最新崔丽英炎性肌病的电生理特点教学讲义PPT课件
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FD范围1.0～6.0，平均为2.33±0.45，与正常组比较（P0.001） FD的分布以2最多见占52.5％，其次是3占24.9％，FD为1仅占12.8％ （表2）。在3例FD均值正常者FD的分布中2所占比例偏高 jitter值5s~78s，平均41.7±10.8，与对照组比较差别显著（p0.01） jitter增宽仅占23.3%（7/30） jitter值55 s与正常对照组比较无明显的差别（p0.05）
3.6 3.3 (1.6) 3.0 3.0 (1.0 ) 1.9
(0.6)
07年7月28日青岛会议
14
临床应用中的经验和教训（1）
我院EMG结果为： 红：神经源性损害
肌源性损害，可 见自发电位
MUAP时限宽，恢复期，也可能与 采样有关
忽视了募集电位
经激素规范治疗 兰：未见特征性表现
后明显好转
是水平问题
没有结合临床
MUAP的时限已经提示肌源性损害，
而且伴有自发电位
07年7月28日青岛会议
15
临床应用中的经验和教训（2）
激素治疗过程中 症状加重
激素治疗中症状加重， 增加剂量后症状更重
EMG检查
自发电位
无自发电位 单纯MUAP异常
肌炎加重或复发
激素性疾病
选择性影响II型肌纤维
07年7月28日青岛会议
MUAP：短时限、低波幅、多 相波百分比升高
募集电位：病理干扰相
07年7月28日青岛会议
11
电生理在PM/DM 表现中的复杂性
病程
合并周围神经损害
07年7月28日青岛会议
12
EMG随病程变化的规律
疾病早期 占
80% 标志活动期
CRD占20% MUAP时限短
波幅低
恢复期：
自发电位消失 MUAP大小不
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
22
FD增高的可能机制
肌纤维再生 肌细胞断裂后神经轴突侧枝芽生能力增
强有关 继发的神经源性损害
07年7月28日青岛会议
23
表2 30例患者FD与EMG
0.880.91
2.191.71
5.04.24
0.620
p
0.001
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
18
EMG报告正常或神经源性损害的解释
正常 EMG
恢复期自发电位消失 肌纤维再生MUAP时限增宽，多相波 百分比增高
16
30例炎性肌病的电生理结果
病史、临床表现符合PM/DM EMG结果
肌源性损害21例（70%） 神经源性损害2例（6.7%） 正常7例（23.3%）
SFEMG：全部符合肌源性损害 血CK异常20/28（71.4%） 病理符合PM或DM诊断13例（72.2%），3例未见特征性改变，2
07年7月28日青岛会议
7
3．抗SRP抗体（抗信号合成颗粒抗体）
非合成酶抗体 阳性率4% 见于PM急性发作或严重的无力 预后最差，5年生存率为30%
07年7月28日青岛会议
8
EMG在PM/DM诊断中的意义
辅助诊断手段之一 判断疗效的客观指标 有助于与激素性肌病鉴别 EMG的结论必须结合病史和病程
崔丽英炎性肌病的电生理特点
炎性肌病
特发性
感染性
多发性肌炎 皮肌炎
包含体肌炎
病毒、细菌和 寄生虫性肌炎
07年7月28日青岛会议
2
多发性肌炎/皮肌炎
1 诊断标准 2 EMG诊断价值
07年7月28日青岛会议
3
2．抗-Mi-2抗体
非合成酶抗体 抗原为分子量240kD核蛋白 阳性率15-20%，多见于DM 通常急性发作，有皮疹 治疗反应好；5年生存率为95%，预后最好
颤抖、阻滞：反映神经肌肉接头的传 导功能
FD：神经纤维再生的情况 炎性肌病：jitter通常正常或轻度增
宽、一般不伴有阻滞
07年7月28日青岛会议
21
SFEMG-临床应用价值
非常规检测手段，对慢性或恢复期肌炎MUAP改变不明显更有意义 30例患者伸指总肌SFEMG均异常 FD 升高是最明显的异常表现，占90％（27/30）
例可疑神经源性损害
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
17
表1 30例PM/DM患者EMG与病程的相关性
例数
EMG肌源性损害组
21
EMG正常组
7
EMG神经源性损害组 2
病程（年） r
神经源 损害
肌纤维再生MUAP时限增宽，多相波百分比 增高 SFEMG已证实是肌纤维再生，表现为FD↑和 轻度的jitter增宽，通常没有阻滞
07年7月28日青岛会议
19
提高肌病确诊率的方法
EMG检查应注意多点取样，结论要密切结 合临床
SFEMG 病理
07年7月28日青岛会议
20
SFEMG-检测指标
后无效停药
右肱二头肌 (-)
时限 (ms)
波幅 (v)
8.1
500
8.3 (16.3) 440 (712)
8.5
420
8.6 (14.5) 510 (456)
Fra Baidu bibliotek7.9
290
(13.9)
(362)
北京两家医院 EMG 结 果 ， 相 差8天
红结论：神经源性损害 兰结论：未见神经源性损害
大力收缩 (mv)
EMG肌源性损害组 EMG正常组 EMG神经源性损害组
例数
21 7 2
FD
2.250.39 2.470.62 2.740.82
等，平均时限 可以正常
07年7月28日青岛会议
13
临床应用中的经验和教训（1）
女 性 患 者 ， 48 岁，四肢无力半
肌肉
自发 电位
年，曾经有肌肉 右小指展肌 (-)
酸 痛 ， 血 CK 右拇短展肌 (++)
800u/l ， 当 地 右胸锁乳突肌 (-)
医院疑诊为肌炎， 右胫前肌
(-)
激素治疗1个月 右股四头肌 (-)
07年7月28日青岛会议
9
PM/DM的EMG特点
与病理的一致性
近端重于远端，脊旁肌改变明显 斑片状坏死，不同肌肉或同一肌肉的不同部
位可有明显的差别
与病程和疾病的活动性有明显的相关 与病理比较的优越性是可以重复测定
07年7月28日青岛会议
10
典型的肌源性 损害
复合重复放电
自发电位：纤颤电位、正锐波 和CRD
3.6 3.3 (1.6) 3.0 3.0 (1.0 ) 1.9
(0.6)
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14
临床应用中的经验和教训（1）
我院EMG结果为： 红：神经源性损害
肌源性损害，可 见自发电位
MUAP时限宽，恢复期，也可能与 采样有关
忽视了募集电位
经激素规范治疗 兰：未见特征性表现
后明显好转
是水平问题
没有结合临床
MUAP的时限已经提示肌源性损害，
而且伴有自发电位
07年7月28日青岛会议
15
临床应用中的经验和教训（2）
激素治疗过程中 症状加重
激素治疗中症状加重， 增加剂量后症状更重
EMG检查
自发电位
无自发电位 单纯MUAP异常
肌炎加重或复发
激素性疾病
选择性影响II型肌纤维
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MUAP：短时限、低波幅、多 相波百分比升高
募集电位：病理干扰相
07年7月28日青岛会议
11
电生理在PM/DM 表现中的复杂性
病程
合并周围神经损害
07年7月28日青岛会议
12
EMG随病程变化的规律
疾病早期 占
80% 标志活动期
CRD占20% MUAP时限短
波幅低
恢复期：
自发电位消失 MUAP大小不
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
22
FD增高的可能机制
肌纤维再生 肌细胞断裂后神经轴突侧枝芽生能力增
强有关 继发的神经源性损害
07年7月28日青岛会议
23
表2 30例患者FD与EMG
0.880.91
2.191.71
5.04.24
0.620
p
0.001
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
18
EMG报告正常或神经源性损害的解释
正常 EMG
恢复期自发电位消失 肌纤维再生MUAP时限增宽，多相波 百分比增高
16
30例炎性肌病的电生理结果
病史、临床表现符合PM/DM EMG结果
肌源性损害21例（70%） 神经源性损害2例（6.7%） 正常7例（23.3%）
SFEMG：全部符合肌源性损害 血CK异常20/28（71.4%） 病理符合PM或DM诊断13例（72.2%），3例未见特征性改变，2
07年7月28日青岛会议
7
3．抗SRP抗体（抗信号合成颗粒抗体）
非合成酶抗体 阳性率4% 见于PM急性发作或严重的无力 预后最差，5年生存率为30%
07年7月28日青岛会议
8
EMG在PM/DM诊断中的意义
辅助诊断手段之一 判断疗效的客观指标 有助于与激素性肌病鉴别 EMG的结论必须结合病史和病程
崔丽英炎性肌病的电生理特点
炎性肌病
特发性
感染性
多发性肌炎 皮肌炎
包含体肌炎
病毒、细菌和 寄生虫性肌炎
07年7月28日青岛会议
2
多发性肌炎/皮肌炎
1 诊断标准 2 EMG诊断价值
07年7月28日青岛会议
3
2．抗-Mi-2抗体
非合成酶抗体 抗原为分子量240kD核蛋白 阳性率15-20%，多见于DM 通常急性发作，有皮疹 治疗反应好；5年生存率为95%，预后最好
颤抖、阻滞：反映神经肌肉接头的传 导功能
FD：神经纤维再生的情况 炎性肌病：jitter通常正常或轻度增
宽、一般不伴有阻滞
07年7月28日青岛会议
21
SFEMG-临床应用价值
非常规检测手段，对慢性或恢复期肌炎MUAP改变不明显更有意义 30例患者伸指总肌SFEMG均异常 FD 升高是最明显的异常表现，占90％（27/30）
例可疑神经源性损害
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
17
表1 30例PM/DM患者EMG与病程的相关性
例数
EMG肌源性损害组
21
EMG正常组
7
EMG神经源性损害组 2
病程（年） r
神经源 损害
肌纤维再生MUAP时限增宽，多相波百分比 增高 SFEMG已证实是肌纤维再生，表现为FD↑和 轻度的jitter增宽，通常没有阻滞
07年7月28日青岛会议
19
提高肌病确诊率的方法
EMG检查应注意多点取样，结论要密切结 合临床
SFEMG 病理
07年7月28日青岛会议
20
SFEMG-检测指标
后无效停药
右肱二头肌 (-)
时限 (ms)
波幅 (v)
8.1
500
8.3 (16.3) 440 (712)
8.5
420
8.6 (14.5) 510 (456)
Fra Baidu bibliotek7.9
290
(13.9)
(362)
北京两家医院 EMG 结 果 ， 相 差8天
红结论：神经源性损害 兰结论：未见神经源性损害
大力收缩 (mv)
EMG肌源性损害组 EMG正常组 EMG神经源性损害组
例数
21 7 2
FD
2.250.39 2.470.62 2.740.82
等，平均时限 可以正常
07年7月28日青岛会议
13
临床应用中的经验和教训（1）
女 性 患 者 ， 48 岁，四肢无力半
肌肉
自发 电位
年，曾经有肌肉 右小指展肌 (-)
酸 痛 ， 血 CK 右拇短展肌 (++)
800u/l ， 当 地 右胸锁乳突肌 (-)
医院疑诊为肌炎， 右胫前肌
(-)
激素治疗1个月 右股四头肌 (-)
07年7月28日青岛会议
9
PM/DM的EMG特点
与病理的一致性
近端重于远端，脊旁肌改变明显 斑片状坏死，不同肌肉或同一肌肉的不同部
位可有明显的差别
与病程和疾病的活动性有明显的相关 与病理比较的优越性是可以重复测定
07年7月28日青岛会议
10
典型的肌源性 损害
复合重复放电
自发电位：纤颤电位、正锐波 和CRD