髓母细胞瘤患者的诊断与治疗

髓母细胞瘤患者的诊断与治疗

发表时间：2013-01-31T10:53:48.780Z 来源：《中外健康文摘》2012年第43期供稿作者：史鸿钰王晓东

[导读] 目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。

史鸿钰王晓东 (黑龙江省第三医院 164000)

【中图分类号】R739.5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）43-0188-02

【摘要】目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。方法根据患者的临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

【关键词】髓母细胞瘤诊断治疗

髓母细胞瘤(medulloblastoma)属于原始神经外胚层肿瘤(PNETs)，是恶性度很高的神经上皮性肿瘤，它生长迅速，并有在中枢神经系统内沿脑脊液播散转移的倾向，是儿童常见颅内肿瘤。

髓母细胞瘤占脑胶质瘤的8.2%,主要发生在儿童,恶性度高,总的预后不良,平均生存时间为9～11个月。常规治疗主要为术后全中枢放疗即全脑和全脊髓放疗。我院收治1例患者，现总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料我院对1例经病理证实的髓母细胞瘤病例进行了术后放、化疗。术所有病例行中枢神经系统MRI检查。

1.2 临床表现

髓母细胞瘤病史短，平均4～5个月，患者年龄越大，病史越长。患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，Cuneo报道81.8%有头痛，视乳头水肿占72.7%。其次是小脑症状，患儿表现为躯干性共济失调，眼球震颤。其他表现有复视、强迫头位和进食发噎饮水发呛等，低龄患儿可头颅增大。

肿瘤可发生自发性或术后中枢神经系统转移，颅内播散最常见部位是嗅沟，也可见脑室内和鞍区转移。还可发生脊髓蛛网膜下腔播散种植，依节段不同症状不一，根性痛多见，转移至腰骶部多见。也有文献报道发生血行转移至肺和骨骼等部位、极少数可随分流管在腹腔内种植。

1.3辅助检查

1.3.1CT：典型的髓母细胞瘤呈圆形或椭圆形，位于后颅凹中线部位的小脑蚓部，向第四脑室生长，平扫为均匀的高密度或等密度病灶，增强均匀一致，强化明显，病灶周围有时可见环状水肿带。肿瘤中可有坏死出血，少数肿瘤有囊变、钙化。第四脑室常受压移位，并合并梗阻性脑积水。

1.3.2MRI：肿瘤多为长T1，长T2，强化均匀，发生囊变坏死的区域不增强。肿瘤前、上方脑脊液影，为第四脑室受压后剩余的间隙部分，对术前判断肿瘤是否已经累及脑干有一定帮助。对怀疑有脊髓蛛网膜下腔播散者，应行相应椎管的MRI检查。

2 诊断和鉴别诊断

对于4～10岁儿童，出现颅压高和走路不稳，CT或MRI示四脑室小脑蚓部圆形或椭圆形肿物，强化均匀合并梗阻性脑积水，应高度怀疑本病。

需与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤等鉴别。

3 治疗

髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。

在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

对于低危组(年龄大于3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36Gy，全脊髓36Gy，后颅凹加强54Gy，为防止放疗对幼儿的副作用，目前研究多希望降低脊髓的放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果。但是近期许多资料表明，减量放疗将使髓母细胞瘤的远期效果下降，增加复发和转移。相比之下，采用全量CSI并联合化疗明显减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了生存率。

对于高危患儿(年龄小于等于3岁，残留肿瘤大于1.5cm2，或有转移者)，术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSl联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间，且不影响疾病控制效果的研究已经成为现在的研究重点。有人认为此方法和术后立即放疗一样可起到同样效果，但是也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的放疗也不能对病情的恶化进行完全补救，而且化疗还可导致血象抑制，将使随后的放疗难以进行。

Rutkowski(2005年)报道了43例幼儿术后单纯加强化疗，静脉注射环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤、卡铂和依托泊苷和脑室内注射甲氨蝶呤，使用三个疗程，对无转移的髓母细胞瘤效果良好。Perez-Martinez(2005年)报道19例高风险和复发髓母细胞瘤.采用大剂量化疗和自体干细胞移植提高了病人生存率。

北美和欧洲儿童合作组自20世纪70年代以来一直在研究髓母细胞瘤，认为化疗对所有病人都非常重要，化疗可以使一般风险的病人对脑脊髓轴的放疗剂量减少，放化疗结合可以显著提高病人生存率。对于高风险病人应用大剂量化疗效果良好，精确放疗对预后同样非常重要。

4 预后

由于有几条细胞信号通路可能与髓母细胞瘤的发生有关，针对细胞信号通路的药物治疗将改变传统细胞毒性药物化疗的思路，成为未来髓母细胞瘤治疗的方向。

近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50%～60%，l0年生存率为40%～50%。Ray(2004年)通过分析119例髓母细胞瘤后发现，影响预后因素有四项：临床发现肿瘤播散转移、p53、TrkC和ErbB2阳性。

5 讨论

文献报道髓母细胞瘤占颅内肿瘤的1.5%，占神经上皮性肿瘤的3.7%，占小儿颅内肿瘤的6.2%～20%。天坛医院资料髓母细胞瘤占同期颅内肿瘤的4.6%，15岁以下髓母细胞瘤占髓母细胞瘤总数的93.7%，占同期儿童颅内肿瘤18.5%，男性多见，发病高峰在6～9岁。Bloom和Smith综合文献资料后认为男性患儿与女性患儿之比为4：3至2：1。Koeller(2003年)通过增强MRI发现33%病人在确诊时已经有脑和脊髓软脑膜转移。绝大多数髓母细胞瘤为散发性，全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。

髓母细胞瘤理论上可以发生在脑组织的任何部位，但是大多数发生在第四脑室顶部的小脑蚓部，也可通过第四脑室外侧孔向桥小脑角生长，或个别完全位于桥小脑角，大龄儿童也有完全位于小脑半球者。

2000年WHO将髓母细胞瘤分为促纤维增生型髓母细胞瘤、大细胞型髓母细胞瘤、髓母肌母细胞瘤、黑色素型髓母细胞瘤。Eberhart(2003年)认为同样是髓母细胞瘤但是临床表现不同，大细胞型/间变型恶性度高，约占四分之一，容易复发和转移。Perry(2002年)总结330例髓母细胞瘤病理发现24%存在间变，其生存期明显短于其他病人，肿瘤广泛间变的病人比局部间变的病人更差。促纤维增生型髓母细胞瘤预后较好。

参考文献

[1]舒凯,雷霆,李龄,等.髓母细胞瘤诊断与治疗研究[J].中华神经外科疾病研究杂志,2005,4(4):382-384.

[2]刘瑛华,张佳华,王忠诚.应用化疗方法治疗复发性髓母细胞瘤[J];中华神经外科杂志;2003年01期.