最新先天性唇、面裂和腭裂

先天性唇、面裂和腭

裂

第十二章先天性唇、面裂和腭裂

一、教学内容和目的要求

1、教学内容

（1）唇腭裂的病因学研究

（2）唇腭裂的分类命名

（3）唇腭裂的序列治疗概念

（4）唇裂整复术

（5）唇裂二期整复术

（6）腭裂整复术

（7）腭裂的语音治疗

（8）牙槽突裂整复术

（9）面横裂和面斜裂的整复

2、目的要求

（1）掌握唇腭裂的分类命名

（2）掌握单侧唇裂整复的旋转推进瓣法和双侧唇裂原长法修复术

（3）掌握腭裂整复术的手术设计和基本操作步骤

（4）建立唇腭裂序列治疗概念，熟悉序列治疗的基本程序和治疗计划

（5）熟悉腭裂术后语音治疗的适应证

（6）熟悉增强腭咽闭合功能的训练方法和常用的语音训练方法

（7）了解唇腭裂是一种病因尚未完全明了，发病机理有待进一步阐明，在多因素作用下引起胚胎早期胚突融合障碍的先天性疾病。有一定的遗传倾向，是一种多基因遗传性疾病。唇腭裂的发生，是环境因素和遗传因素综合作用的结果。

（8）了解胚胎发育过程中胚突融合障碍与唇、腭裂形成的关系

（9）了解常用的唇裂术后畸形的二期整复方法

（10）了解牙槽突裂整复的软组织修复同期植骨术

（11）了解面横裂及面斜裂的整复方法

二、重点和难点

1、重点

（1）对唇腭裂复合畸形的理解。唇裂不是单纯的唇部软组织开裂、缺损，它还伴有软组织的移位，大多数还伴有鼻翼软骨畸形和上颌前牙槽突畸形，单纯腭裂也不仅仅是软腭肌肉连续性中断和缺损、腭骨水平板的开裂和缺损，部分还伴颌骨甚至颅面诸骨的畸形；不仅有先天畸形，还有手术瘢痕，骨膜掀起造成上颌骨生长抑制的继发畸形。唇裂伴有腭裂的患者，尤为如此。

（2）唇腭裂患者功能障碍的多重性。唇腭裂不仅有容貌畸形，还有语言、中耳、咬合甚至心理方面的障碍。因此，需要进行综合治疗。

（3）树立唇腭裂治疗的现代概念。外科手术整复是治疗唇腭裂不可或缺的主要手段。但由于唇腭裂常伴鼻、唇、颌骨，甚至颅面畸形，决非单一的手术能达到形态和功能均满意的效果。需要多学科的协同，进行一系列的“序列治疗”，以颌面外科或整形外科为主，与正畸科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学家、心理学家共同拟定全面、系统的治疗方案，从出生到成人，针对不同时期的畸形和功能障碍特点，进行相关治疗。

（4）单侧唇裂整复术。介绍各种手术方法，并重点讲解旋转推进法及下三角瓣法，强调唇裂整复术的目的是使移位的组织复位，尽可能重建唇部外形、恢复口轮匝肌的连续性，恢复唇的外形和功能。

（5）双侧唇裂前唇原长法整复术，前唇加长法整复术

（6）单侧完全性腭裂整复术的基本步骤。通过上述操作，达到封闭裂隙，后退软腭，以达到良好的腭咽闭合，为发音创造一个接近正常解剖学结构的器官。

2、难点

(1) 唇裂修补的旋转推进术中的定点比较灵活，术者需参照多个位点来定点，甚至需根据术中切开后组织复位的情况进行调整，初学者难以掌握。

(2) 唇裂修补术中各点切开、组织瓣换位后的位置变化以及相应的效果也较难理解，动画和录像有助于对整复效果的理解。

(3) 唇裂的二期整复的灵活性也是初学者难以掌握的内容。

三、试题及参考答案

【A型题】

1、口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第几周

A．3周

B．5周

C．8周

D．10周

E．12周

2、腭的形成大约在胚胎发育的第几周

A．3－5周

B．5－8周

C．8－12周

D．12－16周

E．16－18周

3、面部发育初步完成，是在胚胎发育的第几周

A．第3周

B．第5周

C．第8周

D．第12周

E．第14周

4、胎儿唇、腭发育完成，口、鼻腔具备了成人的形态和结构，是在胚胎发育的第几周A．第8周

B．第10周

C．第12周

D．第16周

E．第18周

5、唇、面、腭裂的发病原因

A．与遗传无关

B．单一基因遗传性疾病

C．多基因遗传性疾病

D．与环境无关

E．与环境密切相关

6、近年的统计显示，我国唇腭裂的患病率大约有A．0.6:1000

B．1.6:1000

C．2.6:1000

D．1.0:1000

E．2.0:1000

7、单侧唇裂整复术的较合适的年龄在

A．1－2月龄

B．3－6月龄

C．1－2岁

D．3－6岁

E．6－8岁

8、婴幼儿唇腭裂整复术的麻醉最好选用

A．基础麻醉加眶下神经阻滞麻醉

B．双侧眶下神经阻滞麻醉

C．经气管插管的全身麻醉

D．经鼻腔气管插管的全身麻醉

E．基础麻醉

9、旋转推进瓣法修复唇裂时，鼻小柱根部定点的要求

A．该点在鼻小柱根部的健侧，较恒定

B．该点较灵活，当裂隙健侧的唇峰点明显上移时，该点也应随之上移。

C．该点较灵活，当裂隙健侧的唇峰点明显上移时，该点也应随之向健侧，向下移动

D．该点不能越过面中线

E．该点越低，裂隙健侧的唇峰点下降得越少。

10、唇裂手术患儿在全麻清醒后几小时可进流汁

A．清醒后即可

B．1小时

C．2小时

D．3小时

E．4小时

11、在腭咽闭合不全型腭裂语音中，较多见的是

A．声门爆破音

B．咽喉爆破音

C．咽喉磨擦音

D．腭化构音

E．鼻腔构音

12、唇裂术后拆线的时间

A．3天

B．4天

C．7天

D．10天

E．14天

13、发音时，软腭肌群收缩，使软腭上抬，形成腭咽闭合，此时，是软腭的哪个部位与咽壁贴合？