抗合成酶抗体综合征
抗合成酶抗体综合征
五、抗合成酶抗体综合征的治疗
3、肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤和来氟米特应十分谨慎, 需严格监测肺部影像学和肺功能变化。小剂量环磷酰胺对肺 间质病变也有改善作用。肺部病变进展迅速与肺部感染难以 鉴别者静脉应用丙种球蛋白(IVIG)可获益。N-乙酰半胱氨 酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用,1.8g/d。
甲状腺功能检查结果:甲状腺素T4 57.6 nmol/L (62.7~150nmol/L),三碘甲状腺原氨酸T3 0.7 nmol/L (0.9~2.5 nmol/L ),促甲状腺素TSH 6.453μIU/ml (0.35~4.94μIU/ml),游离三碘甲状腺原氨酸FT3 2.9pmol/L(2.6~5.7pmol/L);
四、抗合成酶抗体综合征的鉴别诊断
1、类风湿关节炎:ASS的多关节炎极易误诊为RA,但ASS的 关节晨僵不明显,发生关机畸形的病程较RA长,发生率也低。 2、肺部感染:肺间质病变应与肺部感染及其他自身免疫性疾 病的肺部表现等相鉴别,胸部影像学及有关免疫学检查可助诊 断。
五、抗合成酶抗体综合征的治疗
抗Jo-1k抗体阳性率最高,研究最广泛、认识最深入,故 ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
二、抗合成酶抗体综合征的临床表现
1、肌炎:发生率为95%,某些患者肌炎症状轻微,少数无肌炎
2、肺间质病变:发生率为50%~100%,是ASS最突出的表现, 患者出现胸闷、干咳和活动后气短,病情呈进行性加剧,并常 为ASS首发症状。听诊双肺可闻爆破音,以双下肺为主。高分 辨CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网状结节样改变。肺功能检 查为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。肺间质病变极易合 并机会性感染,并迅速发展为呼吸衰竭,是ASS死亡的首位原 因。
抗合成酶综合征诊断标准
抗合成酶综合征诊断标准
抗合成酶综合征(ACS)是一组由遗传性自体抗体诱导的慢性免疫疾病,可导致抵抗力弱的细菌和病毒感染,肝脏损伤,神经损伤和细胞凋亡。抗合成酶综合征的诊断依据为:
(1)临床表现:抗合成酶综合征患者多见有疲倦乏力、发热、皮疹、关节痛等。
(2)临床检查:肝脏肿大,胆囊肿大,血常规显示淋巴细胞、白细胞减少;肝功能异常,血清ALT和AST升高;头颅MRI可检出脑实质萎缩,脑血管增宽;气囊吸附时可检出抗体。
(3)分子生物学检测:抗合成酶综合征的诊断依据是发现靶向DNA模板和合成酶的特异性抗体。
(4)遗传学检测:用HLA家系研究进行遗传学检测,以发现致病性基因突变是否发生。
(5)预后评估:根据患者的临床表现、检查检测结果和遗传学检测结果可以评估患者的预后。
总之,病毒性抗合成酶综合征的诊断标准为:临床表现明显,多种检查和检测支持(包括临床检查、分子生物学检测和遗传学检测),有特异性的抗体结果。另外,根据患者的临床表现、检查检测结果和遗传学检测结果可以对患者的预后进行评估。
抗合成酶抗体综合征(ASS)特殊病案分析(又称抗Jo-1k抗体综合征)
抗合成酶抗体综合征(ASS)特殊病案分析(又称抗Jo-1k抗体综合征)
摘要:抗合成酶抗体综合征(ASS)是以氨基酰tRNA合成酶(ARS)为靶抗
原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的特定临床表现,目前发现13种抗ARS抗体,临床表现包括肌炎、间质性肺病(lLD)、多关节炎、技工手、发热、雷诺现象。临床医生应对ASS的临床表现提高认识,以致于能够
早期诊断及时治疗,改善预后。
关键词抗合成酶抗体综合征;间质性肺疾病; Jo-1抗体;多发性肌炎;
皮肌炎;多关节炎
临床资料:
抗合成酶抗体综合征(anti-synthetasesyndrome,ASS),是一种因自身的
肌炎特异性抗体功能紊乱,而产生的临床疾病,该疾病的临床症候诸多,如肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。抗合成酶抗体
包括:抗组氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1k抗体)、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体(抗PL-7)、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体(抗PL-12)、抗异亮氨酰tRNA合成酶
抗体(抗-OJ)、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体(抗-EJ)。抗Jo-1k抗体阳性率最高,故ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。成都痛风风湿医院风湿免疫科三病区在2022年3月20日收入ASS患者1例,病案如下:
夏某某,女,50岁,患者因“咳嗽、气促2年,全身多关节疼痛6月”入院。入院查体:T36.1°C P94次/分 R28次/
分 BP121/81mmHg 右中下肺及左下肺呼吸音减弱,右下肺可闻及少
量湿鸣音,双肩关节压痛(+),上举、外展、内收活动稍受限,双腕关节肿胀(+)、压痛(+)、屈伸活动受限,双踝关节肿胀(+),压痛(+),余无阳性
抗合成酶抗体综合征
抗合成酶抗体综合征
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫病,属特发性肌病中的特殊类型。该病可继发肺间质病变,目前尚无相关指南共识作为治疗指导,临床多采用糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、生物制剂等药物治疗,病情严重者可考虑血浆置换及肺移植。
概述
抗合成酶抗体综合征(antisynthetase syndrome,ASS)是一种慢性自身免疫病,是特发性肌病中的一种特殊类型,以血清中抗氨酰tRNA(ARS)抗体阳性为特征,临床常表现为肌炎、间质性肺疾病、发热、关节炎、技工手、雷诺现象等。
技工手
雷诺现象
ARS抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰
tRNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体、抗亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体、抗门冬氨酰tRNA合成酶(KS)抗体、抗苯丙氨酰tRNA合成酶(Zo)抗体、抗谷氨酰tRNA合成酶(JS)抗体、抗赖氨酰tRNA合成酶(SC)抗体、抗酪氨酰tRNA合成酶(YRS)抗体。其中抗Jo-1抗体最常见,占70%~90%,其次为抗PL-7抗体和抗PL-12抗体,约占10%。
ASS继发肺间质病变
肺间质病变是ASS最常见的肌外临床表现,发生率为67%~100%,主要包括四种类型:非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP、寻常型间质性肺炎(UIP)。
NSIP影像学主要表现为双肺磨玻璃影和网格影,以双下肺基底为主;OP主要以胸膜下片状分布的实变影或沿支气管血管束分布的实变影为主;NSIP-OP即上述两种类型的表现均存在;UIP表现为双下肺胸膜下为主的蜂窝网格影。
抗合成酶综合征
抗合成酶抗体综合征
血沉正常;
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
结核菌素试验(-);
嗜肺军团菌、肺炎支原体、肺炎衣原体等抗体均阴性; 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取的核抗原抗体、抗中 性粒细胞浆抗体均阴性; 胸部CT:双下肺近胸膜处有斑片渗出影及多发小叶间隔增 厚,两肺间质性炎症可能性大;
肺功能:混合性通气障碍,肺容积值活量(FVC)2.24L, 为预计值的64%,弥散功能降低,一氧化碳弥散功能 27.7ml/(mmHg· min;
五、抗合成酶抗体综合征的治疗
3、肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤和来氟米特应十分谨慎, 需严格监测肺部影像学和肺功能变化。小剂量环磷酰胺对肺 间质病变也有改善作用。肺部病变进展迅速与肺部感染难以 鉴别者静脉应用丙种球蛋白(IVIG)可获益。N-乙酰半胱氨 酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用,1.8g/d。
1、类风湿关节炎:ASS的多关节炎极易误诊为RA,但ASS的 关节晨僵不明显,发生关机畸形的病程较RA长,发生率也低。 2、肺部感染:肺间质病变应与肺部感染及其他自身免疫性疾 病的肺部表现等相鉴别,胸部影像学及有关免疫学检查可助诊 断。
五、抗合成酶抗体综合征的治疗
1、大剂量糖皮质激素(首选),泼尼松60~100mg/d,并 根据病情逐渐缓慢减量,以7.5~10mg/隔日维持,疗程大 于1年。多数患者需同时加用免疫抑制剂,用法同其他自 身免疫性疾病。 2、重症患者采用甲基泼尼松龙冲击1g/d×3d,然后以大 剂量泼尼松维持,并酌情减至维持量。急性期和重症患者 可考虑血浆置换。
抗合成酶抗体综合征PPT精选文档
• 目前尚不清楚wenku.baidu.com
• 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组 织损伤的直接因素,最终引起免疫反应
• 遗传学研究发现,该病与DRW52和DR3相 关
肌炎
• 发生率为95%,少数无肌炎 • 主要表现为近端肌无力,肌痛 • 主要累及颈部肌肉及肢带肌(肩胛带肌,骨盆带
• 无特殊病史。
入院体征
T:36.6℃,BP116/80mmHg,双肺呼吸音粗,右下肺可 闻及爆裂音,双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂,左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红,伴皲裂。
• 2014年2月云大医院ANA筛查阳性,滴度1:80, 斑点型
• 血沉25mm/h,CRP6.57mg/L
• 注意:抗Jo-1抗体阴性,但有肺间质纤维化、 多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除 诊断,很可能存在其他抗合成酶抗体,此 时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。
• 类风湿关节炎 • 多发性肌炎/皮肌炎
• 首选糖皮质激素激素(原则:起始足量-缓 慢减量-小剂量维持)
• 免疫抑制剂 肺间质病变患者小剂量环磷 酰胺治疗有改善作用
抗合成酶抗体综合征 (抗Jo-1抗体综合征)
• 与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中,有一类抗合 成酶抗体,此类抗体阳性的患者具有一组特殊的 症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、 急性发热、技工手、雷诺现象。
6例抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征临床特征分析
·26·风湿病与关节炎 2021年1月 第10卷第1期 Rheumatism and Arthritis January 2021 Vol.10 No.16例抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征临床
特征分析
徐 艳,周 俊,程 路,臧银善
【摘 要】目的:探讨抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征患者的临床特征。方法:分析2016年
10月至2020年4月在宿迁市第一人民医院就诊的6例抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶抗体综合征住院患者
的临床表现、血清学结果和影像学改变。结果:抗Ro-52抗体阳性的基础疾病均为抗合成酶抗体综合征,
6例患者中2例为组氨酸(Jo-1)抗体阳性,2例为丙氨酸(PL-12)抗体阳性,1例为苏氨酸(PL-7)抗体阳性,
1例为甘氨酸(EJ)抗体阳性。6例患者均合并间质性肺炎,4例进展,其中2例进展较快,死于确诊
2年内;6例患者均无皮肌炎表现,只有2例合并肌源性损害;6例患者均有技工手表现,1例合并心肌损
害,4例有关节炎表现。结论:抗Ro-52抗体与肺间质病变严重程度可能存在一定的相关性,抗Ro-52抗
体阳性的间质性肺炎要排查肌炎抗体谱以减少误诊、漏诊。
【关键词】 抗合成酶抗体综合征;抗Ro-52抗体阳性;肺间质病变;高分辨计算机断层扫描
doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2021.01.007
抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)是一种以抗氨基酰tRNA合成酶抗体(抗ARS抗体)阳性为特征的多肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床亚型,以肌炎、间质性肺炎(ILD)、关节炎、技工手和雷诺现象为临床表现[1-2]。迄今为止,识别8种不同ASS的自身抗体包括组氨酸(Jo-1)、苏氨酸(PL-7)、丙氨酸(PL-12)、甘氨酸(EJ)、异亮氨酸(OJ)、天冬酰胺基(KS)、酪氨酸(Ha)和苯丙氨酸tRNA[3]。抗Ro-52抗体是抗可溶性抗原(ENA)抗体谱中的一种,曾被认为是干燥综合征的特异性抗体。近来研究表明,抗Ro-52抗体在许多自身免疫性疾病中均有表达[4]。近几年笔者发现6例ASS患者合并抗Ro-52抗体阳性,现报道如下。
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析蔡永登;王玉光;焦福智;王玥;赵学慧;魏明超
【摘要】Objective: To investigate the clinical characteristics of antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease. Methods: The clinical materials and the laboratory indexes of the 34 patients of antisynthetase syndrome with interstitial lung disease were retrospectively analyzed. Results: The ratio of male to female was 1:2.09, the average age was (55 ± 12)years. In terms of serological antibody tests of the 34 patients, there were 12 positive cases of JO-1, 21 positive cases
of Ro52. In terms of arterial blood gas analysis of 14 patients, there were 14 cases of hypoxemia, 0 case of type I respiratory failure, and 0 case of type II respiratory failure. In terms of function test of 29 patients, there were 25 cases of restrictive ventilatory impairment, 0 case of mixed ventilation dysfunction, and 27 cases of diffusion im-pairment. In terms of 33 patients with HRCT, there were 19 cases of NSIP, 7 cases of NSIP+OP, 23 cases of ground-glass opacity, 23 cases of grid shadow, and 10 cases of bronchiolectasis. In terms of the distribution of TCM syndrome, the frequency of phlegm-dampness and dampness-heat were highest. Conclusion: The proportions of phlegm-damp-ness and dampness -heat were highest in antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease, which shows the pathological factors of this disease are main phlegm-dampness and dampness-heat. This disease predisposes to female. The symptoms of lung appear earlier than the symptoms of the connective
1 例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理
投稿邮箱:sjzxyx88@ (下转第318页)
·病例报告·
1例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理
刘荔
(中日友好医院,北京 100000)
摘要:总结了1例抗合成酶综合症合并间质性肺病患者的护理,通过采取机械通气相关护理、肺康复锻炼、营养支持、皮肤破溃护理、心理护理等相关措施,患者病情恢复良好,破溃皮肤愈合,营养、心理状况均较前改善。
关键词:抗合成酶综合症;间质性肺病;护理
中图分类号:R47 文献标识码:B DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2021.23.132
本文引用格式:刘荔.1例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理[J].世界最新医学信息文摘,2021,21(23):312,318.
0 引言
抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)是指多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者有抗Jo.1或其他合成酶抗体阳性,同时合并有间质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合症。PM/DM中抗合成酶抗体的阳性率为20%-40%,ASS有较高的间质性肺病发病率,阳性率高达40%-75%,远高于抗合成酶阴性者[1]。部分DM合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)患者在感染等诱因下,肺部病变进展迅速,可发展为急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome ,ARDS),而ARDS是临床常见的危重症,是引起急性呼吸衰竭的常见原因,这也大大危及患者的生命安全。临床上主要是应用糖皮质激素和免疫抑制药物治疗该病[2]。由于本患者为老年,体质较弱,免疫力低下,合并贫血,长期卧床,呼吸肌无力,形成呼吸机依赖这将为患者康复治疗和护理带来一定困难。我科收治1例抗EJ抗体阳性合并间质性肺病引起的急性呼吸窘迫综合征患者,最终通过采取机械通气相关护理、肺康复锻炼、营养支持、皮肤破溃护理、心理护理等相关措施后患者病情好转出院,现报导如下。1 临床资料
抗合成酶抗体综合征
• 胸部CT提示:双肺纹理增多紊乱,散在网格状、 条索状稍高密度影,考虑间质性肺炎,双侧胸膜 增厚、粘连,纵膈、肺门多发稍大结节影。
• 心脏彩超:二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全,PASP 约25mmHg,左心室舒张功能减低。
• 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫 十项、凝血腹部B超均无明显异常
• 常累及双腕、掌指关节及近端指间关节, 易误诊为类风湿关节炎,少数可发生关节 畸形,但X片不出现骨侵蚀。
整理课件
6
临床表现
技工手
• 手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、 皲裂并伴色素沉着,酷似机械工人的手
整理课件
7
整理课件
8
整理课件
9
临床表现
雷诺现象
• 可恢复的皮肤颜色变化:白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 发生率(60%)
整理课件
10
临床表现
发热
87%患者在起病时有发热,合并感染发生率更高
整理课件
11
诊断
• 抗合成酶抗体阳性 • 临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节
炎、雷诺现象、技工手 • 注意:抗Jo-1抗体阴性,但有肺间质纤维化、
多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除 诊断,很可能存在其他抗合成酶抗体,此 时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。
肌)。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困
抗合成酶综合征伴间质性肺病40例临床特征分析
中国乡村医药
抗合成酶综合征伴间质性肺病40例临床特征分析龚柳阳 姚桂飞 叶灵燕 徐有祖
抗合成酶综合征是临床罕见的自身免疫性疾病,是特发性炎性肌病的特殊类型。该病经常累及肺部,表现为间质性肺病,症状不典型且不同亚型、不同时间可有不同表现,诊疗存在一定难度。现报道5例我院新诊断病例,并结合相关文献资料较全的抗合成酶综合征伴间质性肺病35例,回顾性分析抗合成酶综合征伴间质性肺病的临床、影像学特征及治疗预后情况,以提高该病的诊断率。
1 临床资料
1.1 资料来源与方法 通过检索中国生物医学光盘数据库、万方全文数据库及PUBMED数据库,关键词“抗合成酶综合征,间质性肺病”或“antisynthetase syndrome,interstitial lung disease”,查阅2011—2019年的有关报道,
作者单位:317000 临海,浙江省台州医院呼吸科
通信作者:龚柳阳,Email:******************结合我院诊断的5例。对上述抗合成酶综合征伴间质性肺病的临床资料、影像学特点及治疗预后情况进行整理分析。
1.2 一般资料 我院2018年6月至2019年5月确诊的抗合成酶综合征5例,临床特征汇总见表1。文献共检索到抗合成酶综合征伴间质性肺病患者35例[1-8],合并我院确诊的5例共40例。其中男15例,女25例;年龄32~73岁,平均(55.8±10.8)岁。呼吸道症状主要为活动后气短35例(87.5%),咳嗽23例(57.5%),胸痛2例(5.0%),咯血1例(
2.5%);肺外表现有合并多发性肌炎或皮肌炎20例(50.0%),技工手14例(35.0%),合并关节炎13例(32.5%),Gotron疹13例(32.5%),发热12例(30.0%),雷诺现象10例(25.0%);仅有肺部表现6例(15.0%),出现心包炎1例(2.5%)。
最新抗合成酶抗体综合征(1)PPT课件
重要基础
治疗 诊断 体格检查 病史采集
病史采集的重要性
很多情况下,可仅通过病史采集明确诊断。 病史采集不准确和完整是误诊和延误诊断的重
要原因。 如何进行病史采集决定了所收集信息的质和量。
初学者面临的挑战
▪ 不知如何接触患儿及其家长 ▪ 不知从何开始病史采集 ▪ 不知问些什么问题 ▪ 不能抓住主要问题 ▪ 采集病史有遗漏 ▪ 不知如何结束病史采集 ▪ 病史采集后不能形成一个完整的印象
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
血清抗JO-1抗体阳性。动脉血气:pH 7.37,PCO2 43mmHg, PO2 82mmHg,Sp O2 95.6%; 胸部CT示双下肺近胸膜处有较多斑片渗出影及多发小叶间隔 增厚较前加重肺间质纤维化。 肌电图示轻度肌源性损伤。诊断为抗JO-1抗体综合征,继发 肺间质病变。
甲状腺功能检查结果:甲状腺素T4 57.6 nmol/L (62.7~150nmol/L),三碘甲状腺原氨酸T3 0.7 nmol/L (0.9~2.5 nmol/L ),促甲状腺素TSH 6.453μIU/ml (0.35~4.94μIU/ml),游离三碘甲状腺原氨酸FT3 2.9pmol/L(2.6~5.7pmol/L);
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
结核菌素试验(-); 嗜肺军团菌、肺炎支原体、肺炎衣原体等抗体均阴性; 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取的核抗原抗体、抗中 性粒细胞浆抗体均阴性; 胸部CT:双下肺近胸膜处有斑片渗出影及多发小叶间隔增 厚,两肺间质性炎症可能性大; 肺功能:混合性通气障碍,肺容积值活量(FVC)2.24L, 为预计值的64%,弥散功能降低,一氧化碳弥散功能 27.7ml/(mmHg·min;
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
既往史
无特殊病史。
入院体征
T:36.6℃,BP116/80mmHg,双肺呼吸音粗,右下肺可 闻及爆裂音,双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂,左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红,伴皲裂。
3 工程项目管理规划
外院资料
2014年2月云大医院ANA筛查阳性,滴度1:80 ,斑点型
不是独立的疾病,而是一组临床症候群。
3 工程项目管理规划
发病机理
目前尚不清楚 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组织损伤的直接因
素,最终引起免疫反应 遗传学研究发现,该病与DRW52和DR3相关
3 工程项目管理规划
临床表现
肌炎
发生率为95%,少数无肌炎 主要表现为近端肌无力,肌痛 主要累及颈部肌肉及肢带肌(肩胛带肌,骨盆带
容易复发 合并肺间质病变治疗效果较差,预后不良
3 工程项目管理规划
3 工程项目管理规划
患者资料
患者沈XX,男,61岁,教师。因“双手皮肤改变1年半,反复呼吸困难半年”于 2014年9月4日收入我科。 患者于1年半前无明显诱因出现双手掌面及桡侧皮肤粗糙、皲裂,伴出血、脱皮 ,当时曾到曲靖市一院皮肤科就诊,考虑“湿疹、日光性皮炎”,给予治疗( 具体不详)无好转。于半年前出现四肢无力、呼吸困难、双手近端指间关节、 掌指关节肿痛,后遂到云大医院风湿免疫科住院,经检查确诊为“抗合成酶抗 体综合征”,予“泼尼松40mg/日口服”治疗后病情好转,出院后泼尼松逐渐减 量,减至20mg/日患者自行停药,后病情反复,时感呼吸困难,1月余前患者再 次至云大医院就诊,加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治疗。
抗合成酶抗体综合征(抗Jo-1抗 体综合征)
工程项目 管理
主编:危道军 刘志强
概念
与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中,有一类抗合 成酶抗体,此类抗体阳性的患者具有一组特殊 的症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关 节炎、急性发热、技工手、雷诺现象。
这组抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo1抗体)、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体(PL-7 )、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体(PL-12)等 13种。
常累及双腕、掌指关节及近端指间关节,易误诊为类风湿 关节炎,少数可发生关节畸形,但X片不出现骨侵蚀。
3 工程项目管理规划
临床表现
技工手
手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴色素沉 着,酷似机械工人的手
3 工程项目管理规划
3 工程项目管理规划
3 工程项目管理规划
临床表现
雷诺现象
可恢复的皮肤颜色变化:白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 发生率(60%)
谢谢!
3 工程项目管理规划
感谢下 载
3 工程项目管理规划
3 工程项目管理规划
临床表现
发热
87%患者在起病时有发热,合并感染发生率 更高
3 工程项目管理规划
诊断
抗合成酶抗体阳性 临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现象、
技工手 注意:抗Jo-1抗体阴性,但有肺间质纤维化、多关节炎、
雷诺现象、技工手者不能排除诊断,很可能存在其他抗 合成酶抗体,此时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。
肌)。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸
困难。 肌酶升高
3 工程项目管理规划
临床表现
肺间质病变——本病最突出的表现
胸闷、干咳、活动后气短,病情进行性加剧,听诊双肺可 闻及爆裂音,以下肺为主。
CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节样改变。 死亡的首位原因
3 工程项目管理规划
临床表现
对称性多关节炎
3 工程项目管理规划
9月5日肺CT
3 工程项目管理规划
3 工程项目管理规划
入院诊断
抗合成酶抗体综合征
诊断依据:1、技工手 2、肺间质病变 3、对称性多关节炎 4、ANA阳性
3 工程项目管理规划
治疗
继续维持泼尼松15mg/日口服,羟氯喹0.1g bid 环磷酰胺0.4g静滴一次
3 工程项目管理规划
我院资料
9月5日血沉17mm/h,CRP11mg/L ANA谱阴性 胸部CT提示:双肺纹理增多紊乱,散在网格状、条
索状稍高密度影,考虑间质性肺炎,双侧胸膜增 厚、粘连,纵膈、肺门多发稍大结节影。 心脏彩超:二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全,PASP约 25mmHg,左心室舒张功能减低。 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫十 项、凝血腹部B超均无明显异常
血沉25mm/h,CRP6.57mg/L 双手关节B超:双手指水肿,左手第三、四掌指关
节屈肌腱鞘炎。 胸部CT提示:双肺间质纤维化改变,双背侧胸膜
增厚;双肺门纵膈见多个小淋巴结,部分钙化 。 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子
3 工程项目管理规划
7月15日肺CT
3 工程项目管理规划
3 工程项目管理规划
3 工程项目管理规划
鉴别诊断
类风湿关节炎 多发性肌炎/皮肌炎
3 工程项Baidu Nhomakorabea管理规划
治疗
首选糖皮质激素激素(原则:起始足量-缓慢减量-小剂量 维持)
免疫抑制剂 肺间质病变患者小剂量环磷酰胺治疗有改善 作用
N-乙酰半胱氨酸 对特发性肺间质纤维化有治疗作用,每 日剂量应达1.8g
3 工程项目管理规划
预后