先天性唇腭裂3

唇腭裂治疗组的构成及主要工作内容
⑴ 遗传学与人类学家：研究病因、采集数据、 咨询
⑵ 社会学家、心理学家：调整心理状态，改善 行为模式
⑶ 妇产科和儿科医师：负责围产期健康；指导 喂养等
⑷ 整形与颅颌面外科医师：分步实施整形修复 与矫形手术
⑸ 正畸与矫形修复医师：进行各阶段的正畸与 矫形
⑹ 耳鼻喉科医师：观察随访中耳情况 ⑺ 语音病理学家：进行语音治疗
1.腭部不同程度的裂开 2.腭裂语音：高鼻音、代偿性鼻音、鼻漏
气、口腔压力不足、低鼻音 3.牙颌错乱 4.进食困难 5.较频繁呼吸道感染 6.体格发育较正常同龄儿童差
㈢先天性唇腭裂
唇裂和腭裂合并存在 时，同时诊断，标准 相同
治疗
（Treatment）
㈠治疗原则 序列治疗（program treatment）
• 此时，患儿的口鼻腔 之间已没有了正常人 的口盖来封闭，形成 所谓的"狼咽"
• 先天性唇裂与腭裂可 单独出现，也可同时 存在
• 一旦发生，就会对患 儿的容貌、语言，吞 咽功能，乃至病人与 家人的心理造成很大 压力
流行病学
（Epidemiology）
发生率为1/600～ 1/1000，我国的发生率约为 1.625‰。且呈上升趋势
5.地区因素 农村发生率较高，且农村家族倾向者较多
6.社会经济状况 生活贫苦者多见
7.父母年龄及生育胎次 生育年龄＞35岁，胎次增加，危险性增高
8.流产史 流产儿中发生率高，发病与母亲的流产史有
关
9.家族性 有家族背景的占28%
病因
（Etiology ）
发病原因至今未明，与遗传和环境因素 都有关系。目前认为是多基因遗传性疾 病
内外侧腭突相互融合，胚胎12周时腭部形成。
㈡唇腭裂的形成
胚胎发育至 3～ 12周时，即唇、腭部形成的关 键时期，受各种致畸因素影响，使上颌突与中 鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足，造成 面突、腭突的生长停止或减慢，导致面突、腭 突融合障碍而形成的唇部、腭部裂隙，即唇腭 裂
• 单侧唇裂：一侧的上颌 突与中鼻突的间充质组 织形成不足
㈠遗传因素
2.腭裂 腭裂的发生更多的表现为单个主要基因与环境 因素相互作用的结果。如TGF-1、2与EGF及 VEGF的作用
㈡环境因素
1.母体内环境：低氧，激素与内分泌代谢紊乱， 异常抗体产生，宫内压迫等
2.感染：病毒、细菌、原生动物等感染
3.损伤：母体在妊娠初期遭受某种损伤，如不全 人工流产或不科学的药物坠胎等
㈠遗传因素
1.唇裂伴有或者不伴有腭裂 • 多基因叠加效应学说：唇裂伴有或者不伴有腭
裂患者的多个基因均有遗传倾向性，当多个基 因的效果叠加达到一定限度时，就发生唇裂或 唇腭裂
• 单个主基因控制学说：遗传易感性主要受单个 隐性基因控制
• 多因素综合作用阈值学说：是多基因或环境多 因素共同作用的结果，每个个体都存在发生唇 腭裂的阈值，只有个体易感的多基因和环境多 因素联合作用达到这一阈值，畸形才会产生
• 双侧唇裂：两侧上颌突 与中鼻突的间充质组织 发育不足所致
• 唇裂伴牙槽突裂：上颌突与 中鼻突所形成的上颌间充质 组织发育不足所致
• 唇裂伴牙槽突裂与腭裂：上 颌突与中鼻突所形成的上颌 间充质组织发育不足，加上 舌的机械阻碍作用
• 上唇正中裂：中鼻突间 充质组织发育不足，使 形成人中和前颌骨、前 腭的上颌间充质组织不 足或缺乏
1.人种差异 黑种人0.2‰～0.73‰；白种人1～1.29‰；
亚洲人1.18‰～2.128‰
2.性别差异 男性多于女性。比率1.5:1。但在单纯性腭
裂中，女性多于男性
3.季节差异 唇腭裂的发生存在一定的季节性规律，多
发季节因地区差异有所不同
4.类型构成 单侧多见，约为双侧唇裂的4倍。左侧多
于右侧，左右之比约为2：1。唇裂：唇腭裂： 腭裂的比例大概是1：2：1
腭部主要功能
1.分隔鼻腔与口腔，避免食物进入鼻腔和鼻腔分 泌物注入口腔
2.辅助发音和语言 3.辅助吞咽
发病机制
（ Etiopathology ）
㈠胚胎发育
1.面部形成 胚胎发育第3-5周颜面突起出现、分化
胚胎第5-6周中鼻突下降，上下颌突向腹中线靠近
各面突融合，胚胎第8周面部基本形成
2.腭部的形成 胚胎第6周形成内、外侧腭突，并向腹中线生长
外形及丰满度 ⑸ 保留人中、人中嵴
和唇峰 ⑹ 鼻小柱复正中位、
鼻孔与鼻底对称 ⑺ 组织创伤小、瘢痕
轻微
主要手术方式：
单侧唇裂整复术：MillardⅠ、Ⅱ式(旋转推 进法)，距形瓣法，三角瓣法等，以 Millard术式应用较广
MillardⅡ式旋转推进法
优势：最大限度地保存原有的各种解剖标志和重 建消失的解剖形态，使术后能获得生动自然的上 唇
先天性唇腭裂
（Congenital cleft lip and palate, CLP）
重庆医科大学儿科学院外科教研室 刘燕 讲师
• 本课目的：掌握先天性唇腭裂的分类及诊断、 序列治疗的基本程序 了解先天性唇腭裂的发病机制及主 要手术方式
• 本课重点：先天性唇腭裂的分类及诊断、序列 治疗基本程序
• 本课难点：先天性唇腭裂的发病机制、胚胎学 基础，手术方式
序列治疗的基本程序
(1)初诊：
出生后2～4周
(2)术前正畸：
初诊后开始
(3)唇裂整复术：
3月龄左右（单），6月龄左右
（双）
(4)腭裂整复术：
1岁左右
（腭成形术）
(5)语音训练与评估： 2岁半后开始,每半年1次评估
(6)腭咽闭合不全治疗： 学龄前（5～6岁)
（咽成形术）
(7)牙槽突裂植骨术： (8)唇鼻美容： (9)牙列矫形： (10)耳鼻喉：
• 腭裂：两侧腭突未能与 前腭和鼻中隔接触融合
先天性唇腭裂的诊断与分类
（Diagnosis and Classification）
（一）先天性唇裂
⒈单侧唇裂
• 隐性唇裂：皮肤完 整，肌肉断裂。少 见
• Ⅰ°唇裂: 唇红裂 开
• Ⅱ°唇裂：唇红至 鼻孔前缘裂开
• Ⅲ°唇裂：唇红至 鼻底裂开
⒉双侧唇裂 • 双侧隐性唇裂：双侧皮
C
双侧唇裂：
• 直线缝合(保留前唇全长)法：适合大多数双侧 唇裂
• 双侧矩形瓣法（前唇延长法）：适用于成人和 前唇短小者
直线缝合(保留前唇全长)法
优势：术后上唇张力不大,上下唇比例协调
无论单、双侧唇 裂修复术，手术目的 除恢复患者正常的口 鼻形态外，还强调口 轮匝肌的重建，以达 到动态的良好效果
• Sommerlad腭帆提肌重建术
• 优点：重建了腭帆提肌环状结构，尽可能减少 骨质裸露
• 缺点：术中暴露欠佳，操作相对困难
• 软腭逆向双Z成形（Furlow）术
• 优点：软腭得到较好的后推延长 • 缺点：操作难度大
源自文库
经腭裂修复术后 仍发音不清晰者，可 通过语音治疗改善， 语音治疗后效果改善 不显著者，考虑存在 腭咽闭合不全，需进 一步手术治疗（咽成 形术：咽后壁瓣整复 术、腭咽肌瓣整复术）
统器官畸形的，不在综合征之内的唇裂、 唇裂合并腭裂或单纯腭裂的总称
先天性唇裂
• 是指在胚胎发育过程 中,由于发育停顿或 减慢导致生后上唇存 在隙裂的一类面部畸 形
• 严重的从红唇到鼻底 部全层裂开。上唇被 分裂两瓣或三瓣，酷 似兔嘴的形状，俗称 为兔唇
先天性腭裂
• 是指在胚胎发育过程 中,由于发育停顿或 减慢导致生后口腔腭 部存在裂隙的一类畸 形。轻者仅表现为悬 雍垂裂开，严重者则 表现为从悬雍垂、软 腭到硬腭的整个腭部 裂开
主要手术方式
兰氏手术（Langenbeck）：双侧减张缝合法、双蒂法
优点：简便易行，双侧粘骨膜瓣血供丰富，闭合裂 隙安全可靠。适于软腭较长的患者
缺点：腭部长度不足
软腭后推术（Dorrance）
优点：有利于增加软腭长度，改善语音效果，适于 软腭裂
两瓣法
优点：粘骨膜瓣的松解与腭部的后推均较充分， 适于绝大多数腭裂
7～9岁 5～6岁后，视具体情况而定 混合或永久牙列形成时 ６月后定期随访中耳情况
㈡手术治疗
1. 唇裂整复术
指征：单侧唇裂手术时间为出生后3月左右,体重 大于6公斤, 血色素大于10克，身体健康者 双侧唇裂手术时间应推迟至出生后6个月, 体重大于6公斤, 血色素大于10克，身体健康者
唇裂整复术的目的
思考题:
• 1.唇、腭裂的分类？ • 2.唇、腭裂序列治疗的基本程序？
谢谢谢！谢！
总结
（Summary）
唇腭裂（CLP）是儿童颜面部最常见的先 天性畸形，系多基因与环境多因素综合作用的、 胚胎期口腔各突起发育障碍的疾病
基本治疗为唇腭裂修复术，但由于该病 存在颅颌面软组织与骨组织的多种复杂畸形， 并随病儿生长发育有所变异，故需要多学科的 不断的综合序列治疗直至成人，方可达最终满 意的疗效
序列治疗的概念
首先由英国H.K.Cooper提出(1930年代) 是指建立一个由多学科专家共同参与的对唇腭裂病 人不同时期治疗的中心或治疗组，各科专家密切配 合，共同讨论，制定出适合病人治疗的周密计划和 合理的时间表，实施整体治疗，在各个时期完成本 专业的具体工作，长期随访，渐进性治疗，以求得 最终理想的治疗效果
鼻唇部的体表标志
口轮匝肌的解剖
唇的功能
1.消化道与呼吸道的门户 2.吮吸与辅助咀嚼 3.辅助发音:唇音（双唇音和唇齿音） 4.重要而独特的表情功能:口唇与面部表情肌紧密
相连，唇的外形色泽是人面部情感集中和冲动 的的焦点，因而被称为“情意之门”
腭部的解剖
硬腭
主要结构为骨骼
软腭
发音时，软腭由松 弛变成紧张和抬高状态， 使鼻腔的通道部分或全 部暂时隔绝，形成“腭 咽闭合”
㈡先天性腭裂
⒈软腭裂：悬雍垂或软腭裂 开,硬腭完整
⒉不完全性腭裂：悬雍垂、 软腭及部分硬腭裂开。牙 槽完整
⒊单侧完全性腭裂：悬雍垂 至软腭、硬腭、 一侧牙 槽嵴的完全裂开
⒋双侧完全性腭裂：悬 雍垂至软腭、硬腭、 双侧牙槽嵴的完全裂 开
⒌其它：如隐性腭裂、 腭垂缺失、硬腭部分 裂孔等
先天性腭裂的临床特点
4.药物与激素：抗肿瘤药物、抗惊厥药物、抗组 织胺药物以及治疗妊娠性呕吐的敏克静等
5.营养缺乏：如VitA、B2、D、E，泛酸、叶酸， 微量元素的缺乏
6.环境污染：射线、化学物质、农药
7.烟酒因素：大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒 8.其他：惊、恐、悲、忧等精神刺激
唇腭部的解剖及功能
（Anatomy and function）
概述
（Introduction）
• 先天性唇腭裂（CLP）是儿童颜面部最 常见的先天性畸形，占据所有面部畸形 的三分之二
• 分综合征型与非综合征型两大类，本课 内容为最常见的“非综合征型唇腭裂
(Nonsyndromic cleft lip and/or cleft palate ， NSCL/P)，是指不伴发其他系
一期手术后的后 遗畸形需多次手术修 复才能获得最好的外 观形态
2. 腭裂修复术 (腭成形术）
指征：1岁左右，营养良好，血色素11克以上， 无凝血机制障碍，不伴呼吸道感染者
手术的目的要求
• 目的：恢复腭部的解剖功能，关闭裂隙，使口 鼻腔分开； 恢复腭部的生理功能，包括吞咽与 语音功能
• 要求：封闭裂隙，将移位的组织结构复位，将 分裂的肌纤维复位后准确对位缝合，软腭要有 适当长度、相当高度以及灵活的动度
• 整复唇部与鼻部的畸形，使唇鼻部标志与口轮 匝肌解剖复位，唇鼻部的形态恢复自然美
• 使患儿的吮吸、辅助咀嚼及语音等功能得到改 善
• 促进牙槽突裂的逐渐闭合及牙列的整齐
唇裂手术的基本要求与成功整复的标准
⑴ 精确的组织对合 ⑵ 恢复正常唇高，并两侧相等 ⑶ 恢复唇红缘的连续性、唇弓外形与丰满度，两侧对称 ⑷ 恢复红唇、唇珠
肤完整,肌肉断裂。罕见
• 双侧不完全性唇裂：双 侧裂隙均未裂至鼻底
• 双侧完全性唇裂：双侧 唇红至鼻底裂开
• 双侧混合性唇裂：一侧 完全裂开，另一侧为不完 全裂开
⒊上唇正中裂
上唇正中裂开，较 少见
先天性唇裂的临床特点
1.上唇不同程度的裂开 2.患侧鼻翼不同程度的塌陷、宽大、扁平，鼻小
柱向健侧扭曲，鼻尖塌陷等 3.牙列畸形 4.上颌发育不对称