神经母细胞瘤

神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。

[诊断标准]

1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。一般诊断的依据有：

（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；

（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；

（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。

2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。

3．TNM国际分期和临床分期：

（1）TNM国际分期(UICC,1992)

T一原发肿瘤：

T X原发肿瘤不能确定

T0未发现原发肿瘤

T1单个肿瘤，其最大径≤5cm

T2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cm

T3单个肿瘤，其最大径＞10cm

T4同时发生的多灶性肿瘤

N一区域淋巴结

N X区域淋巴结转移不能确定

N0无区域淋巴结转移

N1有区域淋巴结转移

M一远处转移

M X远处转移不能确定

M0无远处转移

M1有远处转移

（2）临床分期

Ⅰ期T1 N0 M0

Ⅱ期T2 N0 M0

Ⅲ期T1 N1 M0

T2 N1 M0

T3 任何N M0

ⅣA期T1 任何N M1

T2 任何N M1

T3 任何N M1

ⅣB期T4 任何N 任何M

[治疗方案]

1．一般原则：

Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；

Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；

Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；

Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。

2．药物治疗：

对神经母细胞瘤有效的药物有：CTX、ADM、VCR、CDDP以及IFO、EPI、VDS等，有效率30%～60%。而联合用药的有效率高于单药，常用的有：

（1）CV方案

CTX 每天10mg~15mg/㎏, 静滴第1日～第5日（或第1日～7日）

VCR 1.5mg/m2静注第1日、第8日

每三周重复。

（2）CA方案

CTX 150mg/m2静滴第1日～第7日

ADM 35mg/m2静注第8日

每三周重复。

3．综合治疗：

神经母细胞瘤就诊时多属晚期，因此不能采用单一的治疗手段，要根据患者的情况、疾病的分期来确定采用哪种治疗方式，中国生物治疗网杨教授特别指出，正如一般原则中所指出的：手术、化疗、放疗要综合考虑、综合使用，以达到最佳的疗效。

[疗效评估]

1.可测量的病变

完全缓解(CR)：肿块完全消失,时间持续≥1个月。

部分缓解(PR)：肿块缩小≥50%,时间持续≥1个月。

测量可采用双径，也可单径测量。

（1）)双径测量:指肿块的两最大垂直径的乘积。

单个病变：肿瘤体积缩小≥50%,

多个病变：多个肿块的体积之和缩小≥50%。

（2）单径测量:线状肿块长度缩小≥50%。

无变化(NC)：肿块缩小＜50%,或增大未超过25%，未出现新的病变。

进展(PD)：一个或多个病变增大≥25%,或出现新的病变。

2.不可测量的病变

CR 所有症状及体征完全消失,时间持续≥1个月。

PR 肿瘤大小估计减少≥50%,时间持续≥1个月。

NC 病情无明显变化,时间持续≥1个月,肿瘤大小增大估计＜25%,缩小＜50%。

PD 出现新的病灶,或原有病变增大估计≥25%.

3.骨转移

CR 经X线及扫描等检查,骨转移性病变完全消失,时间持续≥1个月。

PR 溶骨性病灶部分缩小,钙化或成骨性病变密度减低,时间持续≥1个月。

NC 骨转移病变无明显变化,时间持续≥2个月。

PD 出现新的病灶,或原有病灶增大。

[预后评估]

神经母细胞瘤的预后较难评估，除与疾病分期、组织分型、原发部位、年龄有关外，与治疗的手段也有密切的关系。一岁以下的患儿生存率较高而两岁以上的患儿则生存率很低。

[评述]

1、神经母细胞瘤好发于婴幼儿，两岁是发病高峰，可能与遗传有关。

2、该病起病缺乏特异性，确诊时大部分已是晚期。

3、治疗依据临床分期，并要考虑综合手段，包括手术、化疗、放疗。其原则是：尽可能手术，术后再化疗或放疗。如果不能手术，则先化疗，为手术创造条件，术后再化疗或放疗。在治疗过程中，应该监测儿茶酚胺代谢物的水平，如有回升，必须继续加强治疗。

4．神经母细胞瘤的预后除与疾病分期、组织分型、原发部位、年龄有关外，与治疗的手段也有密切的关系。

神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤；通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期；治疗原则是：尽可能手术，术后再化疗或放疗。如果不能手术，则先化疗，为手术创造条件，术后再化疗或放疗。在治疗过程中，应该监测儿茶酚胺代谢物的水平，如有回升，必须继续加强治疗。综合治疗是最好的手段。