抗合成酶抗体综合征 ppt课件
抗合成酶抗体综合征
2015-11-10
一、抗合成酶抗体综合征的定义
抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome， ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产 生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质 病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰 tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗 体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。 抗Jo-1k抗体阳性率最高，研究最广泛、认识最深入，故 ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现 象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体， 此时检测抗核抗体的核型为胞浆型，可提供线索。 4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤。
5、同一患者体内一般不同时出现两种或两种以上的肌炎相 关抗体。
四、抗合成酶抗体综合征的鉴别诊断
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
首次入院原因：患者，女，50岁，活动后憋气4个月，肌 肉关节痛3个月。 症状及检查结果： 4个月前无诱因出现活动后憋气，伴有咳嗽、咳少许白痰， 无发热、咯血； 血尿常规、肝肾功能正常； 肌酶谱：谷丙转氨酶48 IU/L（5~40），谷草转氨酶正常， 磷酸肌酸肌酶（CK）318 IU/L（26~174），肌酸激酶同 工酶（CK-MB）183 IU/L（0~24），α-羟丁酸脱氢酶 （α-HBD）183 IU/L（72~182）；
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
血清抗JO-1抗体阳性。动脉血气：pH 7.37，PCO2 43mmHg， PO2 82mmHg，Sp O2 95.6%；
抗合成酶抗体综合征（ASS）特殊病案分析（又称抗Jo-1k抗体综合征）
抗合成酶抗体综合征（ASS）特殊病案分析（又称抗Jo-1k抗体综合征）摘要：抗合成酶抗体综合征（ASS）是以氨基酰tRNA合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的特定临床表现，目前发现13种抗ARS抗体，临床表现包括肌炎、间质性肺病（lLD）、多关节炎、技工手、发热、雷诺现象。
临床医生应对ASS的临床表现提高认识，以致于能够早期诊断及时治疗，改善预后。
关键词抗合成酶抗体综合征；间质性肺疾病； Jo-1抗体；多发性肌炎；皮肌炎；多关节炎临床资料:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetasesyndrome，ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。
抗Jo-1k抗体阳性率最高，故ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
成都痛风风湿医院风湿免疫科三病区在2022年3月20日收入ASS患者1例，病案如下：夏某某，女，50岁，患者因“咳嗽、气促2年，全身多关节疼痛6月”入院。
入院查体：T36.1°C P94次/分 R28次/分 BP121/81mmHg 右中下肺及左下肺呼吸音减弱，右下肺可闻及少量湿鸣音，双肩关节压痛（+），上举、外展、内收活动稍受限，双腕关节肿胀（+）、压痛（+）、屈伸活动受限，双踝关节肿胀（+），压痛（+），余无阳性体征。
影像学检查：胸部CT：双肺散在磨玻璃密度斑片影，双肺部分实变，以双肺下叶、右肺中叶为主，小叶间隔增厚，左肺下叶含气不良，多糸双肺间质性改变伴炎症，双肺散在小结节影，多糸炎性，左肺尖小钙化灶。
抗病毒药物的合理应用 ppt课件
ppt课件
1
概述
病毒感染，特别是 “非典”的肆虐,已成为现代社会人们关注的一个沉重话题。 有数据显示，约60%的流行性传染病是由病毒感染引起的。 抗病毒药物的研究与开发,自然成了医药界投资的热点。乙肝免疫球蛋白、齐多 夫定、拉米夫定、单克隆抗体、干扰素等一系列抗病毒药品已成新宠。
阿糖腺苷：在体内迅速去氨使其成为阿拉伯糖次黄嘌
呤，达到广谱抗疱疹病毒、痘疹病毒、单纯疱疹病毒1、 2型，带状疱病毒的作用，但对CMV疗效不好。
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环胞苷：外用药，治疗各种疱疹病毒；
阿昔洛韦、伐昔洛韦（阿昔洛韦的前体）、泛昔洛韦 （转化为贲昔洛韦）、贲昔洛韦等：在体内转化为三 磷酸化合物，干扰病毒DNA聚合酶，抑制病毒DNA复 制。对疱疹类DNA病毒（如单纯疱疹1、2型，水痘带 状病毒、CMV）有效；
抑制病毒复制的抗病毒药 增强机体免疫功能的免疫调节剂 针对临床症状的止咳、镇痛、解热和消炎等治疗药 防止继发感染的抗感染药 预防病毒感染的疫苗及阻断病毒传播的消毒药等。 5 ppt课件
Hale Waihona Puke 抗病毒药在某种意义上说只是病毒抑制剂(virustatic agentis)，不能直接杀灭病毒和破坏病毒体，否则也会损 伤宿主细胞。 抗病毒药的作用在于抑制病毒的繁殖,使宿主免疫系统抵
泛昔洛韦（Famciclovir）
为第二代核苷类似药，口服后迅速吸收转化为有抗病毒 活性的潘昔洛韦（Penciclovir），生物利用度达77%，有 抑 制HBV DNAP的活性，但对细胞聚合酶的亲和力小。 【适应证】HBV感染，对HSV-Ⅰ和HSV-Ⅱ及VZV均有作 用。
【剂 量】对HBV感染每次500mg，3次/d口服×4个月； 对疱 疹病毒每次250mg，3次/d口服×7天 【不良反应】乏力、恶心、头痛、腹部不适等
抗合成酶抗体综合征
五、抗合成酶抗体综合征的治疗
3、肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤和来氟米特应十分谨慎， 需严格监测肺部影像学和肺功能变化。小剂量环磷酰胺对肺 间质病变也有改善作用。肺部病变进展迅速与肺部感染难以 鉴别者静脉应用丙种球蛋白（IVIG）可获益。N-乙酰半胱氨 酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用，1.8g/d。
三、抗合成酶抗体综合征的诊断
1、抗合成酶抗体阳性。 2、临床上有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现 象、技工手。 3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现 象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体， 此时检测抗核抗体的核型为胞浆型，可提供线索。
4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤。 5、同一患者体内一般不同时出现两种或两种以上的肌炎相 关抗体。
抗合成酶抗体综合征
2015-11-10
一、抗合成酶抗体综合征的定义
抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome， ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产 生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质 病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰 tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗 体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。
3、对称性多关节炎：占70%，最常累及双腕、掌指关节及 近端指关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节 畸形，但X光片不出现骨侵蚀。
二、抗合成酶抗体综合征的临床表现
4、技工手：表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、 皲裂并伴有色素沉积，酷似机械工人的手。 5、雷诺现象：约60%患者出现。 6、发热：87%的患者在起病时有发热，病情加重或合并感 染时发热发生率更高。
抗合成酶综合征研究进展
世界最新医学信息文摘 2018年第18卷第69期 65抗合成酶综合征研究进展王芳芳1，王勇2，李鸿斌2（1.内蒙古医科大学2016级在读研究生，内蒙古 呼和浩特 010050；2.内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科，内蒙古 呼和浩特 010050）摘要：抗合成酶综合征（ASS）是以氨基酰tRNA合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎/皮肌炎（PM/ DM）的特定临床表型。
目前发现11种抗ARS抗体。
临床表现包括：肌炎、间质性肺病（ILD）、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
临床医师应对ASS的临床表现提高认识，以致能够早期诊断、及时治疗、改善预后。
关键词：抗合成酶综合征；多发性肌炎/皮肌炎；抗合成酶抗体；间质性肺病中图分类号：R746; R593.26 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2018.69.039本文引用格式：王芳芳,王勇,李鸿斌.抗合成酶综合征研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2018,18(69):65.0 引言IIM是一组由肌肉炎症导致肌无力、肌电图、肌活检及生化指标异常的疾病，主要包括DM和PM，ASS是PM/DM的特定临床表型，以ARS为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征。
目前发现11种抗ARS抗体。
临床表现包括肌炎、间质性肺病、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
有25%~30%IIM 患者检测到抗ARS抗体[1]，遗传学研究发现ASS与HLA-DRW52和HLA-DR3相关，男女发病率为1:2~3[2]。
IIM患者自身抗体主要分为肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和其他特殊自身抗体。
肌炎相关性抗体是一类与IIM 相关的更常见于与IIM伴发其他自身免疫病的抗体，包括抗核抗体、抗Ro/SSA抗体、抗PM-Scl抗体、抗Ku抗体和抗U1-RNP抗体。
1 临床特点ASS临床表现主要包括：肌炎、ILD、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析蔡永登;王玉光;焦福智;王玥;赵学慧;魏明超【摘要】Objective: To investigate the clinical characteristics of antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease. Methods: The clinical materials and the laboratory indexes of the 34 patients of antisynthetase syndrome with interstitial lung disease were retrospectively analyzed. Results: The ratio of male to female was 1:2.09, the average age was (55 ± 12)years. In terms of serological antibody tests of the 34 patients, there were 12 positive cases of JO-1, 21 positive casesof Ro52. In terms of arterial blood gas analysis of 14 patients, there were 14 cases of hypoxemia, 0 case of type I respiratory failure, and 0 case of type II respiratory failure. In terms of function test of 29 patients, there were 25 cases of restrictive ventilatory impairment, 0 case of mixed ventilation dysfunction, and 27 cases of diffusion im-pairment. In terms of 33 patients with HRCT, there were 19 cases of NSIP, 7 cases of NSIP+OP, 23 cases of ground-glass opacity, 23 cases of grid shadow, and 10 cases of bronchiolectasis. In terms of the distribution of TCM syndrome, the frequency of phlegm-dampness and dampness-heat were highest. Conclusion: The proportions of phlegm-damp-ness and dampness -heat were highest in antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease, which shows the pathological factors of this disease are main phlegm-dampness and dampness-heat. This disease predisposes to female. The symptoms of lung appear earlier than the symptoms of the connectivetissue, with its independent devel-opment. Mechanic's hand and gottron syndrome are the most common in the disease, so early screening should be done when patients manifest with mechanic's hand and gottron syndrome complicated with respiratory symptoms. Awareness of this disease, its diagnosis and treatment level should be paid more attention to.%目的:探讨抗合成酶综合征肺间质患者中西医临床特点.方法:采用回顾性方法对34例抗合成酶综合征肺间质病患者的临床资料实验室指标进行分析.结果:男女之比为1∶2.09,平均患病年龄(55 ± 12)岁. 34例血清学抗体检查,12例JO-1阳性,21例Ro52阳性. 14例行血气分析检查,低氧血症14例,Ⅰ型呼吸衰竭0例,Ⅱ型呼吸衰竭0例. 29例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,混合性通气功能障碍0例,弥散功能障碍27例. 33例有胸部高分辨CT,NSIP表现19例, NSIP+OP 7例,磨玻璃影23例,网格影23例,牵拉支气管扩张10例.中医症候学分布以痰湿、湿热出现频率较高.结论:抗合成酶综合征肺间质病中医证型以痰湿、湿热阻肺证比率最高,可见该病病理因素以痰湿、湿热为主,本病好发于女性,肺部病变症状可首发于结缔组织症状之前,并可独立进展.技工手、gottron征在本病中发病率最高,因此在发现有技工手、gottron征症状及伴有呼吸系统症状时,应早期筛查,以提高对该类疾病的认识、诊断及治疗水平.【期刊名称】《中医药学报》【年(卷),期】2018(046)004【总页数】4页(P93-96)【关键词】抗合成酶综合征;肺间质病;中医;病机【作者】蔡永登;王玉光;焦福智;王玥;赵学慧;魏明超【作者单位】北京中医药大学,北京100029;首都医科大学附属北京中医医院,北京100010;北京中医药大学,北京100029;北京中医药大学,北京100029;首都医科大学附属北京中医医院,北京100010;北京中医药大学,北京100029【正文语种】中文【中图分类】R2591 临床资料与方法1.1 一般资料收集自2015年9月—2017年7月于北京中医医院呼吸科病房、门诊抗合成酶综合征肺间质病患者34例。
抗合成酶抗体综合征ppt课件
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论 支气管肺泡灌流洗液（BALF）常规： 巨噬细胞0.62，淋巴细胞0.15，中性粒细 胞0.23。BALF含铁血黄素染色（-）。 BALF细菌及真菌培养（-）。诊断为肺 间质肺炎。予抗感染、平喘及化痰治疗，患者憋气症状稍缓解。
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七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
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七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
双膝关节无肿胀、压痛。右膝骨擦感阳性。四肢肌张力正常肌力Ⅴ级。曲颈轻度 受限。病理征（-） 。辅助检査： 肌酶谱丙氨酸转氨酶49 IU/L（↑），天门冬氨 酸氨基转移酶48 IU/L（ ↑ ），肌酸激酶（CK）938 IU/L（ ↑ ），α-羟丁酸脱氢 酶248 IU/L（ ↑ ），CK-MB 35 IU/L； 甲状腺功能检查结果：甲状腺素T4 57.6 nmol/L（62.7~150nmol/L），三碘甲状 腺原氨酸T3 0.7 nmol/L（0.9~2.5 nmol/L ），促甲状腺素TSH 6.453μIU/ml （0.35~4.94μIU/ml），游离三碘甲状腺原氨酸FT3 2.9pmol/L（2.6~5.7pmol/L）；
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三、抗合成酶抗体综合征的诊断
1、抗合成酶抗体阳性。 2、临床上有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现象、技工手。
3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排 除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体，此时检测抗核抗体的核型为胞浆型，可 提供线索。 4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤。 5、同一患者体内一般不同时出现两种或两种以上的肌炎相关抗体。
抗合成酶抗体综合征
2015-11-10
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一、抗合成酶抗体综合征的定义
抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome，ASS），是一种因自身 的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如 肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体综合征
7月15日肺CT
我院资料
• 9月5日血沉17mm/h,CRP11mg/L • ANA谱阴性
• 胸部CT提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、 条索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜 增厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。 • 心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，PASP 约25mmHg，左心室舒张功能减低。 • 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫 十项、凝血腹部B超均无明显异常
月余前患者再次至云大医院就诊，加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治
疗。
既往史
• 无特殊病史。
入院体征
T：36.6℃，BP116/80mmHg，双肺呼吸音粗，右下肺可
闻及爆裂音，双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂，左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红，伴皲裂。
外院资料
• 2014年2月云大医院ANA筛查阳性，滴度1:80， 斑点型 • 血沉25mm/h,CRP6.57mg/L • 双手关节B超：双手指水肿，左手第三、四掌指 关节屈肌腱鞘炎。 • 胸部CT提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜 增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化。 • 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子 均无明显异常
发病机理
• 目前尚不清楚 • 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组 织损伤的直接因素，最终引起免疫反应 • 遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相 关
临床表现
肌炎
• 发生率为95%，少数无肌炎 • 主要表现为近端肌无力，肌痛 • 主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带 肌）。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困 难。 • 肌酶升高
鉴别诊断
• 类风湿关节炎 • 多发性肌炎/皮肌炎
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习作者：魏伟边永君来源：《医学信息》2020年第12期关键词：抗合成酶抗体综合征;肺间质病变;中西医治疗1临床资料周某，男，51歲，因“咳嗽咳痰间断发作2月，加重伴喘憋4天”于2018年11月27日中国中医科学院广安门医院入院。
就诊前2个月，患者出现咳嗽、咳痰、痰量多，色白质黏，易咯出，活动后偶出现喘息，曾先后两次就诊于当地三级医院，查胸CT示两肺炎症、左侧胸膜局限性增厚，予以肺炎相关治疗后，不适症状未见改善，且活动耐量进行性下降;11月23日患者上诉症状明显加重，稍活动即出现明显喘憋，静息后喘憋略有缓解，伴发热（体温38.5 ℃），随即就诊于我院门诊，以“间质性肺病”收治入院。
入院查体：T 36℃，P 93次/min，R 20次/min，BP 125/73 mmHg，神清，精神可，自动体位，面色潮红，查体合作，对答切题。
胸廓对称，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量细湿性啰音。
心音清楚，心率93次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部查体（-）。
双下肢无水肿，四肢无杵状指、趾。
关节无红肿、无畸形、关节活动自如。
症见：咳嗽、咳痰、痰量多，咯吐粉红色痰，易咯出，稍有活动即喘息明显，咽痛，时有往来寒热，且多伴午后低热，盗汗，胸闷憋气，偶感右胸及肩背部疼痛，偶感胃脘部不适，无明显返酸烧心，无腹痛腹泻，纳可，夜寐尚安，二便可。
辅助检查：入院前于2018年9月当地医院查T-spot示阴性，结核感染T细胞斑点试验阴性;痰涂片示未找到抗酸杆菌、未查到真菌;呼气一氧化氮测定及特异性气道炎症示28 ppb;支气管镜示右肺下叶炎症/Ca？（右肺下叶B6a支）送检为破碎的支气管粘膜上皮及肺组织，内有少许散在慢性炎细胞浸润，肺泡上皮略增生，（灌洗液）送检标本内见较多上皮细胞及少量吞噬细胞，未见到恶性细胞。
ANA抗体谱示抗JO-1阳性，抗线粒体M2抗体弱阳性，余阴性。
抗甘氨酰trna合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习
78中国现代医药杂志2019年11月第21卷第11期 MMJC，Nov 2019，Vol 21，No.11 DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2019.11.022抗甘氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习朱雪梅 王占奎 刘爱维1 病历资料患者，女，47岁，因“乏力7年，对称性多关节肿痛2年，憋喘1年，加重3月”于2019-05-22入院。
患者7年前无明显诱因出现乏力，肩背片状皮疹，外院查肌酸激酶（CK）大于6 000U/L，诊断为“皮肌炎”，服用“糖皮质激素”治疗，病情稳定；2年前出现双腕、双肘、双肩、双膝、双踝关节肿痛，自服激素治疗后好转；1年前间断发热，最高体温39℃，伴咳嗽、咳痰、憋喘，乏力，CK 692U/L，C反应蛋白（CRP）79.50mg/L，红细胞沉降率（ESR）66mm/h，胸部CT示：双肺间质性改变，予抗生素、激素治疗好转后出院。
3月前出现刺激性咳嗽，严重时语不成句，伴发热，抗感染治疗效果欠佳来诊，查体：激素面容，双肘关节伸面暗红色斑疹，伴白色鳞屑，双手雷诺现象，双肺可闻及Velcro啰音，四肢肌力4~5级。
辅助检查：谷草转氨酶（AST）40.5U/L，CK 1 466U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）57.76U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH）339U/L，CRP 32mg/L，ESR 53mm/h，B型钠尿肽（BNP）90pg/ml，铁蛋白（SF）1 383.63ng/ml，血常规、余生化、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体、肺癌系列、凝血、病毒、真菌、支原体、降钙素原等指标均未见异常。
血气分析：酸碱度（pH）7.43，氧分压（pO2）66mmHg，二氧化碳分压（pCO2）41mmHg。
胸部CT示：双肺内多发片絮状及网格状密度增高影。
肺功能：中度限制性通气功能障碍合并小气道功能障碍，CO弥散量重度减低，FVC62%，FEV1 61%，DLCO 26%。
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• 2014年2月云大医院ANA筛查阳性，滴度1:80， 斑点型
• 血沉25mm/h,CRP6.57mg/L
• 双手关节B超：双手指水肿，左手第三、四掌指 关节屈肌腱鞘炎。
• 胸部CT提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜 增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化。
• 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子 均无明显异常
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• 容易复发 • 合并肺间质病变治疗效果较差，预后不良
2020/12/12
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2020/12/12
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患者资料
• 患者沈XX，男，61岁，教师。因“双手皮肤改变1年半，反复呼吸困难半年” 于2014年9月4日收入我科。
• 患者于1年半前无明显诱因出现双手掌面及桡侧皮肤粗糙、皲裂，伴出血、脱
肌）。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困
难。 • 肌酶升高
2020/12/12
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肺间质病变——本病最突出的表现
• 胸闷、干咳、活动后气短，病情进行性加 剧，听诊双肺可闻及爆裂音，以下肺为主。
• CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节 样改变。
• 死亡的首位原因
2020/12/12
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对称性多关节炎
• 不是独立的疾病，而是一组临床症候群。
2020/12/12
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
抗合成酶抗体综合征 （抗Jo-1抗体综合征）
2020/12/12
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• 与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中，有一类抗合 成酶抗体，此类抗体阳性的患者具有一组特殊的 症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、 急性发热、技工手、雷诺现象。
• 这组抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（PL-7）、抗 丙氨酰tRNA合成酶抗体（PL-12）等13种。
• 环磷酰胺0.4g静滴一次
2020/12/12
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谢谢！
2020/12/12
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• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 目前尚不清楚
• 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组 织损伤的直接因素，最终引起免疫反应
• 遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相 关
2020/12/12
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肌炎
• 发生率为95%，少数无肌炎 • 主要表现为近端肌无力，肌痛 • 主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带
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我院资料
• 9月5日血沉17mm/h,CRP11mg/L
• ANA谱阴性
• 胸部CT提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、 条索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜 增厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。
• 心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，PASP 约25mmHg，左心室舒张功能减低。
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• 类风湿关节炎 • 多发性肌炎/皮肌炎
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• 首选糖皮质激素激素（原则：起始足量-缓 慢减量-小剂量维持）
• 免疫抑制剂 肺间质病变患者小剂量环磷 酰胺治疗有改善作用
• N-乙酰半胱氨酸 对特发性肺间质纤维化有 治疗作用，每日剂量应达1.8g
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皮，当时曾到曲靖市一院皮肤科就诊，考虑“湿疹、日光性皮炎”，给予治
疗（具体不详）无好转。于半年前出现四肢无力、呼吸困难、双手近端指间
关节、掌指关节肿痛，后遂到云大医院风湿免疫科住院，经检查确诊为“抗
合成酶抗体综合征”，予“泼尼松40mg/日口服”治疗后病情好转，出院后泼
尼松逐渐减量，减至20mg/日患者自行停药，后病情反复，时感呼吸困难，1
月余前患者再次至云大医院就诊，加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治
疗。
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• 无特殊病史。
入院体征
T：36.6℃，BP116/80mmHg，双肺呼吸音粗，右下肺可 闻及爆裂音，双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂，左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红，伴皲裂。
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发热
87%患者在起病时有发热，合并感染发生率更高
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• 抗合成酶抗体阳性
• 临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节 炎、雷诺现象、技工手
• 注意：抗Jo-1抗体阴性，但有肺间质纤维化、 多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除 诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体，此 时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。
• 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫 十项、凝血腹部B超均无明显异常
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9月5日肺CT
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入院诊断
抗合成酶抗体综合征
诊断依据：1、技工手 2、肺间质病变 3、对称性多关节炎 4、ANA阳性
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• 继续维持泼尼松15mg/日口服，羟氯喹0.1g bid
• 常累及双腕、掌指关节及近端指间关节， 易误诊为类风湿关节炎，少数可发生关节 畸形，但X片不出现骨侵蚀。
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技工手
• 手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、 皲裂并伴色素沉着，酷似机械工人的手
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雷诺现象
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 发生率（60％）