交叉D.左侧视辐射E.右枕叶35.中枢性面瘫与周围性面瘫(包括面神经核与面神经)表现不同的关键是A.有无肢体瘫痪B.有无伸舌偏斜C.有无病理反射D.有无皱额闭眼障碍E.有无提唇，鼓腮，吹气障碍36.左侧鼻唇沟浅，两侧额纹对称，眼睑闭合有力，伸舌左偏无肌萎缩，左上、下肢中枢性瘫痪，左侧偏身感觉障碍，左侧同向偏盲。
(完整word版)神经病学学习指导与习题集
08临床II(1)班神经病学习题集人卫版08临床II(1）班2011/11/19神经病学学习指导和习题第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题[A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A。
发展神经科学 B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E。
提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性 D。
疾病的严重性 E。
疾病的难治性3。
神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史 B。
仔细的体格检查 C。
相关的辅助检查 D。
定位诊断和定性诊断 E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A。
重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作 B.熟悉定位和定性诊断 C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救 E。
掌握神经遗传病5。
医学生的学习方法，应除外A。
要充分利用现代科学手段 B.结合神经系统主要解剖生理和病理C。
以研读参考书为突破口D。
联系症状学和临床实际 E。
采取综合分析和整体观点,逐步提高临床技能二、简答题1.什么是神经病学？2。
神经病学和精神病学的关系如何？3。
神经病学的目标是什么？4。
神经系统疾病的诊断过程的三个阶段是什么？一、选择题1. D 2。
B 。
3 E .4 E 5. C二、简答题1。
神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，是研究中枢神经系统、周围神经系统和肌肉疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门学科。
神经病学题库(第十二章 肌肉疾病)
第十二章肌肉疾病一、选择题【A型题】1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。
可能的诊断是：A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪【X型题】7．周期性瘫痪的临床表现是：A．突发的四肢弛缓性瘫B．脑神经麻痹C．呼吸肌麻痹D．血清钾降低E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波二、简答题8．何谓周期性瘫痪及分型？是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。
9．何谓甲亢性周期性瘫痪？部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
10．何谓离子通道病？是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。
11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？是骨骼肌钙通道病。
12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？常染色体显性遗传病，我国多见散发型。
14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。
三、论述题1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。
前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。
Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。
静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。
调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。
山东一医大神经病学应试指导20肌肉疾病
第二十章肌肉疾病【教材精要】一、肌肉疾病的概述（一）概念肌肉疾病（musculardiseases）通常是指骨骼肌（横纹肌）疾病。
（二）骨骼肌的结构及功能1．骨骼肌由数以千计的纵向排列肌纤维（肌细胞）聚集而成，是机体执行运动和能量代谢的主要器官。
2．肌纤维内含肌浆，肌浆内有肌原纤维和纵向排列纵管，以及线粒体、核糖体、溶酶体等细胞器。
3．肌原纤维由许多纵向排列含收缩蛋白和调节蛋白的粗、细肌丝组成；粗肌丝含肌球蛋白（myosin），细肌丝含肌动蛋白（actin），均为收缩蛋白。
4．调节蛋白包括原肌球蛋白（tropomyosin）、肌钙蛋白（troponin）和伴肌动蛋白（nebulin）。
在Ca2+作用下，收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张，所需能量来自A TP，由线粒体氧化代谢提供。
二、周期性瘫痪（一）概念是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型．低钾型最多见。
（二）病因及发病机制1．离子通道病（ionchanneldisease）是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。
离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。
2．低血钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodicparalysis，HoPP）是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性，我国多为散发病例。
部分HoPP病例与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
3．高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病，致病基因均位于17q23．1-25．3的SCN4A。
（三）临床表现1．青壮年多见，男性多于女性。
2．诱发因素：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动等。
3．肌无力常由双下肢开始，延及双上肢，为双侧对称四肢软瘫，近端较重。
肌张力减低，腱反射减弱或消失。
4．发病时间及持续时间：通常在夜晚或晨醒时发病。
发作一般持续6～24小时，个别病例长达l周。
肌肉疾病
神经病学教研室
周期性瘫痪
概念 病因及发病机制 病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 防治
概念
周期性瘫痪：以反复发作的突发的骨胳肌弛 缓性瘫痪为特征的一组疾病。 由Cavare(1863)首先描述 分型：低钾型、高钾型和正常钾型。 临床上以低钾型者最常见。
病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪（HoPP）为常染色体显性 遗传性疾病。 本病作为第一个离子通道病由Ptacek（1991） 提出，认为其与通道基因的突变有关。 离子通道是贯穿于质膜或细胞器膜的大分子 蛋白质，是信号转导的基本元件。
鉴别诊断
慢性多发性肌炎
无遗传病史，病情进展较缓慢。 血清肌酶正常或轻度升高 肌肉病理改变符合肌炎的表现 皮质类固醇的治疗效果较好
治疗
迄今为止尚无特效治疗。 以一般支持疗法为主。 患者尽可能从事日常活动。 避免过度劳累，防止继发感染。
预防
假肥大型肌营养不良应尽早检出病变基因 携带者 已怀孕的基因携带者可用DNA探针进行产 前检查 如发现胎儿为DMD或BMD，则应早期进 行人工流产，可防止病儿的出生。
防治
高血钾型周期性瘫痪的治疗
10％葡萄糖酸钙或氯化钙静注或10％葡萄糖加 胰岛素静滴， 舒喘灵吸入 预防发作：高碳水化合物饮食 乙酰唑胺、双氢克尿噻可预防发作 预感发作时可吸入β－肾上腺阻滞剂
防治
正常血钾型周期性瘫痪的治疗
治疗与高血钾型相同，可用钙片口服 预防发作同高血钾型 每日食盐10－15克，避免进食含钾高的食物 避免诱因 预防发作可用9－α氟氢考的松和乙酰唑胺
临床表现－肢带型肌营养不良
常染色体隐性遗传，散发病例并不少见 发病年龄在10～20岁之间 首发症状为骨盆带肌肉萎缩呈鸭步 ,肩胛带肌肉 萎缩出现“翼状肩胛”,腓肠肌假性肥大。 血清肌酶常显著增高；肌电图呈肌原性损害， 心电图正常 病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行 动能力。
神经病学习题及答案讲解
成都中医药大学2012年春季学期期末考试试卷（B）考试科目：神经病学考试类别：初修适用专业学号：姓名：专业：年级：班级：一、填空题（每空1分，共20分）1、神经系统中，中枢神经系统主管（），（）；周围神经系统主管（）。
2、（）、（）、（）共同管理眼球运动，合成眼球运动神经。
3、对癫癎具有特异性的辅助检查是（），对神经和肌肉疾病具有特异性的辅助检查是（）。
4、运动神经元疾病的分型中最常见的类型是（）。
5、检查失语症的前题条件是（），（），（）。
6、交叉性感觉障碍是（）和（）受损所致。
7、霍纳综合征表现为（），（），（），（）。
8、12对脑神经中只受对侧皮质脑干束支配的是（），（）。
二、单选题：（每题1分，共35分）1、腰穿后最常见的并发症（）A、出血B、感染C、头痛D、脑疝2、两脚并拢直立，然后闭目，称为（）A、拉塞格氏征B、昂伯氏征C、克匿格征D、霍夫曼征3、脑梗死不应出现的症状及体征是（）A.意识不清B.头痛C.肢体瘫痪D.脑膜刺激征4、重症肌无力运动障碍的特点是（）A、持续无力B、早期出现肌萎缩C、全身肌肉平均受累D、波动性肌无力5、影响意识最重要的结构是（）A．脑干下行性网状激活结构系统 B. 脑干上行性网状激活结构系统 C.大脑半球 D.小脑6、震颤麻痹出现的神经症状是（）A、肌肉萎缩B、书写痉挛C、运动减少D、病理征阳性7、面瘫患者伴有听觉过敏，舌前2/3的味觉减退，其损伤平面在（）A、膝状神经节平面B、镫骨肌支平面C、茎乳孔以下D、鼓索平面8、肌萎缩侧索硬化和颈髓空洞症共有的症状是（）A、膀胱直肠功能障碍B、分离性感觉障碍C、直立性低血压D、手的小肌肉萎缩，巴彬斯基氏征阳性9、TIA发作出现局灶性神经系统和视网膜的功能缺损持续时间最长不超过（）A、1分钟B、 3小时C、12小时D、24小时10、患者突然发生面部歪斜，右侧额纹消失，右眼裂较左侧大，露齿口角偏向左侧，可能是（）A、右侧周围性面瘫B、右侧中枢性面瘫C、左侧周围性面瘫D、左侧中枢性面瘫11、踝反射的反射中枢在（）A、C2-3B、T10-12C、S1－2D、L5-S112、脑干和后颅窝的病变最适宜的影像学检测手段是（）A、DSAB、MRIC、CTD、CTA13、男性，26岁。
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】，1.重症肌无力禁用的药物是。
A.氢氯唆嗦B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酞胺E.氨基糖昔类抗生素2;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A.肌内注射新斯的明B.肌内注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯钱D.口服澳毗斯的明E.疲劳试验4.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:·A.青霉素B.氯霉素.C.庆大霉素D.头抱氨节E.甲硝哇月5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A. Lambert-Eaton syndromeB.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎6.重症肌无力造成无力的原因是:A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进人神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合8.下列哪些不是重症肌无力的特点A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累9.改善重症肌无力症状的药物是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱醋酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A.新斯的明B.依酚氯钱C.阿托品D.毛果云香碱E.地西浮11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重12.重症肌无力危象抢救的关键是A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因13.重症肌无力患者最常伴有A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生14.重症肌无力患者眼症状中不包括A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大，对光反射丧失D._眼球固定E.外展麻痹15.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E.心律失常多见、16.下列哪种肌病有明显的压痛A.进行性肌营养不良症.B.线粒体肌病几C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎17.关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确A.为最常见的类型B.主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C.有明显的地理或种族差异D.女性为基因携带者E. 1/3的患儿是MM基因新突变所致18.多发性肌炎的首选治疗是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食19.关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确·「A.较少见B. X连锁的隐性遗传C.发病和死亡年龄较晚D.病情进展快E.预后较好20.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A.抗肌萎缩蛋白B.肌球蛋白C.肌动蛋白D.肌钙蛋白E.原肌球蛋白21.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A. Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良22.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A.是一组遗传性肌肉变性病B.病情进展缓慢，症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多23.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E:嗜盐24.低钾型周期性瘫痪属于A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病25.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉;D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和月扇肌26.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A.低钾型周期性瘫痪B.高钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪27.关于多发性肌炎下列哪项不正确A.四肢近端对称性肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难28.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.肌肉活检E.家族史29.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A.进行性肌营养不良症-B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症30.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A.先天型B. Duchenne型C. Becker型D.肢带型E.面肩肪型31.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是A. Duchenne型肌营养不良B. Becker型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.面肩脑型肌营养不良E.眼肌型肌营养不良32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病33.多发性肌炎一般不累及A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌34.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen syndromeD.先天性肌强直E:假肥大型肌营养不良35.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直36.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A. 5gB. l0gC. 15gD. 20gE. 25g37.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症38.在线粒体病的描述中不正确的是A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍，ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，林息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病.E.线粒体病是常染色体显性遗传39.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化40.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力一B.眼咽型肌营养不良C. Miller Fisher syndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良41.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂42. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括A. X性连锁隐性遗传B.用卜肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变43. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A.男性，12岁以后发病B.鸭步C.Gower征D.排肠肌假肥大E.翼状肩胛44．Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A.脑庙B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.肾功能衰竭E.消耗性疾病45.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A.重症肌无力B. Lambert-Eaton syndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎46.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A.肌无力和肌萎缩多为对称性B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”47.下列哪些疾病属于钠离子通道病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直48.重症肌无力受累部位是A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢49. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.不会发生B.仅限于肩月甲带肌C.仅限于骨盆带肌D.用腓肠肌E.仅限于大腿肌肉【A2型题】1.男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，病理征(一)，心电图示U波，最可能的诊断是A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.疮症性瘫痪2女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。
神经病学试题(附参考答案)
神经病学试题（附参考答案）一、单选题（共98题，每题1分，共98分）1.特发性面神经麻痹症状、体征的哪项表述不正确A、Bell征(+)B、多为单侧病变C、可伴耳后疼痛D、可伴患侧咀嚼肌无力E、可伴患侧舌前2/3味觉障碍正确答案：D2.24岁男性患者。
发热,咳嗽7天,四肢无力一天入院。
体检:四肢近端肌力1级,远端2级,感觉正常,小便正常。
脑脊液检查:白细胞8×10/L,蛋白0.25克/L,血钾3.5mmol/L。
此患者最可能的诊断是:A、急性脊髓炎B、全身型重症肌无力C、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D、周期性瘫痪E、急性脊髓灰质炎正确答案：C3.Hunt综合征的临床表现不包括A、舌前2/3味觉丧失B、听觉过敏C、面部感觉障碍D、耳廓疱疹E、外耳道疱疹正确答案：C4.45岁女性有双手间歇性刺痛史一年,该症状一天内发作几次,特别是早晨醒来时和长时间家务劳动后加重,既往无特殊,体检:肌力,感觉和腱反射均正常,最可能的诊断为:A、腕管综合征B、多发性周围神经病C、颈神经根病D、多发性硬化E、短暂性脑缺血发作正确答案：A5.9岁女孩,右眼外展不能,左侧上下肢中枢性瘫痪,病变部位在A、左延髓B、右桥脑C、右中脑D、右内囊E、左内囊正确答案：B6.不符合特发性面神经麻痹的症状、体征是A、听觉过敏B、Hunt综合征C、舌前2/3味觉减退D、耳后疼痛E、面部感觉减退正确答案：E7.对脑动脉瘤破裂的预后估计,最重要的是A、脑动脉瘤的多少B、意识障碍的程度C、血压上升的程度D、脑动脉瘤的大小E、偏瘫的有无正确答案：B8.眼球内斜视A、舌下神经损害B、三叉神经损害C、动眼神经损害D、面神经损害E、外展神经损害正确答案：E9.男性， 62 岁，活动中突发头痛、左侧肢体乏力伴呕吐 3 小时。
既往有高血压病史 15 年。
体查：神清，左侧肢体肌力 0 级，肌张力低，左侧偏身感觉减退。
该患者最有诊断价值的辅助检查是：A、脑脊液检查B、TCDC、头颅 CTD、脑电图E、肌电图正确答案：C10.脑栓塞最常见的病因：A、脑血管痉挛B、慢性房颤C、微栓子D、脑动脉粥样硬化E、血管炎F、先天性动脉瘤G、血液病H、高血压 I. 溶栓治疗正确答案：B11.35岁男性药物过量醒后有右足下垂不能用右足趾站立,右踝部背屈无力,外翻内翻可,右踝腱反射未引出。
神经病学-肌肉疾病
– 蝠翼、衣架肩 – Beevor征
• 强直性肌营养不良
– 斧头脸 – 动作性肌强直 – 叩击性肌强直
面肩肱型肌营养不良症特点
面肌无力
衣架肩 FSHD
Beevor征
强直性肌营养不良症特点
斧头脸
动作性肌强直
叩击性肌强直
确定肌肉的病变既要分层又要整合
临床 生化
电生 理
影像
病理诊断
基因诊断
高频刺激波幅增加100%以上
治疗
• 抗胆碱酯酶药物 • 免疫抑制或调节
–激素 –硫唑嘌呤 –环磷酰胺 –血浆交换 –静脉丙球
• 胸腺切除 • 危象处理
肌营养不良症 neuromuscular dystrophy
定义
• 三个层面
–病变部位骨骼肌本身
–发病机制遗传缺陷
–临床表现慢性进行性对称性肌无力伴肌肉萎 缩
2.外周免疫异常 •调节性T细胞功能障碍
•Th17/Treg平衡改变
•血清细胞炎性因子和B 细胞激活因子增高
•T、B细胞耐受打破
3.抗体在肌接头的作用 •与AChR结合，激活补 体，导致肌膜破坏
•与AChR交联，引起 AChR内吞和降解
•AChR结合位点被阻滞
临床表现
• 随--可累及全身随意运动肌（骨骼肌），眼外肌最 易受累
–成肌细胞移植（Dys缺陷鼠） –基因治疗（基因大） –氨基糖甙类药物治疗（影响终止密码子） –干细胞治疗 –上调Utrophin（同源蛋白）
其他临床分型
纷繁复杂，不需特别掌握 • DMD/BMD假肥大型肌营养不良（性联） • FSHD面肩肱型肌营养不良（常显） • DM强直性肌营养不良（常显） • LGMD肢带型肌营养不良（常显、常隐） • CMD先天性肌营养不良（常隐） • OPMD眼咽型肌营养不良（常显） • EDMD艾德肌营养不良（性联） • DD远端肌营养不良-远端肌病（常显、常隐）
神经病学》试题及答案
神经病学》试题及答案神经病学》试题一、填空（每空1分，共10分）1、蛛网膜下腔出血最常见的病因是动脉瘤破裂。
2、脑出血的最主要病因是高血压合并小动脉硬化，最常见的部位是基底节区，这个部位的出血多由豆纹动脉破裂引起。
3、震颤麻痹的主要临床特点包括静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓和姿势不稳。
4、典型偏头痛有前驱期、头痛期、恢复期和后期4期症状。
5、脊髓空洞症临床主要表现为肢体感觉异常、双侧面神经麻痹和自主神经功能紊乱症状，腰穿可见蛋白-细胞分离。
二、单项选择题（每题1分，共10分）1、一侧三叉神经脊束核的病损表现为同侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍。
2、下列哪项不符合延髓麻痹的诊断假性延髓麻痹时咽反射消失。
3、右三叉神经病损表现为右面部痛温觉障碍，张口下颌偏向右侧。
4、两足并拢站立闭目，此项检查为Romberg征。
5、同向性偏盲病损位于对侧颞叶视辐射。
6、下列哪项不符合一侧动眼神经麻痹瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。
7、滑车神经受损时眼球出现向哪一方向的运动障碍向内下。
8、霍纳综合征由下列哪种病因引起眼交感神经麻痹。
完全，口角歪斜，口不能闭合，嘴唇干燥，食物从口角流出。
Bell现象指的是在面神经麻痹的早期，当患者尝试闭眼时，眼球向上转动，而不是向下转动。
3、脊髓半切综合征：脊髓半切综合征是指脊髓前半部分或后半部分的一侧受损，表现为对侧感觉障碍和同侧运动障碍。
常见的原因包括脊髓血管疾病、脊髓外伤和脊髓肿瘤等。
4、开－关现象：开-关现象是指帕金森病患者在接受多巴胺治疗后，药物效应的突然转换。
患者在药物效应下可以轻松地完成某项任务，但当药物效应消失时，患者会突然失去能力，无法完成同样的任务。
四、简答（每题10分，共40分）1、单纯疱疹病毒脑炎的诊断依据及有效治疗药物是什么？答：单纯疱疹病毒脑炎的诊断依据包括病史、临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
有效治疗药物为静脉注射阿昔洛韦（Acyclovir）。
神经病学题库+参考答案
神经病学题库+参考答案一、单选题（共98题，每题1分，共98分）1.肌阵挛发作首选：A、卡马西平B、扑痫酮C、丙戊酸钠D、氯硝安定E、ACTH正确答案：C2.25岁女患,反复抽搐十余年,近日又犯。
就诊前3小时反复抽搐发作十余次,一直不清醒。
查体:T39.5℃,P108次/分,Bp16/11kPa(120/80mmHg),呼吸较快,两肺有散在干性罗音。
应首先采取的治疗措施是A、静注20%甘露醇B、静滴抗菌素C、肌注冬眠灵D、口服苯妥英纳E、静注安定正确答案：E3.56岁女性，左上肢发作性麻木半年，初从左手拇指开始，后扩散至整个上肢，查体见左上肢痛，温觉稍差，左上肢腱反射亢进，余未见明显异常首先应做的辅助检查是A、头部CT或MRIB、脑电图C、颈椎X线片或MRID、腰穿脑脊液检查E、肌电图正确答案：A4.一名41岁女性,反复发生右下颌痛2个月,每日发作2-3次,每次持续约30秒左右,骤然停止,呈烧灼样痛,触摸右下嘴唇易诱发。
检查:右下第一、二臼齿为龋齿,对本病最适当的治疗应是:A、右下颌神经阻滞B、处理病牙C、酰胺咪嗪口服D、给予一般止痛剂对症治疗E、手术切除右三叉神经感觉根正确答案：C5.可引起眼裂变小的病征有A、面神经麻痹B、展神经麻痹C、滑车神经麻痹D、Horner征E、动眼神经麻痹正确答案：D6.男性,28岁,一周来周身不适,二天前双下肢无力,麻木,昨天开始不能行走,双上肢亦不好使,排尿困难,今日四肢均瘫,不能排尿,呼吸稍困难,体检四肢全瘫,肌张力弛缓,平肩部以下深浅感觉丧失,腱反射消失,Babinski征双侧阴性,颈椎X光平片正常。
最有助于诊断的初步检查是:A、CTB、腰穿C、测血钾D、脊髓血管造影E、肌电图正确答案：B7.女性,26岁,间歇性双颞部搏动性痛5年。
每次头痛持续数小时至1天,伴恶心,呕吐。
月经前后易发作。
有家族史,神经系统检查无异常,最可能诊断是A、神经官能症B、典型偏头痛C、紧张性头痛D、普通型偏头痛E、群集性头痛正确答案：D8.某男性患者， 45 岁，渐起左手指活动不灵 8 月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近 3 月来出现双下肢无力。
课程中心神经病学重症肌无力习题
神经病学（重症肌无力）课堂作业题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分）1、重症肌无力的病变部位在：（）CA.周围神经系统B.中枢神经系统C.神经肌肉接头D.骨骼肌细胞E.线粒体2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）AA.脑神经支配的肌肉B.延髓支配的肌肉C.上肢近端肌肉D.下肢近端肌肉E.上肢远端肌肉3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）AA.感觉正常B.四肢肌肉以远端无力为主C.常于饱食后发病D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻E.患者常出现肌肉的压痛4、关于重症肌无力，正确的是：（）D A.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）CA. 青霉素B. 氯霉素C. 庆大霉素D. 红霉素E. 甲硝唑6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）EA.提上睑肌B.眼上斜肌C.眼上直肌D.眼轮匝肌E.瞳孔括约肌7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）EA.格林巴利综合症B.重症肌无力mbert-Eaton肌无力综合症D.多发性肌炎E.进行性肌营养不良症8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）CA.伴有胸腺肥大的患者B.伴有胸腺瘤患者C.重症肌无力危象患者D.年轻女性全身型重症肌无力患者E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）CA.立即开放气道，予以辅助呼吸B.积极预防肺部感染C.可使用大剂量激素冲击D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）AA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.疲劳试验11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）BA.瞳孔括约肌B.提上睑肌C.股四头肌D.三角肌E.胸锁乳突肌12、关于重症肌无力，正确的是：（）DA.重症肌无力发病机制与突触前膜的Ach受体损害有关B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当休息后力量即可恢复C.重症肌无力首发症状常为四肢近端肌肉疼痛D.重症肌无力危象患者应使用大剂量新斯的明冲击治疗E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊13、对诊断重症肌无力有特征性的辅助检查是：（）EA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.AchR抗体滴度检测14、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（）CA.新斯的明应缓慢加量B.麻黄碱可增强新斯的明作用C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用激素D.大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E.血浆置换治疗适用于肌无力危象15、重症肌无力成年型患者中病变最局限的是：（）AA.I型B.IIA型C.IIB型D.III型E.IV型16、重症肌无力成年型患者中最常见的是：（）BA.I型B.II型C.III型D.IV型E.V型17、重症肌无力患者中预后最差的是：（）DA.成年型I型B.成年型IIA型C.成年型IIB型D.成年型III型E.新生儿型18、重症肌无力患者的治疗方法中，错误的是：（）DA.静脉大剂量注射免疫球蛋白B.口服免疫抑制剂C.大剂量激素冲击治疗D.大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗19、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（）EA.静脉大剂量注射免疫球蛋白可以缓解病情B.口服免疫抑制剂可能诱发肝肾功能受损C.大剂量激素冲击治疗可能加重病情D.大剂量激素冲击治疗适用于各种类型的重症肌无力E.血浆置换治疗适用于各种类型的重症肌无力20、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法正确的是：（）BA.大剂量苯巴比妥可以缓解病情B.大剂量新斯的明不适用于肌无力危象C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用D.大剂量激素冲击治疗不适用于肌无力危象E.血浆置换治疗不适用于肌无力危象21、患者，女，30岁。
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第十二章肌肉疾病一、选择题【A型题】1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。
可能的诊断是：A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪【X型题】7．周期性瘫痪的临床表现是：A．突发的四肢弛缓性瘫B．脑神经麻痹C．呼吸肌麻痹D．血清钾降低E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波二、简答题8．何谓周期性瘫痪及分型？是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。
9．何谓甲亢性周期性瘫痪？部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
10．何谓离子通道病？是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。
11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？是骨骼肌钙通道病。
12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？常染色体显性遗传病，我国多见散发型。
14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。
三、论述题1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。
前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。
Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。
静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。
调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。
各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。
4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。
HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
6．试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现？①多于青壮年(20~40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最低1~2mmol/L，尿钾减少，血钠可升高。
选择题答案【A型题】1．C2．D3．E4．A5．E6．B【X型题】7．ADE 8．ABCD 9．ABD 10．ABCD 11．ABCD神经-肌肉接头疾病一、选择题【A型题】1．重症肌无力最常受累的肌肉是：A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．呼吸肌2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺增生或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视D．眼球震颤E．角膜反射消失4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：A．是一种获得性自身免疫性疾病B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性【X型题】5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B．均与肺部感染或过度疲劳有关C．死亡率高，需进行重症监护D．可用腾喜龙试验鉴别E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸6．重症肌无力的治疗包括：A．抗胆碱酯酶药物B．肾上腺皮质类固醇C．血浆置换疗法D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注E．胸腺摘除7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。
最可能的诊断是：A．动眼神经麻痹B．重症肌无力C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D．多发性硬化E．重症肌无力危象8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：A．疲劳试验B．神经重复频率刺激检查C．腾喜龙试验D．新斯的明试验E．AChR抗体测定二、简答题1．何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。
2．何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜(神经末梢)、突触间隙和突触后膜(肌膜)组成。
3．何谓神经-肌肉接头疾病？神经-肌肉接头(NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。
4．何谓重症肌无力(MG)？是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。
病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。
5．MG的主要临床特征？部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。
6．MG常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
7．何谓重症肌无力危象及诱因？患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。
肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。
8．MG病人最常见的死亡原因？重症肌无力危象。
9．何谓疲劳试验？受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。
10．新斯的明试验及判定？新斯的明1~2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为(+)。
11．腾喜龙(tensilon)试验及判定？腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为(+)。
12．MG的病因治疗包括哪些？皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。
13．危象包括哪几种，病因及如何鉴别？危象包括3种：①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。
14．何谓Lambert-Eaton综合征？是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。
15．Lambert-Eaton综合征的临床特点？患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。
四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。
三、论述题1．突触的神经冲动传递过程？神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的ACh分子与突触后膜AChR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的ACh分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的ACh分子被突触前膜重摄取。
2．试述重症肌无力的概念及临床特征？重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)。
临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。
3．试述重症肌无力的临床表现？①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；④累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。
4．重症肌无力的Osserman分型？Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。
ⅡB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。
Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，经2年以上自Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型逐渐进展。
5．哪些辅助检查有助于确诊MG？①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激(RNS)可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%~90%，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸腺瘤的早期表现。
6．重症肌无力如何诊断？①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验：肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；④AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低频(2~3Hz和5Hz)及高频(20Hz)RNS：分别刺激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。
7．Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？MG Lambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症, 如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+) 可呈(+), 但不明显低频、高频重复电刺激波幅均降低, 低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高8．试述重症肌无力的治疗？(1) 抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。