抗合成酶抗体综合征 PPT
抗甘氨酰trna合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习
78中国现代医药杂志2019年11月第21卷第11期 MMJC，Nov 2019，Vol 21，No.11 DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2019.11.022抗甘氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习朱雪梅 王占奎 刘爱维1 病历资料患者，女，47岁，因“乏力7年，对称性多关节肿痛2年，憋喘1年，加重3月”于2019-05-22入院。
患者7年前无明显诱因出现乏力，肩背片状皮疹，外院查肌酸激酶（CK）大于6 000U/L，诊断为“皮肌炎”，服用“糖皮质激素”治疗，病情稳定；2年前出现双腕、双肘、双肩、双膝、双踝关节肿痛，自服激素治疗后好转；1年前间断发热，最高体温39℃，伴咳嗽、咳痰、憋喘，乏力，CK 692U/L，C反应蛋白（CRP）79.50mg/L，红细胞沉降率（ESR）66mm/h，胸部CT示：双肺间质性改变，予抗生素、激素治疗好转后出院。
3月前出现刺激性咳嗽，严重时语不成句，伴发热，抗感染治疗效果欠佳来诊，查体：激素面容，双肘关节伸面暗红色斑疹，伴白色鳞屑，双手雷诺现象，双肺可闻及Velcro啰音，四肢肌力4~5级。
辅助检查：谷草转氨酶（AST）40.5U/L，CK 1 466U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）57.76U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH）339U/L，CRP 32mg/L，ESR 53mm/h，B型钠尿肽（BNP）90pg/ml，铁蛋白（SF）1 383.63ng/ml，血常规、余生化、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体、肺癌系列、凝血、病毒、真菌、支原体、降钙素原等指标均未见异常。
血气分析：酸碱度（pH）7.43，氧分压（pO2）66mmHg，二氧化碳分压（pCO2）41mmHg。
胸部CT示：双肺内多发片絮状及网格状密度增高影。
肺功能：中度限制性通气功能障碍合并小气道功能障碍，CO弥散量重度减低，FVC62%，FEV1 61%，DLCO 26%。
抗合成酶抗体综合征
2015-11-10
一、抗合成酶抗体综合征的定义
抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome， ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产 生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质 病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰 tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗 体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。 抗Jo-1k抗体阳性率最高，研究最广泛、认识最深入，故 ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现 象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体， 此时检测抗核抗体的核型为胞浆型，可提供线索。 4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤。
5、同一患者体内一般不同时出现两种或两种以上的肌炎相 关抗体。
四、抗合成酶抗体综合征的鉴别诊断
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
首次入院原因：患者，女，50岁，活动后憋气4个月，肌 肉关节痛3个月。 症状及检查结果： 4个月前无诱因出现活动后憋气，伴有咳嗽、咳少许白痰， 无发热、咯血； 血尿常规、肝肾功能正常； 肌酶谱：谷丙转氨酶48 IU/L（5~40），谷草转氨酶正常， 磷酸肌酸肌酶（CK）318 IU/L（26~174），肌酸激酶同 工酶（CK-MB）183 IU/L（0~24），α-羟丁酸脱氢酶 （α-HBD）183 IU/L（72~182）；
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
血清抗JO-1抗体阳性。动脉血气：pH 7.37，PCO2 43mmHg， PO2 82mmHg，Sp O2 95.6%；
抗合成酶抗体综合征
五、抗合成酶抗体综合征的治疗
3、肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤和来氟米特应十分谨慎， 需严格监测肺部影像学和肺功能变化。小剂量环磷酰胺对肺 间质病变也有改善作用。肺部病变进展迅速与肺部感染难以 鉴别者静脉应用丙种球蛋白（IVIG）可获益。N-乙酰半胱氨 酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用，1.8g/d。
三、抗合成酶抗体综合征的诊断
1、抗合成酶抗体阳性。 2、临床上有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现 象、技工手。 3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现 象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体， 此时检测抗核抗体的核型为胞浆型，可提供线索。
4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤。 5、同一患者体内一般不同时出现两种或两种以上的肌炎相 关抗体。
抗合成酶抗体综合征
2015-11-10
一、抗合成酶抗体综合征的定义
抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome， ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产 生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质 病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰 tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗 体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。
3、对称性多关节炎：占70%，最常累及双腕、掌指关节及 近端指关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节 畸形，但X光片不出现骨侵蚀。
二、抗合成酶抗体综合征的临床表现
4、技工手：表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、 皲裂并伴有色素沉积，酷似机械工人的手。 5、雷诺现象：约60%患者出现。 6、发热：87%的患者在起病时有发热，病情加重或合并感 染时发热发生率更高。
抗合成酶综合征研究进展
世界最新医学信息文摘 2018年第18卷第69期 65抗合成酶综合征研究进展王芳芳1，王勇2，李鸿斌2（1.内蒙古医科大学2016级在读研究生，内蒙古 呼和浩特 010050；2.内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科，内蒙古 呼和浩特 010050）摘要：抗合成酶综合征（ASS）是以氨基酰tRNA合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎/皮肌炎（PM/ DM）的特定临床表型。
目前发现11种抗ARS抗体。
临床表现包括：肌炎、间质性肺病（ILD）、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
临床医师应对ASS的临床表现提高认识，以致能够早期诊断、及时治疗、改善预后。
关键词：抗合成酶综合征；多发性肌炎/皮肌炎；抗合成酶抗体；间质性肺病中图分类号：R746; R593.26 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2018.69.039本文引用格式：王芳芳,王勇,李鸿斌.抗合成酶综合征研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2018,18(69):65.0 引言IIM是一组由肌肉炎症导致肌无力、肌电图、肌活检及生化指标异常的疾病，主要包括DM和PM，ASS是PM/DM的特定临床表型，以ARS为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征。
目前发现11种抗ARS抗体。
临床表现包括肌炎、间质性肺病、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
有25%~30%IIM 患者检测到抗ARS抗体[1]，遗传学研究发现ASS与HLA-DRW52和HLA-DR3相关，男女发病率为1:2~3[2]。
IIM患者自身抗体主要分为肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和其他特殊自身抗体。
肌炎相关性抗体是一类与IIM 相关的更常见于与IIM伴发其他自身免疫病的抗体，包括抗核抗体、抗Ro/SSA抗体、抗PM-Scl抗体、抗Ku抗体和抗U1-RNP抗体。
1 临床特点ASS临床表现主要包括：肌炎、ILD、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析蔡永登;王玉光;焦福智;王玥;赵学慧;魏明超【摘要】Objective: To investigate the clinical characteristics of antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease. Methods: The clinical materials and the laboratory indexes of the 34 patients of antisynthetase syndrome with interstitial lung disease were retrospectively analyzed. Results: The ratio of male to female was 1:2.09, the average age was (55 ± 12)years. In terms of serological antibody tests of the 34 patients, there were 12 positive cases of JO-1, 21 positive casesof Ro52. In terms of arterial blood gas analysis of 14 patients, there were 14 cases of hypoxemia, 0 case of type I respiratory failure, and 0 case of type II respiratory failure. In terms of function test of 29 patients, there were 25 cases of restrictive ventilatory impairment, 0 case of mixed ventilation dysfunction, and 27 cases of diffusion im-pairment. In terms of 33 patients with HRCT, there were 19 cases of NSIP, 7 cases of NSIP+OP, 23 cases of ground-glass opacity, 23 cases of grid shadow, and 10 cases of bronchiolectasis. In terms of the distribution of TCM syndrome, the frequency of phlegm-dampness and dampness-heat were highest. Conclusion: The proportions of phlegm-damp-ness and dampness -heat were highest in antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease, which shows the pathological factors of this disease are main phlegm-dampness and dampness-heat. This disease predisposes to female. The symptoms of lung appear earlier than the symptoms of the connectivetissue, with its independent devel-opment. Mechanic's hand and gottron syndrome are the most common in the disease, so early screening should be done when patients manifest with mechanic's hand and gottron syndrome complicated with respiratory symptoms. Awareness of this disease, its diagnosis and treatment level should be paid more attention to.%目的:探讨抗合成酶综合征肺间质患者中西医临床特点.方法:采用回顾性方法对34例抗合成酶综合征肺间质病患者的临床资料实验室指标进行分析.结果:男女之比为1∶2.09,平均患病年龄(55 ± 12)岁. 34例血清学抗体检查,12例JO-1阳性,21例Ro52阳性. 14例行血气分析检查,低氧血症14例,Ⅰ型呼吸衰竭0例,Ⅱ型呼吸衰竭0例. 29例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,混合性通气功能障碍0例,弥散功能障碍27例. 33例有胸部高分辨CT,NSIP表现19例, NSIP+OP 7例,磨玻璃影23例,网格影23例,牵拉支气管扩张10例.中医症候学分布以痰湿、湿热出现频率较高.结论:抗合成酶综合征肺间质病中医证型以痰湿、湿热阻肺证比率最高,可见该病病理因素以痰湿、湿热为主,本病好发于女性,肺部病变症状可首发于结缔组织症状之前,并可独立进展.技工手、gottron征在本病中发病率最高,因此在发现有技工手、gottron征症状及伴有呼吸系统症状时,应早期筛查,以提高对该类疾病的认识、诊断及治疗水平.【期刊名称】《中医药学报》【年(卷),期】2018(046)004【总页数】4页(P93-96)【关键词】抗合成酶综合征;肺间质病;中医;病机【作者】蔡永登;王玉光;焦福智;王玥;赵学慧;魏明超【作者单位】北京中医药大学,北京100029;首都医科大学附属北京中医医院,北京100010;北京中医药大学,北京100029;北京中医药大学,北京100029;首都医科大学附属北京中医医院,北京100010;北京中医药大学,北京100029【正文语种】中文【中图分类】R2591 临床资料与方法1.1 一般资料收集自2015年9月—2017年7月于北京中医医院呼吸科病房、门诊抗合成酶综合征肺间质病患者34例。
抗合成酶抗体综合征
7月15日肺CT
我院资料
• 9月5日血沉17mm/h,CRP11mg/L • ANA谱阴性
• 胸部CT提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、 条索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜 增厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。 • 心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，PASP 约25mmHg，左心室舒张功能减低。 • 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫 十项、凝血腹部B超均无明显异常
月余前患者再次至云大医院就诊，加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治
疗。
既往史
• 无特殊病史。
入院体征
T：36.6℃，BP116/80mmHg，双肺呼吸音粗，右下肺可
闻及爆裂音，双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂，左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红，伴皲裂。
外院资料
• 2014年2月云大医院ANA筛查阳性，滴度1:80， 斑点型 • 血沉25mm/h,CRP6.57mg/L • 双手关节B超：双手指水肿，左手第三、四掌指 关节屈肌腱鞘炎。 • 胸部CT提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜 增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化。 • 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子 均无明显异常
发病机理
• 目前尚不清楚 • 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组 织损伤的直接因素，最终引起免疫反应 • 遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相 关
临床表现
肌炎
• 发生率为95%，少数无肌炎 • 主要表现为近端肌无力，肌痛 • 主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带 肌）。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困 难。 • 肌酶升高
鉴别诊断
• 类风湿关节炎 • 多发性肌炎/皮肌炎
1 例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理
投稿邮箱：sjzxyx88@ （下转第318页）·病例报告·1例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理刘荔(中日友好医院，北京 100000)摘要：总结了1例抗合成酶综合症合并间质性肺病患者的护理，通过采取机械通气相关护理、肺康复锻炼、营养支持、皮肤破溃护理、心理护理等相关措施，患者病情恢复良好，破溃皮肤愈合，营养、心理状况均较前改善。
关键词：抗合成酶综合症；间质性肺病；护理中图分类号：R47 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1671-3141.2021.23.132本文引用格式：刘荔.1例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理[J].世界最新医学信息文摘,2021,21(23):312,318.0 引言抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）是指多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)患者有抗Jo.1或其他合成酶抗体阳性，同时合并有间质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合症。
PM/DM中抗合成酶抗体的阳性率为20%-40%，ASS有较高的间质性肺病发病率，阳性率高达40%-75%，远高于抗合成酶阴性者[1]。
部分DM合并间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)患者在感染等诱因下，肺部病变进展迅速，可发展为急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome ，ARDS)，而ARDS是临床常见的危重症，是引起急性呼吸衰竭的常见原因，这也大大危及患者的生命安全。
临床上主要是应用糖皮质激素和免疫抑制药物治疗该病[2]。
由于本患者为老年，体质较弱，免疫力低下，合并贫血，长期卧床，呼吸肌无力，形成呼吸机依赖这将为患者康复治疗和护理带来一定困难。
我科收治1例抗EJ抗体阳性合并间质性肺病引起的急性呼吸窘迫综合征患者，最终通过采取机械通气相关护理、肺康复锻炼、营养支持、皮肤破溃护理、心理护理等相关措施后患者病情好转出院，现报导如下。
46例抗合成酶综合征临床诊疗分析
46例抗合成酶综合征临床诊疗分析张威;孟耸;谢社玲;王凯飞;孙军平;解立新【摘要】目的总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)特点、治疗及预后.方法回顾2010年1月-2018年7月本中心诊断的46例ASS患者临床资料,分析不同亚型ASS表现、实验室检查结果、治疗、转归及预后,并着重分析ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的特点.结果 46例中,女性35例,男性11例,发病年龄24～86岁,平均53岁,确诊时病程0.5～720个月,平均36个月,抗Jo-1抗体阳性35例(76.1％),抗EJ抗体阳性6例(13.0％),抗PL-7抗体阳性3例(6.5％),抗PL-12抗体阳性1例(2.2％),抗OJ抗体阳性1例(2.2％).合并ILD 45例(97.8％),以ILD起病23例(50％).确诊多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)分别为9例(19.6％)、4例(8.7％),见于抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性患者;关节炎22例(47.8％),抗Jo-1抗体、抗PL-12抗体阳性患者发生率较高;雷诺现象9例(19.6％),仅见于抗Jo-1抗体阳性患者;技工手20例(43.5％),抗Jo-1抗体、抗OJ抗体阳性患者发生率较高;发热18例(39.1％),见于抗Jo-1抗体、抗EJ抗体、抗PL-7抗体阳性患者.合并肿瘤3例(6.5％),心肌损害(心律失常)3例(6.5％),食管受累(吞咽困难)2例(4.3％).46例均给予≥1 mg/(kg·d)糖皮质激素口服或静脉治疗,33例给予环磷酰胺静脉治疗,4例给予吗替麦考酚酯口服治疗,4例给予他克莫司口服治疗,25例给予人免疫球蛋白静脉治疗.42例病情好转,4例因呼吸衰竭死亡.结论不同亚型ASS有相同表现,但出现时间及频率不同,且半数以上以ILD起病.糖皮质激素为治疗ASS一线药物,建议联合使用免疫抑制剂,激素治疗无效或病情进展较快者可给予免疫球蛋白治疗.诊断较早、诊断时ILD较轻者预后较好.【期刊名称】《解放军医学院学报》【年(卷),期】2019(040)002【总页数】5页(P145-148,152)【关键词】抗合成酶综合征;抗合成酶抗体;间质性肺疾病【作者】张威;孟耸;谢社玲;王凯飞;孙军平;解立新【作者单位】解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R593.2抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome，ASS)是以血清抗氨酰tRNA合成酶(aminoacyl-transfer RNA synthetase，ARS)抗体阳性为特征，以多发性肌炎(polymyositis，PM)/皮肌炎 (dermatomyositis，DM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)、关节炎、雷诺现象、技工手等为表现的综合征[1]。
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习作者：魏伟边永君来源：《医学信息》2020年第12期关键词：抗合成酶抗体综合征;肺间质病变;中西医治疗1临床资料周某，男，51歲，因“咳嗽咳痰间断发作2月，加重伴喘憋4天”于2018年11月27日中国中医科学院广安门医院入院。
就诊前2个月，患者出现咳嗽、咳痰、痰量多，色白质黏，易咯出，活动后偶出现喘息，曾先后两次就诊于当地三级医院，查胸CT示两肺炎症、左侧胸膜局限性增厚，予以肺炎相关治疗后，不适症状未见改善，且活动耐量进行性下降;11月23日患者上诉症状明显加重，稍活动即出现明显喘憋，静息后喘憋略有缓解，伴发热（体温38.5 ℃），随即就诊于我院门诊，以“间质性肺病”收治入院。
入院查体：T 36℃，P 93次/min，R 20次/min，BP 125/73 mmHg，神清，精神可，自动体位，面色潮红，查体合作，对答切题。
胸廓对称，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量细湿性啰音。
心音清楚，心率93次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部查体（-）。
双下肢无水肿，四肢无杵状指、趾。
关节无红肿、无畸形、关节活动自如。
症见：咳嗽、咳痰、痰量多，咯吐粉红色痰，易咯出，稍有活动即喘息明显，咽痛，时有往来寒热，且多伴午后低热，盗汗，胸闷憋气，偶感右胸及肩背部疼痛，偶感胃脘部不适，无明显返酸烧心，无腹痛腹泻，纳可，夜寐尚安，二便可。
辅助检查：入院前于2018年9月当地医院查T-spot示阴性，结核感染T细胞斑点试验阴性;痰涂片示未找到抗酸杆菌、未查到真菌;呼气一氧化氮测定及特异性气道炎症示28 ppb;支气管镜示右肺下叶炎症/Ca？（右肺下叶B6a支）送检为破碎的支气管粘膜上皮及肺组织，内有少许散在慢性炎细胞浸润，肺泡上皮略增生，（灌洗液）送检标本内见较多上皮细胞及少量吞噬细胞，未见到恶性细胞。
ANA抗体谱示抗JO-1阳性，抗线粒体M2抗体弱阳性，余阴性。
不同抗体类型的抗合成酶综合征的临床特点分析
现代实用医学2020年2月第32卷第2期•227•参考文献：[1]陈英，张婷，张倩•盆腔包裹性积液介入治疗与护理[几现代实用医学,2018,30(7):974-975.[2]吕勇，江涵•通任种子汤治疗气滞血瘀型慢性盆腔炎性不孕的临床观察[J].现代实用医学,2017,29(4):485-487.[3]徐亚平•经阴道彩色多普勒超声联合阴道镜诊断早期宫颈癌及癌前病变的临床价值[J]现代实用医学,2017,29(3):337-378.[4]李克婷，姜中慧,田家玮，等.Mainz超声评分系统结合三维能量多普勒超声鉴别盆腔肿瘤良恶性的价值[J].中华超声影像学杂志,2018,27(1):53-57.[5]Gerges B,Mongelli M,Casikar1,et al.Three-dimensional transvaginal sonographic assessment of uterine volume as preoperative predictor of need to morcellatein women undergoing laparoscopic hysterectomy[J].Ultrasound in Obstetrics andGynecology,2017,50(2):255-260.[6]李宏波，殷立平，强也，等.经阴低机械指数静脉造影超声检查在常见宫腔病变诊断中的应用[J].山东医药,2017,12(3):81-83.收稿日W：2019-09-01(本文编辑:姜晓庆)不同抗体类型的抗合成酶综合征的临床特点分析王胜男，陈萍，吕望，林素仙，卢阳，姜建昌，张智勇，李挺【摘要】目的分析不同抗体类型抗合成酶综合征的临床特点。
方法回顾分析89例抗合成酶综合征患者的临床资料，基础实验室检查，肌炎抗体谱，抗核抗体谱，肺部影像学资料，比较各组间临床特点。
抗合成酶抗体综合征（ASS）特殊病案分析（又称抗Jo-1k抗体综合征）
抗合成酶抗体综合征（ASS）特殊病案分析（又称抗Jo-1k抗体综合征）彭吉云袁红林摘要：抗合成酶抗体综合征（ASS）是以氨基酰tRNA合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的特定临床表现，目前发现13种抗ARS抗体，临床表现包括肌炎、间质性肺病（lLD）、多关节炎、技工手、发热、雷诺现象。
临床医生应对ASS的临床表现提高认识，以致于能够早期诊断及时治疗，改善预后。
关键词抗合成酶抗体综合征；间质性肺疾病； Jo-1抗体；多发性肌炎；皮肌炎；多关节炎临床资料:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetasesyndrome，ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。
抗Jo-1k抗体阳性率最高，故ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
成都痛风风湿医院风湿免疫科三病区在2022年3月20日收入ASS患者1例，病案如下：夏某某，女，50岁，患者因“咳嗽、气促2年，全身多关节疼痛6月”入院。
入院查体：T36.1°C P94次/分 R28次/分 BP121/81mmHg 右中下肺及左下肺呼吸音减弱，右下肺可闻及少量湿鸣音，双肩关节压痛（+），上举、外展、内收活动稍受限，双腕关节肿胀（+）、压痛（+）、屈伸活动受限，双踝关节肿胀（+），压痛（+），余无阳性体征。
影像学检查：胸部CT：双肺散在磨玻璃密度斑片影，双肺部分实变，以双肺下叶、右肺中叶为主，小叶间隔增厚，左肺下叶含气不良，多糸双肺间质性改变伴炎症，双肺散在小结节影，多糸炎性，左肺尖小钙化灶。
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• 继续维持泼尼松15mg/日口服，羟氯喹0.1g bid
• 环磷酰胺0.4g静滴一次
条索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜 增厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。 • 心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，PASP 约25mmHg，左心室舒张功能减低。 • 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫 十项、凝血腹部B超均无明显异常
9月5日肺CT
入院诊断
抗合成酶抗体综合征
诊断依据：1、技工手 2、肺间质病变 3、对称性多关节炎 4、ANA阳性
肌）。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困
难。 • 肌酶升高
肺间质病变——本病最突出的表现
• 胸闷、干咳、活动后气短，病情进行性加 剧，听诊双肺可闻及爆裂音，以下肺为主。
• CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节 样改变。
• 死亡的首位原因
对称性多关节炎
• 常累及双腕、掌指关节及近端指间关节， 易误诊为类风湿关节炎，少数可发生关节 畸形，但X片不出现骨侵蚀。
技工手
• 手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、 皲裂并伴色素沉着，酷似机械工人的手
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续 保持
雷诺现象
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 发生率（60％）
发热
87%患者在起病时有发热，合并感染发生率更高
• 抗合成酶抗体阳性
• 不是独立的疾病，而是一组临床症候群。
• 目前尚不清楚
• 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组 织损伤的直接因素，最终引起免疫反应
• 遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相 关
肌炎
• 发生率为95%，少数无肌炎 • 主要表现为近端肌无力，肌痛 • 主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带
• 免疫抑制剂 肺间质病变患者小剂量环磷 酰胺治疗有改善作用
• N-乙酰半胱氨酸 对特发性肺间质纤维化有 治疗作用，每日剂量应达1.8g
• 容易复发 • 合并肺间质病变治疗效果较差，预后不良
患者资料
• 患者沈XX，男，61岁，教师。因“双手皮肤改变1年半，反复呼吸困难半年” 于2014年9月4日收入我科。
抗合成酶抗体综合征
• 与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中，有一类抗合 成酶抗体，此类抗体阳性的患者具有一组特殊的 症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、 急性发热、技工手、雷诺现象。
• 这组抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（PL-7）、抗 丙氨酰tRNA合成酶抗体（PL-12）等13种。
• 双手关节B超：双手指水肿，左手第三、四掌指 关节屈肌腱鞘炎。
• 胸部CT提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜 增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化。
• 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子 均无明显异常
7月15日肺CT
我院资料 • ANA谱阴性 • 胸部CT提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、
• 无特殊病史。
入院体征
T：36.6℃，BP116/80mmHg，双肺呼吸音粗，右下肺可 闻及爆裂音，双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂，左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红，伴皲裂。
• 2014年2月云大医院ANA筛查阳性，滴度1:80， 斑点型
• 血沉25mm/h,CRP6.57mg/L
• 临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节 炎、雷诺现象、技工手
• 注意：抗Jo-1抗体阴性，但有肺间质纤维化、 多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除 诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体，此 时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。
• 类风湿关节炎 • 多发性肌炎/皮肌炎
• 首选糖皮质激素激素（原则：起始足量-缓 慢减量-小剂量维持）
• 患者于1年半前无明显诱因出现双手掌面及桡侧皮肤粗糙、皲裂，伴出血、脱 皮，当时曾到曲靖市一院皮肤科就诊，考虑“湿疹、日光性皮炎”，给予治 疗（具体不详）无好转。于半年前出现四肢无力、呼吸困难、双手近端指间 关节、掌指关节肿痛，后遂到云大医院风湿免疫科住院，经检查确诊为“抗 合成酶抗体综合征”，予“泼尼松40mg/日口服”治疗后病情好转，出院后泼 尼松逐渐减量，减至20mg/日患者自行停药，后病情反复，时感呼吸困难，1 月余前患者再次至云大医院就诊，加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治 疗。