鼻咽纤维血管瘤的影像表现及临床幻灯片
鼻咽癌与鼻咽血管纤维瘤的影像诊断-精品医学课件
鼻咽癌的淋巴引流:
咽后淋巴结：上界颅底，下界舌骨体上缘， 前界咽黏膜下筋膜，后界锥前肌，外侧界 颈内动脉内缘，内侧界为中线。
鼻咽癌最易累及咽后及Ⅱ区，容易累及Ⅲ、 Ⅳ、Ⅴ区，极少累及ⅠB区，罕见累及ⅠA 区。
淋巴结转移
M分期
M0 无远处转移 M1 有远处转移（包括颈部以下淋巴结转移）
远处转移
缘）、咽旁间隙 T3 侵犯颅底、翼内肌 T4 侵犯颅神经、鼻窦、翼外肌及以外的咀嚼肌间隙、颅内（海绵
窦、脑膜等）
局限于鼻咽
肿 瘤 侵 犯 鼻 腔 、 口 咽 、 咽 旁 间 隙
侵犯翼内肌
颅内侵犯
N分期
N0 影像学检查及体检无淋巴结转移 N1a 咽后淋巴结转移 N1b 单侧Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴa区转移淋巴结且直径≤3CM N2 双侧Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴa区转移淋巴结；或直径＞ 3CM； 或淋巴结包膜外侵犯 N3 Ⅳ、Ⅴb区转移淋巴结
颈部淋巴结
咽后淋巴结（PR） 颏下淋巴结（ⅠA） 颌下淋巴结（ⅠB） 颈内静脉淋巴结上组（ⅡA） 二腹肌下淋巴结（ⅡB） 颈内静脉淋巴结中组（Ⅲ） 颈内静脉淋巴结下组（Ⅳ） 颈后三角淋巴结（ⅤA） 锁骨上淋巴结（ⅤB） 气管周围淋巴结（Ⅵ） 上纵膈淋巴结（Ⅶ）
信号更高 。 MRI对放疗后的评价：鼻咽癌对放疗敏感，放疗后出现鼻咽腔扩大，咽隐窝
变深，肌肉萎缩变性，粘膜萎缩的征象。
鼻咽部肿块
T1WI
T2WI
C+
分泌性中耳炎
上颌窦炎
骨 质 破 坏
放 疗 后 评 价
鼻咽癌的TNM分期
T分期 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ1 局限于鼻咽 T2 侵犯至鼻腔（超过上颌窦后壁连线）、口咽（超过C2椎体下
MR08-04-02（1）鼻咽纤维血管瘤
MR08-04-02（1）鼻咽纤维血管瘤
CT为增强图像
1.鼻咽纤维血管瘤又称青年鼻咽血管纤维瘤、纤维血管瘤、男性青春期出血性纤维瘤等。
鼻咽血管纤维瘤几乎均见男性青少年(10~25岁)。
肿瘤起源于蝶骨体、枕骨斜坡及后鼻孔的骨膜，也可起源于蝶腭孔区。
鼻塞和鼻出血是本病的两个基本症状。
肿物增大后可影响周围器官产生相应症状，如渗出性中耳乳突炎、突眼、复视、视力障碍、面部畸形、头痛、头晕、鼻塞等。
内镜检查示肿瘤呈类圆形、椭圆形或不规则形，外观呈粉红色或暗红色，表面可有扩张血管。
瘤体软硬不一，取决于纤维组织和血管含量的比例。
切面呈网状或海绵状，有大小窦腔，腔内充满血液。
肿瘤血供丰富，主要由颈外动脉的颌内动脉、咽升动脉供血，较大者可有颈内动脉参与供血。
2.鼻咽纤维血管瘤的MRI表现
(1)肿瘤呈类圆形，椭圆形或分叶状，境界较清楚。
(2)T1加权像呈中等信号，T2加权像呈明显高信号,信号不匀匀,肿瘤内部掺杂血管流空信号,呈“胡椒盐”样改变，为本病的典型MRI征象，增强扫描肿瘤显著强化。
(3)肿瘤较大时可压迫周围组织，广泛累及邻近结构(眼眶、鼻腔、鼻窦甚至颅内海绵窦等)。
MRI可清晰显示肿瘤的侵犯范围。
鼻咽纤维血管瘤的影像表现及临床 ppt课件
Fig. 2 Magnetic resonance, saggital T1-weighted image after contrast administration.
南华大学附属第一医院
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Enhancement on CT and MRI as well as signal-void areas on MR images, typical for high flow vessels (Fig. 2). Arteriography revealed abundant vascularity with main blood supply from the internal maxillary artery.
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Abstract
Nasopharyngeal angiofibroma (NA) is a rare,vascular tumor affecting dolescent males. Due to aggressive local
growth, skull base location and risk of profound hemorrhage,
embedded in fibrous stroma. The abundant vascular component is responsible for excessive bleeding during surgery or following biopsies. It also contributes to certain characteristic radiological features of NAs, including strong contrast enhancement on CT and
鼻咽纤维血管瘤的影像表现
• Saylam 等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子 （VEGF）和转化生长因子β （TGF－β） 可能参与 血管性增殖。VEGF 和TGF－β 会从基质产生大量 成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。
分型
CT 和MＲI 影像分期参照Ｒadkowski( 1996) 临床标准： Ⅰa: 局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部; Ⅰb:扩展入一个或多个鼻窦; Ⅱa: 少部分侵入翼腭窝; Ⅱb: 整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位; Ⅱc: 颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方; Ⅲa: 颅底受侵( 中颅窝/翼突根部) ，小部分颅内扩展; Ⅲb: 颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。
连续；在病变边缘或内部可见高密度影 • MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结
节状、斑片状的强化
鉴别诊断——内翻乳头状瘤
• 好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最高高 •好发部位：单侧，肿瘤的生生发中心多位于中鼻道鼻腔外侧壁及 上颌窦 •局灶性骨质增生与SNIP的起源之间有很大的一致性；而骨质破坏 则与肿瘤恶变相关 •特性脑 征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规整 的栅栏状
增强明显强化。 • 椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。
谢谢
• 供血动脉主要来自颈外动脉分支， 如上颌动脉和咽升动脉等。
• 肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉 供血（较少）。
诊断与治疗
• 由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数 情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。
• JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复 杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、 放疗或激素治疗。
鼻咽纤维血管瘤
线平片： [影像学表现] 1.X线平片： 影像学表现] 1.X线平片 鼻咽部肿块影，下缘多光滑锐利， 鼻咽部肿块影，下缘多光滑锐利，基底接近鼻 咽上后壁，肿物相邻骨结构受压移位、吸收。 咽上后壁，肿物相邻骨结构受压移位、吸收。 2.CT表现 表现： 2.CT表现： 鼻咽腔内软组织密度肿块，外缘光滑锐利， 鼻咽腔内软组织密度肿块，外缘光滑锐利，增 强明显、不均。肿瘤常突入后鼻孔、翼腭窝、 强明显、不均。肿瘤常突入后鼻孔、翼腭窝、颞 下窝甚至上颌窦，相邻骨壁压迫吸收， 下窝甚至上颌窦，相邻骨壁压迫吸收，受累肌间 隙显示不清。 隙显示不清。
3.MR表现： 3.MR表现： 表现 肿瘤T 权重像与质子密度像为低～中等信号强度， 肿瘤T1权重像与质子密度像为低～中等信号强度，T2 权重像与梯度回波像中～高信号强度。瘤内较多流空血 权重像与梯度回波像中～高信号强度。 注射钆造影剂后肿瘤增强明显。 管。注射钆造影剂后肿瘤增强明显。矢状层面可见肿瘤 来源于鼻咽顶～后壁。 来源于鼻咽顶～后壁。
[鉴别诊断] Leabharlann 别诊断]需与鼻腔和后鼻孔息肉、鼻咽癌鉴别。 需与鼻腔和后鼻孔息肉、鼻咽癌鉴别。 鼻腔和后鼻孔息肉 鉴别 息肉其密度较肌组织低，增强后无强化。 息肉其密度较肌组织低，增强后无强化。 鼻咽癌呈浸润生长，边界不清， 鼻咽癌呈浸润生长，边界不清，增强效果 不如血管纤维瘤明显，常伴有颅骨骨破坏。 不如血管纤维瘤明显，常伴有颅骨骨破坏。
右鼻咽部有一明显强化均质不 规则肿块肿瘤侵入颞窝同侧上 颌窦受压窦腔变小无窦壁破坏
鼻咽部巨大软组织肿块表面光滑
鼻咽纤维血管 瘤
[病因病理] 病因病理]
为鼻咽部常见的良性肿瘤，好发于10为鼻咽部常见的良性肿瘤，好发于10-25 10 岁男性青少年。 岁男性青少年。 病理上肿瘤由有纤维组织基质包绕的形 状和大小各异的血管间隙组成。 状和大小各异的血管间隙组成。
鼻咽血管纤维血管瘤影像
a.T1WI横断面 b.T2WI横断面 c.T1WI横断面增强 d.T1WI冠状面增强 鼻咽腔顶部见等T1、等 T2信号占位，病变向右 侧鼻腔及右侧筛窦蔓延
生长。增强扫描病变呈
明显不均匀强化。
右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈T1等、T2高信号，病 灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号（椒盐征）。
血管造影：造影时肿瘤染色多明显,供血动脉增粗。 肿瘤主要由颌内动脉供血,瘤体较大时咽升动脉或对 侧颌内动脉参与供血,若进入颅内亦可有颈内动脉海 绵窦段的分支参与供血。血管造影有助于了解肿瘤 的供血情况,并可同时行超选择性动脉栓塞,使肿块 缩小,减少术中出血。
影像学表现
CT表现：能准确显示肿瘤部位、形态及邻近结构受 侵情况。
起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜 ，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧 鼻腔。
肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血 管壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤 可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶 、翼腭窝。故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。
此外，肿瘤增大后可能影响周围器官产生相应症 状，如渗出性中耳乳突炎、突眼、复视、视力障 碍、面部
正常MR表现
临床和病理
鼻咽血管纤维瘤（angiofibroma of nasopharynx ）
为鼻咽部最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男 性，故又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤。
症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以 出现鼻塞、鼻分泌物积存。
病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症 刺激等因素有关。
鼻咽左侧占位，增强明 显强化，界清，延时肿 块均匀强化，周围骨质 无破坏，无淋巴结肿大。 DSA造影肿物明显染色。
❖ MRI表现 肿瘤在T1WI呈中等或稍高信号,T2WI呈明显高信号, 内部可掺杂低信号,与肿瘤含有血管与纤维成分比例 有关。瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号,称为 “椒盐征”,此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征 性。 增强扫描肿瘤明显强化,流空的血管影显示得更为凊 楚。MRI对肿瘤向深部侵犯范围显示优于CT,对骨质 破坏显示逊色于CT。
鼻咽纤维血管瘤的影像诊断
解剖翼腭窝•腭大管•蝶腭孔•翼管•翼上颌裂•眶下裂•圆孔解剖概述➢又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维➢约占头颈部肿瘤0.05-0.5%，是鼻咽顶部后鼻孔最常见的良性肿瘤➢几乎均发生于男性，男女约13.4:1➢好发年龄：10-25岁，平均15岁➢富血供肿瘤（活检是绝对禁忌），具有一定侵袭性➢颅内侵犯约10-20%，复发率约50%概述➢起源：枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜（蝶腭孔？）➢发病原因：尚不明确，可能与性激素、炎症刺激等因素有关➢临床表现：鼻阻塞、鼻出血、头痛及其他压迫症状等➢肿瘤血供：最常见来源于颈外动脉分支的上颌动脉（也：颈内动脉，颈外动脉，颈总动脉，咽升动脉）病理基础光镜下:纤维间质和大量增生血管构成纤维间质：梭形、圆形、多角形或星形细胞及数量不等的胶原纤维组成。
血管：呈裂隙状，壁薄，缺乏肌层，易引起出血肿瘤侵犯径途径✓侧方生长翼腭窝：1. 向前上通过眶下裂进入眼眶2. 向后上经圆孔侵犯颅中窝，3. 向外经翼上颌裂侵犯颞下窝、颊部上颌窦、蝶窦、筛窦✓中线生长鼻腔：向前鼻咽：向后Chandler分期Ⅰ期局限于鼻咽部Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内）、颊部Ⅳ期：肿瘤侵入颅内Ⅱ期Ⅳ期Ⅰ期Ⅲ期10CT➢软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度，与肌肉相仿，边界清楚，向周围浸润生长➢骨质破坏：蝶腭孔扩大，骨质受压，吸收➢增强：明显强化➢H olman-Miller征：翼腭窝增宽，上颌窦后壁向前弓改变M,17Y,反复鼻塞、出血1月M，15Y，鼻出血两天MR➢软组织肿块：界清，分叶状或不规则形➢信号：T1WI等或稍高信号；T2WI高信号，其内可见低信号，与血管及纤维成分有关➢椒盐征：瘤内血管流空效应，对诊断鼻咽血管纤维瘤具有特征性➢增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚M,18，右面颊部进行性隆起1个月M，15Y,左鼻反复出血2天DSA➢用于明确肿瘤的供血动脉和术前栓塞➢瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动脉增粗➢供血动脉主要来自颈外动脉分支，如上颌动脉和咽升动脉等➢肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉供血嗅神经母细胞瘤 鉴别诊断横纹肌肉瘤单击此处添加文本具体内容鼻咽癌单击此处添加文本具体内容 淋巴瘤 单击此处添加文本具体内容 单击此处添加文本具体内容添加标题鼻咽癌•中年人多见，儿童所有恶性肿瘤中不到1 %，10 至19 岁•侵蚀性骨质破坏•轻中度淋巴瘤•头颈部的结外非霍奇金淋巴瘤很少见，儿童更少•最常见的是自然杀伤细胞/ t细胞淋巴瘤(NKTL)•在东南亚发病率较高，以男性为主•鼻腔和Waldeyer淋巴环•T1等信号，T2等或稍高信号（与肌肉相比）•与鼻咽癌不同，强化以及受限更明显横纹肌肉瘤•约占儿童恶性肿瘤的3%-4%•儿童最常见的鼻腔鼻窦恶性肿瘤•组织学特征分为：胚胎型、梭形型、腺泡型和多形型，发生于鼻咽部者主要为胚胎型•横纹肌肉瘤是低度小蓝圆细胞肿瘤。
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图8 MRI T1WI增强
图9 MRI T1WI增强
影像图像
图10 DSA冠状位
图11 DSA矢状位
患者：男，26岁 主诉：右鼻出血2天 现病史：患者输2天前无明显诱因出现右鼻出血，为鲜血，呈滴状，先从左前鼻
孔出，后亦从口中、右鼻流出，数分钟后停止，反复出现多次，总量约为100ml， 无鼻塞，流涕，嗅觉正常。无头痛、发热、咳嗽、打鼾，无耳鸣、而鼻塞感， 无听力下降。于当地医院治疗，予以鼻腔填塞，症状好转。在中山陈星海医院， 予以电子喉镜检查“右鼻腔肿物，性质待查”。 既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、 脑血管疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物等过敏史，否认吸 烟、饮酒史，否认毒物接触史。
Histologic section of the tumor (H&E stain) shows fibrous stroma with ectatic, thin-walled vascular chanT and MRI as well as signal-void areas on MR images, typical for high flow vessels (Fig. 2). Arteriography revealed abundant vascularity with main blood supply from the internal maxillary artery.
Fig. 1 Computed tomography, coronal plane, shows homogenous tumor mass in the right nasal cavity
Fig. 2 Magnetic resonance, saggital T1weighted image after contrast administration.
Abstract
Nasopharyngeal angiofibroma (NA) is a rare,vascular tumor affecting dolescent males. Due to aggressive local growth, skull base location and risk of profound hemorrhage, NA is a challenge for surgeons.Angiofibromas tumor showed intensive contrast enhancement on CT and magnetic resonance imaging (MRI) scans, and abundant vascularity on angiography.
Enhancement on CT and MRI as well as signal-void areas on MR images, typical for high flow vessels (Fig. 2). Arteriography revealed abundant vascularity with main blood supply from the internal maxillary artery.
Background
(NA) is a rare vascular tumor, which represents 0.05 % of all head and neck tumors. At the same time, it is the most common benign neoplasm of the nasopharynx . NA occurs predominantly in adolescent males. Although histologically benign it shows locally aggressive growth with bone destruction and spread through natural foramina and fissures.
鼻咽纤维血管瘤的 影像表现及临床幻
灯片
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患者：男，26岁 主诉：右鼻出血2天
图1 CT平扫
图2 CT增强
影像图像
图3 增强矢状位
图4 骨窗
影像图像
图5 MRI T1WI
图6 MRI T2WI
影像图像
图7 MRI T1WI增强
It originates from the posterolateral wall of the nasopharynx and from this site usually extends to the nasopharynx, nasal cavity, paranasal sinuses, sphenoid-palatine foramen and infratemporal fossa. In 10–20 % of the cases tumor invades the cranial cavity 。
Nasal tumor underwent CT, which demonstrated homogenous mass, with contrast enhancement ranging from strong to intermediate (Fig. 1).In one case, signs of bony destruction with tumor invasion to the ethmoid sinus were visible. The patient with the tumor of the infratemporal fossa underwent CT, (MRI) and carotid arteriography with preoperative embolization. The lesion showed intensive contrast 。