原发性抗磷脂抗体综合征
2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准
2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准在医学领域，抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生抗磷脂抗体，导致血栓形成、胎儿丧失和其他严重并发症。
2006年，国际抗磷脂综合征联合会在澳大利亚的悉尼召开会议，对抗磷脂综合征的分类标准进行了修订，为临床诊断和治疗提供了重要的参考依据。
在这篇文章中，我们要深入了解抗磷脂综合征这一疾病。
抗磷脂综合征主要包括原发性和继发性两种类型。
原发性抗磷脂综合征是指患者没有其他系统性自身免疫病，而继发性抗磷脂综合征则是指与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等疾病同时存在。
抗磷脂抗体的种类和水平也是诊断抗磷脂综合征的关键指标之一。
文章中可以逐渐深入讨论抗磷脂综合征的流行病学、病因、临床表现等方面的内容，以帮助读者全面地了解这一疾病。
接下来，我们要针对2006年悉尼修订的分类标准进行详细解读。
修订后的分类标准对抗磷脂综合征的诊断和分型提出了更加明确的要求。
根据抗磷脂抗体的种类和水平、疾病的临床表现等方面的指标，将抗磷脂综合征分为多种类型，并对不同类型的诊断标准作出了具体描述。
撰写文章时可以逐步介绍这些分类标准的具体内容，并针对每一项标准进行解析和解释，以帮助读者理解这些医学术语和标准的内涵。
在文章的中间部分，我们将从悉尼修订的分类标准出发，探讨抗磷脂综合征的诊断和治疗。
根据不同类型的抗磷脂综合征，临床医生可以有针对性地进行诊断和治疗。
对于没有明显症状的患者，如何进行有效的筛查和提前干预也是非常重要的内容。
在文章中还可以谈论抗磷脂综合征的并发症及其对患者的影响，以及目前的治疗方案和研究进展等方面的内容。
在文章的结尾部分，我们要对抗磷脂综合征这一主题进行全面回顾和总结，澄清读者的疑惑，并对未来的研究方向和临床实践提出展望。
文章可以回顾抗磷脂综合征的历史、病因、分类标准、诊断和治疗等方面的内容，并强调其在临床实践中的重要性和不断深化的研究领域。
可以共享一些个人的观点和理解，对抗磷脂综合征引发的思考和启发进行总结，以激发读者对这一主题的进一步关注和思考。
抗磷脂综合征
抗血小板药—抑制血小板粘附、聚集和释 放，防止和抑制血栓形成
药物 阿司匹林 双嘧达莫 机 制 用 法 50～300mg/d 25～50mg,tid,po 0.25,Qd～Bid,po 50mg,Bid,po
抑制血栓素（TXA2 ）产生 抑制Ca2+活性，增高血小板内 cAMP浓度 （潘生丁） 噻氯匹定 通过二磷酸腺甘（ADP）受体 (抵克立得） 抑制血小板和纤维蛋白原连接 抑制TXA2合成酶 芬氟咪唑
诊断标准 Diagnostic Criteria
1988年Asherson提的PAPS分类标准
1.临床表现
静脉血栓
动脉血栓 习惯性流产 血小板减少 2.实验室检查 IgM/IgG-aCL（中、高水平）
狼疮抗凝物（LA）阳性
3.确诊条件 病程中至少有1个临床表现及1个实验室阳性指标；
aPL须2次阳性，时间间隔> 3个月；
狼疮抗凝物(LA)
IgG/IgA型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物（Xa 、Va、Ca2+及磷脂）以及Tenase复合体（因子Ixa、 Ⅷ a、 Ca2+及磷脂），体外能延长磷脂依赖的凝血 试验时间。 检测是一种功能试验，有凝血酶原时间（PT）、 激活的部分凝血活酶时间（APTT）、白陶土凝集 时间（KCT）、蛇毒试验（dRVVT），后两者较敏 感，受抗凝治疗的影响。 SLE中阳性率为6% ～73%，平均34%*
*Veres等对急性冠脉综合征(ACS)的aPL分析研究
抗β2-GPⅠ抗体
用ELISA法检测，具有LA活性 与血栓相关性比aCL强 特异性高,假阳性低 诊断PAPS的敏感性与aCL相仿 可为临床提供更加可靠的实验诊断依据
其它检查
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。
-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。
-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
抗磷脂抗体综合征症状分析
抗磷脂抗体综合征症状分析一、概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体的持续存在为特征，导致患者出现血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。
本病可发生在系统性红斑狼疮（SLE）患者中，也可独立发生。
本文将对抗磷脂抗体综合征的症状进行详细分析。
二、症状表现抗磷脂抗体综合征的症状表现多样，主要症状包括：1. 血栓形成抗磷脂抗体综合征患者最常见的症状是血栓形成。
这些血栓可发生在任何部位，包括动脉和静脉。
静脉血栓多见于下肢，表现为肿胀、疼痛和发热。
动脉血栓可导致严重后果，如中风、心肌梗死和肺栓塞等。
2. 习惯性流产抗磷脂抗体综合征患者往往会出现习惯性流产。
流产可能发生在妊娠早期或中期，对患者和家庭造成极大的心理和生理负担。
3. 血小板减少血小板减少是抗磷脂抗体综合征的另一个常见症状。
患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状。
严重时，血小板减少可导致内脏出血，危及生命。
4. 神经系统症状部分患者可能出现神经系统症状，如头痛、视觉障碍、精神症状、瘫痪等。
这些症状可能与血栓形成有关，也可能与抗磷脂抗体综合征导致的微血管病变有关。
5. 皮肤症状部分患者可能出现皮肤症状，如皮疹、红斑等。
这些症状可能与系统性红斑狼疮有关，也可能与抗磷脂抗体综合征本身有关。
三、诊断与治疗1. 诊断抗磷脂抗体综合征的诊断主要依据临床表现和实验室检查。
主要诊断标准包括：- 至少发生过一次自发性血栓事件；- 至少发生过一次习惯性流产；- 血小板减少；- 实验室检查发现抗磷脂抗体阳性。
2. 治疗抗磷脂抗体综合征的治疗主要包括：- 抗凝治疗：用于预防血栓形成，常用药物包括华法林、肝素等；- 抗血小板治疗：用于治疗血小板减少，常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等；- 糖皮质激素：用于控制炎症反应，常用药物包括泼尼松等；- 免疫抑制剂：用于治疗难治性病例，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等；- 治疗并发症：如抗磷脂抗体综合征导致的心脏病变、神经系统病变等。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。
【临床表现】一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
二、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP（Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets）综合症。
三、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
四、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
抗磷脂抗体综合征治疗策略
抗磷脂抗体综合征治疗策略一、概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为反复发生的血栓形成和/或自发性流产。
该病可影响任何年龄的女性，尤其是孕妇。
治疗抗磷脂抗体综合征的目标是减少血栓和流产的风险，同时管理其他并发症。
本手册旨在为医生和医疗专业人员提供抗磷脂抗体综合征的治疗策略。
二、治疗原则1. 抗凝治疗抗凝治疗是抗磷脂抗体综合征患者的主要治疗手段，旨在降低血栓风险。
常用抗凝药物包括：- 华法林（Warfarin）：调整国际标准化比率（INR）至2-3。
- 低分子肝素（Low Molecular Weight Heparin, LMWH）：如达比加群（Dipyridamole）、肝素（Heparin）等。
- 新型口服抗凝药（New Oral Anticoagulants, NOACs）：如阿哌沙班（Apixaban）、利伐沙班（Rivaroxaban）等。
2. 抗血小板治疗抗血小板药物可用于轻型患者或合并心、脑、肾等器官病变的患者。
常用抗血小板药物包括：- 阿司匹林（Aspirin）：每日剂量75-325mg。
- 氯吡格雷（Clopidogrel）：每日剂量75mg。
3. 糖皮质激素对于难治性或复发性抗磷脂抗体综合征患者，可考虑使用糖皮质激素，如泼尼松（Prednisone）等。
4. 免疫抑制剂对于糖皮质激素治疗无效的患者，可考虑加用免疫抑制剂，如环磷酰胺（Cyclophosphamide）、硫唑嘌呤（Azathioprine）等。
5. 血浆置换和免疫吸附对于严重抗磷脂抗体综合征患者，可采用血浆置换或免疫吸附治疗，以清除体内抗体。
6. 高剂量维生素D和钙剂补充高剂量维生素D和钙剂有助于降低流产风险。
三、特殊人群治疗策略1. 孕妇孕妇抗磷脂抗体综合征的治疗目标主要是降低流产和早产风险。
治疗措施包括：- 抗凝治疗：华法林或低分子肝素。
抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断
抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断？1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。
体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。
血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。
下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。
如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。
(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。
主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。
多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。
临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。
少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。
抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。
有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。
中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transient cerebral ischemic attack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。
CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。
中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。
(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。
36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。
主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。
流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。
最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。
原发性抗磷脂抗体综合征
原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及HELLP综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
原发性抗磷脂抗体综合症 病例分享
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目 录壹贰叁肆引病
病
总
例
例
简
讨
言
介
论
结
第
引 言
壹
章
随着循证医学证据的积累，一些疑难心血管疾病的诊疗 越来越明确。如今的我们站在巨人的肩膀上继续前行， 温故知新。 65岁男性，2周内反复发生急性心肌梗死， 在规范冠心病二级预防治疗的情况下发生支架内血栓， 其原因似乎并不简单。脱离心内科的专科视野，从冠脉 之外分析原因，背后的答案最终水落石出......
图3 （a）第2次PCI术后右冠通畅；（b）右冠近段血栓导致血管完全闭塞； （c和d）第3次PCI术未能恢复右冠血流
• 术后，经过药物治疗调整，患者临床情况稳定，胸痛症 状逐渐消失。术后5天，患者再次从心内科出院。出院 时，医生建议患者到其他科室就诊进一步明确易栓症的 病因。
• 随后，患者接受了一系列易栓症相关的检查，结果提示 其抗心磷脂抗体IgG在间隔大于12周的2次检测结果均 显著升高，而其余结果均未见明显异常。因此，患者最 终被确诊为原发性抗磷脂抗体综合（APS）。
图1 （a）右冠中段中度狭窄近乎闭塞；（b）支架置入后右冠通畅
出院后第5天，患者在规律服用药物的情况下，因胸痛复 发再次就诊。相关检查结果与数天前如出一辙，患者再 次因下壁STEMI接受冠脉造影检查。造影结果比数天前 更加严重：右冠支架置入处完全闭塞，在支架内以及后 降支、左室后支均发现大量血栓（见图2）。对上述血栓 进行抽吸后，医生又在原支架前后各置入一枚支架（与 原支架稍重叠），并强化了双联抗血小板治疗方案（阿 司匹林+氯吡格雷→阿司匹林+替格瑞洛），患者再一次 好转出院。
第
总 结
肆
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征诊断标准抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是血液中存在抗磷脂抗体，可导致血栓形成和胎儿丧失。
APS的诊断对于及时干预和治疗具有重要意义，因此，制定准确的诊断标准对于临床医生至关重要。
本文将介绍抗磷脂抗体综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
患者可能出现反复发作的血栓事件，如静脉或动脉血栓、肺栓塞、中风等，以及反复自然流产或早产等妊娠并发症。
此外，一些患者还可能出现皮肤病变、血小板减少和心瓣膜疾病等症状。
二、实验室检查。
1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ2GPI）的检测。
阳性结果需要在间隔三个月后再次检测确认。
2. 凝血功能检查，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和血小板计数等。
3. 其他实验室检查，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等自身免疫相关指标的检测。
三、诊断标准。
根据国际抗磷脂抗体综合征诊断标准，患者需要符合以下条件之一才能被诊断为APS：1. 至少出现一次临床事件（如血栓形成或妊娠并发症），并且持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
2. 没有出现临床事件，但持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
四、诊断注意事项。
1. 临床医生需要排除其他可能引起相似临床表现的疾病，如遗传性凝血功能障碍、其他自身免疫性疾病等。
2. 对于特定患者群体，如孕妇、青少年和儿童等，诊断标准可能有所不同，需要结合临床表现和实验室检查综合判断。
五、治疗和随访。
一旦确诊为APS，患者需要接受长期抗凝治疗以预防血栓形成。
同时，对于女性患者，特别是计划怀孕或已经怀孕的患者，需要密切监测并进行个体化的治疗方案。
随访中需要定期检测抗磷脂抗体和凝血功能，以及评估治疗效果和预后。
六、结语。
抗磷脂抗体综合征是一种临床表现复杂多样的疾病，其诊断需要结合临床表现和实验室检查，并排除其他可能的疾病。
抗磷脂综合征
治疗
一．抗凝治疗：阿司匹林、华法林、肝素等。 二．免疫抑制剂：环磷酰胺。
谢谢
抗磷脂综合征
基本介绍
抗磷脂综合征(APS)是一种反复发生动脉、静脉血栓，习惯性 流产 和抗磷脂抗体(APL)阳性的自身免疫性疾病。可继发于SLE或者其他自身 免疫病(继发性APS)，但也可单独出现(原发性APS)。儿童较少见，男女 之比约为2 ： 3 ,发病年龄为8 个月~ 16岁，平均年龄10岁31。
二．流产:典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后。 三．非特异性表现:如血小板减少、网状青斑、自身免疫性溶血性贫血、
心脏瓣膜病(瓣膜赘生物或增厚)、弥漫肺泡出血、肺动脉高压、舞蹈 症或其他脊髓病等。
实验室检查
血清中可检测到抗心磷 脂抗体(ACL)、狼疮抗 凝物质(LAC )或抗抗体
诊断
一．临床标准 ① 血管栓塞:任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓次。 ② 异常妊娠:①＞1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的 胎儿死亡;②N1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确 的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产;③N3次发生于妊娠10周 之前的无法解释的自发性流产，必须排除母体解剖或激素异常以及双亲 染色体异常。
病因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质、抗心磷脂抗体或针对其他磷脂或 磷 脂复合物的一组自身抗体。产生的原因尚不清楚,可能与感染、遗传因素 相关。APS最基本的特点是血栓形成抗磷脂抗体可直接作用于一种或多 种与磷脂结合的血浆蛋白或这些蛋白与磷脂结合的复合物，其中最重要 的是阳糖蛋白和凝血酶原。
临床表现
一．血管栓塞:可出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓，反复发 作。较小发病的儿童APS多为原发性APS,易发生动脉血栓，其中又以脑 动脉血栓较常见；较大发病的儿童APS多为继发性APS,多易发生静脉血 栓，以及血小板减少、贫血和皮疹，儿童发生肺栓塞较少见。
抗磷脂抗体综合征疾病详解
疾病名：抗磷脂抗体综合征英文名：antiphospholipid syndrome缩写：APS别名：疾病代码：ICD ：M32.8概述：抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome ，APS)是指由抗磷脂抗体 (antiphospholipid antibody ，APL 抗体)引起的一组临床征象的总称。
APL 抗体 是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝 物(lupus anti-coagulant ，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody ， ACL 抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。
与 APL 抗体有关的临床表 现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。
APS 是 SLE 病人中常见的临床表现。
流行病学：原发性抗磷脂抗体综合征的发病率尚不清楚。
大约 30%～40%的抗磷 脂抗体阳性者可出现抗磷脂抗体综合征的临床表现。
有 10%～15%的系统性红斑 狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。
儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女 之比约为 2∶3)。
发病年龄为 8 个月至 16 岁(平均为 10 岁)。
病因：抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant ，LA)、抗心磷脂抗 体(anti-cardiolipid antibody ，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身 抗体。
抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。
用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产 生，说明感染因素可能起一定作用。
另外， 还可能与遗传因素有关，有研究报道 HLA-DR7 及 DR4 在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高。
抗心磷脂抗体阳性 者 HLA-DR53 出现的频率较高。
抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有 关。
以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂， 现在发现抗磷脂抗体可能更直 接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合 物，其中最重要的是β2 糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ,β2-GP Ⅰ)和凝血酶原。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征知识摘要抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产以及抗磷脂抗体（aPL）的存在。
本文将详细介绍抗磷脂综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解抗磷脂综合征的各个方面。
目录1.抗磷脂综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 抗磷脂综合征概述抗磷脂综合征（APS）是一种由于免疫系统异常导致的自身免疫性疾病。
其特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和抗磷脂抗体的存在。
APS可以是原发性的，也可以继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。
2. 临床表现及特征抗磷脂综合征的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：•血栓形成：动静脉血栓形成是APS的主要特征。
常见的动脉血栓包括脑卒中和冠心病，静脉血栓常见于下肢深静脉血栓（DVT）。
•妊娠并发症：包括习惯性流产、胎死宫内、早产和子痫前期。
•血液学异常：如血小板减少、溶血性贫血等。
•其他系统受累：如心血管系统（心脏瓣膜病）、神经系统（癫痫、头痛）、皮肤（网状青斑）等。
3. 常用术语解释•抗磷脂抗体（aPL）：包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
•动静脉血栓：动脉或静脉内血液凝固形成的栓子，阻塞血管。
•习惯性流产：连续发生的三次或三次以上的自然流产。
•网状青斑（Livedo reticularis）：皮肤表面出现网状或环状的青紫斑纹，常见于下肢。
4. 病理过程抗磷脂综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.抗磷脂抗体的产生：由于免疫系统异常，体内产生针对磷脂或磷脂结合蛋白的自身抗体。
抗磷脂抗体综合征护理
药物治疗
对症治疗：如糖皮质激素、降 压药、抗血小板药等。
护理措施
护理措施
保持心理稳定，减少宿醉。 施行抗凝治疗，并监测凝血功能指标。
护理措施
防治感染，加强口腔卫生。 推荐日常适量运动，改变不良生活 习惯。
护理措施
定期随访，了解患者的病情变化。
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抗磷脂抗体综合征护理
目录 概述 护理要点 药物治疗 护理措施
概述
概述
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫 病，以多发性血栓形成和（或）孕 期不良结局为特征。 包括原发性抗磷脂抗体综合征和继 发性抗磷脂抗体综合征。
概述
护理首先要做好宣讲，让患者和家属了 解病情、治疗和护理。
护理要点
护理要点
监测病情：抗凝治疗极为重要 ，需密切监测患者的凝血功能 指标。 预防感染：系统性红斑狼疮（ SLE）和抗磷脂抗体阳性患者感 染率高，应加强预防措施。
护理要点
妊娠保障：对于继发性抗磷脂抗体综合 征女性，特别是准备怀孕或已经怀孕的 患者，应在早期就进行积极细致的治疗 和护理。 个体化治疗：治疗方案需根据患者具体 情况制定。
护理要点
心理关爱：患者心理状态易受影响 ，可进行心理疏导和关爱。
药物治疗
药物治疗抗凝治疗：适用于所患者，康复期间 至少6个月的口服或注射抗凝药物。 免疫抑制剂治疗：适用于病情严重的患 者，如免疫球蛋白、环磷酰胺等。
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原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）【概述】抗磷脂综合征（ Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS 可分为原发性抗磷脂综合征（ PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为 1： 9，女性中位年龄为 30 岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（ Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表 1）。
APS 的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的 APS 流产常发生于妊娠 10 周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ aCL）的滴度无关。
APS 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及 HELLP 综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是 APS 的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林 -巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
累及血管表 1 APS 的血栓临床表现临床表现静脉肢体脑深静脉血栓脑静脉窦血栓肝脏小静脉大静脉肾脏肾上腺肺肝肿大；转氨酶升高Budd-Chaiari 综合征肾静脉血栓中央？静脉血栓；出血、梗死，肺血管栓塞；肺动脉高压Addison’s病大静脉皮肤眼上/下腔静脉血栓网状青紫；视网膜静脉血栓动脉肢体缺血性坏死脑大血管小血管中风；短暂性脑缺血发作； Sneddon’s综合征急性缺血性脑病；多发性脑梗死性痴呆心脏大血管心肌梗死；静脉搭桥后再狭窄小血管急性慢性循环衰竭；心脏停搏心肌肥厚；心律失常；心动过缓肾脏大血管小血管肝脏肾动脉血栓；肾梗死肾血栓性微血管病肝梗死主动脉主动脉弓腹主动脉皮肤眼主动脉弓综合征附壁血栓指端坏疽视网膜动脉和小动脉血栓【实验室检查】1、aPL 的血清学检查（1）狼疮抗凝物 (LA)LA 是一种 IgG/IgM 型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物（ Xa、Ⅴa、Ca2+、及磷脂）以及 Tenase 复合体（因子Ⅸ a、Ⅷ a、Ca及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间？。
因此检测 LA 是一种功能试验，有凝血酶原时间（ PT）、激活的部分凝血活酶时间（ APTT ）、白陶土凝集时间（ KCT ）和蛇毒试验（ dRVVT ）。
其中以 KCT 和 dRVVT 较敏感。
（2）aCL目前标准化的检测是用酶联免疫吸附（ELISA ）法，持续中高滴度的IgG/IgM 型 aCL 与血栓密切相关， IgG 型 aCL 与中晚期流产相关。
aCL 分为两类，一类是非 2-GP1 依赖性抗体，多见于感染性疾病；另外一类是 2-GP1 依赖性抗体，多见于自身免疫病。
（3）抗 2-GPⅠ抗体抗2-GP1 抗体具有 LA 活性，用 ELISA 法检测，与血栓的相关性比 aCL 强，假阳性低，诊断 PAPS 的敏感性与 aCL 相仿。
一般认为，抗 2-GPⅠ抗体比 1988年Asherson提出的抗心磷脂抗体特异性高，故有中、高滴度抗 2-GPⅠ抗体阳性的病人应高度警惕 PAPS。
（4）其他如血、尿常规、血沉、肾功能和肌酐清除率等生化检查，此外抗核抗体、抗可溶性核抗原（ ENA ）抗体和其他自身抗体检查排除别的结缔组织病。
2、其它检查（1）超声检查血管多普勒超声有助于外周动静脉血栓的诊断； M 型超声、切面超声则有助于心瓣膜结构和赘生物的检测； B 超还可监测妊娠中晚期胎盘功能和胎儿状况。
（2）影像学检查影像学检查对血栓评估最有意义，动静脉血管造影可显示阻塞部位，MRI 有助于明确血栓大小和梗死灶范围。
（3）组织活检皮肤、胎盘和其它组织活检表现为血管内栓塞形成，一般无淋巴细胞或白细胞浸润，同样肾活检也表现为肾小球和小动脉的微血栓形成。
【诊断要点】PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其它自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。
至今国际上无统一的诊断标准。
1．诊断标准目前诊断 PAPS最新分类标准见表2。
a表 2 抗磷脂综合征的初步分类标准临床表现1、血管栓塞a)发生在任何组织或器官的一次或一次以上的动脉、静脉或小血管栓塞，及b)除浅表静脉栓塞之外的由造影、多普勒超声或组织病理学证实的栓塞，及c)经组织病理学证实有血管栓塞，但无明显的血管壁炎症。
2、病态妊娠a)一次或多次无法解释的，经超声或直接胎儿检查证实的形态正常胎儿于怀孕十周或超过十周时胎死宫内，b)一次或多次形态正常胎儿于怀孕34 周或不足 34 周时因严重的先兆子痫或严重的胎盘功能不全而早产，或c)三次或三次以上连续的在怀孕十周之内发生无法解释的自发流产，除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母亲染色体方面的原因。
实验室标准a)至少间隔六周的两次或两次以上发现血中存在中等或高滴度的IgG 型和／或IgM 型抗心磷脂抗体（ ELISA 法检测出β2GP1 依赖型抗心磷脂抗体），或b)至少间隔六周的两次或两次以上发现血浆中存在狼疮抗凝物（检验根据“国际血栓与止血协会”指南进行）。
a确诊 APS 至少需同时存在一条临床标准和一条实验室标准。
2．鉴别诊断：单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。
一个有中高滴度aCL 或LA 阳性的患者，并有以下情况应考虑 PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓；②发生在不常见部位的血栓（如肾或肾上腺）；③年轻人发生的血栓；④反复发生的血栓；⑤反复发作的血小板减少；⑥发生在妊娠中晚期的流产。
静脉血栓需与蛋白C、蛋白 S 和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。
动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。
需要注意的是 aPL 的出现并不一定发生血栓，约 12%的正常人中可以出现 IgG 或 IgM 类 aCL 抗体阳性。
梅毒和AIDS 、Lyme 病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、 20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。
一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁 , 普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL ；另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现 aCL 或抗 2-GPⅠ抗体阳性。
【治疗方案及原则】1、一般原则对 PAPS的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。
一般不需用激素或免疫抑制剂治疗，除非对 SAPS，如 SLE 或伴有严重血小板减少（<50×109/L ）,h或溶血性贫血等特殊情况。
抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者，或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。
对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。
（详见表 3）表 3 APS 伴中、高滴度 aPL 患者的治疗方案临床情况治疗无症状不治疗，或 ASA 75mg/d可疑血栓ASA 75mg/d反复静脉血栓华法令， INR 2.0~3.0，无限期动脉血栓INR 3.0，无限期初次妊娠不治疗，或 ASA 75mg/d单次流产， <10 周不治疗，或 ASA 75mg/d反复流产，或10 周以后流产，无妊娠全过程及产后 6~12 周小剂量血栓肝素（ 5000IU,2 次/d）反复流产，或10 周以后流产，血妊娠全过程肝素治疗，产后用华法栓形成令网状青斑不治疗，或 ASA 75mg/d血小板 >50×109/L 不治疗血小板 <50×109/L 强的松 1~2mg/kg引自 Micheal D,lockshin 的“ antiphospholipid syndrome ”（ Kelley 风湿病学第 6 版），略作修改。
注： ASA ：阿斯匹林； INR ：国际标准化比率2．常用的抗凝药物（ 1）肝素及低分子量肝素肝素是未分层？的混合物，分子量在 3,000~57,000之间，低分子量肝素(LMWH) 是指用化学和酶学方法将肝素裂解并提纯的一组分子量在4,000~6,000的葡胺糖。
LMWH 与肝素相比有以下特点：①半衰期长，肝素为 1小时（ 0.4~2.5 小时），而 LMWH 是它的 2 倍；②抗血栓的作用强，而抗凝作用弱；③对血小板作用小；④不易引起骨质疏松。
肝素每支 12,500IU(100mg)，近年来肝素用量趋小剂量化，成人每日用量 <15,000IU，临床上静脉或皮下注射使用。
LMWH 可以皮下注射，剂量为2,500~3,000IU，一般每日一次；剂量较大时亦可每 12 小时一次。
监测肝素治疗的实验室指标，通常用 APTT ，使肝素剂量控制在正常对照的1.5~2.0 倍为宜。
肝素过量引起出血，可以用鱼精蛋白中和， 1mg 鱼精蛋白可中和 100IU 肝素，鱼精蛋白宜缓慢滴注。
（ 2）华法令华法令的抗凝机制是抑制维生素 K 依赖的凝血因子的合成，因此由华法令过量引起的出血，可以用维生素 K 拮抗治疗。
本药有致畸作用，孕妇禁忌。
本药半衰期是 33 小时，一般要服 12~24 小时才能起作用，要从小剂量逐渐增加，初期给2.5~5mg/d，维持量因人而异，一般小于 7.5~10mg/d，平均 4~6mg/d。
华法令用 PT 监测，用国际标准化比率（ international normalized ratio，INR ）评估。
INR= 患者 PT/标准 PT，如 INR>3.0 出血风险加大，INR>5 出血风险极大。
（ 3）抗血小板药抗血小板药物能抑制血小板粘附、聚集和释放功能，防止和抑制血栓形成。
可以选用①阿司匹林（ ASA ）抑制 TXA2 的产生，用法50~300mg/d，或磺吡酮 0.2，3 次/d；②双嘧达莫抑制 Ca2+活性，增高血小板内 cAMP 的浓度，可与ASA 合用，用法 25~50mg，3 次/d；③噻氯匹定通过 ADP 受体抑制血小板和纤维蛋白原连接，用法 0.25，1~2 次/d；④芬氟咪唑抑制 TXA2 合成酶，用法 50mg， 2 次/d。