抗磷脂抗体综合征ppt课件

APS的分类标准
（1999年Sapporo-international
Walson et al）
临床标准 血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变
异常妊娠 1) ≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后 死亡， 2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿形态 正常） 3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及 父母的染色体的原因 实验室检查 1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平） ≥2次，时间间隔≥6周；Beta2-GP1依 赖的aCL阳性 2） LA 阳性 狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周 确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
主动脉弓综合征 跛行 指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑 视网膜动脉和小动脉血栓
研究内容
C4d的肾脏沉积与狼疮性肾炎肾小球微血栓
研究结果
免疫组化结果判定：在光镜下观察阳性部位显示棕褐色。
图2
补体片段C4d肾小球沉积的光镜下表现 ×400
A：肾小球无C4d沉积；B：轻度到中度肾小球C4d沉积；C：重度肾小球C4d 沉积
0.488 0.328 0.036 0.001
有
无
9 (45)
11(55)
19 (14.1)
116(85.9)
Shen Y, Yang CD, et al. Lupus,2010
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源自文库
实验室诊断
• • • • aCL LA Anti-b2GP1 Ab to Thrombin/PT, Plasmin, t-PA, Protein C .
肺 大静脉 皮肤 眼
动脉
肢体 脑 大血管 小血管 心脏 大血管 小血管 急性 慢性 肾脏 大血管 小血管 肝脏 主动脉 主动脉弓 腹主动脉 皮肤 眼
缺血;坏疽
中风;短暂性脑缺血发作;Sneddon's 综合征 急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆
心肌梗塞;静脉搭桥术后再梗塞
循环衰竭;心脏停搏 心肌肥厚;心律失常;心动过缓 肾动脉血栓;肾梗塞 肾血栓性微血管病 肝梗塞
可能的发病机制
• aPL对EC的影响 • aPL促进凝血
临床表现
APS的血栓临床表现
累及血管 静脉 肢体 脑 肝脏 大静脉 小静脉 肾脏 肾上腺 临床表现 深静脉血栓;血栓性静脉炎 中枢静脉窦血栓 Budd-Chaiari's综合证 肝肿大;酶升高 肾静脉血栓 中央静脉血栓;出血;梗死 Addison's病;肾上腺机能减退 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 上/下腔静脉综合征 网状青紫;皮下结节 视网膜静脉血栓
（2006年Sydney-11th
international APS）
临床标准 血管栓塞 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次；由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形 成（浅表V血栓除外）；组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变 异常妊娠 a) ≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后死亡， b）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿 相态正常） c） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色 体的原因 实验室检查 1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平>40GP/MP） ≥2次，时间间隔≥6周； 2） LA 阳 性 狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周;3) IgG/IgM 类anti-Beta2-GP1(+) 确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
APS的分类
• 原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS)
• 继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS) • 恶性抗磷脂综合征（ＣＡＰＳ）
原发性APS的分类标准 （Asherson,1988年）
临床
静脉血栓 动脉血栓 习惯性流产
血小板减少
实验室 IgG-aCL（中、高水平） IgM-aCL (中、高水平） 狼疮抗凝物(LA)阳性 确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 2、aPL2次阳性，时间间隔>3月 3、随访5年以上，排除继发于SLE或其他自身免疫病
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研究内容
LN患者肾小球C4d沉积与血清IgG型抗β2GPI抗体
抗β2GPI抗体阳性 N=20(%) 肾小球C4d沉积 无C4d沉积 轻到中度C4d 沉积 重度C4d沉积 肾小球微血栓 2 (10) 10(50) 8 (40)
抗β2GPI抗体阴性 N=135(%)
P值
26(19.3) 83(61.5) 26(19.2)
问题
• 老年人群常有血栓和aCL阳性-诊断标准的 特异性较差 • APS的患者可能存在其他遗传和获得性的 引起血栓的因素 • 仅有anti-b2GP1抗体阳性而aCL阴性的患者 如何诊断? Yang etal. Rheumatology Int 1998.
APS的分类标准（Sapporo修正标准）
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抗磷脂抗体综合征
抗磷脂综合征(APS ):
• • • • 反复动脉、静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体 (aPL) a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC)
历史回顾
Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS 临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL
1906年发现心磷脂
1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS）
1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征
1955年发现 狼疮抗凝物（LA) 带负电、两性、中性等 多种磷脂 目前发现多种与磷脂 结合的血浆蛋白
1987年正式命名APS
1990年发现2-GPⅠ
抗磷脂抗体概念的演变
• • • • • • • 1952年发现梅毒血清学试验假阳性 1955年发现狼疮抗凝物（LA) 心磷脂 (1983 Harris ) 1990年B2糖蛋白-1 凝血酶原 / 凝血酶 蛋白 C, 蛋白 S 和Thrombomodulin 其他血浆凝血因子