抗合成酶抗体综合征
抗合成酶抗体综合征
2015-11-10
一、抗合成酶抗体综合征的定义
抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome， ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产 生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质 病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰 tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗 体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。 抗Jo-1k抗体阳性率最高，研究最广泛、认识最深入，故 ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现 象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体， 此时检测抗核抗体的核型为胞浆型，可提供线索。 4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤。
5、同一患者体内一般不同时出现两种或两种以上的肌炎相 关抗体。
四、抗合成酶抗体综合征的鉴别诊断
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
首次入院原因：患者，女，50岁，活动后憋气4个月，肌 肉关节痛3个月。 症状及检查结果： 4个月前无诱因出现活动后憋气，伴有咳嗽、咳少许白痰， 无发热、咯血； 血尿常规、肝肾功能正常； 肌酶谱：谷丙转氨酶48 IU/L（5~40），谷草转氨酶正常， 磷酸肌酸肌酶（CK）318 IU/L（26~174），肌酸激酶同 工酶（CK-MB）183 IU/L（0~24），α-羟丁酸脱氢酶 （α-HBD）183 IU/L（72~182）；
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
血清抗JO-1抗体阳性。动脉血气：pH 7.37，PCO2 43mmHg， PO2 82mmHg，Sp O2 95.6%；
中医内外同治抗合成酶抗体综合征合并肺间质病变伴水肿1例
中医内外同治抗合成酶抗体综合征合并肺间质病变伴水肿1例刘智霖;白逸晨;马建岭;史利卿【期刊名称】《四川中医》【年(卷),期】2024(42)4【摘要】抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome, ASS)是一种少见的系统自身免疫性疾病,临床表现多样,以肌炎、关节炎、肺间质疾病(interstitial lung diastase, ILD)最为常见。
抗Jo-1抗体阳性的ASS又被称作抗Jo-1抗体综合征,抗Jo-1抗体综合征可累及全身多系统,以呼吸系统受累最为突出,ILD是ASS中发生率最高的临床症状,当患者肺脏受累,出现进行性呼吸困难的表现,即称之为抗合成酶综合征相关间质性肺疾病(anti-synthetase syndrome associated with interstitial lung disease, ASS-ILD)。
目前,抗Jo-1抗体综合征的病因和发病机制仍未完全明确,现有诊疗措施以对症治疗为主,无特异性治疗方法。
报告1例抗合成酶抗体综合征合并肺间质病变伴水肿病例,中医辨证属阳虚水泛,以中医温阳化气、宣肺行水为主要治则,予口服济生肾气丸合越婢加术汤加减联合西医常规治疗。
经治疗后8个月后患者水肿情况大有改善,病情得到控制,可自行步行并进行日常活动。
【总页数】6页(P83-88)【作者】刘智霖;白逸晨;马建岭;史利卿【作者单位】北京中医药大学第二临床医学院;中国中医科学院中医药信息研究所;北京中医药大学东方医院呼吸热病科【正文语种】中文【中图分类】R593.2【相关文献】1.抗环瓜氨酸肽抗体阳性银屑病关节炎伴肺间质病变1例2.抗合成酶抗体综合征合并肺间质病1例并文献复习3.抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点4.抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病临床分析5.抗合成酶综合征与抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床和影像特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
抗Jo-1抗体综合征研究进展
实验,结果表明抗 J
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1 抗体能导 致 中 性 粒 细 胞 胞 外 杀 菌 网
C 反应蛋白升高,采 用 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 可 检 测 到 外 周 血
不伴 ILD 患者的血清对比发现 伴 ILD 的 患 者 血 清 中 中 性 粒
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抗合成酶抗体综合征（ASS）特殊病案分析（又称抗Jo-1k抗体综合征）
抗合成酶抗体综合征（ASS）特殊病案分析（又称抗Jo-1k抗体综合征）摘要：抗合成酶抗体综合征（ASS）是以氨基酰tRNA合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的特定临床表现，目前发现13种抗ARS抗体，临床表现包括肌炎、间质性肺病（lLD）、多关节炎、技工手、发热、雷诺现象。
临床医生应对ASS的临床表现提高认识，以致于能够早期诊断及时治疗，改善预后。
关键词抗合成酶抗体综合征；间质性肺疾病； Jo-1抗体；多发性肌炎；皮肌炎；多关节炎临床资料:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetasesyndrome，ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。
抗Jo-1k抗体阳性率最高，故ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
成都痛风风湿医院风湿免疫科三病区在2022年3月20日收入ASS患者1例，病案如下：夏某某，女，50岁，患者因“咳嗽、气促2年，全身多关节疼痛6月”入院。
入院查体：T36.1°C P94次/分 R28次/分 BP121/81mmHg 右中下肺及左下肺呼吸音减弱，右下肺可闻及少量湿鸣音，双肩关节压痛（+），上举、外展、内收活动稍受限，双腕关节肿胀（+）、压痛（+）、屈伸活动受限，双踝关节肿胀（+），压痛（+），余无阳性体征。
影像学检查：胸部CT：双肺散在磨玻璃密度斑片影，双肺部分实变，以双肺下叶、右肺中叶为主，小叶间隔增厚，左肺下叶含气不良，多糸双肺间质性改变伴炎症，双肺散在小结节影，多糸炎性，左肺尖小钙化灶。
抗合成酶综合征诊断标准
抗合成酶综合征诊断标准
抗合成酶综合征（ACS）是一组由遗传性自体抗体诱导的慢性免疫疾病，可导致抵抗力弱的细菌和病毒感染，肝脏损伤，神经损伤和细胞凋亡。
抗合成酶综合征的诊断依据为：
（1）临床表现：抗合成酶综合征患者多见有疲倦乏力、发热、皮疹、关节痛等。
（2）临床检查：肝脏肿大，胆囊肿大，血常规显示淋巴细胞、白细胞减少；肝功能异常，血清ALT和AST升高；头颅MRI可检出脑实质萎缩，脑血管增宽；气囊吸附时可检出抗体。
（3）分子生物学检测：抗合成酶综合征的诊断依据是发现靶向DNA模板和合成酶的特异性抗体。
（4）遗传学检测：用HLA家系研究进行遗传学检测，以发现致病性基因突变是否发生。
（5）预后评估：根据患者的临床表现、检查检测结果和遗传学检测结果可以评估患者的预后。
总之，病毒性抗合成酶综合征的诊断标准为：临床表现明显，多种检查和检测支持（包括临床检查、分子生物学检测和遗传学检测），有特异性的抗体结果。
另外，根据患者的临床表现、检查检测结果和遗传学检测结果可以对患者的预后进行评估。
肌炎抗体谱
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
抗合成酶综合征
山东 医药 ２０１０年第 ５Ｏ卷第 ４７期
年女性多见。Ｒｈｕｐｕｓ综合征是否为重叠综合 征的一种 目前 尚有争议 ，主要有 ４种观点 ：（￣）Ｒｈｕｐｕｓ综合征是 ＳＬＥ的严重 关节病 变型 ，认为 侵蚀性 关节 破坏是 ＳＬＥ一种 特殊的关 节 表现。￣ Ｒｈｕｐｕｓ综合 征是 ＲＡ的关节外 表现 型。③Ｒｈｕｐｕｓ 综合 征是两病 的相互演变漂移 ，认为是其 中一种病停止活动 而另一种 出现 活动 。④ Ｒｈｕｐｕｓ综 合征 是重 叠综 合 症 的 一 种。近年多数研究认为 ，Ｒａｈｕｐｕｓ综合征患者 关节症状重 、致 畸率 高、治疗效果不理 想 ，与 ＳＬＥ的关 节表现相对较 轻、疗 效较好不 同，两者病程亦不一致 ，很难用单一的病理生理基 础解释 ，患者的遗传学 特征、临床 特征和血清学 特征表现为 ＲＡ和 ＳＬＥ重叠 ，特别 是特异 性抗体 的重叠 ，应属 重叠综合 征范畴的疾病之一 。
抗 合成 酶 综合 征
张 旗 （胜 利油 田中心 医院 ，山 东东营 ２５７０３４）
抗合成酶综合 征 （ＡＳＳ）是指 多发性 肌炎／皮 肌炎 （ＰＭ／ ＤＭ）患者有抗 Ｊ０．１或其他 合成酶 抗体 阳性 ，同时合 并有 问 质性肺炎 、发热 、关节炎 、雷诺现象及 技工手 的临床 综合症 。 其患 病 率 目前不 清 ，约 为 ２／１０万 ～１０／１０万 ，ＰＭ／ＤＭ 中 抗合 成酶抗体的阳性率为 ２０％ ～４Ｊ０％。男 女发病 比例 为 １：２— ３。ＡＳＳ有较高 的 问质性 肺 病发 病 率 ，阳性率 高 达 ４ｏ％ ～ ７５％ ，远高于抗合成酶 阴性者 。Ｏｄｄｉｓ等研 究 了匹兹堡大学 医院 自１９７５年以来 的 ＰＭ／ＤＭ患者 ，发现 ｌ８例 抗 Ｊｏ一１抗 体 阳性 的患者 ，其中 １２例（６７％）有肺 问质病变 ，而 ７９例抗 Ｊｏ－ １抗体阴性的患者中仅有 １５例（１５％ ）肺 间质病变。 １ 发 病 机 制
抗合成酶综合征研究进展
世界最新医学信息文摘 2018年第18卷第69期 65抗合成酶综合征研究进展王芳芳1，王勇2，李鸿斌2（1.内蒙古医科大学2016级在读研究生，内蒙古 呼和浩特 010050；2.内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科，内蒙古 呼和浩特 010050）摘要：抗合成酶综合征（ASS）是以氨基酰tRNA合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎/皮肌炎（PM/ DM）的特定临床表型。
目前发现11种抗ARS抗体。
临床表现包括：肌炎、间质性肺病（ILD）、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
临床医师应对ASS的临床表现提高认识，以致能够早期诊断、及时治疗、改善预后。
关键词：抗合成酶综合征；多发性肌炎/皮肌炎；抗合成酶抗体；间质性肺病中图分类号：R746; R593.26 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2018.69.039本文引用格式：王芳芳,王勇,李鸿斌.抗合成酶综合征研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2018,18(69):65.0 引言IIM是一组由肌肉炎症导致肌无力、肌电图、肌活检及生化指标异常的疾病，主要包括DM和PM，ASS是PM/DM的特定临床表型，以ARS为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征。
目前发现11种抗ARS抗体。
临床表现包括肌炎、间质性肺病、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
有25%~30%IIM 患者检测到抗ARS抗体[1]，遗传学研究发现ASS与HLA-DRW52和HLA-DR3相关，男女发病率为1:2~3[2]。
IIM患者自身抗体主要分为肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和其他特殊自身抗体。
肌炎相关性抗体是一类与IIM 相关的更常见于与IIM伴发其他自身免疫病的抗体，包括抗核抗体、抗Ro/SSA抗体、抗PM-Scl抗体、抗Ku抗体和抗U1-RNP抗体。
1 临床特点ASS临床表现主要包括：肌炎、ILD、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。
抗合成酶综合征的诊断标准
抗合成酶综合征的诊断标准1. 什么是抗合成酶综合征？说起抗合成酶综合征，这个名字听起来就像是从科幻小说里跳出来的，但实际上它是个与免疫系统有关的疾病。
简单来说，抗合成酶综合征是指身体的免疫系统出错了，错误地攻击了自己的肌肉和组织，导致一系列不舒服的症状。
可以想象成你的身体里开了一场内斗，结果把自己的“家”搞得一团糟，真是“自食其果”啊。
1.1 主要症状那么，抗合成酶综合征的症状是什么呢？常见的有肌肉无力，尤其是肩膀和大腿的肌肉，活动起来就像背上背了个大石头；还有可能会伴随皮肤的变化，比如出现红色皮疹，就像穿了一件奇怪的衣服；再加上关节疼痛，简直让人觉得整天像是被打了一顿。
总之，身体各个地方都像开了个“派对”，但是这个派对可不是咱们想要的那种，真是“麻烦不断”！1.2 影响因素其实，抗合成酶综合征的发生受多种因素的影响。
比如，有些人可能跟遗传有关系，像是家里有类似病史的；还有环境因素，比如紫外线的照射、感染等，也会增加发病风险。
简而言之，这个病就像是一只“看不见的手”，在你生活中悄悄作祟，让人猝不及防。
2. 诊断标准2.1 临床表现那么，医生怎么判断你是不是得了抗合成酶综合征呢？首先，他们会关注你的临床表现。
也就是说，你的症状是什么，像是刚才提到的肌肉无力、皮疹、关节疼痛等等。
如果你告诉医生这些，医生的眉头肯定会微微一皱，“哦，听起来有点意思。
”不过，光靠这些症状可不够，还得进一步检查。
2.2 实验室检查接下来，医生会建议做一些实验室检查。
这时候，你可能会觉得像进了“实验室大战”，各类抽血、验尿接踵而至。
最重要的是，医生会查你体内的抗合成酶抗体。
简单来说，就是看你身体里有没有那些“捣乱分子”，看看你的小宇宙是不是被搞得一团糟。
如果结果是阳性，那基本上就可以确认你可能是得了这个病。
3. 治疗方案3.1 药物治疗说到治疗，很多人会想：“得了病，吃药就好了呗！”确实，抗合成酶综合征的治疗大多数是靠药物的，通常医生会开一些免疫抑制剂，帮助你控制免疫系统的“火气”。
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析
34例抗合成酶综合征肺间质病中西医临床特点的回顾性分析蔡永登;王玉光;焦福智;王玥;赵学慧;魏明超【摘要】Objective: To investigate the clinical characteristics of antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease. Methods: The clinical materials and the laboratory indexes of the 34 patients of antisynthetase syndrome with interstitial lung disease were retrospectively analyzed. Results: The ratio of male to female was 1:2.09, the average age was (55 ± 12)years. In terms of serological antibody tests of the 34 patients, there were 12 positive cases of JO-1, 21 positive casesof Ro52. In terms of arterial blood gas analysis of 14 patients, there were 14 cases of hypoxemia, 0 case of type I respiratory failure, and 0 case of type II respiratory failure. In terms of function test of 29 patients, there were 25 cases of restrictive ventilatory impairment, 0 case of mixed ventilation dysfunction, and 27 cases of diffusion im-pairment. In terms of 33 patients with HRCT, there were 19 cases of NSIP, 7 cases of NSIP+OP, 23 cases of ground-glass opacity, 23 cases of grid shadow, and 10 cases of bronchiolectasis. In terms of the distribution of TCM syndrome, the frequency of phlegm-dampness and dampness-heat were highest. Conclusion: The proportions of phlegm-damp-ness and dampness -heat were highest in antisynthetase syndrome complicated with interstitial lung disease, which shows the pathological factors of this disease are main phlegm-dampness and dampness-heat. This disease predisposes to female. The symptoms of lung appear earlier than the symptoms of the connectivetissue, with its independent devel-opment. Mechanic's hand and gottron syndrome are the most common in the disease, so early screening should be done when patients manifest with mechanic's hand and gottron syndrome complicated with respiratory symptoms. Awareness of this disease, its diagnosis and treatment level should be paid more attention to.%目的:探讨抗合成酶综合征肺间质患者中西医临床特点.方法:采用回顾性方法对34例抗合成酶综合征肺间质病患者的临床资料实验室指标进行分析.结果:男女之比为1∶2.09,平均患病年龄(55 ± 12)岁. 34例血清学抗体检查,12例JO-1阳性,21例Ro52阳性. 14例行血气分析检查,低氧血症14例,Ⅰ型呼吸衰竭0例,Ⅱ型呼吸衰竭0例. 29例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,混合性通气功能障碍0例,弥散功能障碍27例. 33例有胸部高分辨CT,NSIP表现19例, NSIP+OP 7例,磨玻璃影23例,网格影23例,牵拉支气管扩张10例.中医症候学分布以痰湿、湿热出现频率较高.结论:抗合成酶综合征肺间质病中医证型以痰湿、湿热阻肺证比率最高,可见该病病理因素以痰湿、湿热为主,本病好发于女性,肺部病变症状可首发于结缔组织症状之前,并可独立进展.技工手、gottron征在本病中发病率最高,因此在发现有技工手、gottron征症状及伴有呼吸系统症状时,应早期筛查,以提高对该类疾病的认识、诊断及治疗水平.【期刊名称】《中医药学报》【年(卷),期】2018(046)004【总页数】4页(P93-96)【关键词】抗合成酶综合征;肺间质病;中医;病机【作者】蔡永登;王玉光;焦福智;王玥;赵学慧;魏明超【作者单位】北京中医药大学,北京100029;首都医科大学附属北京中医医院,北京100010;北京中医药大学,北京100029;北京中医药大学,北京100029;首都医科大学附属北京中医医院,北京100010;北京中医药大学,北京100029【正文语种】中文【中图分类】R2591 临床资料与方法1.1 一般资料收集自2015年9月—2017年7月于北京中医医院呼吸科病房、门诊抗合成酶综合征肺间质病患者34例。
抗合成酶抗体综合征
7月15日肺CT
我院资料
• 9月5日血沉17mm/h,CRP11mg/L • ANA谱阴性
• 胸部CT提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、 条索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜 增厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。 • 心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，PASP 约25mmHg，左心室舒张功能减低。 • 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫 十项、凝血腹部B超均无明显异常
月余前患者再次至云大医院就诊，加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治
疗。
既往史
• 无特殊病史。
入院体征
T：36.6℃，BP116/80mmHg，双肺呼吸音粗，右下肺可
闻及爆裂音，双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂，左 手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红，伴皲裂。
外院资料
• 2014年2月云大医院ANA筛查阳性，滴度1:80， 斑点型 • 血沉25mm/h,CRP6.57mg/L • 双手关节B超：双手指水肿，左手第三、四掌指 关节屈肌腱鞘炎。 • 胸部CT提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜 增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化。 • 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子 均无明显异常
发病机理
• 目前尚不清楚 • 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组 织损伤的直接因素，最终引起免疫反应 • 遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相 关
临床表现
肌炎
• 发生率为95%，少数无肌炎 • 主要表现为近端肌无力，肌痛 • 主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带 肌）。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困 难。 • 肌酶升高
鉴别诊断
• 类风湿关节炎 • 多发性肌炎/皮肌炎
1 例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理
投稿邮箱：sjzxyx88@ （下转第318页）·病例报告·1例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理刘荔(中日友好医院，北京 100000)摘要：总结了1例抗合成酶综合症合并间质性肺病患者的护理，通过采取机械通气相关护理、肺康复锻炼、营养支持、皮肤破溃护理、心理护理等相关措施，患者病情恢复良好，破溃皮肤愈合，营养、心理状况均较前改善。
关键词：抗合成酶综合症；间质性肺病；护理中图分类号：R47 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1671-3141.2021.23.132本文引用格式：刘荔.1例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理[J].世界最新医学信息文摘,2021,21(23):312,318.0 引言抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）是指多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)患者有抗Jo.1或其他合成酶抗体阳性，同时合并有间质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合症。
PM/DM中抗合成酶抗体的阳性率为20%-40%，ASS有较高的间质性肺病发病率，阳性率高达40%-75%，远高于抗合成酶阴性者[1]。
部分DM合并间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)患者在感染等诱因下，肺部病变进展迅速，可发展为急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome ，ARDS)，而ARDS是临床常见的危重症，是引起急性呼吸衰竭的常见原因，这也大大危及患者的生命安全。
临床上主要是应用糖皮质激素和免疫抑制药物治疗该病[2]。
由于本患者为老年，体质较弱，免疫力低下，合并贫血，长期卧床，呼吸肌无力，形成呼吸机依赖这将为患者康复治疗和护理带来一定困难。
我科收治1例抗EJ抗体阳性合并间质性肺病引起的急性呼吸窘迫综合征患者，最终通过采取机械通气相关护理、肺康复锻炼、营养支持、皮肤破溃护理、心理护理等相关措施后患者病情好转出院，现报导如下。
46例抗合成酶综合征临床诊疗分析
46例抗合成酶综合征临床诊疗分析张威;孟耸;谢社玲;王凯飞;孙军平;解立新【摘要】目的总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)特点、治疗及预后.方法回顾2010年1月-2018年7月本中心诊断的46例ASS患者临床资料,分析不同亚型ASS表现、实验室检查结果、治疗、转归及预后,并着重分析ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的特点.结果 46例中,女性35例,男性11例,发病年龄24～86岁,平均53岁,确诊时病程0.5～720个月,平均36个月,抗Jo-1抗体阳性35例(76.1％),抗EJ抗体阳性6例(13.0％),抗PL-7抗体阳性3例(6.5％),抗PL-12抗体阳性1例(2.2％),抗OJ抗体阳性1例(2.2％).合并ILD 45例(97.8％),以ILD起病23例(50％).确诊多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)分别为9例(19.6％)、4例(8.7％),见于抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性患者;关节炎22例(47.8％),抗Jo-1抗体、抗PL-12抗体阳性患者发生率较高;雷诺现象9例(19.6％),仅见于抗Jo-1抗体阳性患者;技工手20例(43.5％),抗Jo-1抗体、抗OJ抗体阳性患者发生率较高;发热18例(39.1％),见于抗Jo-1抗体、抗EJ抗体、抗PL-7抗体阳性患者.合并肿瘤3例(6.5％),心肌损害(心律失常)3例(6.5％),食管受累(吞咽困难)2例(4.3％).46例均给予≥1 mg/(kg·d)糖皮质激素口服或静脉治疗,33例给予环磷酰胺静脉治疗,4例给予吗替麦考酚酯口服治疗,4例给予他克莫司口服治疗,25例给予人免疫球蛋白静脉治疗.42例病情好转,4例因呼吸衰竭死亡.结论不同亚型ASS有相同表现,但出现时间及频率不同,且半数以上以ILD起病.糖皮质激素为治疗ASS一线药物,建议联合使用免疫抑制剂,激素治疗无效或病情进展较快者可给予免疫球蛋白治疗.诊断较早、诊断时ILD较轻者预后较好.【期刊名称】《解放军医学院学报》【年(卷),期】2019(040)002【总页数】5页(P145-148,152)【关键词】抗合成酶综合征;抗合成酶抗体;间质性肺疾病【作者】张威;孟耸;谢社玲;王凯飞;孙军平;解立新【作者单位】解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853;解放军医学院第一医学中心呼吸与危重症医学科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R593.2抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome，ASS)是以血清抗氨酰tRNA合成酶(aminoacyl-transfer RNA synthetase，ARS)抗体阳性为特征，以多发性肌炎(polymyositis，PM)/皮肌炎 (dermatomyositis，DM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)、关节炎、雷诺现象、技工手等为表现的综合征[1]。
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习作者：魏伟边永君来源：《医学信息》2020年第12期关键词：抗合成酶抗体综合征;肺间质病变;中西医治疗1临床资料周某，男，51歲，因“咳嗽咳痰间断发作2月，加重伴喘憋4天”于2018年11月27日中国中医科学院广安门医院入院。
就诊前2个月，患者出现咳嗽、咳痰、痰量多，色白质黏，易咯出，活动后偶出现喘息，曾先后两次就诊于当地三级医院，查胸CT示两肺炎症、左侧胸膜局限性增厚，予以肺炎相关治疗后，不适症状未见改善，且活动耐量进行性下降;11月23日患者上诉症状明显加重，稍活动即出现明显喘憋，静息后喘憋略有缓解，伴发热（体温38.5 ℃），随即就诊于我院门诊，以“间质性肺病”收治入院。
入院查体：T 36℃，P 93次/min，R 20次/min，BP 125/73 mmHg，神清，精神可，自动体位，面色潮红，查体合作，对答切题。
胸廓对称，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量细湿性啰音。
心音清楚，心率93次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部查体（-）。
双下肢无水肿，四肢无杵状指、趾。
关节无红肿、无畸形、关节活动自如。
症见：咳嗽、咳痰、痰量多，咯吐粉红色痰，易咯出，稍有活动即喘息明显，咽痛，时有往来寒热，且多伴午后低热，盗汗，胸闷憋气，偶感右胸及肩背部疼痛，偶感胃脘部不适，无明显返酸烧心，无腹痛腹泻，纳可，夜寐尚安，二便可。
辅助检查：入院前于2018年9月当地医院查T-spot示阴性，结核感染T细胞斑点试验阴性;痰涂片示未找到抗酸杆菌、未查到真菌;呼气一氧化氮测定及特异性气道炎症示28 ppb;支气管镜示右肺下叶炎症/Ca？（右肺下叶B6a支）送检为破碎的支气管粘膜上皮及肺组织，内有少许散在慢性炎细胞浸润，肺泡上皮略增生，（灌洗液）送检标本内见较多上皮细胞及少量吞噬细胞，未见到恶性细胞。
ANA抗体谱示抗JO-1阳性，抗线粒体M2抗体弱阳性，余阴性。
抗合成酶综合征伴间质性肺病40例临床特征分析
中国乡村医药抗合成酶综合征伴间质性肺病40例临床特征分析龚柳阳 姚桂飞 叶灵燕 徐有祖抗合成酶综合征是临床罕见的自身免疫性疾病，是特发性炎性肌病的特殊类型。
该病经常累及肺部，表现为间质性肺病，症状不典型且不同亚型、不同时间可有不同表现，诊疗存在一定难度。
现报道5例我院新诊断病例，并结合相关文献资料较全的抗合成酶综合征伴间质性肺病35例，回顾性分析抗合成酶综合征伴间质性肺病的临床、影像学特征及治疗预后情况，以提高该病的诊断率。
1 临床资料1.1 资料来源与方法 通过检索中国生物医学光盘数据库、万方全文数据库及PUBMED数据库，关键词“抗合成酶综合征，间质性肺病”或“antisynthetase syndrome，interstitial lung disease”，查阅2011—2019年的有关报道，作者单位：317000 临海，浙江省台州医院呼吸科通信作者：龚柳阳，Email:******************结合我院诊断的5例。
对上述抗合成酶综合征伴间质性肺病的临床资料、影像学特点及治疗预后情况进行整理分析。
1.2 一般资料 我院2018年6月至2019年5月确诊的抗合成酶综合征5例，临床特征汇总见表1。
文献共检索到抗合成酶综合征伴间质性肺病患者35例[1-8]，合并我院确诊的5例共40例。
其中男15例，女25例；年龄32～73岁，平均（55.8±10.8）岁。
呼吸道症状主要为活动后气短35例（87.5%），咳嗽23例（57.5%），胸痛2例（5.0%），咯血1例（2.5%）；肺外表现有合并多发性肌炎或皮肌炎20例（50.0%），技工手14例（35.0%），合并关节炎13例（32.5%），Gotron疹13例（32.5%），发热12例（30.0%），雷诺现象10例（25.0%）；仅有肺部表现6例（15.0%），出现心包炎1例（2.5%）。
1.3 血清学检查 抗JO-1抗体阳性23例（57.5%），抗苏氨酰（PL-7）抗体、抗EJ抗体阳性各6例（各15.0%），PL-12抗体阳性4例（10.0%），抗异亮氨酰（OJ）抗体阳性1例（2.5%）。
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五、抗合成酶抗体综合征的治疗
3、肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤和来氟米特应十分谨慎， 需严格监测肺部影像学和肺功能变化。小剂量环磷酰胺对肺 间质病变也有改善作用。肺部病变进展迅速与肺部感染难以 鉴别者静脉应用丙种球蛋白（IVIG）可获益。N-乙酰半胱氨 酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用，1.8g/d。
三、抗合成酶抗体综合征的诊断
1、抗合成酶抗体阳性。 2、临床上有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现 象、技工手。 3、抗Jo-1抗体阴性但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现 象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体， 此时检测抗核抗体的核型为胞浆型，可提供线索。
4、存在抗合成酶抗体的肌炎患者极少发生肿瘤。 5、同一患者体内一般不同时出现两种或两种以上的肌炎相 关抗体。
抗合成酶抗体综合征
2015-11-10
一、抗合成酶抗体综合征的定义
抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome， ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产 生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质 病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。
抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k 抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰 tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗 体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。
3、对称性多关节炎：占70%，最常累及双腕、掌指关节及 近端指关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节 畸形，但X光片不出现骨侵蚀。
二、抗合成酶抗体综合征的临床表现
4、技工手：表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、 皲裂并伴有色素沉积，酷似机械工人的手。 5、雷诺现象：约60%患者出现。 6、发热：87%的患者在起病时有发热，病情加重或合并感 染时发热发生率更高。
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
结核菌素试验（-）； 嗜肺军团菌、肺炎支原体、肺炎衣原体等抗体均阴性； 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取的核抗原抗体、抗中 性粒细胞浆抗体均阴性； 胸部CT：双下肺近胸膜处有斑片渗出影及多发小叶间隔增 厚，两肺间质性炎症可能性大； 肺功能：混合性通气障碍，肺容积值活量（FVC）2.24L， 为预计值的64%，弥散功能降低，一氧化碳弥散功能 27.7ml/（mmHg·min；
四、抗合成酶抗体综合征的鉴别诊断
1、类风湿关节炎：ASS的多关节炎极易误诊为RA，但ASS的 关节晨僵不明显，发生关机畸形的病程较RA长，发生率也低。 2、肺部感染：肺间质病变应与肺部感染及其他自身免疫性疾 病的肺部表现等相鉴别，胸部影像学及有关免疫学检查可助诊 断。
五、抗合成酶抗体综合征的治疗
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
血清抗JO-1抗体阳性。动脉血气：pH 7.37，PCO2 43mmHg， PO2 82mmHg，Sp O2 95.6%； 胸部CT示双下肺近胸膜处有较多斑片渗出影及多发小叶间隔 增厚较前加重肺间质纤维化。 肌电图示轻度肌源性损伤。诊断为抗JO-1抗体综合征，继发 肺间质病变。
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
治疗：强的松60mg，每日1次清晨顿服，静注环磷酰胺1g， 每月1次，患者肌肉、关机肿痛环节，活动后憋气轻松。1个 月后强的松开始规律减量。随诊5个月， 患者活动后憋气明 显减轻， 肌力正常， 肌酶已降至正常。
既往原发性甲状腺功能减低20年一直口服优甲乐125微克， 每日1次。个人史、婚育史及家族史无特殊。 入院检查：T36.4℃，P76次/分，R16次/分，BP 128/64 mmHg，皮肤无皮疹浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，可 闻及velcro啰音。心腹未见异常。双肩关节压痛阳性， 无肿 胀。双侧掌指关节1~5及近端指间1~5关节肿胀及压痛阳性。
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
双膝关节无肿胀、压痛。右膝骨擦感阳性。四肢肌张力正常 肌力Ⅴ级。曲颈轻度受限。病理征（-） 。辅助检査： 肌酶 谱丙氨酸转氨酶49 IU/L（↑），天门冬氨酸氨基转移酶48 IU/L（ ↑ ），肌酸激酶（CK）938 IU/L（ ↑ ），α-羟丁酸脱 氢酶248 IU/L（ ↑ ），CK-MB 35 IU/L；
1、大剂量糖皮质激素（首选），泼尼松60~100mg/d，并 根据病情逐渐缓慢减量，以7.5~10mg/隔日维持，疗程大 于1年。多数患者需同时加用免疫抑制剂，用法同击1g/d×3d，然后以大 剂量泼尼松维持，并酌情减至维持量。急性期和重症患者 可考虑血浆置换。
抗Jo-1k抗体阳性率最高，研究最广泛、认识最深入，故 ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。
二、抗合成酶抗体综合征的临床表现
1、肌炎:发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数无肌炎
2、肺间质病变:发生率为50%~100%，是ASS最突出的表现， 患者出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常 为ASS首发症状。听诊双肺可闻爆破音，以双下肺为主。高分 辨CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网状结节样改变。肺功能检 查为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。肺间质病变极易合 并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是ASS死亡的首位原 因。
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
首次入院原因：患者，女，50岁，活动后憋气4个月，肌 肉关节痛3个月。 症状及检查结果：
4个月前无诱因出现活动后憋气，伴有咳嗽、咳少许白痰， 无发热、咯血；
血尿常规、肝肾功能正常；
肌酶谱：谷丙转氨酶48 IU/L（5~40），谷草转氨酶正常， 磷酸肌酸肌酶（CK）318 IU/L（26~174），肌酸激酶同 工酶（CK-MB）183 IU/L（0~24），α-羟丁酸脱氢酶 （α-HBD）183 IU/L（72~182）； 血沉正常；
注意：合并肺部感染者，积极寻找病原学证据，警惕肺孢 子虫肺炎、真菌感染，及早加用广谱抗生素，并根据病原 学结果调整方案。
六、抗合成酶抗体综合征的预后
抗合成酶抗体阳性的患者，对于免疫抑制治疗反应良好，但容 易复发。合并肺间质病变的患者治疗效果较差，预后不良，早 期采用积极的长程治疗，并严密随访，可能改善预后。
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
支气管肺泡灌流洗液（BALF）常规： 巨噬细胞0.62，淋巴 细胞0.15，中性粒细胞0.23。BALF含铁血黄素染色（-）。 BALF细菌及真菌培养（-）。诊断为肺间质肺炎。予抗感染、 平喘及化痰治疗，患者憋气症状稍缓解。
七、抗合成酶抗体综合征的病例讨论
3个月后患者出现双肩关节、双膝关节痛、双上臂肌痛、肌无 力，梳头及蹲下站起困难，平卧抬头费劲。伴双手掌指关节、 近端指间关节肿胀、疼痛， 伴晨僵约半小时。无发热、皮疹、 光过敏、口腔溃疡及雷诺现象。为进一步诊治入院。
甲状腺功能检查结果：甲状腺素T4 57.6 nmol/L （62.7~150nmol/L），三碘甲状腺原氨酸T3 0.7 nmol/L （0.9~2.5 nmol/L ），促甲状腺素TSH 6.453μIU/ml （0.35~4.94μIU/ml），游离三碘甲状腺原氨酸FT3 2.9pmol/L（2.6~5.7pmol/L）；