风湿免疫疾病总论第九版内科学
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风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第八章 干燥综合征
内科学（第9版）
三、干燥综合征的病理
唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸 润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。
其他外分泌腺体也出现类似表现 ➢ 如皮肤、呼吸道和阴道黏膜 ➢ 胃肠道胆小管、胰腺导管 ➢ 肾小管
内科学（第9版）
四、干燥综合征的临床表现
局部表现： ➢ 口腔干燥症： 口干、频繁饮水、进干食需水送服 猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落， 唾液腺炎、腮腺炎 舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌” ➢ 干燥性角结膜炎： 眼干涩、异物感、磨砂感、 少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀 角膜溃疡
内科学（第9版）
一、概述
（一）概念
原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺 体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干 燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
第八章
干燥综合征
作者 : 田新平
单位 : 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
重点难点
掌握 干燥综合征的临床表现和分类标准
熟悉 干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点
了解 干燥综合征的病理、病因和发病机制
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内科学（第9版） 系统表现：
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第三章 类风湿关节炎
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内科学（第9版）
五、RA的治疗
治疗药物 ➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs）：镇痛抗炎，是缓解关节炎症状的常用药，但控制病情方面作用有限 ➢ 传统DMARDs：可延缓和控制病情进展 、MTX（基石药物）、LEF、抗疟药、SASP ➢ 生物DMARDs：TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、CD20单克隆抗体、CTLA-4抗体 ➢ 糖皮质激素：强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症，原则是小剂量、短疗程 ➢ 植物药库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
内科学（第9版）
（二）流行病学特点
一、概述
➢ 本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一 ➢ RA可发生于任何年龄，80％发病于35～50岁 ➢ 女性患者约2~3倍于男性 ➢ 我国RA的患病率在0.32％～0.36％之间
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五、RA的治疗
治疗原则 ➢ 早期、达标、个体化方案 ➢ 治疗的主要目标：达到临床缓解或低疾病活动度 ➢ 临床缓解的定义：没有明显的炎症活动症状和体征 ➢ 治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗等，其中以药物治疗最为重要
内科学（第9版）
三、RA的辅助检查
1.血液学改变 小细胞低色素贫血 2.炎性指标 ESR、CRP，反应病情活动指标 3.自身抗体
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五、RA的治疗
治疗药物 ➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs）：镇痛抗炎，是缓解关节炎症状的常用药，但控制病情方面作用有限 ➢ 传统DMARDs：可延缓和控制病情进展 、MTX（基石药物）、LEF、抗疟药、SASP ➢ 生物DMARDs：TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、CD20单克隆抗体、CTLA-4抗体 ➢ 糖皮质激素：强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症，原则是小剂量、短疗程 ➢ 植物药库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
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（二）流行病学特点
一、概述
➢ 本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一 ➢ RA可发生于任何年龄，80％发病于35～50岁 ➢ 女性患者约2~3倍于男性 ➢ 我国RA的患病率在0.32％～0.36％之间
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五、RA的治疗
治疗原则 ➢ 早期、达标、个体化方案 ➢ 治疗的主要目标：达到临床缓解或低疾病活动度 ➢ 临床缓解的定义：没有明显的炎症活动症状和体征 ➢ 治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗等，其中以药物治疗最为重要
内科学（第9版）
三、RA的辅助检查
1.血液学改变 小细胞低色素贫血 2.炎性指标 ESR、CRP，反应病情活动指标 3.自身抗体
内科学课件风湿性疾病总论
2 、辅助检查： （ 1 ）自身抗体 （ 3 ）影像学
（ 2 ）遗传标记 : DR4
* 病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准
风湿病治疗策略的转变 — P. Brooks
＜ 1980S
1. 强调 NSAIDS 缓解症 状 2. 早期不用 DMARDS 3. 过分强调激素和免疫
抑制剂的副作用 4. 药物的应用不规范
组蛋白抗体 U1-RNP 抗体 SS-A (Ro) 抗体 SS-B (La) 抗体
磷脂抗体 PCNA 抗体
抗端粒酶抗体
99 70 80 85 25 30-80 50 25-35 15 20-40 5 71
80 95 97 92 99 50 87-94 70 40 75 95 87
风湿病的自身抗体 (3)
或 Sm 抗体 +
11 、抗核抗体阳性
* 以上 11 项中先后或同时至少 4 项阳性者可诊断。
敏感性 97 ％ 、特异性 89 ％
风湿病的实验室检查
1、、自身抗体： ANA 、 dsDNA 、 Sm 、 RNP SSA 、 SSB 、 Jo-1 、 PM-1 、 RF 、 角蛋 白抗体、抗核周因子、抗 SA 抗体、抗 CCP 抗体。
TCR-V3 、 14 、 17
Antigen HLA
抗原驱动
免疫连锁反应
发病
风湿免疫病的系统受累
概述
？
？
？
1987 年修订的 RA 分类标准
1 、晨僵 :
至少 1 小时 (≥6 周 ) 。
2 、多关节炎 : 14 个关节区中≥ 3 个同时肿胀或积液 (≥6 周 ) .
3 、手关节炎 : 腕关节或掌指关节或近端指
Deafness
第九版内科学课件风湿热
验（PCA）阳性 2.心电图及影像学检查 心电图可显示心律失常，超声心动图可发现早期心脏炎，心肌核素检查（ECT）可显示轻症及亚 临床型心肌炎
内科学（第9版）
（四）风湿热的诊断
1. 主要表现： ① 心脏炎 ② 多关节炎 ③ 舞蹈病 ④ 环形红斑 ⑤ 皮下结节
2. 次要表现：
3. 有前驱的链球菌感染的证据：
➢ 预后 约70％的急性RF患者可在2～3个月内恢复。急性期心脏受累者，如不及 时合理治疗，可发生心脏瓣膜病。
后，改口服糖皮质激素治疗。 • 单纯关节炎治疗6～8周，心脏炎最少治疗12周。 • 舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗。
内科学（第9版）
（五）风湿热的预防和预后
1.初发预防（一级预防） 有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其 诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。 2. 再发预防（二级预防） 是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免 GAS侵入而诱发RF再发。
内科学（第9版）
（四）风湿热的诊断
2002~2003年WHO标准： 1.初发风湿热：2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证 据； 2.复发性风湿热：不患有风湿性心脏病。2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上 前驱的A组链球菌感染证据； 3.复发性风湿热患有风湿性心脏病：2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据， 风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不 需要。
内科学（第9版）
（三）风湿热的辅助检查
1.实验室检查 (1) 链球菌感染指标 • 咽拭子培养阳性率为20%~25% • 抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1∶400为阳性 • 抗DNA酶-B阳性率在80%以上 (2) 急性炎症反应指标与免疫学检查 • 红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高 • 抗心肌抗体（AHRA），抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性试
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（四）风湿热的诊断
1. 主要表现： ① 心脏炎 ② 多关节炎 ③ 舞蹈病 ④ 环形红斑 ⑤ 皮下结节
2. 次要表现：
3. 有前驱的链球菌感染的证据：
➢ 预后 约70％的急性RF患者可在2～3个月内恢复。急性期心脏受累者，如不及 时合理治疗，可发生心脏瓣膜病。
后，改口服糖皮质激素治疗。 • 单纯关节炎治疗6～8周，心脏炎最少治疗12周。 • 舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗。
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（五）风湿热的预防和预后
1.初发预防（一级预防） 有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其 诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。 2. 再发预防（二级预防） 是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免 GAS侵入而诱发RF再发。
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（四）风湿热的诊断
2002~2003年WHO标准： 1.初发风湿热：2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证 据； 2.复发性风湿热：不患有风湿性心脏病。2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上 前驱的A组链球菌感染证据； 3.复发性风湿热患有风湿性心脏病：2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据， 风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不 需要。
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（三）风湿热的辅助检查
1.实验室检查 (1) 链球菌感染指标 • 咽拭子培养阳性率为20%~25% • 抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1∶400为阳性 • 抗DNA酶-B阳性率在80%以上 (2) 急性炎症反应指标与免疫学检查 • 红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高 • 抗心肌抗体（AHRA），抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性试
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
缓 膝、腰、DIP
痛风性关节炎
急骤 MTP1
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位
内科学（第9版）
常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征
疾病名称
系统性红斑狼疮
原发性干燥综合征
临床表现及体征
颧部蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、眼睑和下肢浮肿、紫癜、 精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产 口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫 四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼睑紫红色水肿性红斑、Gottron征、颈部呈V形充血、颈背部 及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、干咳、劳力性呼吸困难 雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬失去弹性、吞咽困难、反酸、干咳、劳力性呼吸困难、 肺底爆裂音、杵状指 鞍鼻、咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、凸眼、可触性紫癜 发热、盗汗、无脉、颈部、腹部血管杂音、高血压 口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、关节肿痛、葡萄膜炎、视力下降
本章小结
风湿性疾病是一组累及关节及其周围骨骼、肌肉、肌腱及其他相关组织和器官的慢 性疾病, 其临床表现复杂，常涉及多个系统。 接诊风湿病患者时，除了关注常见关节、肌肉等表现外，还需兼顾全身多系统受累， 同时关注感染等合并症和药物不良反应。 虽然自身抗体检查、各种影像学检查极大的提高了风湿病的诊断水平，但认真而详 细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据。 新型靶向药物的出现，极大改善了风湿病患者的预后和生活质量；患者教育、规律 随访和规范用药也是影响治疗成败和远期预后的重要的环节。
急骤 MTP1 剧烈、夜间重 红、肿、热 少见
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位 不定 软组织为主 无
痛风性关节炎
急骤 MTP1
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位
内科学（第9版）
常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征
疾病名称
系统性红斑狼疮
原发性干燥综合征
临床表现及体征
颧部蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、眼睑和下肢浮肿、紫癜、 精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产 口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫 四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼睑紫红色水肿性红斑、Gottron征、颈部呈V形充血、颈背部 及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、干咳、劳力性呼吸困难 雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬失去弹性、吞咽困难、反酸、干咳、劳力性呼吸困难、 肺底爆裂音、杵状指 鞍鼻、咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、凸眼、可触性紫癜 发热、盗汗、无脉、颈部、腹部血管杂音、高血压 口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、关节肿痛、葡萄膜炎、视力下降
本章小结
风湿性疾病是一组累及关节及其周围骨骼、肌肉、肌腱及其他相关组织和器官的慢 性疾病, 其临床表现复杂，常涉及多个系统。 接诊风湿病患者时，除了关注常见关节、肌肉等表现外，还需兼顾全身多系统受累， 同时关注感染等合并症和药物不良反应。 虽然自身抗体检查、各种影像学检查极大的提高了风湿病的诊断水平，但认真而详 细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据。 新型靶向药物的出现，极大改善了风湿病患者的预后和生活质量；患者教育、规律 随访和规范用药也是影响治疗成败和远期预后的重要的环节。
急骤 MTP1 剧烈、夜间重 红、肿、热 少见
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位 不定 软组织为主 无
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第五章 系统性红斑狼疮
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正常～轻 度受损
异常
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内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变：
➢ 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） ➢ “洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉
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内科学（第9版）
三、临床表现
全身表现 ➢ 发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等
Ⅲ（A/C）型 Ⅲ（C）型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS（A） ⅣG（A）
ⅣS（A/C） ⅣG（A/C）
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+～++
-～+
正常
受累肾小球＜50% 局灶增生性
局灶增生硬化性 局灶硬化性
受累肾小球≥50% 弥漫节段增生性 弥漫球性增生性 弥漫节段增生硬化性 弥漫球性增生硬化性
-～+
+～++
正常
++～+++
++
正常～轻 度受损
➢ 血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂 综合征）
内科学(第9版)第九篇-理化因素所致疾病-第一章--总论
稳定患者生命体 征，加强监护， 为进一步处理打 下基础。
急性OPI中毒时， 应用解毒药碘解 磷定等，氧疗治 疗一氧化碳中毒。 中暑时降温，冻 僵时复温等。
理化因素所致疾 病多无特效疗法 大多采用对症治 疗，以减少病人 痛苦。
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（1）农药（pesticide）：能杀灭有害的动植物。人体意外摄入常可致死。 （2）药物：常见过量使用麻醉镇痛药、镇静催眠药和精神兴奋药等引起的中毒。 （3）乙醇：一次或短时间大量饮酒会发生急性乙醇中毒，甚至死亡。 （4）其他：误服清洁剂或有机溶剂造成的中毒，毒蛇等咬伤中毒，一氧化碳、氰化物和硫化 氢等窒息性化合物引起的缺氧性中毒，强酸和强碱能引起接触性组织损伤。
谢谢观看
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内科学（第9版）
（一）概述 （二）致病因素 （三）诊断原则 （四）防治原则
总论
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内科学（第9版）
（一）概述
1. 常见理化因素所致疾病 2. 防治研究进展
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内科学（第9版）
4. 流行病学调查分析
（三）诊断原则
大多数理化致病因素致病的特点是在同一时间可能有多数人发病，利用人群发病情况的 流行病学调查方法，有助于明确环境中的致病因素和预防发病。
理化因素所致的疾病虽然会出现一个或多个器官损伤或衰竭，但临床上往往缺乏特异性 表现。诊断时，在考虑环境因素的同时，尚需结合接触式、临床表现和实验室检查，然 后再与其他临床表现类似的疾病鉴别，综合分析判断。
内科风湿免疫总论
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8
一、风湿性疾病的临床特点：
1. 属自身免疫病，其发生与感染、 遗传因素，性激素等因素有关。
2. 基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。 3. 患者可有多系统、多脏器受累。 4. 发病情况差异大。为异质性疾病. 5 血清学检查：多种自身抗体. 6. 对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定
反应.。 7. 早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改
.
37
ANCA相关性疾病
第二节、风湿系统疾病的诊查
3)抗中性粒细胞胞浆抗体
(antineutrophil cytoplasmic antibody ,ANCA)
分为c-ANCA(胞浆型)和p-ANCA(核周型)
尤其是 c-ANCA对于Wegener肉芽肿具较高的特异 性
.
38
4）抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody） 有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物
1、风湿病患者大量存在。 2、该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗 ，可引起相当高的致残率和病死率。 3、随着基础免疫学研究的快速发展，对 该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不 断出现。 4、与其它学科、专业关系密切
.
11
❖ 三、常见风湿性疾病的发病情况：
风湿性疾病在我国发病并不少见，据流 行病学调查以16岁以上人群为例
❖ 颊部蝶形皮疹
❖ 眶周淡紫红色的水肿性红斑
❖
“猖獗龋”
.
26
常见风湿性疾病特异临床表现
常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现
病名
SLE
pSS
皮肌炎 系统性硬化病 Wegener肉芽肿 大动脉炎 白塞病 RA AS OA
特异性表现
颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少， 多浆膜炎 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒， 高球蛋白血症 上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性 鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 无脉 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应 指趾畸形，梭形肿胀 脊柱强直，腰髋活动受限 远端指间关节受累，赫伯登结节，布夏尔结节
相关主题
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A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）
神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营 养不良等
骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如 纤维肌痛综合征）等
风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担 风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化 新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现
内科学（第9版）
二、风湿性疾病的范畴和分类
疾病分类 弥漫性结缔组织病 脊柱关节炎
疾病名称
类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合 征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等
内科学（第9版）
自身抗体
抗dsDNA抗体 AHA抗体 抗Sm抗体 抗UIRNP抗体 抗SS-A抗体 抗SS-B抗体 抗核糖体抗体（抗rRNP抗体） 抗Scl-70抗体 抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
常见自身抗体及临床意义
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效 果观察等。 可以在多种CTD中出现，不具有诊断特异性，但AHA检测对CTD尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断 有重要临床价值。 对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性SS，阳性率达40%-95%，也可见于SLE（20% ～ 60%）、类风湿关节炎、SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
不定 软组织为主
无 反复发作
无 系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位
内科学（第9版）
疾病名称
系统性红斑狼疮 原发性干燥综合征 多发性肌炎/皮肌炎
系统性硬化症 肉芽肿性多血管炎 大动脉炎 白塞病
常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征
临床表现及体征
颧部蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、眼睑和下肢浮肿、紫癜、 精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产 口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫 四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼睑紫红色水肿性红斑、Gottron征、颈部呈V形充血、颈背部 及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、干咳、劳力性呼吸困难 雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬失去弹性、吞咽困难、反酸、干咳、劳力性呼吸困难、 肺底爆裂音、杵状指 鞍鼻、咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、凸眼、可触性紫癜 发热、盗汗、无脉、颈部、腹部血管杂音、高血压 口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、关节肿痛、葡萄膜炎、视力下降
周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等
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三、风湿性疾病的临床表现
认真而详细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据 采集病史时，除了骨、关节和肌肉疼痛这些最常见的症状外，还要询问肌肉骨骼系统以外的症状 体格检查除一般内科系统体格检查外，还应进行皮肤、肌肉、脊柱关节的检查
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常见关节炎的特点
类风湿关节炎 强直性脊柱炎
骨关节炎
起病方式
缓
缓
缓
常见首发部位
PIP、MCP、腕
膝、髋、踝
膝、腰、DIP
疼痛特点
持续、休息后加重
休息后加重
活动后加重
肿胀特点
关节变形
受累关节分布 脊柱炎和
（或）骶髂关节病变
软组织为主 常见
对称性多关节炎 偶有
类风湿关节炎
软组织为主 外周关节少见；中
强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等
退行性变
（原发性、继发性）骨关节炎
遗传、代谢和内分泌疾病相关 马凡综合征、先天或获得性免疫缺陷病；痛风、假性痛风；肢端肥大症、甲减、甲旁亢
的风湿病
相关关节病等
和感染相关的风湿病
反应性关节炎、风湿热等
肿瘤相关的风湿病 神经血管疾病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他有关节症状的疾病
第一章
风湿性疾病总论
目录
第一节 概述 第二节 分类 第三节 临床表现 第四节 实验室检查 第五节 治疗
重点难点
掌握 现代风湿性疾病的概念
熟悉 结缔组织病的特点和风湿性疾病诊断要点
了解 风湿性疾病的分类和治疗原则
第一节
概述
内科学（第9版）
一、风湿性疾病概述
风湿性疾病（rheumatic diseases）是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、 滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病 ➢ 包含10大类100பைடு நூலகம்种疾病 ➢ 病因多种多样 ➢ 发病机制不甚明了，但多数与自身免疫密切相关 ➢ 既可是某一局限性区域的病理损伤，也可是全身性的疾病
轴关节常见 不对称下肢大关节
炎
必有，功能受限
强直性脊柱炎
骨性肥大
可见
少关节炎△ 腰椎增生，唇样
变 骨关节炎
起病方式
缓
缓
缓
常见首发部位
PIP、MCP、腕
膝、髋、踝
膝、腰、DIP
痛风性关节炎
急骤 MTP1 剧烈、夜间重 红、肿、热 少见 负重关节明显
无 痛风性关节炎
急骤 MTP1
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位
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四、风湿性疾病的实验室检查
常规检查：血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体 特异性检查
➢ 自身抗体：抗核抗体谱（ANAs）、类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、 抗磷脂抗体谱（aPLs）
➢ 人类白细胞抗原（HLA）：HLA-B27、 ➢ 关节滑液：鉴别炎性、非炎症性和化脓性关节炎；偏振光显微镜检查晶体 ➢ 病理学检查 影像学检查：X线、关节超声、双能CT、关节MRI、PET、血管造影等