髓母细胞瘤患者的诊断与治疗
髓母细胞瘤
保护卵巢：两次水平相对照射野，用高能X线等中心照射。
注意事项：
1、相邻两野之间留间隙，每周上下移动，避免 剂量重叠或过低； 2、全脑照射时，脑部深度与颈髓深度分别计算， 避免颈髓剂量过高； 3、儿童椎体受照要均匀，避免椎体畸形； 4、未婚女性骶部照射时，注意保护卵巢功能， 采用电子线或水平野照射； 5、从小剂量开始，避免急性放射性反应；
能力下降等。
应对措施：降低放疗剂量辅以化疗；超分割治疗
全脑全脊髓放疗技术
（一）体位： 俯卧位，体部垫10cm厚的平板，面部垫 “船形枕”面罩固定仪，使颈椎处于较平坦且 与 床面平行，体中线与床轴一致。模拟机下，双
侧外耳孔相对，保持体位，制作头罩固定。
全脑全脊髓放疗技术
（二）定位
1、全脑野：两侧平行野水平照射，6～8MV-X 等中心技术。范围—全颅。
T4：肿瘤经中脑导水管侵及第三脑室及中脑，或扩散到颈 髓。 M1：镜下脑脊液转移瘤细胞。 M2：小脑、大脑蛛网膜下腔或第三脑室、侧脑室有转移结 节。 M3：种植于脊髓蛛网膜下腔。 M4：中枢轴外转移。
The University of Califomia ,San Francisco system,UCSF： 低危组：无扩散，肉眼全切，>3岁。
髓母细胞瘤
（medulloblastoma)
概述
•髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2%， •多见于儿童，中位年龄5～7岁，20%2岁以下，
85%15岁以下，男：女=1.3：1。
•好发于小脑，对放射线较敏感。 •综合治疗5年生存率达32%，少数达10年以上。
病理
•髓母细胞瘤属于原始神经上皮性肿瘤（primitive
上界：头顶；
下界：第四颈椎下缘； 两侧界：外眦与外耳孔连线，折转沿椎体前缘 下行至第四颈椎下缘。 注意：面颈部挡铅，颈椎完整包在野内，以免造成
髓母细胞瘤组织学分型
髓母细胞瘤组织学分型（最新版）目录1.髓母细胞瘤概述2.髓母细胞瘤组织学分型的意义3.髓母细胞瘤的组织学分型及其特点4.髓母细胞瘤的诊断和治疗5.结论正文一、髓母细胞瘤概述髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。
这种肿瘤起源于原始神经细胞，具有高度恶性，容易发生转移。
髓母细胞瘤约占所有儿童脑瘤的 20%，是儿童脑瘤中发病率较高的类型。
二、髓母细胞瘤组织学分型的意义髓母细胞瘤的组织学分型对于其诊断、治疗和预后具有重要意义。
通过组织学分型，可以了解肿瘤的细胞类型、生长方式和生物学特性，从而指导临床医生选择更合适的治疗方案。
此外，不同的组织学分型对放化疗的敏感性不同，分型有助于提高治疗效果。
三、髓母细胞瘤的组织学分型及其特点1.典型髓母细胞瘤（Classical Medulloblastoma）：最常见的类型，约占髓母细胞瘤的 70%。
肿瘤细胞为大圆形或多角形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
2.间变性髓母细胞瘤（Anaplastic Medulloblastoma）：约占髓母细胞瘤的 20%。
肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见，部分细胞呈多核瘤巨细胞形态。
3.结节性髓母细胞瘤（Desmoplastic Medulloblastoma）：较少见，约占髓母细胞瘤的 10%。
肿瘤细胞较少，间质细胞丰富，常有胶原纤维、黏液样组织和淋巴细胞浸润。
4.绒毛膜上皮样髓母细胞瘤（Ependymoblastoma）：非常罕见，肿瘤细胞呈上皮样排列，伴有黏液分泌和钙化。
四、髓母细胞瘤的诊断和治疗1.诊断：根据临床表现、影像学检查和病理检查结果进行诊断。
头颅磁共振成像（MRI）是主要的影像学检查方法，可显示肿瘤的部位、大小和形态。
病理检查可进一步确定肿瘤的组织学类型。
2.治疗：综合治疗包括手术、放疗和化疗。
手术尽可能切除肿瘤，放疗主要针对局部肿瘤，化疗可以杀死转移的肿瘤细胞。
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。
它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。
髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。
它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。
由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。
髓母细胞瘤有哪些症状？髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。
症状可能包括：突然发作头痛，特别是在早晨恶心和/或呕吐感觉非常累失去平衡和协调可能导致行走困难异常的眼球运动眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤有哪些治疗方法？德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。
但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。
有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。
如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。
如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。
为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。
在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。
这种类型的手术称为“开颅手术”。
手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。
它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。
但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。
由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。
中国髓母细胞瘤整合诊治指南PPT课件
家属参与和社会支持网络构建
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和康复过程，提供情感支持和生活 照顾，减轻患者的心理压力。
社会支持网络
建立社会支持网络，包括志愿者组织、慈善机构等，为患者提供经 济援助、康复指导等支持。
互助小组
组建患者及家属互助小组，搭建交流平台，分享经验、互相鼓励， 共同面对疾病带来的挑战。
发病机制
可能与遗传、环境等因素有关， 具体发病机制尚未完全明确。
流行病学特点
发病率
儿童时期发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的20% 左右。
发病年龄
主要发生于5岁以下的儿童，高峰发病年龄在3岁 左右。
性别差异
男性发病率略高于女性。
临床表现与分型
要点一
临床表现
主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，以及共 济失调、眼球震颤等小脑损害症状。晚期可出现脑积水、 偏瘫等表现。
02 诊断方法与标准
影像学检查
01
02
03
MRI检查
观察肿瘤部位、大小、与 周围组织关系，评估有无 转移。
CT检查
辅助MRI诊断，观察颅骨 、脑室及肿瘤钙化情况。
X线检查
评估有无颅骨破坏、肿瘤 钙化等征象。
组织病理学检查
手术病理切片
通过手术切除肿瘤组织，制作病 理切片，观察肿瘤细胞形态、排
列等特点。
感染预防与控制
严格无菌操作
在手术、穿刺等操作过程中， 严格遵守无菌原则，降低感染
风险。
合理使用抗生素
根据患者病情和病原体类型， 合理使用抗生素进行预防感染 或治疗。
加强伤口护理
定期更换敷料，保持伤口清洁 干燥，防止伤口感染。
营养支持
给予患者高蛋白、高热量、高 维生素的饮食，增强免疫力，
小儿髓母细胞瘤的CT、MR诊断分析
Ｎｎ ｘ ｄＪＯ ｔ２ ０ ， ｏ ０， ｏ １ ｉｇｉ Ｍｅ ，ｃ． ０ ８ Ｖ ｌ Ｎ ． ０ ａ ３
・
９ ３・ ２
３ 讨论
大 量 临床 研究 显 示 ， 开 复位 内固定 手 术 的优 良率在 切
７ ％ 以 上 。 李 林 等 报 道 Ｓ ｎ ｅｓ 、Ｖ 跟 骨 骨 折 内 固 定 治 ５ ａｄ ｒⅢ Ｉ 型
Ａ Ｊ， ，Ｌ 髓母细胞 瘤 的 Ｃ 、 Ｔ ＭＲ影 像 学表 现。结 果
［ ］ Ｓｎ ｅ Ｆ ｒ ， ｉａ ｕ ｌ Ｔ ｅ ａ Ｏ ｅ ｔ ｅ ｒ ｔ ｅｔｎ１０ １ ａ ｄｒ Ｒ，ｏ ｉ Ｐ ＤＰｓ ａ ， ． ｐｒ ｉ ｅ ｍ ｎ ｉ ２ ｓ ｔ ｎ ｑ ｅ ｔ１ ａｖ ｔ ａ
ｄ ｓｌｃ ｄ ｉｔ ａｔｃ ｌｒｃ ｌａ ｅｌｆａ ｔｒｓ Ｒｅｕｔ ｓｎ ｐ ｎ ｓ ｉｐ ａｅ ｎｒ ｒｉｕ ａ ａｃ ｎ ａ ｒｃｕｅ ． ｓ ｌｓｕ ｉｇａ ｍｇ ｏ ・ ａ
骨科杂志 ，０ ５， ８ ９— ０ ． ２０ ７：９ ９ ０
力， 减少 了切 口愈 合困难甚至切 口感染 的机会 。组织 相容性 好， 应力遮挡小 。本组 病例 均获 ６—３ ９个月 随访 ， 均 ２ ． 平 ０５
个 月 ，８足均无 内固定 松动 ， ２ 达骨性 愈合 ， 明 内固定 物 的选 说 择 对疗 效有着直接的影响作用 。
植， 以重建跟骨塌 陷 的关 节 面 ， 并起 支 撑稳 定 的作 用 。本 组 对这些骨缺 损进行植骨处理 。 黄洪斌 对 １８例跟 骨骨折手术 病例 统计 分析 ， ０ 皮缘 坏 死发生率为 １． ％ ， ８５ 本组有 ２例发 生皮缘 坏死 。根 据我们 的
髓母细胞瘤科普讲座PPT课件
什么是髓母细胞瘤？
分类
髓母细胞瘤根据其分子特征和生物行为可分为四 种亚型。
这四种亚型分别是WNT型、SHH型、Group 3和 Group 4。
什么是髓母细胞瘤？ 发病率
髓母细胞瘤在儿童中发病率较高，尤其是5岁以 下的儿童。
男性患病率略高于女性。
谁会得髓母细胞瘤？
谁会得髓母细胞瘤？
高风险人群
通过基因组分析可了解肿瘤的分子特征，指 导治疗。
例如，某些亚型对特定药物反应更好。
如何治疗髓母细胞瘤？
如何治疗髓母细胞瘤？ 外科手术
手术是主要治疗手段，旨在切除尽可能多的肿瘤 。
手术后可能需要进行额外治疗以防止复发。
如何治疗髓母细胞瘤？ 放疗
对于高风险患者，术后放疗有助于杀死残余肿瘤 细胞。
放疗通常在手术后几周内开始。
大多数病例发生在儿童，但某些遗传综合征 患者风险较高。
如Li-Fraumeni综合征和Nevoid Basal Cell Carcinoma综合征。
谁会得髓母细胞瘤？ 年龄因素
髓母细胞瘤通常在儿童早期被诊断，尤其是 学龄前儿童。
成人中也可罕见发生，但极为少见。
谁会得髓母细胞瘤？ 性别因素
男性患者多于女性，可能与性别相关的生物 因素有关。
如何治疗髓母细胞瘤？ 化疗
化疗药物常用于辅助治疗，以降低复发风险。
治疗方案依据肿瘤的分子特征和患者的个体情况 。
谢谢观看
髓母细胞瘤科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁会得髓母细胞瘤？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何诊断髓母细胞瘤？ 5. 如何治疗髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
儿童髓母细胞瘤的MRI诊断
髓 帆 生 殖 中心 的 胚 胎 残 余 细 胞， 多见于 １ ０岁 以下 儿 童 ， 男 孩 多于 女 孩 ， ～ ５ ７岁 为 发 病 高 峰， 肿瘤 多发 生 于小 脑 蚓 部 和
第 四脑 室 。肿 瘤 向前 突入 、 压
号 ， 强 扫 描 不如 髓 母 细胞 瘤 增 强化 明显 。（ ） ２ 室管膜瘤 ： 于 位
细胞 瘤 手术 切 除。１ ２ 患 者均
做 了 Ｈ Ｉ平 扫 与增 强检 查 ， Ｒ 采 用 Ｓ ｍ ｎ ０． ５ 磁 共 振 成 １ ｅ ｓ ３Ｔ ｅ 像装 置 ，Ｒ Ｍ Ｉ扫 描 技 术 主 要 采
用 横 断 面 Ｓ Ｔ Ｗ 、 Ｓ Ｅ １ Ｉ Ｆ Ｅ ＴＷ ２ Ｉ及 矢 状 面 或 冠 状 面 Ｆ Ｅ Ｓ Ｔ Ｗ ， 描 层 厚 ５ ｍ， 间 距 ２ 扫 Ｉ ｍ 层 ＭＲＩ 平扫 与 增强 检查 结 果
脉 团 注 方 法 ， 剂 量 按
例 ； ２ 高信 号 改 变 ９例 ， Ｔ ＷＩ呈 呈 混 杂 异 常 信 号 改 变 ３例 。 （ ）增 强 Ｍ Ｉ １ ２ Ｒ ： １例 肿块 呈 明
了 Ｈ Ｉ复 查 ， 中 ２例 患 儿 显 Ｒ 其 示肿 瘤 复发 ，另 １例 患儿 于胸 段 髓 外硬 膜 下 显 示 有沿 脑脊 液 种 植 的 转移 结 节灶 ，其 余 ４例 患者未 见 明显复 发或 转移 。
儿童髓 母细胞瘤的 ；Ｒ 诊断 Ｉ
ｌ例无 明显 强化 。
髓 外 硬 膜 下 转 移 的 ＭＲＩ
表 现 。 患儿 中有 １例 于髓 １ ２例 外硬膜 下 显示 有 ４个 多发 转 移 结 节灶 ，病 灶分 别 位 于 颈 段 １
个 ， 段 ２个 ， 段 １个 。 Ｒ 胸 腰 Ｉ 平 扫 于 Ｔ ＷＩ呈 稍 低 信 号 ， １
髓母细胞瘤健康教育课件
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些 ？
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？ 手术治疗
手术切除肿瘤是主要的治疗方法。
成功切除肿瘤可以显著提高生存率。
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？ 放疗
手术后常常需要放射治疗以消灭残余肿瘤细胞。
放疗可帮助降低复发风险。
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？ 化疗
通常与手术和放疗结合使用，以提高治疗效果。
髓母细胞瘤健康教育课件
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁会患上髓母细胞瘤？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何诊断髓母细胞瘤？ 5. 治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，源于小脑 和神经系统的发育异常。
这种肿瘤通常发生在5岁以下的儿童中，尽管也 可能在青少年中出现。
症表现
常见症状包括头痛、呕吐、视力模糊、平衡失调 等。
这些症状可能会随着肿瘤的增长而加重。
何时需要就医？
定期体检
儿童定期体检时应关注神经系统的健康状况。
及时发现问题有助于早期诊断和治疗。
何时需要就医？
家长注意事项
若发现孩子有异常行为或健康变化，应及时就医 。
及早就医能够提高治疗效果。
如何诊断髓母细胞瘤？
如何诊断髓母细胞瘤？ 影像学检查
MRI和CT扫描是常用的诊断工具。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
如何诊断髓母细胞瘤？ 组织活检
通过手术获取组织样本进行病理学检查。
这是确认髓母细胞瘤的确诊方法。
如何诊断髓母细胞瘤？ 神经系统评估
医生会进行全面的神经系统检查以评估功能 。
包括运动、感觉和认知能力等方面的评估。
成人髓母细胞瘤治疗方案
摘要成人髓母细胞瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤，起源于中枢神经系统的髓母细胞。
由于髓母细胞瘤在成人中发病率较低，因此对其治疗方案的研究相对较少。
本文将针对成人髓母细胞瘤的治疗方案进行探讨，包括手术、放疗、化疗以及靶向治疗等方面，旨在为临床医生提供参考。
一、治疗方案概述成人髓母细胞瘤的治疗方案主要包括手术、放疗、化疗以及靶向治疗等。
治疗方案的选择应根据患者的具体病情、肿瘤部位、年龄、身体状况等因素综合考虑。
二、手术治疗1. 手术目的手术治疗的目的是尽可能切除肿瘤组织，降低肿瘤负荷，减少复发风险，同时为后续治疗提供病理诊断依据。
2. 手术方法（1）肿瘤全切术：对于肿瘤位于幕上或幕下的患者，可行肿瘤全切术，尽可能切除肿瘤组织。
（2）肿瘤次全切术：对于肿瘤侵犯重要神经、血管或邻近器官的患者，可行肿瘤次全切术，尽可能切除肿瘤组织，保护神经、血管和器官功能。
（3）活检术：对于无法进行肿瘤全切或次全切的患者，可行活检术，获取肿瘤组织，进行病理诊断。
三、放疗治疗1. 放疗目的放疗是成人髓母细胞瘤治疗的重要手段，旨在杀灭残留肿瘤细胞，降低复发风险。
2. 放疗方法（1）全脑放疗：对于肿瘤位于幕上或幕下的患者，可行全脑放疗，照射剂量为30-36Gy。
（2）局部放疗：对于肿瘤位于幕下的患者，可行局部放疗，照射剂量为50-60Gy。
（3）立体定向放射治疗：对于肿瘤体积较小、边界清晰的患者，可行立体定向放射治疗，照射剂量较高，可达到80-100Gy。
四、化疗治疗1. 化疗目的化疗是成人髓母细胞瘤治疗的重要手段，旨在杀灭肿瘤细胞，降低复发风险。
2. 化疗方法（1）诱导化疗：在手术或放疗前，可行诱导化疗，以降低肿瘤负荷，提高治疗效果。
（2）辅助化疗：在手术或放疗后，可行辅助化疗，以杀灭残留肿瘤细胞，降低复发风险。
常用化疗药物包括：- 紫杉醇（Taxol）- 替加氟（Tegafur）- 依托泊苷（Etoposide）- 卡铂（Carboplatin）- 替尼泊苷（Carmustine）五、靶向治疗1. 靶向治疗目的靶向治疗是近年来兴起的治疗方法，旨在针对肿瘤细胞的特异性靶点，抑制肿瘤细胞生长和增殖。
脊髓血管母细胞瘤7例诊断及显微手术治疗临床研究
中 国 医科 大 学 附 属 盛 京 医 院（ １ ０ ４ １０ ０ ） 吕 涛 陈 铎 关 俊 宏 魏 翔 泰
【 摘 要】 目 的 探 讨 脊 髓 血管 母 细 胞 瘤 的 诊 断 与 治 疗 。方 法 报 告 ７例 脊 髓 血 管母 细 胞 瘤 ， 其 临 床 特 就 征 、 经 影 像 学 特 点 、 术 治 疗 及 预 后 进 行 回 顾 性 分 析 。结 果 神 手 脊 髓 血 管母 细胞 瘤 大 多 表 现 为 边 界 清 晰 的 实 质 性
畸形则 称 为凡黑 普 尔 一林 道 （ ＶＨＬ 病 ＿ 。常 见 于 ） １ ］
２ ￣４ ０ ０岁 的年轻 人 ， 分 有家 族 史 ， 部 脊髓 血 管 母 细 胞 瘤相 对 少见 ， 占血 管母 细 胞 瘤 的 １ பைடு நூலகம் 右 ， ０ 占脊 髓 肿瘤 的 １ ～４ ， 有 ＶＨＬ病 的脊 髓 血 管 母 伴 细 胞瘤 在椎 管 内常 以多 发 为 主 ｌ 。本 组 病 例 均 为 ＿ ２ ］
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断PPT
04
髓母细胞瘤的病理学诊断
病理学诊断标准
肿瘤组织形态
髓母细胞瘤的肿瘤组织形态较为多样 ，包括实体片巢状、旋涡状排列，或 呈旋涡状排列伴实体片巢状排列。
细胞核特点
病理分级
根据细胞核特点、核沟、核沟数量和 染色质改变，可将髓母细胞瘤分为三 级。
肿瘤细胞核大、深染，核分裂像多， 胞质较少。
病理学诊断流程
见。
与非肿瘤性疾病的鉴别诊断
与脑积水鉴别
脑积水多见于婴幼儿及老年人，多为全脑室系统扩张，无占位效应，而髓母细 胞瘤多位于小脑蚓部，呈实性占位，可伴有脑积水征象。
与脑干胶质瘤鉴别
脑干胶质瘤多见于儿童及青少年，多位于脑干内部，呈浸润性生长，无明显占 位效应，而髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，呈实性占位，与脑干关系密切。
它通常起源于脑室系统，尤其 是第四脑室，并可能通过脑脊 液扩散至整个中枢神经系统。
髓母细胞瘤的生长速度较快， 容易侵犯周围组织，并且容易 发生转移。
发病部位与症状
01
髓母细胞瘤最常见的发病部位是 后颅窝，尤其是第四脑室。
02
症状可能包括头痛、恶心、呕吐 、视力问题、意识障碍等，这些 症状通常会逐渐加重。
髓母细胞瘤的影像 学表现及鉴别诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 髓母细胞瘤的概述 • 髓母细胞瘤的影像学表现 • 髓母细胞瘤的鉴别诊断 • 髓母细胞瘤的病理学诊断 • 髓母细胞瘤的治疗与预后
01
髓母细胞瘤的概述
定义与特性
髓母细胞瘤是一种高度恶性的 中枢神经系统肿瘤，主要发生 在儿童和青少年。
呈实性改变，钙化少见。
02
与室管膜瘤鉴别
室管膜瘤多见于儿童及青少年，多位于第四脑室内，呈实性或囊实性改
髓母细胞瘤4级免疫组化的结果
髓母细胞瘤4级免疫组化的结果髓母细胞瘤是一种罕见且具有侵袭性的神经原始肿瘤，通常发生在中枢神经系统中。
它可以出现在婴儿、儿童和成人身上，尽管在年幼患者中更为常见。
免疫组化是一种常用的检测方法，可用于确定髓母细胞瘤的4级。
髓母细胞瘤通常被分为四个级别，从1级到4级。
级别越高，肿瘤的侵袭性和恶性程度越高。
髓母细胞瘤4级的免疫组化结果显示出一些特定的标记，这些标记有助于确定肿瘤的分级和提供更准确的诊断。
以下是4级髓母细胞瘤免疫组化的一些重要结果：1. Synaptophysin：Synaptophysin是神经元和神经内分泌细胞中的一种免疫标记。
在髓母细胞瘤4级中，通常会出现对Synaptophysin的阳性反应。
这表明肿瘤细胞具有神经内分泌细胞的特征。
2. Chromogranin A：Chromogranin A是一种神经内分泌细胞特异性的免疫标记。
在4级髓母细胞瘤中，常常检测到对Chromogranin A的阳性反应。
这进一步支持了该肿瘤与神经内分泌细胞的关联。
3. CD56：CD56是一种神经细胞粘附分子，与神经元活性和神经元分化有关。
髓母细胞瘤4级通常会显示对CD56的阳性反应。
阳性反应表明肿瘤是来自神经元或神经元前体的。
4. Ki-67：Ki-67是一种蛋白质标记，与细胞分裂活动相关。
髓母细胞瘤4级中，Ki-67的表达水平通常较高。
高水平的Ki-67表示肿瘤细胞具有较高的增殖活性。
5. GFAP：GFAP是一种星形胶质细胞特异性标记。
在髓母细胞瘤4级中，通常不会检测到对GFAP的阳性反应。
这有助于区分髓母细胞瘤和星形胶质瘤等。
6. INI1：INI1是一种肿瘤抑制因子，对调控细胞周期和增殖起着重要作用。
在髓母细胞瘤4级中，INI1通常会丧失表达。
INI1的丢失与肿瘤的侵袭性和恶性程度显著相关。
通过免疫组化检测，可以确定髓母细胞瘤的4级和提供更准确的诊断。
这些免疫组化结果的综合分析可以帮助医生制定更有效的治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。
100例髓母细胞瘤的CT诊断分析
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５ Ｗ ｉｓ Ｇａ ｃａ Ｔ ａ Ｂ ｃｅ ｉｌｔ ｎ ｌｃ ｔ ｎ ｉ ｉｒｏ ｉ．Ｈｅ ａｏ ｏ ｙ ｅ ｔＲ， ｒ ｉ－ ｓ ｏ Ｇ． ａ ｔｒａ ｒ ｓ ａ ｉ ｎ ｃｒｈ ｓ ｓ ａ ｏ ｏ ｐ ｔｌｇ ，
【 ． ｍｅ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ｅＣ ａｅ ０ ａｉ ｔ ｗｔ ｅｕｏｌ ｔ ｅ ｔ ｓｅｔｅ ａ ｚ ． ｔｏ ｓ Ａｌｔ ａｅｔ ｅ— Ａｔ ｔ Ｉ ￣ ｂｅｔ ｅ ｈ Ｔｉ ｇｓｉ １０ｐｌ ｎ ｉ ｍ ｄｌ ｂ ｓ ｍａｗｒ ｒｒ ｐｃｉ ｌ ａｌ ｅ Ｍｅｈｄ ｌ ｈ ｐｔｎｓ ｘ ｉ ｍ ｎ ｅｓ ｈ ｌ ａｏ ｅ ｅｏ ｖ ｙｎ ｙｄ ｅ ｉ
可作为重症脑梗死患者营养支持 的首选途径 。
参 考 文 献
１ 李 克振 ． 鼻饲减轻脑梗塞 昏迷程度 的临床观察 ． 中原医刊 ．Ｏ４ ３ ２０ ，１
（ ） ３ —２ ８ ： １３ ．
４ Ｋ ｌａｎ ／ ＨＨ， ｒｔｕ ｉｒ Ｐ， ｏ ｌｎｓ Ｂ ，ｅ １． ｎ ｒｌｍｅａ ｏｉｍ ａｌ ｌａ ｆ １ ＢｅａｄｅｅＪ Ｒ ｗａ ｄ Ｊ ｔａ Ｇｅｅａ ｔｂ ｌ ｓ
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小儿髓母细胞瘤的科普知识PPT
PPT
目录 什么是小儿髓母细胞瘤？ 小儿髓母细胞瘤的症状 小儿髓母细胞瘤的诊断与治疗 小儿髓母细胞瘤的预后与生存
率 如何预防小儿髓母细胞瘤？ 小结
什么是小儿 髓母细胞瘤？
什么是小儿髓母细胞瘤？
小儿髓母细胞瘤是一种儿童常 见的恶性肿瘤。 它起源于儿童的中枢
化疗：化学药物可以在全身范 围内杀死肿瘤细胞。
小儿髓母细 胞瘤的预后与
生存率
小儿髓母细胞瘤的预后与 生存率
预后取决于多个因素，包括年龄、肿瘤 的位置和大小等。 部分髓母细胞瘤患者有较好的预后，可 以长期生存。
小儿髓母细胞瘤的预后与 生存率
对于高度恶性的髓母细胞瘤， 预后可能较差。
什么是小儿髓母细胞瘤？
髓母细胞瘤通常生长迅速，可能对儿童 的生命造成威胁。
小儿髓母细 胞瘤的症状
小儿髓母细胞瘤的症状
头痛：儿童可能出现频繁的头 痛，特别是早上起床时。 呕吐：头痛常伴随呕吐，尤其 是早晨。
小儿髓母细胞瘤的症状
步态异常：儿童可能出现行走时的失衡 或异常。 视力问题：视力模糊、双重视觉等视觉 问题可能出现。
小结
早期诊断和治疗可以提高患儿 的预后。 注意儿童健康，定期体检和接 种疫苗是预防疾病的重要措施 。
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如何预防小 儿髓母细胞瘤
？
如何预防小儿髓母细胞瘤 ？
目前没有确切的预防小儿髓母细胞瘤的 方法。 注意儿童的健康，及早发现并治疗任何 异常症状是重要的。
如何预防小儿髓母细胞瘤 ？
定期体检和接种疫苗可以帮助 维持健康的免疫系统。
小结
小结
小儿髓母细胞瘤是一种儿童常见的恶性 肿瘤。
它主要发生在中枢神经系统，可能对儿 童的生命造成威胁。
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(胶质瘤会诊中心)髓母细胞瘤(medulloblastoma)是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
目录•· 1 概述•· 2 流行病学•· 3 病因•· 4 发病机制•· 5 临床表现•髓母细胞瘤- 概述髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。
由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。
近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
该病多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。
肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。
肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。
镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。
细胞密集。
常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。
这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。
少数病例可向神经细胞分化。
临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状(协调运动障碍、步行蹒跚)。
经过脑脊液易发生播散。
其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50%，10年生存率为25%，更长期生存者罕见。
[1]髓母细胞瘤- 流行病学髓母细胞瘤发病率较高约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见年发病率为2.19～6.6/100万儿童，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。
髓母细胞瘤的诊断及治疗(附20例报告)
髓母细胞瘤的诊断及治疗(附20例报告)
江志贤;邓家骏;张晋宁;田进军
【期刊名称】《中国医刊》
【年(卷),期】2013(048)002
【摘要】目的探讨髓母细胞瘤的治疗方法和影响预后的因素.方法回顾性分析20例髓母细胞瘤患者的临床表现、诊断及治疗方法和影响预后的各种因素.结果 20例均采用显微手术,肿瘤全切15例,近全切5例,无手术死亡.18例行术后放疗、化疗并随访,获得良好疗效,2例失访.本组14例按足疗程进行放疗、化疗,其中1例仍出现肿瘤的原位复发.4例未按足疗程行放、化疗,其中2例出现肿瘤的原位复发,1例出现肿瘤的种植转移.结论髓母细胞瘤恶性程度高,手术全切肿瘤后辅以足够剂量的放、化疗等综合治疗及定期随访可有效降低复发率和转移率,并延长生存时间.【总页数】3页(P65-67)
【作者】江志贤;邓家骏;张晋宁;田进军
【作者单位】福建省泉州市第一医院神经外科,福建泉州362000;福建省泉州市第一医院神经外科,福建泉州362000;福建省泉州市第一医院神经外科,福建泉州362000;福建省泉州市第一医院神经外科,福建泉州362000
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
【相关文献】
1.髓母细胞瘤的手术治疗(附13例报告) [J], 李太红;史益民
2.髓母细胞瘤CT诊断(附93例报告) [J], 李廷
3.儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗——附24例报告 [J], 张文波;叶敏;赖湘;谢锋;黄进兴;梁明礼
4.儿童髓母细胞瘤的早期诊断与治疗（附20例报告） [J], 徐继学;徐如祥
5.髓母细胞瘤的显微手术治疗(附28例报告) [J], 梁瑞嘉;丰育功;唐万忠;李环廷因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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髓母细胞瘤患者的诊断与治疗
发表时间：2013-01-31T10:53:48.780Z 来源：《中外健康文摘》2012年第43期供稿作者：史鸿钰王晓东
[导读] 目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。
史鸿钰王晓东 (黑龙江省第三医院 164000)
【中图分类号】R739.5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）43-0188-02
【摘要】目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。
方法根据患者的临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。
在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。
【关键词】髓母细胞瘤诊断治疗
髓母细胞瘤(medulloblastoma)属于原始神经外胚层肿瘤(PNETs)，是恶性度很高的神经上皮性肿瘤，它生长迅速，并有在中枢神经系统内沿脑脊液播散转移的倾向，是儿童常见颅内肿瘤。
髓母细胞瘤占脑胶质瘤的8.2%,主要发生在儿童,恶性度高,总的预后不良,平均生存时间为9～11个月。
常规治疗主要为术后全中枢放疗即全脑和全脊髓放疗。
我院收治1例患者，现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料我院对1例经病理证实的髓母细胞瘤病例进行了术后放、化疗。
术所有病例行中枢神经系统MRI检查。
1.2 临床表现
髓母细胞瘤病史短，平均4～5个月，患者年龄越大，病史越长。
患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，Cuneo报道81.8%有头痛，视乳头水肿占72.7%。
其次是小脑症状，患儿表现为躯干性共济失调，眼球震颤。
其他表现有复视、强迫头位和进食发噎饮水发呛等，低龄患儿可头颅增大。
肿瘤可发生自发性或术后中枢神经系统转移，颅内播散最常见部位是嗅沟，也可见脑室内和鞍区转移。
还可发生脊髓蛛网膜下腔播散种植，依节段不同症状不一，根性痛多见，转移至腰骶部多见。
也有文献报道发生血行转移至肺和骨骼等部位、极少数可随分流管在腹腔内种植。
1.3辅助检查
1.3.1CT：典型的髓母细胞瘤呈圆形或椭圆形，位于后颅凹中线部位的小脑蚓部，向第四脑室生长，平扫为均匀的高密度或等密度病灶，增强均匀一致，强化明显，病灶周围有时可见环状水肿带。
肿瘤中可有坏死出血，少数肿瘤有囊变、钙化。
第四脑室常受压移位，并合并梗阻性脑积水。
1.3.2MRI：肿瘤多为长T1，长T2，强化均匀，发生囊变坏死的区域不增强。
肿瘤前、上方脑脊液影，为第四脑室受压后剩余的间隙部分，对术前判断肿瘤是否已经累及脑干有一定帮助。
对怀疑有脊髓蛛网膜下腔播散者，应行相应椎管的MRI检查。
2 诊断和鉴别诊断
对于4～10岁儿童，出现颅压高和走路不稳，CT或MRI示四脑室小脑蚓部圆形或椭圆形肿物，强化均匀合并梗阻性脑积水，应高度怀疑本病。
需与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤等鉴别。
3 治疗
髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。
在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。
对于低危组(年龄大于3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。
传统的放疗采用全脑36Gy，全脊髓36Gy，后颅凹加强54Gy，为防止放疗对幼儿的副作用，目前研究多希望降低脊髓的放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果。
但是近期许多资料表明，减量放疗将使髓母细胞瘤的远期效果下降，增加复发和转移。
相比之下，采用全量CSI并联合化疗明显减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了生存率。
对于高危患儿(年龄小于等于3岁，残留肿瘤大于1.5cm2，或有转移者)，术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSl联合化疗必不可少。
但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间，且不影响疾病控制效果的研究已经成为现在的研究重点。
有人认为此方法和术后立即放疗一样可起到同样效果，但是也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的放疗也不能对病情的恶化进行完全补救，而且化疗还可导致血象抑制，将使随后的放疗难以进行。
Rutkowski(2005年)报道了43例幼儿术后单纯加强化疗，静脉注射环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤、卡铂和依托泊苷和脑室内注射甲氨蝶呤，使用三个疗程，对无转移的髓母细胞瘤效果良好。
Perez-Martinez(2005年)报道19例高风险和复发髓母细胞瘤.采用大剂量化疗和自体干细胞移植提高了病人生存率。
北美和欧洲儿童合作组自20世纪70年代以来一直在研究髓母细胞瘤，认为化疗对所有病人都非常重要，化疗可以使一般风险的病人对脑脊髓轴的放疗剂量减少，放化疗结合可以显著提高病人生存率。
对于高风险病人应用大剂量化疗效果良好，精确放疗对预后同样非常重要。
4 预后
由于有几条细胞信号通路可能与髓母细胞瘤的发生有关，针对细胞信号通路的药物治疗将改变传统细胞毒性药物化疗的思路，成为未来髓母细胞瘤治疗的方向。
近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50%～60%，l0年生存率为40%～50%。
Ray(2004年)通过分析119例髓母细胞瘤后发现，影响预后因素有四项：临床发现肿瘤播散转移、p53、TrkC和ErbB2阳性。
5 讨论
文献报道髓母细胞瘤占颅内肿瘤的1.5%，占神经上皮性肿瘤的3.7%，占小儿颅内肿瘤的6.2%～20%。
天坛医院资料髓母细胞瘤占同期颅内肿瘤的4.6%，15岁以下髓母细胞瘤占髓母细胞瘤总数的93.7%，占同期儿童颅内肿瘤18.5%，男性多见，发病高峰在6～9岁。
Bloom和Smith综合文献资料后认为男性患儿与女性患儿之比为4：3至2：1。
Koeller(2003年)通过增强MRI发现33%病人在确诊时已经有脑和脊髓软脑膜转移。
绝大多数髓母细胞瘤为散发性，全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。
髓母细胞瘤理论上可以发生在脑组织的任何部位，但是大多数发生在第四脑室顶部的小脑蚓部，也可通过第四脑室外侧孔向桥小脑角生长，或个别完全位于桥小脑角，大龄儿童也有完全位于小脑半球者。
2000年WHO将髓母细胞瘤分为促纤维增生型髓母细胞瘤、大细胞型髓母细胞瘤、髓母肌母细胞瘤、黑色素型髓母细胞瘤。
Eberhart(2003年)认为同样是髓母细胞瘤但是临床表现不同，大细胞型/间变型恶性度高，约占四分之一，容易复发和转移。
Perry(2002年)总结330例髓母细胞瘤病理发现24%存在间变，其生存期明显短于其他病人，肿瘤广泛间变的病人比局部间变的病人更差。
促纤维增生型髓母细胞瘤预后较好。
参考文献
[1]舒凯,雷霆,李龄,等.髓母细胞瘤诊断与治疗研究[J].中华神经外科疾病研究杂志,2005,4(4):382-384.
[2]刘瑛华,张佳华,王忠诚.应用化疗方法治疗复发性髓母细胞瘤[J];中华神经外科杂志;2003年01期.。