原发性抗磷脂综合征
2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准
2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准在医学领域，抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生抗磷脂抗体，导致血栓形成、胎儿丧失和其他严重并发症。
2006年，国际抗磷脂综合征联合会在澳大利亚的悉尼召开会议，对抗磷脂综合征的分类标准进行了修订，为临床诊断和治疗提供了重要的参考依据。
在这篇文章中，我们要深入了解抗磷脂综合征这一疾病。
抗磷脂综合征主要包括原发性和继发性两种类型。
原发性抗磷脂综合征是指患者没有其他系统性自身免疫病，而继发性抗磷脂综合征则是指与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等疾病同时存在。
抗磷脂抗体的种类和水平也是诊断抗磷脂综合征的关键指标之一。
文章中可以逐渐深入讨论抗磷脂综合征的流行病学、病因、临床表现等方面的内容，以帮助读者全面地了解这一疾病。
接下来，我们要针对2006年悉尼修订的分类标准进行详细解读。
修订后的分类标准对抗磷脂综合征的诊断和分型提出了更加明确的要求。
根据抗磷脂抗体的种类和水平、疾病的临床表现等方面的指标，将抗磷脂综合征分为多种类型，并对不同类型的诊断标准作出了具体描述。
撰写文章时可以逐步介绍这些分类标准的具体内容，并针对每一项标准进行解析和解释，以帮助读者理解这些医学术语和标准的内涵。
在文章的中间部分，我们将从悉尼修订的分类标准出发，探讨抗磷脂综合征的诊断和治疗。
根据不同类型的抗磷脂综合征，临床医生可以有针对性地进行诊断和治疗。
对于没有明显症状的患者，如何进行有效的筛查和提前干预也是非常重要的内容。
在文章中还可以谈论抗磷脂综合征的并发症及其对患者的影响，以及目前的治疗方案和研究进展等方面的内容。
在文章的结尾部分，我们要对抗磷脂综合征这一主题进行全面回顾和总结，澄清读者的疑惑，并对未来的研究方向和临床实践提出展望。
文章可以回顾抗磷脂综合征的历史、病因、分类标准、诊断和治疗等方面的内容，并强调其在临床实践中的重要性和不断深化的研究领域。
可以共享一些个人的观点和理解，对抗磷脂综合征引发的思考和启发进行总结，以激发读者对这一主题的进一步关注和思考。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。
-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。
-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。
【临床表现】一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
二、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP（Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets）综合症。
三、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
四、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞3例
脉 内、 、 基底段 栓塞 ， 速碧凝治疗 后转来本 外 后 予
院 。体 检 ： 下 肺 呼 吸 音 偏 低 ， 及 明 显 干 湿 性 两 未 音 ， 下 肢 无 浮 肿 。住 院 后 查 血 常 规 ： 细 胞 双 白
１ ６× １ ９ ０． ０ ／Ｌ
，
儿 。体 检 ： 静 脉无 怒 张 ， 颈 双下 肢无 浮肿 ， 肺 呼 吸 两 音 清 ， 闻及 心 脏 杂 音 。住 院 后 查 血 常 规 ： 未 白细 胞
３． × １ ／Ｌ ７ ０９
，
血 小 板 ２ １× １９Ｌ Ｄ 一 二 聚 体 １ ０／ 。
９４ｇＬ ９ｔ／ 。肺 动脉 Ｃ Ａ（ １ ： 肺 动 脉分 叉 处 及左 ￣ Ｔ 图 ）左 下肺 动 脉 血栓 形 成 。左肺 动 脉 分 又 处 见 片状 充 盈
治疗后 好转 。约 ２个 月 后再 次 出现胸 痛 、 促 伴 咯 气 鲜 血痰 ， 肺动 脉 Ｃ Ａ发 现 左 主 肺动 脉 、 查 Ｔ 右下 肺 动
超示右心增 大 ， 肺动脉增宽 ， 重度肺 动脉高压 ， 估测
肺 动脉 收 缩 １５ ｍＨ 。查 肺 动脉 Ｃ Ａ示 左 右 肺 动 ０ｍ ｇ Ｔ 脉血 栓 形 成 。２ １ 年 ３月 １ 日来 浙 江 大学 医 学 院 ０１ ２ 附属 第一 医 院 就 诊 ， “ 动 脉 栓 塞 ” 住 呼 吸科 。 拟 肺 收
例 ｌ 患 者 ， ，８岁 ， 者半 年 前爬 山 时感 气 女 ５ 患 急 ， 渐加 重 ， 月 前 患 者 爬 一 层 楼 梯 即感 气 急 ， 逐 ３个 查心电图、 ｘ线胸 片无 异 常 。２１ 年 ２月 ２ 查 心 ０１ ７１ ３
原发性抗心磷脂抗体综合征致肺血栓栓塞1例报告及文献复习
此 次病 程 中 明确诊 断 为糖 尿病 ，考 虑血 糖 异常 为 导致 肝脓 肿发 生 的一个 重要 原 因 。此外 患 者 曾因腰 椎 间盘 突 出行 手术 治疗 后 出现 便 秘 ，可 导 致肠 道菌 群移 位 ，从 而 出现肝 脓 肿 。患者 病程 初 期寒 战 、高热 等 ，为 细菌 感染 的 表现 ，但 细菌 性 肝脓 肿具 有一 般 炎性
播 散 至肺 导致 双肺 弥 漫性 改变 。该 患 虽然 否认 糖 尿病 病史 ，但 在
［ ２ ２ ］ 蔡 柏蔷 ． 呼吸 内科诊 疗 常规 【 Ｍ】 ． 北京 ： 人 民卫生 出版社 ， ２ ０ ０ ４ ： ２ ２ ２ ． ［ ３ 】 查云岚， 梁永杰． 肺炎 克 雷伯 杆 菌所 致社 区 获得 性肺 炎 １ 例［ Ｊ ］ ． 实 用 临床 医学 ， ２ ０ １ １ ， １ ２ （ ７ ） ： ２ ９ ． ［ ４ ］ 赵 宗珉 ， 赵 金满 ， 万建 华 ． 肺 炎 克雷 伯杆 菌肝 脓肿 与非 肺炎 克雷 伯
温 降至 正 常 ，病 情好 转 。
引起肝 脓肿 的主要病 原菌 。２ ０ ０ ６ 年赵宗 珉等研究 发现肺 炎克雷 伯杆
菌性肝脓肿喇
大肠埃希菌，占据了第一位 ，这可能与糖尿病患
者通 常存在 免疫缺 陷 ，高血糖 利于革 兰阴性菌 生长繁 殖 ，并抑 制 白
细胞趋化 和吞 噬能力进 而极易发生感 染有关 】 。患者血 管 内膜异 常
也易使肺 炎克雷伯杆 菌发生血 源性 播散 。 中年 女 性 患 者 ，急性 起 病 ， 以发 热 为首 发 症 状 ，伴 畏寒 、 寒 战 ，逐 渐 出 现气 短 ， 自带 肺 Ｃ Ｔ 提示 双 肺 弥 漫性 、多 发性 小 片
原发性抗磷脂抗体综合征
原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）【概述】抗磷脂综合征（ Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS 可分为原发性抗磷脂综合征（ PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为 1： 9，女性中位年龄为 30 岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（ Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表 1）。
APS 的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的 APS 流产常发生于妊娠 10 周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ aCL）的滴度无关。
APS 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及 HELLP 综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是 APS 的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林 -巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生
抗磷脂抗体，导致血液凝固功能异常，容易发生血栓形成和胎儿死亡等严重并发症。
APS的诊断标准对于患者的诊断和治疗具有重要意义，因此我们需要了解和掌握APS的诊断标准。
一、抗磷脂抗体的检测。
1. 必须在至少两次检测中间隔12周以上，且在发病后至少6周进行检测；
2. 抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（β2-GPI），
两种抗体中至少一种阳性。
二、临床表现。
1. 血栓性疾病，包括静脉、动脉或微循环的血栓形成；
2. 妊娠相关并发症，包括反复流产、胎儿生长受限、早产等。
三、其他相关实验室检查。
1. 血小板减少；
2. 部分凝血活酶时间延长；
3. 心脏瓣膜异常；
4. 胎儿超声检查异常。
四、其他自身免疫疾病。
除了上述的诊断标准外，还需排除其他可能引起类似临床表现的自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮等。
综上所述，抗磷脂抗体综合征的诊断标准主要包括抗磷脂抗体的检测、临床表现、其他相关实验室检查和排除其他自身免疫疾病。
诊断APS需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果，对于疑似患者需进行全面的评估和检查，以便尽早进行干预和治疗。
希望本文对于抗磷脂抗体综合征的诊断标准有所帮助，也希望广大医务工作者能够加强对APS的认识和了解，提高对该疾病的诊断和治疗水平。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
原发性抗磷脂抗体综合征
原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及HELLP综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
原发性抗磷脂抗体综合症 病例分享
病例分享
目 录壹贰叁肆引病
病
总
例
例
简
讨
言
介
论
结
第
引 言
壹
章
随着循证医学证据的积累，一些疑难心血管疾病的诊疗 越来越明确。如今的我们站在巨人的肩膀上继续前行， 温故知新。 65岁男性，2周内反复发生急性心肌梗死， 在规范冠心病二级预防治疗的情况下发生支架内血栓， 其原因似乎并不简单。脱离心内科的专科视野，从冠脉 之外分析原因，背后的答案最终水落石出......
图3 （a）第2次PCI术后右冠通畅；（b）右冠近段血栓导致血管完全闭塞； （c和d）第3次PCI术未能恢复右冠血流
• 术后，经过药物治疗调整，患者临床情况稳定，胸痛症 状逐渐消失。术后5天，患者再次从心内科出院。出院 时，医生建议患者到其他科室就诊进一步明确易栓症的 病因。
• 随后，患者接受了一系列易栓症相关的检查，结果提示 其抗心磷脂抗体IgG在间隔大于12周的2次检测结果均 显著升高，而其余结果均未见明显异常。因此，患者最 终被确诊为原发性抗磷脂抗体综合（APS）。
图1 （a）右冠中段中度狭窄近乎闭塞；（b）支架置入后右冠通畅
出院后第5天，患者在规律服用药物的情况下，因胸痛复 发再次就诊。相关检查结果与数天前如出一辙，患者再 次因下壁STEMI接受冠脉造影检查。造影结果比数天前 更加严重：右冠支架置入处完全闭塞，在支架内以及后 降支、左室后支均发现大量血栓（见图2）。对上述血栓 进行抽吸后，医生又在原支架前后各置入一枚支架（与 原支架稍重叠），并强化了双联抗血小板治疗方案（阿 司匹林+氯吡格雷→阿司匹林+替格瑞洛），患者再一次 好转出院。
第
总 结
肆
抗磷脂综合症实验室诊断标准
抗磷脂综合症实验室诊断标准抗磷脂综合症（Antiphospholipid syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是体内存在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）并伴有血栓形成或妊娠并发症。
抗磷脂抗体是指抗体反应性与磷脂成分或与磷脂结合的蛋白质成分相关联的自身抗体。
本文将详细介绍基于实验室指标的抗磷脂综合症诊断标准。
诊断抗磷脂综合症一般需要满足以下条件：1.至少在两次检查间隔三个月内阳性的抗磷脂抗体（IgG或IgM 型）：包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies，aCL）和/或抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2-glycoprotein I antibodies,anti-β2-GPI）。
2.血浆中抗磷脂抗体转阴的时间间隔需大于至少6个月。
3.阳性的实验室指标必须与下列临床特征之一相关联：-血栓形成：包括静脉和/或动脉的血栓形成，如深静脉血栓形成、肺栓塞、脑血栓栓塞等。
-子痫前症：指孕妇晚期出现高血压、水肿、肝功能异常和/或异常凝血等症状。
-胎儿死亡：指妊娠超过10周的胎儿死亡，未能注射维生素K引起的原因所致的胎儿死亡，或连续失去两个或更多的妊娠。
需要注意的是，本诊断标准中关于抗磷脂抗体的测定应基于国际公认的标准方法，如酶联免疫吸附测定法（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）或固相蛋白A测定法（solid-phase immunoassay）。
测定时需要至少进行两次检测，并确保具备临床意义。
除了上述核心诊断标准，一些实验室检测也可用于协助APS的诊断和鉴别诊断。
这些包括以下几个方面：1.微血栓形成检测：-血小板计数和形态评估，以检测血小板减少和/或异常。
-血浆凝血酶活性测定（thrombin generation assay），以检测凝血功能异常。
2.凝血功能检测：-活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，aPTT），以检测凝血酶原激活部分的异常。
抗磷脂综合征
治疗
一．抗凝治疗：阿司匹林、华法林、肝素等。 二．免疫抑制剂：环磷酰胺。
谢谢
抗磷脂综合征
基本介绍
抗磷脂综合征(APS)是一种反复发生动脉、静脉血栓，习惯性 流产 和抗磷脂抗体(APL)阳性的自身免疫性疾病。可继发于SLE或者其他自身 免疫病(继发性APS)，但也可单独出现(原发性APS)。儿童较少见，男女 之比约为2 ： 3 ,发病年龄为8 个月~ 16岁，平均年龄10岁31。
二．流产:典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后。 三．非特异性表现:如血小板减少、网状青斑、自身免疫性溶血性贫血、
心脏瓣膜病(瓣膜赘生物或增厚)、弥漫肺泡出血、肺动脉高压、舞蹈 症或其他脊髓病等。
实验室检查
血清中可检测到抗心磷 脂抗体(ACL)、狼疮抗 凝物质(LAC )或抗抗体
诊断
一．临床标准 ① 血管栓塞:任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓次。 ② 异常妊娠:①＞1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的 胎儿死亡;②N1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确 的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产;③N3次发生于妊娠10周 之前的无法解释的自发性流产，必须排除母体解剖或激素异常以及双亲 染色体异常。
病因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质、抗心磷脂抗体或针对其他磷脂或 磷 脂复合物的一组自身抗体。产生的原因尚不清楚,可能与感染、遗传因素 相关。APS最基本的特点是血栓形成抗磷脂抗体可直接作用于一种或多 种与磷脂结合的血浆蛋白或这些蛋白与磷脂结合的复合物，其中最重要 的是阳糖蛋白和凝血酶原。
临床表现
一．血管栓塞:可出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓，反复发 作。较小发病的儿童APS多为原发性APS,易发生动脉血栓，其中又以脑 动脉血栓较常见；较大发病的儿童APS多为继发性APS,多易发生静脉血 栓，以及血小板减少、贫血和皮疹，儿童发生肺栓塞较少见。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征简介抗磷脂综合征抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。
该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。
无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。
虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。
女性发病率明显多于男性。
APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。
病因机制APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。
有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。
这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。
尽管研究提示APL抗体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接的证据。
APS有家族性，但至今未发现与其相关的HLA位点。
60％～80％paps发生在女性，但未证实其与性激素有关的报道。
总之，APS的病因仍然不清。
APL抗体能引起机体损伤，但是这些抗体在体内造成机体损伤的确切机制目前仍不清楚，可能与以下方面有关：1．免疫反应机制由于APL抗体与血栓形成、血小板减少及Coombs阳性溶血具有相关性，提示这些免疫球蛋白能与内皮细胞、血小板及红细胞结合。
有学者提出抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody，ACA)能与红细胞膜上的Rh抗原结合。
2．前列腺环素降低引起血栓形成研究发现，LAC 可抑制前列环素释放，而前列环素的减少可增加血小板的粘附作用，使血液处于高凝状态，因此，APL抗体阳性患者易并发血栓形成；但并不是所有有血栓史的患者都有前列环素水平的变化，相反亦然。
3．内皮细胞在致病中的作用APL抗体能影响内皮细胞功能，从而影响血栓形成的调节蛋白-蛋白C-蛋白S抗凝通路。
4．血小板在致病中的作用血小板在致病中也有一定作用，APL抗体可与血小板上的特定蛋白质结合，可以使血小板聚集功能异常或在体内活化障碍，并引起血栓。
抗磷脂抗体综合征疾病详解
疾病名：抗磷脂抗体综合征英文名：antiphospholipid syndrome缩写：APS别名：疾病代码：ICD ：M32.8概述：抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome ，APS)是指由抗磷脂抗体 (antiphospholipid antibody ，APL 抗体)引起的一组临床征象的总称。
APL 抗体 是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝 物(lupus anti-coagulant ，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody ， ACL 抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。
与 APL 抗体有关的临床表 现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。
APS 是 SLE 病人中常见的临床表现。
流行病学：原发性抗磷脂抗体综合征的发病率尚不清楚。
大约 30%～40%的抗磷 脂抗体阳性者可出现抗磷脂抗体综合征的临床表现。
有 10%～15%的系统性红斑 狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。
儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女 之比约为 2∶3)。
发病年龄为 8 个月至 16 岁(平均为 10 岁)。
病因：抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant ，LA)、抗心磷脂抗 体(anti-cardiolipid antibody ，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身 抗体。
抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。
用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产 生，说明感染因素可能起一定作用。
另外， 还可能与遗传因素有关，有研究报道 HLA-DR7 及 DR4 在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高。
抗心磷脂抗体阳性 者 HLA-DR53 出现的频率较高。
抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有 关。
以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂， 现在发现抗磷脂抗体可能更直 接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合 物，其中最重要的是β2 糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ,β2-GP Ⅰ)和凝血酶原。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征知识摘要抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产以及抗磷脂抗体（aPL）的存在。
本文将详细介绍抗磷脂综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解抗磷脂综合征的各个方面。
目录1.抗磷脂综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 抗磷脂综合征概述抗磷脂综合征（APS）是一种由于免疫系统异常导致的自身免疫性疾病。
其特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和抗磷脂抗体的存在。
APS可以是原发性的，也可以继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。
2. 临床表现及特征抗磷脂综合征的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：•血栓形成：动静脉血栓形成是APS的主要特征。
常见的动脉血栓包括脑卒中和冠心病，静脉血栓常见于下肢深静脉血栓（DVT）。
•妊娠并发症：包括习惯性流产、胎死宫内、早产和子痫前期。
•血液学异常：如血小板减少、溶血性贫血等。
•其他系统受累：如心血管系统（心脏瓣膜病）、神经系统（癫痫、头痛）、皮肤（网状青斑）等。
3. 常用术语解释•抗磷脂抗体（aPL）：包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
•动静脉血栓：动脉或静脉内血液凝固形成的栓子，阻塞血管。
•习惯性流产：连续发生的三次或三次以上的自然流产。
•网状青斑（Livedo reticularis）：皮肤表面出现网状或环状的青紫斑纹，常见于下肢。
4. 病理过程抗磷脂综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.抗磷脂抗体的产生：由于免疫系统异常，体内产生针对磷脂或磷脂结合蛋白的自身抗体。
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原发性抗磷脂综合征【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。
【临床表现】一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
二、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP（Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets）综合症。
三、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
四、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
表1 APS的血栓临床表现累及血管临床表现静脉肢体深静脉血栓脑中枢静脉窦血栓肝脏小静脉肝肿大；转氨酶升高大静脉Budd-Chiari综合征肾脏肾静脉血栓肾上腺中央静脉血栓；出血、梗死，Addison’s病肺肺血管栓塞；毛细血管炎；肺出血；肺动脉高压大静脉上/下腔静脉综合征皮肤网状青紫；皮下结节眼视网膜静脉血栓动脉肢体缺血性坏死脑大血管中风；短暂性脑缺血发作；Sneddon’s综合征小血管急性缺血性脑病；多发性脑梗死性痴呆心脏大血管心肌梗死；静脉搭桥后再狭窄小血管急性循环衰竭；心脏停搏慢性心肌肥厚；心律失常；心动过缓肾脏大血管肾动脉血栓；肾梗死小血管肾血栓性微血管病肝脏肝梗死主动脉主动脉弓主动脉弓综合征腹主动脉附壁血栓皮肤指端坏疽眼视网膜动脉和小动脉血栓【实验室检查】一、aPL的血清学检查1、狼疮抗凝物(LA)LA是一种IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物（Xa、Ⅴa、Ca2+、及磷脂）以及Tenase复合体（因子Ⅸa、Ⅷa、Ca及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。
因此检测LA是一种功能试验，有凝血酶原时间（PT）、激活的部分凝血活酶时间（APTT）、白陶土凝集时间（KCT）和蛇毒试验（dRVVT）。
其中以KCT和dRVVT较敏感。
2、aCL目前标准化的检测是用酶联免疫吸附（ELISA）法，持续中高滴度的IgG/IgM型aCL与血栓密切相关，IgG型aCL与中晚期流产相关。
aCL分为两类，一类是非β2-GP1依赖性抗体，多见于感染性疾病；另外一类是β2-GP1依赖性抗体，多见于自身免疫病。
3、抗β2-GPⅠ抗体抗β2-GP1抗体具有LA活性，用ELISA法检测，与血栓的相关性比抗心磷脂抗体强，假阳性低，诊断PAPS的敏感性与抗心磷脂抗体相仿。
5、其他如血、尿常规、血沉、肾功能和肌酐清除率等生化检查，此外抗核抗体、抗可溶性核抗原（ENA）抗体和其他自身抗体检查排除别的结缔组织病。
二、其它检查1、超声检查血管多普勒超声有助于外周动静脉血栓的诊断；M型超声、切面超声则有助于心瓣膜结构和赘生物的检测；B超还可监测妊娠中晚期胎盘功能和胎儿状况。
2、影像学检查影像学检查对血栓评估最有意义，动静脉血管造影可显示阻塞部位，MRI有助于明确血栓大小和梗死灶范围。
3、组织活检皮肤、胎盘和其它组织活检表现为血管内栓塞形成，一般无淋巴细胞或白细胞浸润，同样肾活检也表现为肾小球和小动脉的微血栓形成。
【诊断要点】PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其它自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。
至今国际上无统一的诊断标准。
1．诊断标准目前诊断PAPS最常用的分类标准见表2。
一般认为抗β2-GPⅠ抗体比1988年Asherson提出的抗心磷脂抗体特异性高，故有中、高滴度抗β2-GPⅠ抗体阳性的病人应高度警惕PAPS。
表2 原发性APS的分类标准（Asherson,1988年）1．临床表现静脉血栓动脉血栓习惯性流产血小板减少2．实验室检查IgG-aCL（中、高水平）IgM-aCL（中、高水平）狼疮抗凝物(LA)阳性确诊条件（1）、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标；（2）、aPL须2次阳性，时间间隔>3月；（3）、建议作5年以上的随访，以排除继发于SLE或其他自身免疫病。
引自Asherson RA.primary,secondary and other variants of the antiphospholipid syndrome.Lupus 1994;3:293-298.2．鉴别诊断：单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。
一个有中高滴度aCL 或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓；②发生在不常见部位的血栓（如肾或肾上腺）；③年轻人发生的血栓；④反复发生的血栓；⑤反复发作的血小板减少；⑥发生在妊娠中晚期的流产。
静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。
动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。
需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常老年人中可以出现IgG或IgM类aCL抗体阳性。
梅毒和AIDS、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。
一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁, 普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPLs；另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗 2-GPⅠ抗体阳性。
【治疗方案及原则】一、一般原则对PAPS的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。
一般不需用激素或免疫抑制剂治疗，除非对SAPS，如SLE或伴有严重血小板减少（<50×109/L）,h或溶血性贫血等特殊情况。
抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者，或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。
对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。
（详见表3）表3 APS伴中、高滴度aPL患者的治疗方案临床情况治疗无症状不治疗，或ASA 75mg/d可疑血栓ASA 75mg/d反复静脉血栓华法令，INR 2.0~3.0，无限期动脉血栓INR 3.0，无限期初次妊娠不治疗，或ASA 75mg/d单次流产，<10周不治疗，或ASA 75mg/d反复流产，或10周以后流产，无血栓妊娠全过程及产后6~12周小剂量肝素（5000IU,2次/d）反复流产，或10周以后流产，血栓形成妊娠全过程肝素治疗，产后用华法令网状青斑不治疗，或ASA 75mg/d血小板>50×109/L不治疗血小板<50×109/L强的松1~2mg/kg引自Lockshin MD. Antiphospholipid syndrome（Kelley风湿病学第6版），略作修改。
注：ASA：阿斯匹林；INR：国际标准化比率常用的抗凝药物（1）肝素及低分子量肝素肝素是未分层的混合物，分子量在3,000~57,000之间，低分子量肝素(LMWH)是指用化学和酶学方法将肝素裂解并提纯的一组分子量在4,000~6,000的葡胺糖。
LMWH与肝素相比有以下特点：①半衰期长，肝素为1小时（0.4~2.5小时），而LMWH是它的2倍；②抗血栓的作用强，而抗凝作用弱；③对血小板作用小；④不易引起骨质疏松。
肝素每支12,500IU(100mg)，近年来肝素用量趋小剂量化，成人每日用量<15,000IU，临床上静脉或皮下注射使用。
LMWH可以皮下注射，剂量为2,500~3,000IU，一般每日一次；剂量较大时亦可每12小时一次。
监测肝素治疗的实验室指标，通常用APTT，使肝素剂量控制在正常对照的1.5~2.0倍为宜。
肝素过量引起出血，可以用鱼精蛋白中和，1mg鱼精蛋白可中和100IU肝素，鱼精蛋白宜缓慢滴注。
（2）华法令华法令的抗凝机制是抑制维生素K依赖的凝血因子的合成，因此由华法令过量引起的出血，可以用维生素K拮抗治疗。
本药有致畸作用，孕妇禁忌。
本药半衰期是33小时，一般要服12~24小时才能起作用，要从小剂量逐渐增加，初期给2.5~5mg/d，维持量因人而异，一般小于7.5~10mg/d，平均4~6mg/d。
华法令用PT监测，用国际标准化比率（international normalized ratio，INR）评估。
INR=患者PT/标准PT，如INR>3.0出血风险加大，INR>5出血风险极大。
（3）抗血小板药抗血小板药物能抑制血小板粘附、聚集和释放功能，防止和抑制血栓形成。
可以选用①阿司匹林（ASA）抑制TXA2的产生，用法50~300mg/d，或磺吡酮0.2，3次/d；②双嘧达莫抑制Ca2+活性，增高血小板内CAMP的浓度，可与ASA合用，用法25~50mg，3次/d；③噻氯匹定通过ADP受体抑制血小板和纤维蛋白原连接，用法0.25，1~2次/d。
（4）羟基氯喹可以减少aPL的生成，有抗血小板聚集作用，近期有研究提示它可以保护aPL病人不发生血栓。
副作用有头昏、肝功能损害，心脏传导系统抑制、眼底药物沉着等,但副作用比氯喹轻，发生率低。
用法0.2~0.4/d。
二．急性期治疗急性期血栓可行取栓术，静脉血栓在72小时内手术，动脉血栓在8~12小时内行取栓术或血管旁路术。
有手术禁忌者，可以溶栓，国内常用的药物有尿激酶、链激酶，溶栓后用肝素或华法令抗凝治疗。
但是临床经验提示溶栓药物对APS无助，因为很快能发生再栓塞。