抗合成酶抗体综合征 ppt课件

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7月15日肺CT
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我院资料
• 9月5日血沉17mm/h,CRP11mg/L
• ANA谱阴性
• 胸部CT提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、 条索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜 增厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。
• 心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，PASP 约25mmHg，左心室舒张功能减低。
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• 2014年2月云大医院ANA筛查阳性，滴度1:80， 斑点型
• 血沉25mm/h,CRP6.57mg/L
• 双手关节B超：双手指水肿，左手第三、四掌指 关节屈肌腱鞘炎。
• 胸部CT提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜 增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化。
• 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子 均无明显异常
• 常累及双腕、掌指关节及近端指间关节， 易误诊为类风湿关节炎，少数可发生关节 畸形，但X片不出现骨侵蚀。
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技工手
• 手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、 皲裂并伴色素沉着，酷似机械工人的手
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雷诺现象
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 发生率（60％）
• 不是独立的疾病，而是一组临床症候群。
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• 环磷酰胺0.4g静滴一次
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谢谢！
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• 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫 十项、凝血腹部B超均无明显异常
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9月5日肺CT
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入院诊断
抗合成酶抗体综合征
诊断依据：1、技工手 2、肺间质病变 3、对称性多关节炎 4、ANA阳性
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• 继续维持泼尼松15mg/日口服，羟氯喹0.1g bid
皮，当时曾到曲靖市一院皮肤科就诊，考虑“湿疹、日光性皮炎”，给予治
疗（具体不详）无好转。于半年前出现四肢无力、呼吸困难、双手近端指间
关节、掌指关节肿痛，后遂到云大医院风湿免疫科住院，经检查确诊为“抗
合成酶抗体综合征”，予“泼尼松40mg/日口服”治疗后病情好转，出院后泼
尼松逐渐减量，减至20mg/日患者自行停药，后病情反复，时感呼吸困难，1
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• 容易复发 • 合并肺间质病变治疗效果较差，预后不良
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患者资料
• 患者沈XX，男，61岁，教师。因“双手皮肤改变1年半，反复呼吸困难半年” 于2014年9月4日收入我科。
• 患者于1年半前无明显诱因出现双手掌面及桡侧皮肤粗糙、皲裂，伴出血、脱
月余前患者再次至云大医院就诊，加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治
疗。
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• 无特殊病史。
入院体征
T：36.6℃，BP116/80mmHg，双肺呼吸音粗，右下肺可 闻及爆裂音，双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂，左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红，伴皲裂。
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肌）。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困
难。 • 肌酶升高
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肺间质病变——本病最突出的表现
• 胸闷、干咳、活动后气短，病情进行性加 剧，听诊双肺可闻及爆裂音，以下肺为主。
• CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节 样改变。
• 死亡的首位原因
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Байду номын сангаас称性多关节炎
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发热
87%患者在起病时有发热，合并感染发生率更高
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• 抗合成酶抗体阳性
• 临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节 炎、雷诺现象、技工手
• 注意：抗Jo-1抗体阴性，但有肺间质纤维化、 多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除 诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体，此 时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。
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• 类风湿关节炎 • 多发性肌炎/皮肌炎
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• 首选糖皮质激素激素（原则：起始足量-缓 慢减量-小剂量维持）
• 免疫抑制剂 肺间质病变患者小剂量环磷 酰胺治疗有改善作用
• N-乙酰半胱氨酸 对特发性肺间质纤维化有 治疗作用，每日剂量应达1.8g
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• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 目前尚不清楚
• 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组 织损伤的直接因素，最终引起免疫反应
• 遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相 关
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肌炎
• 发生率为95%，少数无肌炎 • 主要表现为近端肌无力，肌痛 • 主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带
抗合成酶抗体综合征 （抗Jo-1抗体综合征）
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• 与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中，有一类抗合 成酶抗体，此类抗体阳性的患者具有一组特殊的 症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、 急性发热、技工手、雷诺现象。
• 这组抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（PL-7）、抗 丙氨酰tRNA合成酶抗体（PL-12）等13种。